目的:探讨低剂量（0.1 mg/kg）西达本胺治疗原发免疫性血小板减少症（ITP）的作用及机制。方法:①应用C57BL/6J小鼠建立ITP被动模型，灌胃给予0、0.01、0.1、0.5、5.0 mg/kg西达本胺，观察治疗前后ITP小鼠模型外周血血小板计数。②应用C57BL/6J小鼠建立ITP主动模型，灌胃给予0.1 mg/kg西达本胺，观察治疗前后ITP小鼠模型外周血血小板计数；4周后处死小鼠，流式细胞术检测脾细胞中CD4 +CD25 +Foxp3 +自然调节性T细胞（nTreg）比例并应用ELISA方法检测小鼠外周血IL-6水平。③分离ITP患者外周血单个核细胞，与低剂量西达本胺共培养72 h后检测nTreg细胞比例；免疫磁珠法分离CD4 +CD25 +调节性T细胞（Treg细胞）以及CD4 +CD25 -效应T细胞，将二者以1∶4比例混合共培养，加入低剂量西达本胺干预，检测Treg细胞对效应T细胞增殖的抑制作用。 结果:①低剂量西达本胺可明显提高ITP被动模型鼠外周血血小板水平。②低剂量西达本胺可显著提高ITP动物模型外周血血小板水平，降低出血相关死亡率。③低剂量西达本胺可显著提高ITP动物模型脾细胞中nTreg比例、降低血清IL-6水平。④低剂量西达本胺可显著提高ITP患者外周血单个核细胞培养体系中nTreg细胞比例、增强Treg细胞对效应T细胞增殖的抑制作用。结论:低剂量西达本胺可促进nTreg生成、增强Treg细胞的免疫抑制功能、降低IL-6水平，促进免疫耐受，对ITP有较好的治疗作用。

目的:观察艾曲泊帕治疗原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性，并分析相关影响因素。方法:对自2018年1月至2022年3月在天津医科大学总医院血液科应用艾曲泊帕的198例ITP患者进行回顾性分析。结果:198例ITP患者，男70例、女128例，中位年龄45（7~88）岁，新诊断ITP 130例（65.7%），持续性ITP 25例（12.6%），慢性ITP 43例（21.7%）。基线出血评分：4分以下患者占84.3%，4分及以上患者占15.7%。艾曲泊帕6周内有效率（初始有效率）为78.8%，其中完全反应（CR）率为49.1%，CR1率为14.6%，CR2率为15.2%；中位起效时间7（7，14）d。艾曲泊帕25、50、75 mg剂量组初始反应率分别为74.1%、85.9%和60.0%（ P=0.031），50 mg剂量组初始反应率高于25 mg和75 mg剂量组。在治疗过程中，有70.7%的患者维持初始剂量，8.6%的患者调整到50 mg剂量组，6.1%的患者调整到75 mg剂量组，2例患者调整到100 mg剂量组。且调整剂量后25、50、75 mg各个剂量组的持续有效率分别为83.6%、85.3%和85.7%，差异无统计学意义；调整后，100 mg剂量组共4例，持续有效率为100.0%。艾曲泊帕治疗6周后，ITP患者出血评分总体降低，4分以上病例数降低为0，4分患者比例降低，1~2分患者比例变化不显著。艾曲泊帕治疗中，肝功能异常发生率为7.7%，经药物治疗均能好转，未见有合并血栓病例发生。ITP类型与巨核细胞数量分别是艾曲泊帕疗效的影响因素。新诊断的、持续性、慢性ITP患者对艾曲泊帕的初始有效率分别为85.3%、56%和76.2%（ P=0.003）；巨核细胞数量减少、正常和增多的ITP患者对艾曲泊帕的初始有效率分别为61.8%、87.1%和84.3%（ P=0.009）。 结论:艾曲泊帕作为二线及以上治疗对成人ITP起效时间较快且具有良好的安全性。艾曲泊帕50 mg、25 mg剂量组相比较，50 mg剂量组初始有效率显著增高。新诊断类型的ITP、巨核细胞数量正常或增多的ITP患者对艾曲泊帕初始反应率更高。

目的:探讨原发免疫性血小板减少症（ITP）患者外周血中高迁移率族蛋白B1（HMGB1）对Th17/Treg平衡的影响。方法:收集大同市第五人民医院2017年7月至2018年4月初诊的ITP患者30例作为病例组，另取同期30名健康体检者作为对照组。应用流式细胞术检测Th17和Treg细胞比例，应用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定外周血中HMGB1、白细胞介素17（IL-17）和转化生长因子β（TGF-β）的浓度。分选外周血单个核细胞（PBMC）进行体外培养，经重组人HMGB1（rhHMGB1）处理后，应用实时荧光定量聚合酶链反应检测胞内Treg细胞转录因子叉头状螺旋转录因子3（Foxp3）和Th17细胞转录因子孤核受体γt（RORγt）mRNA表达的变化。比较两组Treg细胞转录因子外周血中各指标的差异，分析HMGB1和Th17/Treg平衡间的关系。结果:与健康对照组相比，ITP患者外周血中Th17细胞比例及HMGB1、IL-17表达水平增高（均 P<0.01），而Treg细胞比例和TGF-β水平降低（均 P<0.01）。Th17细胞比例和IL-17与HMGB1表达水平均呈正相关（均 P<0.01）；Treg细胞比例和TGF-β水平与HMGB1表达水平均呈负相关（均 P<0.01）。体外实验中，PBMC经rhHMGB1刺激后，胞内RORγt mRNA表达较阴性对照组增高（1.50±0.24比0.93±0.22， t=9.612， P<0.01），而Foxp3 mRNA表达较阴性对照组降低（0.72±0.19比1.08±0.18， t=7.387， P<0.01）。 结论:ITP患者外周血中高水平的HMGB1诱导Th17/Treg失衡，加剧炎症反应，可能是原发ITP的重要病因。

广泛表达于各类细胞的CD47为整合素相关蛋白(IAP)。针对小鼠的研究结果表明，血小板和其他细胞表面CD47通过与巨噬细胞表面抑制性受体信号调节蛋白(SIRP)α结合，发挥抑制靶细胞吞噬的作用。与CD47缺陷细胞相比，表达CD47的自身免疫致敏细胞更不易被巨噬细胞吞噬。针对原发免疫性血小板减少症(ITP)或者自身免疫性溶血性贫血模型动物的研究结果显示，巨噬细胞中CD47介导的吞噬作用增加。而SIRPα作为CD47的受体，可在结合CD47后向巨噬细胞内传递抑制性信号。因此，CD47/SIRPα相互作用在限制细胞吞噬方面发挥重要作用。笔者拟就ITP中CD47的分布及作用机制的研究现状进行阐述，旨在为开发新的ITP治疗措施提供思路和参考。

目的:探讨中重度妊娠期血小板减少症（gestational thrombocytopenia，GT）及原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）的孕母所生新生儿的临床结局。方法:回顾性选择2018年1月至2019年12月在北京大学人民医院产检及分娩、血小板计数<100×10 9/L的GT孕母和ITP孕母所分娩的新生儿为研究对象，分为GT组和ITP组，比较两组患儿临床资料与结局。 结果:共收治血小板计数<100×10 9/L孕母104例，其中32例（30.8%）为妊娠合并ITP，72例（69.2%）为GT。ITP组新生儿胎龄［（37.0±1.5）周比（38.0±2.0）周］、母亲分娩前24 h内血小板计数（39×10 9/L比86×10 9/L）及妊娠期血小板最低值（17×10 9/L比75×10 9/L）均低于GT组，差异有统计学意义（ P<0.05）。ITP组新生儿生后血小板计数低于GT组（184×10 9/L比277×10 9/L， P<0.001），新生儿血小板减少症（neonatal thrombocytopenia，NT）发生率高于GT组（43.8%比6.9%， P<0.001），ITP组NT新生儿生后第1天血小板计数（92×10 9/L比170×10 9/L， P<0.05）及血小板计数最低值（43×10 9/L比103×10 9/L， P<0.05）低于GT组，但两组血小板计数最低值发生时间［（3.5±1.2）d比（4.4±0.4）d］差异无统计学意义（ P>0.05）。两组NT新生儿均未发生颅内出血。 结论:妊娠期血小板计数<100×10 9/L的GT及ITP孕母所生新生儿有发生NT的可能，妊娠合并ITP孕母分娩新生儿NT发生率高于GT孕母所生新生儿，但总体预后良好。

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种由血小板抗体介导的自身免疫性出血性疾病。ITP发病率随患者年龄增长而升高，因此对老年人ITP的诊治更需予以重视。一方面，ITP老年患者合并的基础疾病较多，导致对其诊断难度增加；另一方面，以糖皮质激素和(或)静脉输注免疫球蛋白(IVIG)为基础的一线治疗方案，对ITP老年患者的疗效不佳，并且ITP老年患者易发生糖尿病、高血压、血栓和出血，以及骨质疏松等并发症。老年人ITP的二线治疗方案包括血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)、利妥昔单抗、氨苯砜、达那唑等。脾切除术通常为ITP老年患者对其他治疗无效时的选择。笔者拟就近年老年人ITP的流行病学特征、诊断及治疗等相关研究进展进行综述，旨在为ITP老年患者的治疗提供参考。

原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia， ITP）是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫性疾病。近10年来，ITP研究领域发展迅速，新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。本文就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读，力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。

目的:探讨艾曲波帕联合低剂量利妥昔单抗治疗伴有慢性疾病的老年原发免疫性血小板减少症（ITP）患者的疗效及安全性。方法:回顾性分析东莞市人民医院2019年7月收治的1例伴有多种慢性疾病的老年ITP患者的诊疗过程，并复习相关文献。结果:患者诊断为重症ITP，同时伴有高血压、糖尿病、慢性肾功能不全，初始予大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗，随后续贯口服泼尼松维持治疗，虽获得短期疗效，但激素相关不良反应明显。在激素减量过程中，血小板计数再次下降，改为艾曲波帕联合低剂量利妥昔单抗联合治疗，短时间内再次有效。出院后继续予最低剂量艾曲波帕维持治疗，随访3个月余，患者血小板计数恢复正常，无出血症状，血压、血糖控制良好，肾功能稳定。结论:采用艾曲波帕联合低剂量利妥昔单抗治疗伴有慢性疾病的老年ITP患者，机制互补，安全有效且耐受性良好。

原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是常见的获得性出血性疾病。不同程度的出血是ITP的主要临床表现，轻至皮肤/黏膜出血，重至重要脏器的致命性出血。然而，部分患者也面临发生血栓/栓塞的风险 [1-2]。心、脑等重要脏器的栓塞严重影响患者的生活质量并危及生命，血小板减少相关的出血高风险给抗凝治疗的顺利实施带来巨大挑战。目前尚缺乏针对ITP合并血栓/栓塞防治的指南或共识。中华医学会血液学分会血栓与止血学组组织国内专家制定本共识，旨在为预防ITP患者血栓事件的发生及规范血小板减少合并血栓/栓塞的诊治提供临床指导。