上橄榄外侧核为声源定位强度差线索信息的主要编码场所。虽然上橄榄外侧核内存在7种不同形态的神经元，但依据其功能学特点，学者们将此核团神经元分为两类：外侧橄榄耳蜗核神经元和主神经元。其中主神经元负责编码声源信息，接受来自同侧的兴奋性投射和对侧的抑制性投射。在发育过程中，兴奋和抑制两通路的优化同时进行，优化核团结构，使强度差的编码更加精确。当听觉被剥夺后，无论是单侧还是双侧，核团功能和主神经元形态都会发生改变，从而影响声源定位的编码能力。本文将就上橄榄外侧核兴奋-抑制性信号整合研究进展进行综述。

目的:评估汉语普通话成人单侧聋（single-sided deafness，SSD）患者人工耳蜗（CI）植入术后1年的康复效果。方法:本研究为单中心前瞻性队列研究，选取2020年8月至2021年10月在首都医科大学附属北京同仁医院接受CI植入的11例母语为汉语普通话的成人SSD患者作为研究对象，其中男性6例、女性5例，年龄24~50岁。在180°平均分布7个扬声器的声场中，测试患者术前、术后CI开机1、3、6和12个月时的声源定位角度均方根误差（root-mean-square error，RMSE），评估患者声源定位能力的改善情况。在声场中采用“空间言语评估系统”，测试患者在稳态噪声环境中不同信噪方位下裸耳（CI off）和助听（CI on）条件下的言语接受阈（speech reception threshold，SRT），以反映患者头影效应、双耳总和效应和静噪效应的获益情况。采用耳鸣致残量表（Tinnitus Handicap Inventory，THI）和视觉模拟评分（Visual Analogue Scale，VAS）评估SSD患者在术前、术后1个月、开机1个月、开机3个月、开机6个月和开机12个月时的耳鸣困扰和耳鸣响度的变化情况。采用言语、空间和音质听觉量表（The Speech，Spatial and Qualities of Hearing Scale，SSQ）和Nijmegen人工耳蜗植入量表（Nijmegen Cochlear Implant Questionnaire，NCIQ）评估患者CI植入后空间言语感知和生活质量等多方面主观获益情况。采用SPSS19.0软件进行相应统计学分析。结果:SSD患者佩戴CI后，患耳助听听阈较裸耳听阈有明显改善；声源定位能力明显改善，各随访时间点RMSE与术前相比，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。在反映头影效应的S SSDN NH测试条件下，患者在助听情况下的SRT较裸耳时平均降低6.5 dB，差异具有统计学意义（ t=6.25， P=0.001）；在反映双耳总和效应的S 0N 0和反映静噪效应的S 0N SSD测试条件下，SSD患者在裸耳和助听情况下的SRT差异无统计学意义（ P值均>0.05）。术后各时间点THI问卷总分及3个维度得分与术前相比，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；助听时VAS评分显著低于裸耳时VAS评分，差异有统计学意义（ P<0.001）；助听下，SSQ问卷总分、言语理解和空间听觉分类得分均显著提高，差异均有统计学意义（ P值均<0.01），NCIQ问卷总分与裸耳相比，差异无统计学意义（ P>0.05），仅自信心分项得分较裸耳有显著增加，差异均有统计学意义（ Z=-2.497， P=0.013）。 结论:CI植入可在一定程度上帮助汉语普通话SSD患者重建双耳听觉，改善声源定位能力和噪声环境下的言语识别能力，同时有助于减轻耳鸣困扰和耳鸣响度，提高空间听觉的主观感受。

目前有多项研究证实听力与认知功能之间的密切联系。年龄相关性听力损失（age-related hearing loss，ARHL）老年人的认知障碍发生率明显高于听力正常的老年人。目前ARHL与认知能力下降之间的相关机制尚未完全阐明，早期认知筛查可发现认知功能障碍并尽早进行干预，对ARHL患者进行听觉康复可能会降低认知障碍发生的风险。本文回顾了ARHL的临床表现及病理变化，并讨论了其对认知功能的影响，总结了老年性听障患者水平及垂直方向声源定位的变化，探索认知功能与声源定位的相关性，并对该领域的研究进行展望。

目的:探究信噪比和刺激声频率、带宽对正常听力青年人噪声下水平方位声源定位精度的影响。方法:本研究为自身对照横断面设计研究，2022年8—12月选取正常听力青年人20名，其中男性7名，女性13名，年龄范围20~35岁，平均年龄25.4岁。进行安静和噪声下水平方位声源定位角度识别测试，使用6种窄带白噪声作为刺激声，中心频率（central frequency，CF）为250、2 000和4 000 Hz，带宽为1/6和1倍频程，使用信噪比为0、-3和-12 dB的宽带白噪声作为掩蔽声，计算均方根误差（root-mean-square error，RMS error）作为声源定位精度，数值越小表示定位精度越高。采用Friedman秩和检验比较CF和信噪比对声源定位精度的影响，Wilcoxon符号秩和检验比较两种带宽对声源定位精度的影响。结果:正常听力青年人安静环境下的水平方位角度识别误差RMS error为4.3~8.1°，噪声下定位精度随着信噪比下降而降低：0 dB信噪比（5.3~12.9°）与安静环境下差异无统计学意义（ P>0.05）；在-3 dB（7.3~16.8°）和-12 dB（9.4~41.2°）信噪比时，声源定位精度显著下降，与安静下相比，差异具有统计学意义（ P值均<0.01）。在噪声下，不同频率和带宽刺激声的声源定位精度存在差异，高频最差、中频次之、低频最好，差异具有统计学意义（ P值均<0.01）。1/6倍频程刺激声的声源定位精度比1倍频程更容易受到噪声干扰，差异具有统计学意义（ P值均<0.01）。 结论:正常听力青年人噪声下水平方位声源定位能力受到信噪比和刺激声频率、带宽的影响，-3 dB以上信噪比的噪声可导致窄带声源水平位置识别精度下降，信号的CF愈高、带宽愈窄，越容易受到噪声干扰。

目的:初步评估粘贴式骨导助听器对单侧外耳道骨性闭锁患儿双耳聆听效应及主观满意度的影响。方法:2019年1—8月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院的10例单侧外耳道骨性闭锁患儿，男、女各5例，年龄5~15岁，平均8.3岁。统一于患侧配戴粘贴式骨导助听器，分别于裸耳和助听状态下行自由声场下听力阈值、安静下言语识别率、噪声下言语识别阈和水平方位声源定位能力测试，并发放主观问卷。采用SPSS 26.0统计软件，应用配对 t检验和配对 Wilcoxon符号秩检验，比较裸耳与助听后效果差异。 结果:自由声场中，助听后听阈较裸耳改善了（21.9±4.4）dB，差异具有统计学意义（ t=15.8， P<0.05）。患儿在安静和噪声下言语识别能力总体均有提高（ P值均<0.05），当单独分析中枢冗余、双耳抑噪和头影效应时，双耳抑噪效应助听前后差异无统计学意义（ P>0.05），其余两种效应在助听后均有提高（ P值均<0.05）。声源定位能力测试中，有6例患儿助听后有改善，但助听前后总体差异无统计学意义（ P>0.05）。父母版言语空间特性问卷中，患儿言语感知、空间听力和听力音质及其8项子类别在助听后均有不同程度的提高（ P值均<0.05）；国际助听器效果问卷平均得分为4.1分。 结论:粘贴式骨导助听器能显著提升单侧外耳道骨性闭锁患儿安静和噪声环境下言语识别能力，提高患儿生活质量。

超极化激活环核苷酸门控阳离子通(hyperpolarization-activated cyclic nucleotide-gated channel,HCN channel)广泛表达于中枢和周围神经系统,通过其介导的超极化激活阳离子电流(hyperpolarization-activated cation current,Ih)调节神经元的静息膜电位和兴奋性来影响听觉的精确加工和传导,对时间信息的精确分析起着至关重要的作用.因此,本文通过对HCN通道结构和分布以及电生理作用进行综述,进一步探讨HCN通道在正常及单侧聋或双侧聋情况下听觉传导通路中的作用及机制.

目的 探讨先天性单侧聋(single-sided deafness,SSD)患儿就诊原因/发现途径、听力学特点、影像学特点,归纳总结单侧聋患儿临床特点及干预策略.方法 回顾性分析 2020 年 6 月至 2022 年 6 月间就诊于北京儿童医院耳鼻喉科诊断为先天性SSD患儿的临床资料,包括患儿一般资料、就诊原因/发现途径,听性脑干反应、纯音测听、耳蜗微音器电位(cochlear micro-phonics,CM)、耳声发射(otoacoustic emission,OAE)、声导抗等检查;颞骨CT和/或内听道MRI影像学检查,总结其临床特点,并对干预治疗的患儿进行随访.结果 共 112 例患儿纳入本研究,其中男 66 例、女 46 例;左耳 61 例、右耳 51 例;0～13岁,中位数年龄 4 岁 6 个月;OAE:聋耳均未引出;CM:38 例聋耳可引出;对侧正常耳OAE、CM均正常引出;声导抗均为A型曲线;因新生儿听力筛查未通过就诊的患儿比例最高(41.1%);影像学显示结构异常 75 例(66.9%),其中比例最高为单纯蜗神经孔狭窄/蜗神经发育不良 62 例(82.7%);SSD患儿接受外科干预治疗 2 例,其中不伴蜗神经发育不良行人工耳蜗植入 1例、伴蜗神经发育不良行骨桥植入 1 例.术后 6 个月,2 例患儿均方根误差(root-mean-square error,RMSE)、定位偏侧BIAS值均有改善,声源定位能力提高.结论 先天性单侧聋患儿内耳结构异常比例较高,以蜗神经孔狭窄/蜗神经发育不良多见.儿童单侧聋不易被发觉,应重视新生儿听力筛查与入园听力体检及定期听力检查,警惕预防潜在的交通事故风险发生.针对当前先天性SSD干预率极低的现状,应提高对疾病特点的认识,给予个体化、科学性干预.

第十三次全国听力学及嗓音言语医学暨第十次全国人工听觉技术学术会议听神经病规范诊疗论坛于北京时间2023年7月7日在湖北武汉召开,内容涵盖《中国听神经病临床实践指南(2022版)》关键点解读、婴幼儿听神经病患者人工耳蜗植入效果分析、遗传学听神经病、儿童单侧听神经病的听力学特征分析、蜗神经发育障碍的听觉植入策略、DFNB9基因治疗药物的研发及临床转化、听神经病患者声源定位改变、胆红素所致听神经病防治靶点的筛选及功能验证.

儿童单侧耳聋(single-side deafness,SSD)造成的影响及听力改善诉求易被忽视.双耳听觉与儿童的学习、言语和神经认知等方面密切相关,长期单耳听力损失会造成声源定位困难、噪声下言语辨别降低和生活质量的下降.本文从儿童单侧耳聋的病因、影响、治疗以及单侧听觉剥夺(unilateral auditory deprivation,UAD)的原理、评估方法、UAD后听觉中枢重塑的机制等方面进行综述,以期对SSD患儿的临床诊疗以及预后效果提供参考.

目的 系统评价单侧聋不同干预措施的效果.方法 检索中国知网、万方、Web of science、PubMed、Cochrance Library等数据库及中国临床试验注册中心,搜索有关单侧聋分别采用信号对侧传输系统(CROS)、骨传导装置(BCD)、人工耳蜗植入(CI)干预方式效果的临床试验研究,检索时限为各数据库建库以来至 2022 年 10 月,由 2 名评价员独立筛选文献、提取资料和文献质量评估后,采用 Rev Man 5.3软件进行 Meta分析.结果 共纳入14 篇研究 547 例单侧聋患者,Meta分析结果示:①噪声下言语:三种干预方式在 SssdNnh(目标信号位于患侧、噪声位于正常侧)方位下结果与未干预组有统计学差异,其余方位没有统计学差异;②声源定位:CI 干预组优于未干预组,有统计学差异,BCD干预组与对照组没有统计学差异,CROS干预组比未干预组差,有统计学差异;③耳鸣量表得分:CI和BCD干预与对照组有统计学差异,CROS干预没有统计学差异;④SSQ得分:三种干预方式均优于对照组,有统计学差异.结论 人工耳蜗植入对单侧聋患者在噪声下言语识别、声源定位、耳鸣缓解及日常听能改善均有明显的改善作用,BCD和CROS干预在特定的生活场景下也有一定的改善作用.