目的 探讨不同助听模式的语前聋儿童听觉言语康复效果、家庭生活质量及两者间的相关性.方法 选取2020年3月至2020年7月在安徽医科大学第一附属医院行人工耳蜗植入术的语前聋儿童75例,其中58例符合纳排标准且连续随访1年而被纳入研究,按助听模式将儿童分为单侧人工耳蜗植入组(CI)21例,双耳双模式组(CI+HA)8例,双侧人工耳蜗植入组(BCI)29例.采用听觉能力分级标准(categories of auditory performance,CAP)评分、言语可懂度分级标准(speech intelligibility rate,SIR)评分、父母版言语空间特性量表(speech,spatial and qualities of hearing scale-parent's version,SSQ-P)评分及听力植入体儿童的家庭生活质量表(children using hearing implants quality of life,CuHI Qol)评估患儿听觉言语能力和家庭生活质量.结果 术前CI组、CI+HA组、BCI组CAP评分、SIR评分、SSQ-P评分比较,差异无统计学意义(P＞0.05);术后3、6、12个月BCI组CAP评分、SIR评分、SSQ-P评分均高于CI+HA组,差异均有统计学意义(P＜0.05);CI+HA组CAP评分、SIR评分、SSQ-P评分均高于CI组,差异均有统计学意义(P＜0.05).CI组、CI+HA组、BCI组言语感知评分、空间听力评分、听力音质评分、SSQ-P评分组间效应、时间效应、交互效应比较,差异均有统计学意义(P＜0.05).随时间延长,CI组、CI+HA组、BCI组SSQ-P评分均呈逐渐递增趋势.CI组、CI+HA组、BCI组不同时间点CuHI Qol评分时间效应比较,差异均有统计学意义(P＜0.05),但组间效应、交互效应比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).随时间推移,CI组、CI+HA组、BCI组家庭生活质量也越来越高.术后6个月,BCI组家庭生活质量最高,术后12个月,CI+HA组家庭生活质量评分上升明显.CuHI Qol评分与CAP评分、SIR评分、SSQ-P评分呈正相关,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 BCI具备双耳信息整合功能,空间听力优势较双耳双模式及单侧CI更明显,是极佳的助听补偿方式.术后听觉言语康复效果越好,家庭生活质量也越高.

目的 分析青岛市听障患儿听力筛查结果、耳聋基因筛查结果、干预时间和方式以及随访结果,提高青岛市遗传性耳聋的检出率及早期干预率.方法 研究对象为2018年1月～2020年12月在青岛市残疾人联合会登记注册的听障患者350例,分析其听力筛查及耳聋基因筛查情况,并对听力损失程度、干预时间及方式进行评估随访.结果 350例听障患者中,初筛未通过率为93%.进行耳聋基因检测的132例患者中,耳聋基因阳性者87例,GJB2基因突变45例,占耳聋基因阳性检出率51.72%(45/87),SLC26A4基因突变31例,占耳聋基因阳性检出率的35.63%(31/87),GJB3基因突变1例,占耳聋基因阳性检出率的1.15%(1/87),线粒体12SrRNA基因突变2例,占耳聋基因阳性检出率的2.30%(2/87);其他耳聋基因突变8例,占耳聋基因阳性检出率的9.20%(8/87).332例资料完整患者中,117例为双侧极重度听力下降;12例一侧为重度或极重度听力下降,另一侧为中重度听力下降;115例双侧中度听力下降;68例一侧听力中重度下降,另一侧轻度下降;20例双耳听力轻度下降.332例患者中,307例接受了听力干预,干预率为 92.46%;接受耳蜗植入129例,耳蜗干预率为38.86%,其中双侧人工耳蜗42例,单侧人工耳蜗87例;人工耳蜗与助听器双模式54例,双侧助听器115例,单侧助听器63例;25例未接受听力干预.助听器初始干预的中位月龄为7个月(4个月～6岁);助听器初始干预月龄6月龄内居多,占51.69%;人工耳蜗干预的中位月龄为26个月(10个月～10岁).307例接受听力干预的听障患者中,197例接受了言语康复训练,康复率为64.17%,其中7岁以上34例适龄儿童中,有27名就读于正常小学,正常就读率93.33%.结论 听力筛查联合耳聋基因检测是及早发现遗传性耳聋的常见方法,本研究听障患者遗传性耳聋的主要突变基因与既往研究基本一致.本组听障患者早期干预率高,助听器和人工耳蜗为主要干预方式,且助听器干预的中位年龄较人工耳蜗早.耳聋患者的早发现、早诊断、早干预及言语康复训练可以减轻因听力损失对其言语功能发育的影响,帮助绝大多数听障儿童回归正常社会及生活.

目的 通过比较同期双侧人工耳蜗植入者和单侧人工耳蜗植入者术后远期听觉言语识别得分,探讨同期双侧植入人工耳蜗对听觉及言语识别能力发展的影响.方法 选取2007年在北京协和医院接受同期双侧人工耳蜗植入的患者9例(双侧组),并根据年龄、性别、耳聋时间等因素配对选取单侧人工耳蜗植入者9例(单侧组),收集术前听力学资料,随访术后人工耳蜗使用情况.测试两组受试者在安静环境下佩戴人工耳蜗的助听听阈,测试在安静环境和噪声环境下的单音节词、双音节词和短句识别率;设置三种不同声源位置的噪声环境模式(分别模拟头影效应、双侧抑噪效应和中枢冗余效应),测试不同噪声模式及不同信噪比下的短句识别率.使用SPSS 19.0软件进行统计学分析.结果 安静环境下,相比于单侧人工耳蜗植入组,双侧人工耳蜗植组的平均助听听阈下降(7.2 ±3.0)dB,差异具有统计学意义(P<0.05).安静环境下两组单音节词、双音节词和短句的识别率接近,差异无统计学意义(P值均>0.05);噪声环境下,双侧植入者的言语识别率明显好于单侧植入者,差异具有统计学意义(P值均<0.05).同一信噪比(+8 dB)噪声环境下短句测试:头影效应模式,双侧组的识别率明显好于单侧组,差异有统计学意义(P<0.01);中枢冗余模式,双侧组的识别率明显好于单侧组,差异具有统计学意义(P<0.01);双侧抑噪模式,双侧组的识别率与单侧组相比,差异无统计学意义(P>0.05).不同信噪比(+8 dB、+4 dB)噪声环境下短句测试,三种噪声给声模式均表现为信噪比越高,言语识别率越高(P值均<0.01).对比三种噪声给声模式下短句识别率的变化值,头影效应较双侧抑噪和中枢冗余模式受信噪比变化的影响更大,差异有统计学意义(F值分别为3.399和3.875,P值均<0.05);中枢冗余和双侧抑噪效应受信噪比变化的影响相近,差异无统计学意义(F=0.371,P=0.549).结论 同期双侧植入人工耳蜗与单侧植入相比,可以更好地改善助听听阈,显著提高噪声环境下的单音节词、双音节词及短句的识别率.双耳聆听的三种效应在言语识别能力的发展中起到不同的作用,共同促进噪声环境下言语识别率的提高.

目的:研究以人工耳蜗植入术前多频稳态(ASSR)结果预估行为听阈的准确性,评估极重度聋的低龄幼儿在术后非手术耳继续佩戴助听器的听力基础.方法:选择手术时年龄＜2岁的患儿作为研究对象,记录术前常规听力检查项目中ASSR的结果,测试频率为0.5、1.0、2.0及4.0 kHz,至患儿年龄超过3岁时进行游戏测听获得非手术耳的行为听阈,测试频率同为0.5、1.0、2.0及4.0 kHz,共纳入179例配合度较好、结果数据可靠的患儿,对所有患儿的非手术耳术前ASSR反应阈与年长后所得的相应频率行为听阈进行统计学比较.结果:各载波频率上ASSR反应阈与对应频率行为听阈差异均有统计学意义(P＜0.01),后者均优于前者;0.5、1.0、2.0、4.0 kHz ASSR反应阈对应的行为测听预测率分别为49.7％、70.9％、59.2％和60.9％;各频率均存在ASSR未引出但有行为听阈的情况,分别占各频率ASSR未引出总数的比率为83.3％、75.5％、64.9％和45.1％,以0.5 kHz为最高.结论:鉴于极重度聋的低龄幼儿术前ASSR反应阈与年长后所得行为听阈存在偏差,低频较为显著,尤其是ASSR未引出时仍可能存在可测听阈,因此建议低龄极重度聋幼儿在人工耳蜗植入术后,对侧耳仍然继续佩戴助听器,待能够完成行为测听后再行判断是否继续使用助听器,以免错失双耳双模式助听时机.

目的 探讨一侧植入人工耳蜗、另一侧配戴助听器的双耳双模式助听儿童声源定位能力及其影响因素.方法 研究对象为51例4～7岁双耳极重度感音神经性听力损失儿童,平均年龄62.40±7.50月,其中双耳双模式助听组35例,单侧人工耳蜗植入组15例,双侧人工耳蜗植入组1例.采用左右辨别法,以短句为测试材料进行条件游戏测听,测试患儿±90°两个方位的声源定位能力.结果 双耳双模式助听组中,9例(25.71％,9/35)有左右声源定位能力,单侧人工耳蜗植入组所有儿童左右声源分辨能力均为猜测水平(无声源定位能力),两组差异有统计学意义(P＜0.05).双耳双模式助听儿童助听器侧补偿效果与声源定位能力呈中度正相关(ρ=0.40,P=0.028),术前助听器配戴时长与声源定位能力呈中度正相关(ρ=0.46,P=0.009).双侧人工耳蜗植入者将麦克风调整至耳后位置后,其声源定位能力大幅提高.结论 双耳双模式助听儿童声源定位能力优于单侧人工耳蜗植入儿童;助听器补偿效果和早期双耳聆听经验可能会影响助听儿童的声源定位能力.

目的 比较双耳双模式(一侧耳佩戴助听器,另一侧耳植入人工耳蜗)的人工耳蜗植入患者与单侧人工耳蜗植入患者术后听力、声音理解能力、言语感知、空间听力、言语分辨率等方面的差异.方法 选取2013年12月～2014年年12月在安徽医科大学第一附属医院行人工耳蜗植入的患者51例,根据术后非植入耳是否佩戴助听器,分为A组(单侧人工耳蜗植入28例)、B组(双耳双模式23例).采用听觉行为分级-Ⅱ(categories of auditory performance-Ⅱ,CAP-Ⅱ)、有意义听觉整合量表(meaningful auditoryintegrationscale,MAIS)、言语空间特性量表父母版(speech,spatial and qualities of hearing scale-parents' version,SSQ-F)三个量表,通过问卷调查的方式,对患儿术前、术后听觉能力进行评估,比较两组的得分.结果 两组术前CAP-Ⅱ、MAIS、SSQ-P得分差异均无统计学意义(P＞0.05).术后B组患者CAP分级(6.36±1.50级)和MAIS得分(25.96±3.77分)高于A组(分别为5.52±1.33级、23.36±4.86分),差异均有统计学意义(P＜0.05);术后B组患者SSQP量表言语感知(8.17±0.59分)、空间听力(6.48±1.17分)、其他听力特性(6.93±0.96分)得分均高于A组患者(分别为7.48±0.72、3.89±0.78、5.56±0.84分),差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 双耳双模式人工耳蜗植入患者较单侧人工耳蜗植入患者术后听觉能力更好.

双耳掩蔽级差(binaural masking level differ-ence,BMLD)是双耳功能测试中的一种,它可以反映双耳对声信息的整合能力,可以协助诊断拥有正常的听力却无法理解声信息,尤其在噪声环境下理解力更差的一类患者.美国言语语言听力协会(a-merican speech - language hearing association, ASHA)将这类患者称为中枢听觉处理障碍(central auditory processing disorder,CAPD),即在中枢神经系统听觉信息的感受处理过程中发生的神经生物学活动障碍[1].此类患者部分合并外周听力损失,在此情况下诊断听觉处理障碍需结合时间处理测试、噪声下言语感知测试、空间化噪声句子测试、快速交替言语识别、双耳融合测试等[2].Moore 认为听觉处理能力即声音的定位和优势偏侧、听觉模式的识别、听觉时间处理(瞬时整合、时间分辨、时间顺序等)、声信号的解析等存在异常就是听处理障碍[3],所以需要多方面的测试结果综合才能作出判断;而双耳掩蔽级差作为敏化测试方法中的一种,操作简单快速,可以在没有纯音听阈受损,其他指标正常情况下发现听觉神经系统病变[4].Hirsh(1948年)研究得出 96％的正常人 BMLD 在 8～16 dB 之间,平均为 11 dB,国内报告为11.2±3.3 dB[5].顾瑞得出BMLD的下限值为7 .5 dB,并且认为低于此值为BMLD异常,表明听觉系统的相位编码或相位辨别能力障碍[6].近年来双耳掩蔽级差受到了国内外学者的广泛关注,现对该方面的研究进展综述如下.

双耳双模式是指一侧植入人工耳蜗,对侧佩戴助听器的助听方式,已帮助许多听力损失患者重新回到有声世界.本文就双耳双模式对助听患者的声调识别与音乐感知能力的效果进行综述,以期挖掘患者更多的听力潜能,使患者获得更好的生活.

目的 研究人工耳蜗术后两种不同的听觉康复干预方案对听障儿童听觉康复效果的差异,探讨人工耳蜗术后非植入耳继续配戴助听器是否干扰人工耳蜗的效果.方法 选取双耳重度、极重度听力损失,有双耳助听器配戴史,行单侧人工耳蜗植入的患者40例,分为实验组和对照组,实验组为21例人工耳蜗植入后非植入耳继续配戴助听器进行康复的受试者;对照组为19例人工耳蜗植入后,仅优势化训练人工耳蜗,6个月后再使用助听器进行双耳干预的受试者.分别在两组受试者人工耳蜗植入6个月时,进行仅使用人工耳蜗的行为听阈,声母、韵母、声调、双音节识别率测试,研究两组受试者人工耳蜗康复效果的差异.结果 两组在人工耳蜗植入后6个月时,仅配戴人工耳蜗的行为听阈,声母、韵母、声调、双音节识别率比较,各测试项目差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 双耳重度、极重度听障儿童单侧人工耳蜗植入后非植入耳继续配戴助听器不会干扰人工耳蜗植入耳的康复效果.

人工耳蜗植入被广泛应用于治疗助听器无效或效果不理想的双侧重度或极重度感音神经性耳聋患者.近年来随着人们对聆听质量要求的提高,患者常采用非植入侧佩戴助听器的双耳双模式(Binaural-Bimodal Fitting,BIM)或双侧人工耳蜗植入(Bilateral cochlear implantation,BCI)等方法以获得双耳聆听.同时对于单侧聋(Single-sided deafness,SSD)患者来说,人们也开始尝试为其植入人工耳蜗以达到双耳聆听的效果.本文在回顾近些年文献的基础上,对于双耳聆听的优势、单侧聋患者的人工耳蜗植入、双侧感音神经性耳聋的双耳双模式聆听以及双侧人工耳蜗植入的研究进展进行综述.