目的:总结分析儿童肺部肿瘤的临床表现、病理类型及治疗经验。方法:以1989年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院胸外科接受手术治疗的170例肺部肿瘤患儿为研究对象，收集患儿年龄、性别、手术时间、术中出血量等相关资料；计数资料采用频数和构成比描述，计量资料采用中位数描述。结果:本组170例肺部肿瘤患儿中，男99例，女71例；中位诊断年龄62个月(0.8~211个月)。手术切除163例(开胸手术100例、腔镜手术63例)，其中全肺切除5例(左侧1例、右侧4例)，中位手术时间73 min，手术时间范围15~300 min，中位术中出血量10 mL，术中出血量范围2~500 mL。术后病理结果：胸膜肺母细胞瘤57例(57/170，33.5%)，炎性肌纤维母细胞瘤36例(36/170，21.2%)，肺转移瘤47例(47/170，27.6%)，其他肿瘤30例(30/170，17.6%)。结论:儿童肺部肿瘤的临床症状不典型，影像学表现无特异性，临床诊断困难，且多数为恶性病变，早期诊断、早期治疗对改善预后极为重要。

胃肠道炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种临床极少见且具有低度恶性的间叶性肿瘤。它由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴有大量的浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润。外科手术切除是胃肠道IMT的首选治疗方式，患者术后可获得良好预后。近年来随着影像学检查和病理学诊断技术的进步，胃肠道IMT的检出率极大提高，但其发病诱因和机制尚未完全明确，需要进一步研究证实。同时，由于胃肠道IMT缺乏规范化的诊断与治疗标准策略，导致其在临床诊断与治疗中存在漏诊或漏治。笔者回顾既往研究结果并结合团队实践经验，围绕胃肠道IMT的发病机制、临床诊断、治疗策略等方面，概述其诊断与治疗研究进展，旨在为该病的临床治疗提供参考。

目的:总结婴儿及儿童原发性心脏肿瘤的临床特点、治疗方法及预后。方法:回顾性分析2010年5月至2018年8月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断为原发性心脏肿瘤的21例患儿的临床资料，其中男10例，女11例；中位年龄7个月(胎龄26周～15岁，其中6例胎儿期发现)，总结21例患儿的临床特点、治疗方法及预后。结果:21例患儿中，有心脏杂音者8例，活动后胸闷、胸痛2例，充血性心力衰竭2例，头晕、黑朦1例，脑动脉栓塞1例，炎性指标增高1例，无任何症状者9例。本组病例中，13例行外科手术切除，病理检查确诊均为良性肿瘤(横纹肌瘤4例、黏液瘤3例、纤维瘤3例、炎性肌纤维母细胞瘤2例、畸胎瘤1例)，围术期无死亡，术后随访3个月～7年，3例复发(2例黏液瘤，1例炎性肌纤维母细胞瘤)。8例未处理，其中7例临床诊断横纹肌瘤，随访过程中3例肿瘤消失、1例瘤体变小、2例无明显变化、1例失访；1例临床诊断恶性肿瘤可能性大，随访0.5年后死亡。结论:儿童原发性心脏肿瘤多为良性，以横纹肌瘤多见，临床表现多样；病理检查是诊断的金标准；手术治疗是大多数心脏肿瘤根治的手段，部分良性肿瘤可采用药物辅助治疗；恶性肿瘤预后差。

目的:探讨儿童胰腺病变的临床病理学特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2000年1月至2021年5月42例胰腺病变患者的临床病理资料，行HE和免疫组织化学染色，并进行相关文献复习。结果:42例儿童胰腺病变患者年龄1 d至12岁，平均年龄4.25岁。男性23例，女性19例。临床主要表现为腹部肿块、腹痛、呕吐、持续性低血糖等。B超及CT检查示胰腺占位性病变31例，未见明显病变11例。病理学检查，42例儿童胰腺病变中肿瘤性病变22例（52.4%），上皮来源18例，9例胰母细胞瘤见上皮性肿瘤细胞呈粗梁状排列，其中见多少不等的鳞状小体。6例实性-假乳头状瘤镜下见出血坏死性囊腔以及单一形态的上皮样细胞，呈实性片状、巢状或假乳头排列。2例神经内分泌肿瘤见肿瘤细胞条索状或巢团状分布，1例核分裂象约3/10 HPF，Ki-67阳性指数约5%，符合神经内分泌肿瘤，G2；1例肿瘤细胞异型性明显，核分裂象活跃，约25/10 HPF，Ki-67阳性指数约80%，符合神经内分泌癌，小细胞型。1例腺泡细胞癌见瘤细胞丰富，呈实性、条索状或腺泡样排列，间质少，瘤细胞形态一致，可见单个明显核仁。间叶源性肿瘤4例，其中卡波西血管内皮瘤3例，炎性肌纤维母细胞肿瘤1例。非肿瘤性病变20例（47.6%），ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症11例，其中弥漫型7例，镜下胰腺腺泡之间胰岛散在分布，部分体积增大，并可见异常大胰岛细胞核；局灶型3例，镜下胰腺组织局灶可见胰岛明显增生，呈团巢状结节（0.6~1.5 cm）；不典型型1例，胰腺组织内广泛胰岛增生，并可见增生的团巢样结节散在分布。另见假性囊肿7例，先天性囊肿2例。免疫组织化学染色示胰母细胞瘤弥漫表达广谱细胞角蛋白（CKpan）及细胞角蛋白（CK）8/18，β-catenin在鳞状小体胞核呈阳性，其余成分胞膜阳性。实性-假乳头状瘤表达CD10、cyclin D1、CD99、波形蛋白、CD56，β-catenin胞核阳性。神经内分泌肿瘤CKpan、突触素、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒素A（CgA）、CD56阳性，β-catenin胞膜阳性。腺泡细胞癌CK8/18及胰蛋白酶阳性，β-catenin胞膜阳性表达。结论:儿童胰腺病变病理类型广泛，ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症是新生儿胰腺外科病理最常见病变；儿童胰腺肿瘤罕见，多为恶性，明确病理诊断十分重要。

炎性肌纤维母细胞瘤是一种间叶组织肿瘤，好发于全身各部位，但输尿管少见。其临床表现和影像学检查缺乏特异性，确诊需依靠病理检查，治疗以手术切除为主，预后良好。本文报告1例输尿管炎性肌纤维母细胞瘤患者，全麻下接受输尿管节段性切除术＋输尿管皮肤造口术，疗效良好。

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)为含有肌纤维母细胞、成纤维细胞性梭形细胞、浆细胞、淋巴细胞等的实体肿瘤，肺是最常见的发病部位，发生在阑尾的报道少见。现报道1例阑尾IMT的诊疗情况并文献复习，以此提高对IMT疾病的认识，同时为恶性IMT靶向药物治疗提供一定的参考价值。

目的:研究原发性泪道肿物的组织病理学分类和年龄分布情况。方法:回顾性系列病例研究。选取2006年1月至2016年12月在天津市眼科医院经手术治疗后组织病理学检查确诊的64例（65只眼）原发性泪道肿物患者的临床和组织病理学资料。分析患者的性别、眼别、发病年龄、临床表现和良、恶性病变的构成情况。根据发病部位不同，分别统计原发性泪点肿物、泪小管肿物和泪囊肿物的组织病理学构成和年龄分布情况，并对患者的预后情况进行分析。结果:64例原发性泪道肿物患者中男性23例（24只眼），女性41例（41只眼）。右眼36例，左眼27例，双眼1例。患者年龄（46±4）岁（12~78岁）。病程（13.1±4.2）个月。64例患者中，主诉为溢泪者43例，发现肿物者19例，溢脓者2例；伴有内眦角移位者29例，胀痛者21例。64例原发性泪道肿物患者中良性病变51例，交界性病变4例，恶性病变9例。按照发生部位分类，原发性泪点肿物17例，原发性泪小管肿物2例，原发性泪囊肿物45例。原发性泪点肿物均为良性病变，其中色素痣占首位（10例）。原发性泪小管肿物包括表皮样囊肿和变性物质各1例，均为良性病变。原发性泪囊良性病变（32例）中发生率前3位的为黏膜上皮囊肿（9例）、皮样囊肿（6例）和表皮样囊肿（6例）；原发性泪囊交界性病变4例，包括软组织巨细胞瘤2例，孤立性纤维性肿瘤和炎性肌纤维母细胞瘤各1例；原发性泪囊恶性病变（9例）以鳞状细胞癌居首位（3例）。原发性泪点肿物患者中年龄40~59岁者多见（14例）；原发性泪囊良性肿物患者中年龄<40岁（15例）和40~59岁（11例）者多见，而原发性泪囊交界性和恶性病变均为40岁以上患者。共49例患者完成随访，随访时间为（57.2±3.8）个月。1例泪囊移行细胞癌和1例泪囊黑色素瘤分别于泪囊肿物切除术后7个月和1年出现复发，经再次泪囊肿物切除术后分别随访24个月和38个月未复发。其余肿物均未见复发。结论:泪点肿物绝大多数为良性，以色素痣多见；泪囊良性肿物以黏膜上皮囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿多见，恶性肿物以鳞状细胞癌多见。泪囊恶性肿物多发生于中老年患者。（中华眼科杂志， 2020， 56： 364- 369）

子宫间叶性肿瘤主要包括平滑肌肿瘤、子宫内膜间质相关肿瘤、血管周上皮样细胞瘤（PEComa）、炎性肌纤维母细胞瘤，还有罕见的横纹肌肉瘤以及新近提出的特殊基因重排相关的子宫肉瘤等。各类肿瘤之间的组织形态学和免疫组化表型均存在明显的重叠，特别是形态学上有“上皮样特征”和“黏液样背景”的两大类肿瘤，给临床病理诊治带来很大困扰。分子病理学检测技术在子宫间叶肿瘤中的应用，深化了对各种子宫间叶肿瘤的认识，如平滑肌肉瘤的PGR基因融合、子宫内膜间质肉瘤BCOR基因改变、PEComa中TSC或MiTF基因异常等，不仅推动了子宫间叶性肿瘤的分子分型并为肿瘤靶向治疗及预后判断提供了更多的辅助指标。

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种发病率较低的间叶性肿瘤，诊断主要是根据镜下组织学形态、免疫组织化学及分子检测。50%~60%的IMT中存在ALK基因重排，而在另外一小部分缺乏ALK基因重排的IMT中存在ROS1、NTRK3、RET、PDGFRβ、IGF1R基因的重排。本文就IMT分子遗传学特征的研究进展作一综述，期待为该病的诊断和靶向治疗提供更多信息。

11岁女性患儿，因左眼溢泪 2 个月入院，入院诊断为“双泪囊肿瘤”。鼻内镜检查见双侧鼻腔黏膜充血，左侧泪囊处可见膨隆，泪囊处黏膜光滑；鼻窦CT示双侧泪囊占位，有骨质破坏，累及下鼻甲，占位结构界限不清。完善术前准备后，全身麻醉下行内镜下手术治疗，术中见左侧下鼻甲外侧壁有肿瘤浸润，结构不清，质地较硬，行左侧鼻腔外侧壁、泪囊肿瘤切除术。病理回报为炎性肌纤维母细胞瘤。建议患儿同时行右侧泪囊肿瘤切除术，患者家属未采纳。患儿术后12 d出院，出院时症状及体征完全消失。