目的:观察老年性聋患者认知功能障碍特点，并探讨其影响因素。方法:横断面研究，采用蒙特利尔认知评估(MoCA)量表对2015年6月至2017年6月就诊于扬州大学附属医院耳鼻咽喉科门诊的117例老年性聋患者(耳聋组)及同期97例健康体检老年人(对照组)进行认知功能测定，计算其MoCA总分，并收集电测听检查听力损失值，分析老年性聋患者听力损失程度与MoCA的相关性。结果:耳聋组患者MoCA总得分(21.6±5.8)分，低于对照组(26.8±1.5)分( P<0.01)；耳聋组患者与对照组视空间与执行功能(4.1±0.9)分比(4.8±0.5)分、命名(2.2±1.0)分比(3.0±0.0)分、注意(5.2±1.7)分比(5.9±0.5)分、语言(2.0±0.9)分比(3.0±0.2)分、抽象(1.6±0.5)分比(1.9±0.3)分、延迟回忆(1.8±0.7)分比(2.2±0.4)分、定向(4.4±1.2)分比(5.8±0.4)分，均低于对照组(均 P<0.05)；老年性聋患者听力丧失程度与MoCA总分及其各分项目呈负相关(均 P<0.01)。单因素分析结果显示，年龄、教育程度、婚姻状况、听力损失程度、耳聋病程及是否佩带助听器对老年性聋患者认知功能MoCA总分有影响(均 P<0.05)。多元线性回归分析结果显示，婚姻状况( t＝6.596， P<0.05)、佩戴助听设备( t＝2.182， P<0.01)与老年性聋患者认知功能MoCA总得分呈正相关；年龄( t＝－5.048)、教育程度( t＝－2.691)、听力损失程度( t＝－7.626)及耳聋病程( t＝－6.11)与老年性聋患者认知功能MoCA总得分呈负相关(均 P<0.05)。 结论:老年性聋患者认知功能降低，年龄、教育程度、婚姻状况、耳聋病程、听力丧失程度和是否佩戴助听器影响老年性聋患者的认知功能。

目的:探讨主动选择乙状窦后骨桥植入在先天性外中耳畸形患者皮肤扩张法耳廓再造术后的安全性和可靠性。方法:回顾性分析2019年9月至2023年1月在首都医科大学附属北京同仁医院行骨桥植入的43例（43耳）先天性外中耳畸形外耳道骨性闭锁或狭窄患者的临床资料。其中男性30例，女性13例；接受骨桥植入术时年龄9~36岁，中位数年龄10岁。所有患者均采用耳后皮瓣扩张法耳廓再造手术，其中扩张单皮瓣法36例，扩张双皮瓣法7例。于第三期术中或三期耳廓再造术后行乙状窦后骨桥植入手术。通过比较骨桥植入前后患者纯音听阈和言语识别率的变化，评估其听力改善效果。术后定期随访观察听力效果及并发症发生情况。应用SPSS 14.0软件进行数据统计分析。结果:43例患者术后均一期愈合。术后平均骨导听阈为（8.2±6.6）dBHL，与术前［（8.1±5.7）dBHL］相比差异无统计学意义（ P=0.95）。术后开机助听听阈较未助听条件下听阈明显下降［（32.8±4.6）dBHL比（60.5±5.5）dBHL］，差异有统计学意义（ P<0.001）。骨桥助听后，患者安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至72%、84%和98%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）；助听后噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至70%、80%和92%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）。术后随访4~47个月（中位数24个月），患者助听效果稳定，耳廓外形较好。1例患者在术后6个月时出现植入体线圈周围血肿，经穿刺引流及加压包扎后血肿消退，无复发。 结论:对于耳后皮瓣扩张法耳廓再造术后的患者，主动选择乙状窦后骨桥植入，既可减少手术瘢痕，达到外形美观的效果，又能获得术后稳定的助听效果，手术安全可靠。

患儿，男，7月30天，因"发现运动发育落后5月余"就诊于西安市儿童医院，患儿3月余龄时竖头不稳，全身松软无力，于外院补钙治疗，无明显效果。现竖头不稳，不能翻身、独坐及腹爬，无主动抓物意识，能逗笑出声，追视可，助听器下循声尚可。有运动发育倒退，表现为4月龄时扶站迈步，现双下肢无支撑。否认反复呕吐、喂养困难及抽搐病史。

目的:筛查5个鳃耳（肾）综合征家系的致病基因，探讨其表型特征和临床诊疗情况。方法:招募2018年12月至2021年9月经临床诊断为鳃耳（肾）综合征的5个家系，收集家族史和病史信息，绘制家系图。对先证者及家系成员进行听力学、颞骨影像学及肾脏学检查。获取外周血提取DNA，利用二代高通量测序技术筛查鳃耳（肾）综合征分子病因。对确诊患者建议并实施相应临床干预。结果:5个家系共8人被诊断为鳃耳（肾）综合征。8例患者均存在听力损失、耳前瘘管和不同程度耳畸形，4例患有鳃裂瘘管或囊肿。除2例未明确肾脏表型，余6例经肾脏B超或CT检查未发现肾脏异常。基因检测确定4个致病或可能致病的 EYA1基因变异（NM_000503.6：c.1715G>T；c.1140+1G>A；c.639G>C；c.1475+1G>C），其中c.1715G>T变异为首次报道。3例患者行听骨链重建术后，听力无明显改善，其中2例验配助听器或植入人工耳蜗而获得满意的听力康复效果。 结论:二代高通量测序技术可辅助鳃耳（肾）综合征的诊断和遗传咨询。听力损失、耳前瘘管、耳畸形和鳃裂瘘管或囊肿是本研究鳃耳（肾）综合征患者的常见表型。鼓室探查听骨链重建对改善鳃耳（肾）综合征患者听力损失可能存在一定局限性，助听器和人工耳蜗植入可以帮助其实现听力康复。

目的:观察成人语后聋人工耳蜗植入者日常生活中聆听音乐的感受以及音乐对其生活的重要性，探寻相关影响因素。方法:该研究为横断面调查研究。2021年1—8月使用《音乐相关生活质量量表》评估63例成人语后聋人工耳蜗植入者的音乐体验以及需求，其中男性27例，女性36例，年龄（40.7±12.3）岁（均数±标准差，下同），手术时年龄（36.8±13.1）岁，术前助听器无效时间（3.9±5.8）年。分析指标包括年龄、术前佩戴助听器无效的时间、术前对音乐喜好程度、术后人工耳蜗使用时间、目前助听方式和听觉康复效果，采用SPSS 25.0统计软件分析上述6种因素是否对受试者聆听音乐构成影响。结果:量表中的各维度均只与单一因素相关，其中音乐体验部分的两个亚维度均与听觉康复效果相关；而重要性部分中，听觉康复效果是“参与重要性”维度的影响因素，术前对音乐的喜好程度则是“感知重要性”维度的影响因素。以上述因素分组比较后组间差异有统计学意义（ P值均<0.05）；而以其他因素分组时，组间比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:成人语后聋患者在植入人工耳蜗后有继续聆听音乐的需求和尝试，听觉康复效果和术前对音乐的喜好程度是影响植入者聆听音乐的两个重要因素。当听觉交流水平得到一定程度恢复后，需要及时关注植入者在音乐方面的聆听需求和训练，尤其对于术前喜好音乐者。

随着社会人口老龄化趋势不断加剧，老年性聋的发病率逐年增加，严重影响着老年人生活质量。老年性聋的发病原因及机制复杂，也缺乏规范有效的预防及治疗手段。本文就老年性聋干预措施最新研究进展从药物治疗、验配助听器、人工耳蜗植入以及基因治疗等方面做一系统综述。

目的:通过对儿童人工耳蜗植入患者进行术后开机调试及行为测试测得阈值（T值）和最大舒适阈（C值）的测试，探讨人工耳蜗植入术后T值和C值的变化趋势及其相关因素，为人工耳蜗术后调试及开机调试提供便捷。方法:收集皖南医学院附属弋矶山医院行诺尔康国产人工耳蜗植入术且单侧植入的患者76例作为研究对象，术后按时开机并调试，定期随访至1年。按术前有无佩戴助听器分为助听器组和无助听器组，按照植入人工耳蜗时的年龄将研究对象分组，≤3岁为第1组，3~7岁为第2组，>7岁为第3组，对以上各组分别在术后1个月开机、开机后3个月、6个月、1年完成开机调试，记录24个电极的T值与C值，取1、7、13、19、24电极的平均值。结果:各组儿童人工耳蜗植入术后在开机不同时间点C值和T值差异均有统计学意义（ P均<0.05）。随着康复时间延长，T值和C值越来越大；开机后不同时间C值组间差异有统计学意义（ P均<0.05），两两比较第1组、第2组C值高于第3组。在开机后6个月与1年，组间差异有统计学意义（ P均<0.05），第1组、第2组T值高于第3组。相对较早植入国产人工耳蜗，术后开机调试T值和C值较大；助听器组和无助听器组开机后3个月、6个月、1年比较，助听器组C值高于无助听器组，差异有统计学意义（ P均<0.05）。开机后3个月，助听器组T值高于无助听器组，差异有统计学意义（ P<0.05）。术前佩戴助听器，T值和C值相对较大。 结论:在随访的1年时间内，随着开机后康复时间的增加T值和C值随之增大。越早进行手术的患者，T值和C值相对较大。术前佩戴助听器有利于术后开机调试的适应。

助听器是听力补偿的一种重要手段。近年来，随着新技术、新功能的更新迭代，骨导式助听器的发展日新月异，各种新产品不断涌现。但目前该产品缺少相应的审评技术规范，致使产品在注册上市、质量控制、审评尺度等方面存在审评标准不一的情况。对骨传导助听器的产品情况进行介绍，并针对骨导式助听器技术的审评要点包括主要风险、性能要求、临床评价等进行探讨，以期为该类产品的企业设计开发人员和审评注册人员提供参考。

感音神经性聋是耳科临床常见疾病，对患者的生活质量和经济负担均有较大影响，目前尚无有效的治疗方法。临床上仅能通过助听器、人工耳蜗植入等人工听觉技术帮助患者恢复部分听觉功能。研究表明哺乳动物可以在某些条件下实现耳蜗毛细胞一定程度的再生，本文就内耳毛细胞再生的研究进展做一综述。

目的:分析SoundBite?/品音 ?牙骨传导听力系统（通过牙齿上配戴微型骨振器将声信号直接传至健侧耳蜗）对单侧感音神经性听力损失患者干预早期的听力改善情况，探讨该装置的应用前景。 方法:招募单侧感音神经性听力损失成人患者18例，其中男10例，女8例，年龄19~66岁；纯音测听500、1 000、2 000、4 000 Hz四频率纯音平均听阈患耳≥70 dB HL，健耳平均听阈均≤30 dB HL。其中先天或自幼单耳失聪8例，突发性聋7例，梅尼埃病1例，听神经瘤术后1例，慢性中耳炎术后失聪1例。患者上颌后牙槽部位须至少一侧有连续两颗牙齿，以保证微型骨振器（称为口内机）的制作与日常佩戴。成效观测期限为配戴SoundBite?/品音 ?装置后的（30±7）d，未同时使用其他单侧聋干预装置。成效评估包括：应用TDH50P气导耳机测试患侧助听前后的纯音听阈；以“心爱飞扬”言语测听软件测试患耳在50、65 dB SPL声级下的单音节识别率；在声场中采用普通话版矩阵式语句（CMNmatrix）测试信噪不同方位下的信噪比识别阈（50% threshold of signal-to-noise ratio，SNR 50），以反映患者头影效应、静噪效应及双耳加合效应；采用助听器效果缩略简表（Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit，APHAB）、言语-空间-听音质量（Speech，Spatial and Qualities of Hearing Scale，SSQ）问卷来评价患者使用牙骨装置后的助听效果、空间言语感知等方面的改善程度。 结果:配戴SoundBite?/品音 ?装置30 d后，患侧助听听阈和单音节识别率均显著提高（ P值均<0.001）；声场中患侧扬声器播放语句而健侧播放稳态言语谱噪声时的SNR 50下降幅度（反映头影效应）为（2.6±2.1）dB；而患者前方播放语句而患侧播放噪声时的SNR 50（反映静噪效应）降幅则为（0.3±2.8）dB，差异无统计学意义（ P值均>0.05）；患者前方同时播放语句和噪声时的SNR 50下降幅度（反映加合效应）为（1.0±2.2）dB。APHAB的四个亚项中EC（交流便利）、RV（混响环境）、BN（嘈杂背景）三个亚项及整体得分均有显著提升（ P值均<0.01）；更能反映单侧聋交流困境的SSQ问卷中，事关空间听觉、言语识别及听音质量的得分均有显著性的改善（ P值均<0.05）。 结论:SoundBite?/品音 ?牙骨传导听力系统干预早期成效表明，其能显著提升单侧聋患侧的听力及言语识别能力，帮助患者克服在声场噪声环境下识别语句时的头影效应，改善空间听觉的主观感受和言语交流能力，是一种很有前景的非植入式骨导助听装置。