目的:探讨婴幼儿双主动脉弓合并Kommerell憩室的诊断、手术方法、围手术期治疗及手术结果。方法:首都医科大学附属北京儿童医院2014年12月至2019年12月手术治疗双主动脉弓合并Kommerell憩室22例，男14例，女8例，年龄(13.7±11.6)个月(1～36个月)，体质量(9.8±3.4)kg(5～20 kg)。患儿术前伴有喘憋、气促、反复呼吸道感染、慢性咳嗽等呼吸道症状，术前均行心脏CT检查，憩室平均8 mm×9 mm，气管中下段受压程度56%±16%(30%～80%)。所有患儿左弓远端均闭锁，同时合并Kommerell憩室。手术方式为左主动脉弓分离、韧带分离和憩室切除。其中1例因气管软化严重术中同期放置气管支架。结果:患儿监护室滞留(1.4±0.8)天(1～4天)，术后住院(6.7±2.8)天(4～13天)，均治愈出院。随访(25.5±16.9)个月(2～60个月)，18例无明显持续性呼吸道症状，4例有轻微呼吸道症状。结论:双主动脉弓合并Kommerell憩室的手术方式在分离闭锁端的主动脉弓和韧带时，同期切除憩室，早期预后良好，有可能消除残留症状和晚期并发症。

目的:探讨Stanford A型主动脉夹层合并Kommerell憩室的治疗经验。方法:对北京安贞医院心脏大血管外科2009年1月至2017年8月手术治疗的所有A型主动脉夹层合并Kommerell憩室患者进行资料收集和随访。共有13例患者纳入本研究，其中男性11例，女性2例，年龄（47.0±8.4）岁。结果:Kommerell憩室平均最大直径（21.8±7.7）mm。全部患者均采用正中开胸孙氏手术。Kommerell憩室消除方式为缝闭Kommerell憩室开口3例，结扎迷走右锁骨下动脉主干9例，缝闭开口并结扎主干1例。住院期间无死亡。近期并发症包括二次开胸止血1例。随访期间死亡2例，其中不明原因死亡1例，肾脓肿感染性休克1例。随访期间1例患者因术中支架人工血管Ⅱ型内漏行介入封堵。结论:孙氏手术中采用股动脉插管建立心肺转流、单侧颈总动脉插管进行选择性脑灌注、气管旁结扎迷走右锁骨下动脉主干治疗合并Kommerell憩室的A型主动脉夹层，可以取得较好的治疗效果。

目的:探讨永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch，PFAA)的解剖特征及手术方式，以期改善患儿的预后和更好的指导临床工作。方法:收集2018年1月至2022年12月浙江大学医学院附属儿童医院诊断和治疗的5例体-体型PFAA患儿的临床资料，其中男2例，女3例；均在新生儿期经计算机断层血管造影明确诊断，其中4例是第五主动脉弓缩窄合并第四主动脉弓中断，另1例是主动脉双腔无狭窄，均无严重的心内畸形。根据患儿的临床特征、影像数据和手术资料，总结分析其解剖特征及诊断鉴别点，讨论手术矫治方法及术后随访结果。结果:2例患儿采用了两种不同的手术方法矫治，其中1例术后随访至今4年余无狭窄，而另1例术后6个月出现再狭窄给予经皮球囊扩张治疗。1例进行染色体检查后发现异常，家属放弃治疗死亡。1例合并复杂的主动脉及其分支变异：右侧PFAA合并右侧第四主动脉弓中断，伴迷走左锁骨下动脉及左弓残端Kommerell憩室。结论:计算机断层血管造影是明确诊断PFAA最有效的无创检查方法。手术矫治应尽可能完整地切除第五主动脉弓的组织来防止术后再狭窄。

目的:总结Ⅱ型右位主动脉弓(right-sided aortic arch，RAA)合并Kommerell憩室(Kommerell’s diverticulum，KD)的外科治疗经验及效果。方法:2010年5月至2020年8月，共13例Ⅱ型RAA合并KD患者在我中心接受外科手术。其中男10例，女3例，年龄(50.46±10.31)岁。所有患者均合并KD动脉瘤及迷走左锁骨下动脉(aberrant left subclavian artery，ALSA)，其中同时合并B型夹层1例、主动脉弓假性动脉瘤2例及B型主动脉壁内血肿2例。8例(61.5%)经胸骨正中切口、中低温停循环联合选择性脑灌注下行直视支架象鼻手术，术中均重建ALSA。5例(38.5%)经右后外侧切口行远端主动脉弓及胸降主动脉置换术，其中术中行ALSA重建及ALSA缝扎各1例，术前行ALSA栓塞3例。结果:全组无手术死亡。术后喉返神经损伤2例。院内死亡1例(7.69%)。术后随访(5.28±3.84)年，随访率100%，随访期间无死亡。1例行直视支架象鼻手术患者术后随访发现近端吻合口漏持续存在，但无主动脉扩张及食管气管压迫。其余患者无主动脉事件、肢体缺血及食管气管压迫表现。结论:外科治疗Ⅱ型RAA合并KD可获得满意的早中期效果。术前应根据主动脉病变解剖及是否合并动脉瘤压迫症状制订合理的手术方案。

目的:探讨完全性血管环和部分性血管环的诊断、外科治疗方法及治疗结果。方法:收集2010年1月至2018年6月在广州市妇女儿童医疗中心经手术治疗的小儿完全性血管环或部分性血管环121例患儿的相关资料。其中，男81例，女40例；年龄范围为16 d至8岁。术前症状有咳嗽、喘鸣、反复呼吸系统感染、呼吸困难、吞咽困难，12例术前行机械通气。术前均行胸部X线片、心电图等常规检查，9例行食管吞钡造影，4例行气管和支气管造影，34例在术前或术中行纤维支气管镜检查，所有患儿均行心脏彩色多普勒超声和胸部CT检查。收集患儿的临床表现、术前胸部X线片、心脏彩色多普勒超声、心脏CT、纤维支气管镜、食管造影等检查结果；收集麻醉、手术处理方法，手术结果(手术病死率和手术并发症发生率)。对存活病例随访，调查存活状况和手术并发症情况，并将术后生存状况输入SPSS 16.0统计软件，用Kaplan-meier法做出术后生存曲线，评估近、中期生存状况。结果:完全性血管环35例，部分性血管环86例；完全性血管环患儿中的血管环种类包括双主动脉弓22例，右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带13例；部分性血管环患儿中的血管环种类包括肺动脉吊带83例，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例。22例双主动脉弓患儿中，左主动脉弓优势3例，右主动脉弓优势17例，双主动脉弓平衡2例；合并气管狭窄2例，手术行弱势主动脉弓切断缝合，1例气管狭窄呼吸困难症状明显，行狭窄气管切除并气管端-端吻合术；20例手术后当天拔除气管插管，1例术中大出血患儿于术后第二天拔除气管插管，另1例气管狭窄切除气管端-端吻合患儿于术后第三天拔除气管插管。13例右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿中，迷走左锁骨下动脉11例，镜像分支模式2例；8例有Kommerell憩室，其中6例Kommerell憩室直径为左锁骨下动脉直径1.5倍及以上的行Kommerell憩室切除并左锁骨下动脉移植于左侧颈总动脉；该13例患儿于术后当天拔除气管插管。83例肺动脉吊带患儿中，合并气管狭窄24例，合并室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)4例，合并房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)10例，合并完全性房室隔缺损(complete atrioventricular septal defect，CAVSD)1例，该83例均行左肺动脉移植于主肺动脉，气管狭窄症状明显的13例行气管成形术，手术后机械通气时间为(70.08±31.04)h，范围为40～130 h，其余70例患儿于手术当天拔除气管插管；合并的心内畸形行同期矫治，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例，分别合并主动脉弓离断(interruption of aortic arch，IAA)1例，VSD 1例，法洛四联症(tetralogy of fallot，TOF)1例；该3例均行迷走右锁骨下动脉移植于右侧颈总动脉，于术后当天拔除气管插管。手术死亡2例，1例因术后并发纵隔感染，另1例因气管吻合口漏家长放弃治疗。手术并发症包括大出血1例、喉返神经损伤2例、左肺动脉狭窄4例。所有患儿术后食管受压症状均消失，除2例有轻度呼吸道狭窄症状外，余患儿的呼吸道症状均消失。随访时间范围为3个月至6.5年，死亡1例为气管狭窄切除端-端吻合术后吻合口反复发生肉芽肿。完全性血管环患儿术后1、3、5年生存率均为97%；部分性血管环患儿1、3、5年生存率均为98%。术后并发症包括4例气管成形术后仍然间断存在气管狭窄的症状，但症状较术前明显减轻，6例PA-Sling术后存在左肺动脉轻-中度狭窄。结论:小儿血管环外科手术治疗的近-中期效果良好；气管狭窄是血管环常见合并畸形，也是影响治疗效果的重要原因。

目的:探讨肺动脉吊带合并气管狭窄的治疗方法。方法:分析2017年2月至2022年10月山东大学附属儿童医院收治的26例肺动脉吊带矫治术后因气管狭窄接受二次手术治疗的患儿资料。其中男14例，女12例；中位年龄为31.3个月；中位体重为13.7 kg；两次手术间隔中位时间为12.5个月。1级狭窄3例，2级狭窄15例，3级狭窄8例。合并右位心3例，合并左肺动脉狭窄或闭锁3例，合并迷走左锁骨下动脉畸形及Kommerell憩室1例。患儿均采用Slide气管成形术加宽气道。术后定期复查电子支气管镜。非正态分布数据采用Wilcoxon符号秩检验（配对样本）。结果:26例患儿气管狭窄段长度中位数为4 cm，范围为2.5~6.6 cm。本研究病例无手术死亡，无住院期间死亡。术后呼吸机辅助中位通气时间为19.1 h。术后并发症包括吻合口漏合并胸骨哆开1例，声带麻痹3例，气管软化1例，乳糜胸1例，脑损伤2例。术后中位随访时间为7.0个月。活动耐力略差3例，其余患儿无呼吸道症状。3例行左肺动脉加宽术的患儿术后定期复查心脏彩色多普勒超声检查提示左肺动脉血流通畅。3例声带麻痹患儿术后3个月症状消失，2例脑损伤患儿均康复治疗中。结论:当肺动脉吊带合并气管狭窄，气管最窄处宽度小于正常宽度的40%，或为正常宽度的40%~60%且临床症状明显时，应一期手术加宽气管。

迷走右锁骨下动脉是较常见的主动脉弓部发育畸形，其病因是由于早期胚胎弓动脉系统发育过程异常导致，约60%合并Kommerell憩室。迷走右锁骨下动脉患者出现锁骨下动脉开口瘤样扩张或有压迫症状时需外科干预治疗。随着腔内技术的发展，治疗方法从传统的开放手术向杂交及全腔内的方向发展，本文将从杂交及全腔内治疗的外科手术方法及术中注意事项作一简述。

目的:探讨杂交或腔内修复术治疗B型主动脉夹层合并迷走锁骨下动脉伴Kommerell憩室的疗效.方法:回顾性分析2013年1月—2016年12月收治的5例主动脉夹层合并迷走锁骨下动脉伴Kommerell憩室患者的临床资料,总结患者主动脉弓变异情况、近端破口位置、手术方式,以及围手术期与随访情况.结果:根据患者的主动脉弓变异情况与近端破口位置,2例行杂交手术,3例行单纯腔内修复术.手术时间90~538 min,平均294 min.术后即时造影显示破口封堵完全,主动脉分支或旁路血流正常.1例患者于术后1周因大面积小脑梗死而死亡,其余4例患者术后随访期间均存活,无脑部及上肢缺血症状,支架无移位,无内漏.结论:主动脉分支异常走形以及脆弱的Kommerell憩室给手术带来不便.杂交或腔内修复术治疗主动脉夹层合并迷走锁骨下动脉伴Kommerell憩室可行,但治疗经验还需要进一步积累,远期疗效有待于进一步观察.

患者男性,57岁,因“突发背部撕裂样疼痛6h”于2017年1月入院.患者发病后全身大汗,伴腹痛,无呕吐.高血压病史15年,血压最高210/120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),不规律服用抗高血压药物,平时血压在150/95 mmHg左右,未行特殊检查.既往有慢性支气管炎病史10多年,吸烟史20多年.入院后体格检查:体型肥胖,体重92 kg.右上肢血压163/98 mmHg,左上肢血压138/83 mmHg.口唇发绀.