患者男，79岁，以双侧肋缘下持续疼痛起病、进行性加重，影像学提示胸主动脉瘤伴周围软组织密度占位。初步诊断为主动脉穿透性溃疡、壁间血肿可能，但主动脉支架置入术后患者症状未改善。正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）提示主动脉瘤周围占位18F-脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高，炎症指标升高，患者进一步被诊断为血管炎可能；但加用足量糖皮质激素和环磷酰胺的治疗后，患者主动脉瘤周围占位却逐渐扩大、包绕胸椎。胸椎骨质破坏的发现带来新的线索，经过胸椎穿刺活检标本的病原学高通量测序，最终确诊患者为慢性Q热感染（累及主动脉瘤和胸椎）。多西环素联合羟氯喹治疗有效控制炎症，但未能逆转慢性Q热血管感染这一凶险疾病的不良结局。

本文报告1例无名动脉瘤破裂并存右肩胛骨肉瘤女性患者的诊治经过。患者62岁，因“反复胸痛半个月”、CT血管造影检查（CTA）见无名动脉瘤破裂，行腔内修复术及颈-颈动脉转流术。术后仍感胸痛，随诊CTA上纵隔主动脉团状影渐进性增大，7个月后行升主动脉替换、主动脉半弓替换术。术后仍间断胸背痛，CTA见右肩胛骨骨质破坏，骨穿刺病理示右肩胛骨肉瘤可能，目前口服靶向药安罗替尼治疗。

目的:总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤（GCAA）患儿的临床特点及中长期预后。方法:回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm，患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用 t检验或χ2检验。 结果:101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象，其中男82例（81.2%）、女19例（18.8%）；发病年龄2.5（1.0，4.5）岁，随访时间4.5（2.7，7.5）年，最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗，严重者另加氯吡格雷。截至随访终点，13例（12.9%）患儿出现心脏增大，11例（10.9%）合并心功能不全，13例（12.9%）发生心肌梗死，2例（2.0%）接受冠状动脉搭桥术，6例（5.9%）死亡。受累冠状动脉共170支， 位于左侧主干24支（14.1%），左回旋支10支（5.9%），左前降支57支（33.5%），右侧冠状动脉中段78支（45.9%），右侧冠状动脉远段1支（0.6%）。11例（10.9%）患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下；受累的170支冠状动脉中，28支（16.5%）冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义［18.7%（17/91）比13.9%（11/79）， χ2=2.473， P=0.116］。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义［16.1%（9/56）比4.4%（2/45）， χ2=2.381， P=0.123］。 结论:川崎病 GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见，患儿心血管事件发生率及病死率较高，预后欠佳。

目的:探究miR-7通过上调ERK和MMP-9蛋白的表达进而对腹主动脉瘤形成的影响。方法:通过GEO数据库下载腹动脉瘤miRNAs表达谱芯片数据，应用GEO2R筛选出差异表达的miRNAs并对靶基因与ERK基因进行相关性分析；选取20只SPF级4周雄性C57BL/6J小鼠，随机数字表法分为模型组(仅给予0.6% BAPN溶液饲养)10只，miR-7组[0.6% BAPN溶液饲养+经尾静脉注射含miR-7过表达慢病毒(100μl，1×10 9 PFU/ml)基因]10只，继续喂养7周后，水合氯醛腹腔麻醉小鼠，解剖开腹腔和胸腔后，用生理压下将生理盐水从左心室灌注后分离出腹主动脉，制成病理切片。通过Masson染色及α-SMA组化染色评估各组小鼠腹主动脉血管的病变程度；通过WB检测各组腹主动脉病变组织中p-ERK1/2、MMP-9蛋白的表达水平。 结果:通过筛选差异基因发现，miR-7在腹主动脉瘤患者体内高表达，进一步分析发现miR-7与ERK1/2存在着相关性且呈正相关。Masson染色显示miR-7组腹主动脉瘤的瘤体较模型组明显增大，差异有统计学意义( P<0.05)。α-SMA组化染色显示miR-7组中膜组织中α-SMA染色阳性的VSMC较模型组明显减少，且部分区域的VSMC中几乎没有α-SMA染色。WB结果显示，miR-7组腹主动脉中p-ERK1/2、MMP-9蛋白表达最高较模型组明显增高，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:miR-7通过上调ERK和MMP-9蛋白的表达从而加速腹主动脉瘤的形成。

目的:探讨导管溶栓术联合腔内血管成形治疗TASC D型主髂动脉闭塞的可行性。方法:回顾性分析2014年1月至2017年6月在首都医科大学附属北京潞河医院就诊选择采用导管溶栓联合腔内血管成形术治疗的27例(33条患肢)TASC D型主髂动脉闭塞患者的临床治疗资料。结果:导管溶栓术后，31条患肢成功行腔内血管成形治疗，手术成功率93.9%(31/33)；腔内治疗成功患者ABI从术前的0.47±0.09提高到术后的0.80±0.11 ( P<0.01);术后随访6、12、24个月的通畅率分别为90.32%、80.65%、77.42%。术后血肿形成1例(3.85%)，未出现髂动脉破裂，动静脉瘘、深静脉血栓、假性动脉瘤等并发症。 结论:导管溶栓能够有效地减少甚至去除动脉腔内血栓容积，联合腔内血管成形治疗TASC D型主髂动脉闭塞成功率高，近远期通畅率高、并发症少。

目的:对1例超声心动图表现为B型主动脉夹层及胸主动脉瘤的患者及其家系进行基因检测，明确其可能的致病变异基因。方法:对先证者进行全外显子测序，重点分析遗传性主动脉疾病相关致病基因，依据ACMG指南，判定变异的致病性。并应用Sanger测序对患者及家系成员的候选位点进行检测。结果:二代测序结果经生物信息学分析，在患者的基因组中检测到原纤维蛋白-1(Fibrillin-1, FBN1)(NM_000138.3)基因存在c．A8378G(p.Y2793C)杂合变异，该位点在公共数据库均未见频率报道；SIFT、PolyPhen2和Mutation taster软件分析预测该变异为有害变异；在该家系内，该变异位点与临床表型共分离，依据ACMG指南，该变异为可能致病性变异(PM2+PP1+PP3+PP4+PP5)。 结论:FBN1 (NM_000138.3)基因c.A8378G变异是该患者致病的原因，本研究结果丰富了家族性主动脉瘤/夹层患者 FBN1基因的变异谱，为临床诊断和遗传咨询提供理论依据。

目的:探讨主体双元一体化护理模式对动脉瘤性蛛网膜下腔出血(eSAH)患者围术期不良情绪、心理弹性及预后的影响。方法:选取2020年1月至2020年12月期间河南省人民医院神经外科收治的eSAH患者110例，应用随机数字表将患者分为观察组55例及对照组55例，对照组围术期行常规健康宣教，观察组围术期应用主体双元一体化护理模式实施护理，比较两组干预前后不良情绪、疾病不确定感、心理弹性及预后情况。结果:干预后观察组HAMA评分、HAMD评分、疾病不确定感评分低于对照组( P<0.05)，而干预后观察组心理弹性评分高于对照组( P<0.05)；观察组术后第5天Barthel指数评分高于对照组( P<0.05)；观察组并发症发生率低于对照组( P<0.05)，而观察组住院时间短于对照组( P<0.05)。 结论:主体双元一体化护理模式可提高eSAH患者自我管理行为，降低患者术后并发症，促进患者术后康复。

目的:探讨椎动脉颅内段重复变异的发生率、磁共振血管成像（MRA）表现特点及其临床意义。方法:回顾性研究。纳入2011年1月—2020年12月聊城市人民医院38 503例患者和体检者的头颈联合或颅脑三维（3D）时间飞跃法（TOF）MRA扫描及最大密度重建（MIP）资料，其中男21 048例、女17 455 例，年龄2～96（63±8）岁；行头颈联合3D TOF MRA检查35 546例，行颅脑3D TOF MRA检查2 957例。观察并统计椎动脉颅内段重复变异的发生率，进而分析椎动脉颅内段重复变异的MRA特点，测量椎动脉重复分支的路径长度，同时记录伴随的头颈部其他血管异常。结果:38 503例受检者中，共发现椎动脉颅内段重复变异36例，检出率为0.093%。左侧13例，右侧23例；重复分支均汇入基底动脉17例，分别汇入基底动脉及对侧椎动脉19例；重复近侧分支的行径长度为（0.64±0.32）cm，远侧分支路径长度为（1.06±0.57）cm。6例合并头颈部其他血管变异：2例合并开窗变异，其中1例开窗发生在重复分支，1例发生在对侧椎动脉；2例合并左侧椎动脉起源于主动脉弓；1例合并动脉瘤；1例合并大脑动脉A1段缺如。1例并发急性脑梗死。结论:椎动脉颅内段重复变异发生率低，通过3D TOF MRA检查可清晰显示椎动脉颅内段重复及其合并的头颈部其他血管异常；在进行后颅窝外科手术或血管介入治疗之前，通过3D TOF MRA扫描检出这种血管变异，更有助于治疗方案的制定。

腹主动脉瘤(AAA)是一种局限性、扩张性主动脉疾病，目前主要采用手术治疗AAA。对未达手术指征的AAA，临床上亟需有效的药物治疗方法用于缓解AAA的进展，以降低致死性AAA破裂的发生率。功能化纳米材料靶向递送系统具有良好的病灶靶向性，较低的药物不良反应以及较高的生物利用率，在动物实验中显示出了较传统药物更好的AAA治疗效果。本文主要从主动靶向、被动靶向及其他新型靶向方式3个方面总结了实验性AAA模型中纳米材料靶向递药治疗的研究经验，拟为AAA药物研究与开发提供新的想法与思路。

主动脉夹层（AD）是一种发病突然、进展迅速且致死率高的大血管疾病，目前对AD的发病机制与治疗手段的认识仍有待进一步提高。AD实验模型主要分为在体模型和离体模型两大类：在体模型主要通过化学物质或药物诱导、转基因方式建模和手术（开放手术或腔内手术）诱导，离体模型是指在体外模拟AD的形成。本文就目前报道的AD实验模型的各种建模方式作简要综述。