目的 探讨女性卵巢卵黄囊瘤(ovarian yolk sac tumor,OYST)的临床特征和预后,分析其全面分期手术的临床意义.方法 回顾2004年1月至2022年1月在南京大学医学院附属鼓楼医院收治的17例OYST患者临床资料,对其发病特点、手术及预后情况进行分析.将术中行淋巴结清扫的患者作为观察组,未行淋巴结清扫的患者作为对照组.分析两组术中、术后情况.结果 17例患者按FIGO分期,Ⅰ期11例、Ⅱ～Ⅳ期6例.所有患者均行保留生育功能手术,5年生存率91％.术后7例有生育计划,正常妊娠完成生育并足月分娩6例(其中1例为辅助生殖).与对照组相比,观察组出血量更多[(837.50±211.51)mL vs.(211.67±75.04)mL,P=0.003]、手术时间更长[(223.75±101.19)min vs.(80.67±29.33)min,P=0.001]、术后肠道功能恢复更慢[(60.00±9.79)h vs.(40.00±9.34)h,P=0.003]、手术至化疗间隔时间更久[(11.25±1.25)d vs.(6.90±1.22)d,P＜0.001],但一年生存率无差异(92.3％vs.100％,P=0.567).结论 OYST 常见于育龄期女性,保留生育功能的手术及术后及时化疗能够有效提升生存率,其中全面分期手术增加了手术创伤,对于短期预后无差异.

卵巢肝样腺癌（hepatoid carcinoma of the ovary，HCO）是一种罕见的原发于卵巢的具有肝样分化特征的特殊类型腺癌。绝经后妇女较为多见，常伴有血清甲胎蛋白水平显著增高，病理形态特征类似于肝细胞癌，免疫组织化学甲胎蛋白、HepPar-1、Glypican3的表达对诊断有帮助。目前多数人认为HCO起源于卵巢表面上皮，多处取材有时可见混杂浆液性癌等其他腺癌成分。鉴别诊断包括肝样卵黄囊瘤、转移性肝细胞癌、支持间质肿瘤等。本例报道HCO中检测到CTNNB1基因突变（p.D32Y），TERT突变（启动子区C228T突变）；其对HCO来源和潜在治疗靶点选择的作用，有待进一步研究。

卵黄囊瘤（yolk sac tumor）也称内胚窦瘤，是通常发生于儿童和青少年睾丸及卵巢的恶性生殖细胞肿瘤，中枢神经系统、纵隔、腹膜后及尾椎等性腺外部位亦可发病。其中原发于颅内的卵黄囊瘤较少见，而原发于脊髓内的病例则更为罕见，国外报道仅3例，国内未见报道。许多病理医师及临床医师对原发脊髓的卵黄囊瘤认识不足，易引起误诊。现报道1例发生于28岁女性的脊髓内多灶性卵黄囊瘤。磁共振成像显示脊髓内多发占位性病变。肿瘤镜下可见卵黄囊瘤经典的Schiller-Duval（S-D）小体及网状结构。免疫组织化学显示肿瘤细胞广谱细胞角蛋白（CKpan）、SALL4、Glypican-3、胎盘碱性磷酸酶弥漫阳性，甲胎蛋白及甲状腺转录因子1部分阳性。患者于术后34 d死于脑疝。

目的:探讨运用临床指标预先判断儿童卵巢肿瘤良恶性对选择手术方案的参考价值。方法:收集2010年1月至2019年10月上海交通大学医学院附属新华医院收治行手术治疗的166例卵巢占位患儿的临床资料。患儿手术年龄为（6. 03±4. 24）岁；146例为良性肿瘤，作为良性组，手术年龄为（6. 00±4. 22）岁，78. 1 %（114/146）的患儿有临床症状；20例为恶性肿瘤，作为恶性组，手术年龄为（6. 40±3. 67）岁，95. 0%（19/20）的患儿有临床症状。对患儿基本信息、流行病学资料、临床表现、肿瘤标志物、肿瘤影像学检查结果（包括肿瘤直径和占位性质）、实验室指标、肿瘤良恶性以及最终病理诊断结果进行分析、比较。结果:患儿均接受了开放或腹腔镜下单纯肿瘤剥除术或肿瘤及同侧卵巢、附件切除术。其中，急诊手术31例，择期手术135例；保留卵巢手术84例，切除患侧卵巢手术82例。①影像学检查提示实质性占位16例[9. 6% （16/166）]，囊实性占位87例[52. 4% （87/166）]，囊性占位60例[36. 1%（60/166）]，另有3例[1. 8%（3/166）]在术前未明确占位性质，恶性肿瘤术前影像学更多地表现为实性或囊实性。肿瘤直径为（7. 25±4. 78）cm，良性组肿瘤最大直径为（6. 34±3. 94) cm，恶性组为（13. 71±5. 40 ）cm，两组之间的差异具有统计学意义（ P<0. 001），提示肿瘤大小与肿瘤良恶性存在显著相关。根据受试者操作特征（receiver operator characteristic curve，ROC）曲线得出影像学肿瘤直径评估恶性肿瘤的阈值为8. 75 cm。在45例肿瘤直径>8. 75 cm的患儿中，恶性18例，良性27例，差异具有统计学意义（ P<0. 001）。另外，未扭转卵巢肿瘤中恶性肿瘤直径也显著大于良性肿瘤，（13. 71±5. 40）cm比（8. 21±13. 56）cm，差异具有统计学意义（ P<0. 01）。②术前肿瘤标志物检测提示恶性肿瘤患儿血清甲胎蛋白（α-fetoprotein, AFP）、糖类抗原125 (carbohydrate antigen 125, CA125）和（或）乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）水平明显上升。③病理诊断提示恶性组病理类型包括未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、颗粒细胞瘤和无性细胞瘤。良性组病理类型包括成熟畸胎瘤、单纯囊肿、滤泡囊肿、浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黄体囊肿、海绵状血管瘤、间皮包涵囊肿和坏死卵巢。恶性组和良性组比较：良性组患儿有66例接受了卵巢切除术，43例患儿存在卵巢扭转且均为良性肿瘤（ R=-0. 222， P=0. 002）。 结论:术前卵巢占位患儿的相关影像学指标、肿瘤标志物对占位的良恶性评估有一定提示。

1例51岁女性卵黄囊瘤患者行卵巢癌全面分期手术后接受BEP方案化疗，具体方案为博来霉素（30 mg肌内注射，第2、9、16天）+依托泊苷[100 mg/（m 2·d）静脉滴注、第1~5天]+顺铂[20 mg/（m 2·d）静脉滴注、第1~5天]，21 d为1个周期。术前及每个化疗周期前胸部CT均未发现肺部有间质性改变。治疗第4个周期第12天，患者出现咳嗽、咳痰，实验室检查：白细胞计数0.63×10 9/L，中性粒细胞计数0.16×10 9/L，血红蛋白82 g/L，血小板计数42×10 9/L。胸部CT示两肺少许网格影。诊断为骨髓抑制（Ⅳ度），肺部感染。未行第4周期第3周博来霉素治疗。给予粒细胞集落刺激因子、血小板生成素、美罗培南、溴己新及输血、补液等对症支持治疗后，骨髓抑制缓解，但咳嗽、咳痰症状加重，复查胸部CT示间质性肺炎。考虑与博来霉素有关，加用糖皮质激素、两性霉素B等，并给予无创呼吸机辅助通气等对症支持治疗，但患者病情加重，于第4周期化疗后45 d发生呼吸衰竭并死亡。

目的:探讨卵巢卵黄囊瘤（OYST）的诊断、治疗及预后。方法:收集2013年1月至2020年12月青岛大学附属医院收治的12例OYST患者的临床病理资料及随访资料进行回顾性分析，总结OYST的诊断、治疗及预后。结果:（1）12例OYST患者的中位年龄为20岁（范围：11~37岁）；首次就诊时12例患者均有盆腔包块；就诊原因：6例腹胀、腹痛，4例扪及下腹部包块，1例阴道流血，1例因阑尾炎就诊后发现；国际妇产科联盟（FIGO）2014分期：Ⅰa期4例、Ⅰc期2例、Ⅱc期1例、Ⅲc期4例、Ⅳb期1例。（2）12例患者术前均行彩超检查，其中10例提示单侧附件包块、2例提示双侧附件包块；中位肿瘤最大径为16.5 cm（范围：6.0~28.0 cm）。12例患者的术前甲胎蛋白（AFP）水平（均>1 210 μg/L）均明显高于正常值（<25 μg/L），11例有癌抗原125（CA 125）检测结果的患者中9例血清CA 125水平升高。（3）12例患者中，8例年轻未生育需保留生育功能者行患侧附件切除术；3例无生育要求者行卵巢恶性生殖细胞肿瘤分期手术；仅1例双侧病变、无生育要求者为Ⅳb期，肿瘤广泛转移，无法完成满意的分期手术。12例患者中，11例术后及时给予博来霉素+顺铂+依托泊苷（BEP）方案化疗；1例未化疗者术后3个月出现腹腔转移，给予BEP方案化疗，病情得到控制。（4）随访截止时间为2022年12月31日，中位随访时间为60个月（范围：25~115个月）；12例患者随访期内均无瘤生存，中位无瘤生存时间为84.5个月（范围：25~115个月）。 结论:OYST多发生于少年儿童及年轻女性，彩超检查及血清AFP和CA 125检测对OYST有诊断价值。OYST诊断后给予手术治疗（包括保留生育功能手术）及术后及时、规范的化疗，无论分期，患者的预后均良好。

卵巢纯的或以多泡卵黄囊型结构为主的卵黄囊瘤非常罕见，组织学表现为单层扁平或立方状的肿瘤细胞排列成大小不等的不规则小管、微囊以及囊肿，分布于富于细胞的纤维性间质中。特征性的表现为偏心性缩窄的囊肿，类似于初级卵黄囊向次级卵黄囊的裂解。准确诊断该亚型卵黄囊瘤的主要意义在于其具有相对较好的预后。本文报道1例以多泡卵黄囊型结构为主的卵巢卵黄囊瘤，总结其临床病理特征以及诊断和鉴别诊断要点。

患儿 　女，12岁，因"运动后出现左下腹痛4 d"入院。腹部CT平扫显示：腹盆腔巨大软组织肿块影，密度不均，内见坏死、钙化，右侧附件显示不清；腹盆腔积液(图1A)。肿瘤标志物：甲胎蛋白(alpha-fetoprotein，AFP)11 499 ng/mL，糖类抗原125(carbohydrate antigen 125，CA125)295.3 U/mL，CA199为79.88 U/mL。行保留生育功能卵巢恶性肿瘤手术，术后病理诊断为右侧卵巢恶性混合型生殖细胞肿瘤，含未成熟畸胎瘤(Ⅲ级)、卵黄囊瘤成分(图1B)。患儿术后定期行卡铂、依托泊苷联合博来霉素化疗。第5次入院化疗时复查血常规、人绒毛膜促性腺素β亚单位(human chorionic gonadotrophin-β，β-HCG)及AFP均正常。腹部CT：肝周稍低密度肿块，内见少许钙化及脂肪，增强后轻度强化(图2A、2B)。盆腔MRI：盆腔两侧见多发大小不等囊样影，呈T1WI低、T2WI压脂高信号，部分弥散稍受限，增强后未见强化(图3A~3C)。

卵黄囊瘤(yolk sac tumor,YST)又称内胚窦瘤,我国青春期前YST发病率每年2～3 人/100万,与美国人群发病率一致[1].YST常见发病部位为儿童睾丸,平均年龄＜3岁[2];其次为卵巢,平均年龄7.5岁;性腺外YST好发于人体中线如骶尾部、盆腹腔、纵隔、子宫颈、阴道和椎管等[3-5].

目的:分析卵巢恶性生殖细胞肿瘤的临床表现及超声特征,以提高该类型肿瘤的超声诊断水平.方法:回顾性分析50例卵巢恶性生殖细胞肿瘤患者的临床及超声特征.结果:50例均为单发,其中卵黄囊瘤16例,无性细胞瘤15例,未成熟性畸胎瘤10例,混合性肿瘤6例,类癌2例,胚胎性癌1例;除2例类癌患者为绝经后,其余均<40岁,平均年龄(25.3±12.5)岁.患者多以腹痛、腹部包块、不规则阴道流血就诊;无性细胞瘤多有乳酸脱氢酶(LDH)和β-人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)升高,卵黄囊瘤AFP升高,混合性生殖细胞肿瘤糖类抗原125(CA125)、AFP、LDH轻度升高,未成熟性畸胎瘤CA125、AFP轻度升高.超声声像图上表现为附件区较大实性或囊实性肿块,无性细胞瘤以实性为主,呈分叶状,内可见稍高回声纤维分隔;卵黄囊瘤为囊实混合回声包块,内呈蜂窝状改变;未成熟性畸胎瘤和混合性生殖细胞肿瘤主要表现为囊实混合回声包块,形态不规则,内回声杂乱不均,可见散在斑点状强回声,肿瘤实性部分血流信号较丰富.结论:卵巢恶性生殖细胞肿瘤具有一定的超声声像图特征,结合临床特点及肿瘤标志物水平有助于提高其诊断准确率.