目的:了解中性粒细胞淋巴细胞比值联合患病年龄在同时期双表型肝细胞癌（DPHCC）患者与非双表型肝细胞癌（非DPHCC）患者中临床诊断价值，以寻求快捷有效的鉴别诊断生物标志物。方法:回顾性分析2017年5月至2020年5月南通大学附属医院行根治性肝癌切除术的患者164例，其中DPHCC共29例（17.7%），非DPHCC共135例（82.3%）。统计以上患者临床病历资料，包括患者基本信息、临床症状体征、传染病史、术前1 d实验室化验指标、术后病理报告等相关资料，术后随访时间18个月，资料完整。通过分析同时期DPHCC患者与非DPHCC患者的临床病历资料，以寻找快捷有效的鉴别诊断指标物，并探讨提示DPHCC患者预后不良的指标。结果:单因素方差分析显示，DPHCC和非DPHCC组患者患病年龄［（53.9±10.0）与（62.6±9.1）岁］、甲胎蛋白［143（4.8~984.8）与9.9（2.8~71.3）μg/L］、中性粒细胞淋巴细胞比值（NLR）（3.650±1.924与2.220±1.486）、中性粒细胞数、淋巴细胞数、脉管浸润率、TNM分期、中国肝癌分期（CNLC）、Child分级和日本综合分期评分（JIS）等方面差异均有统计学意义（均 P<0.05）。多因素logistic回归分析确定患病年龄（ OR值：0.967，95% CI：0.860~0.957）和NLR（ OR值：1.564，95% CI：1.205~2.029）为DPHCC鉴别诊断的危险因素。利用受试者工作特征（ROC）曲线评价后发现NLR的诊断效能最大，最佳截断值为2.586。其联合患病年龄可提高鉴别诊断能效性，最大的诊断效能为曲线下面积（AUC）=0.836，灵敏度为89.66%，特异度为65.93%。 结论:NLR联合患病年龄对预测DPHCC具有一定的可行性，或可成为鉴别DPHCC与非DPHCC患者的有效指标。

目的:探讨老年T/髓混合表型急性白血病（MPAL）患者的临床特点及优化治疗策略。方法:回顾性分析南方医科大学深圳医院2022年12月收治的1例老年T/髓MPAL患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者为73岁女性，因牙龈出血1个月余、发现血小板降低9 d入院。行骨髓形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学（MICM）检查，基因突变筛查检测到DNMT3A、JAK3、NOTCH1，综合诊断为T/髓MPAL，美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分3分，造血干细胞移植并发症指数（HCT-CI）0分，危险分层为衰弱（Frail），予维奈克拉+阿扎胞苷方案治疗1个疗程后达到完全缓解，且耐受性好。结论:老年人T/髓MPAL常见甲基化基因突变，使用维奈克拉+去甲基化药物治疗获得很好的疗效，并且耐受性好。

目的:探讨抗CD33单抗吉妥单抗治疗由复发难治急性髓系白血病（RR-AML）转化的混合表型急性白血病（MPAL）患者的效果及预后。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院诊治的1例由RR-AML转化的MPAL（B淋系和髓系双表型）患者的临床资料，并复习相关文献。结果:该患者采用吉妥单抗3 mg/m 2第1、5、9天联合三尖杉酯碱、小剂量阿糖胞苷及VP（长春新碱、泼尼松）方案化疗，获得第2次完全缓解（CR2）后桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）。吉妥单抗联合化疗后，患者骨髓形态达CR2，流式细胞术检测CD33抗原由高表达（>99.5%）转为阴性表达。随访至2020年4月，无复发生存时间为22个月，总生存时间接近27个月。 结论:抗CD33单抗辅助治疗CD33高表达的MPAL效果确切，预后良好，但仅为个例。个体化联合给药方案等问题仍需进一步积累经验及临床试验。

目的:探讨增强 MRI列线图模型在预测双表型肝细胞癌（DPHCC）中的应用价值。方法:回顾性分析2016年1月至2021年3月于苏州大学附属第一医院行增强MRI检查并经手术病理证实为肝细胞癌（HCC）的116例患者资料，男87例，女29例，年龄30~79（59±10）岁，其中DPHCC 31例，非双表型肝细胞癌（非DPHCC）85例，并按照6∶4的比例，采用随机数字表法分为训练组（51例非DPHCC，19例DPHCC）及验证组（34例非DPHCC，12例DPHCC），比较两组患者的临床及影像学特征的差异。然后将差异有统计学意义的特征纳入多因素logistic回归，获得独立预测指标并建立列线图模型，采用受试者工作特征曲线评估模型的预测能力，采用校准曲线对模型进行验证。结果:在训练组中，DPHCC中环形动脉期高强化的患者占比高于非DPHCC［47.4%（9/19）比 7.8%（4/51）， P<0.001］。环形动脉期高强化、强化的包膜是DPHCC的预测因素［ OR值（95% CI）分别是10.17（1.70~60.80）、0.17（0.03~0.93），均 P<0.05］。在训练组中，列线图的曲线下面积（AUC）、灵敏度、特异度分别为0.888（95% CI：0.806~0.969）、78.9%、86.3%；在验证组中，以上3个指标分别为0.811（ 95%CI：0.655~0.968）、75.0%、82.4%。 结论:增强MRI列线图模型对DPHCC具有一定的预测效能，灵敏度、特异度高。

目的:探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤（BSNS）的临床病理、分子遗传学特征及鉴别诊断，并评估PAX3和PAX8抗体在BSNS诊断中的作用。方法:收集2000—2019年东部战区总医院手术治疗的鼻腔鼻窦梭形细胞肿瘤30例（包括3例BSNS、10例腺泡状横纹肌肉瘤、8例神经鞘瘤、5例血管外皮瘤、3例纤维肉瘤、1例蝾螈瘤）。对BSNS标本进行HE、免疫组织化学和荧光原位杂交（FISH）染色，并随访患者。应用免疫组织化学EnVision法检测所有肿瘤标本中PAX3及两种PAX8抗体（包括PAX8鼠单克隆抗体，克隆号OTI6H8，以下简称PAX8-OTI6H8抗体；PAX8兔单克隆抗体，克隆号EP298，以下简称PAX8-EP298抗体）的表达，比较PAX3及两种PAX8抗体在肿瘤组织中的阳性表达率。结果:3例BSNS患者均为老年女性，临床多表现为鼻塞，伴出血。影像学显示鼻腔鼻窦软组织密度影，伴骨质破坏。光镜下观察肿瘤组织界限不清，常衬覆纤毛柱状上皮，并可见黏膜内陷及鳞状上皮化生。肿瘤细胞梭形，呈束状、编织状排列，细胞异型性较小，偶见病理性核分裂象。肿瘤间质血管多为薄壁血管，部分呈鹿角样改变。2例肿瘤组织出现横纹肌分化区域，2例可见骨组织侵犯。免疫组织化学标记，3例BSNS均表达PAX3抗体和PAX8-OTI6H8抗体，不表达PAX8-EP298抗体，8例神经鞘瘤、5例血管外皮瘤及1例蝾螈瘤均不表达PAX3、PAX8-OTI6H8及PAX8-EP298抗体，10例腺泡状横纹肌肉瘤中8例有PAX3及PAX8-OTI6H8抗体的阳性表达，而不表达PAX8-EP298抗体，3例纤维肉瘤中1例局灶弱阳性表达PAX3及PAX8-OTI6H8抗体，不表达PAX8-EP298抗体。FISH检测显示3例患者（4份标本）的肿瘤细胞均存在PAX3基因断裂。结论:BSNS是具有神经和肌源性双重分化的独特的鼻腔鼻窦低度恶性肿瘤，易与其他梭形细胞肿瘤相混淆。PAX3基因断裂是诊断该肿瘤的金标准，PAX3在BSNS中阳性表达，但特异性有限。PAX8-OTI6H8抗体也会在BSNS中表达，PAX8-EP298抗体则均为不表达。

目的:探讨双表型肝细胞癌（DPHCC）的临床病理学特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法:收集福建医科大学附属协和医院病理科2018年1月至2019年12月诊断的6例DPHCC的临床病理资料及随访结果，并复习相关文献。结果:该组患者均为男性，年龄40~68岁（中位年龄45.5岁）。临床表现主要为右上腹闷痛，均有饮酒史及乙型肝炎病毒感染病史。影像学检查5例为肝脏单发结节，1例为肝脏多发结节。组织学表现为肿瘤细胞排列呈梁状、腺泡状及实体型，梁索间有血窦相隔，纤维间质少。6例中有4例脉管内可见瘤栓。肿瘤细胞均表达Glypican-3、CK19，6例中4例表达AFP、Heppar-1、CK7，CD34均显示肝窦毛细血管化。所有病例均经手术切除病灶，4例术后辅以化疗，术后随访6~24个月，未见复发及转移。结论:DPHCC是肝细胞癌的一种特殊亚型，由于DPHCC与肝细胞癌的病理形态学特征相重叠，诊断DPHCC主要依靠免疫组织化学染色，而CK19可以通过各种途径参与调控DPHCC的发生、发展，因此CK19可常规应用于肝细胞癌的病理诊断借以筛查DPHCC。

目的:分析急性混合细胞白血病（MPAL）患者FLT3基因突变的发生率、突变特征及酪氨酸激酶抑制剂治疗的临床疗效。方法:回顾性分析2015年6月至2018年2月就诊于河北燕达陆道培医院的48例MPAL患者临床资料，采用靶向扩增子高通量测序方法检测血液系统肿瘤中常见突变的58种基因，其中对FLT3基因检测内部串联重复（ITD）和点突变发生的热点区域第14、15和20号外显子。采用多重聚合酶链反应检测血液肿瘤中常见的35种融合基因。结果:48例MPAL患者中FLT3突变7例，均为ITD突变。FLT3-ITD的中位插入片段长度为48 bp，1例患者同时携带2种不同长度的插入片段，中位变异等位基因频率（VAF）为40.5%（7.9%~84.7%）。FLT3突变阳性和阴性的初诊患者临床和遗传学特征差异均无统计学意义（均 P>0.05）。7例FLT3突变阳性患者中4例伴随RUNX1突变。共4例FLT3-ITD阳性患者接受了索拉非尼或舒尼替尼联合化疗治疗，其中3例获得完全缓解。 结论:MPAL患者中FLT3突变以ITD突变为主。FLT3-ITD阳性的MPAL患者常伴随RUNX1突变，可获益于FLT3激酶抑制剂靶向治疗。

目的:观察异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗混合表型急性白血病（MPAL）的效果及预后。方法:回顾性分析临沂市中心医院2019年9月收治的1例接受单倍型allo-HSCT治疗的费城染色体阳性MPAL患者的临床资料，并进行文献复习。结果:该患者经骨髓细胞形态学及免疫表型检查诊断为MPAL，给予患者伊马替尼联合IAOEP和IA方案化疗后达到完全缓解，再行allo-HSCT，随访至2021年4月仍持续完全缓解。结论:MPAL没有统一明确的治疗方案，缓解率低，allo-HSCT可能是唯一的根治方法，能使患者生存获益。

目的:建立和验证基于钆塞酸二钠（Gd-EOB-DTPA）增强MRI的双表型肝细胞癌（DPHCC）术前诊断影像组学模型。方法:回顾性收集行Gd-EOB-DTPA增强MRI检查并经术后病理证实为肝细胞癌（HCC）的住院患者共250例，其中苏州大学附属第一医院的172例患者（DPHCC 72例，非DPHCC 100例）作为训练组（2020年1月至2023年7月），南通市第三人民医院的78例患者（DPHCC 44例，非DPHCC 34例）作为外部验证组（2019年1月至2023年7月）。于平扫、动脉期（AP）、门静脉期（PP）和肝胆期（HBP）图像中逐层勾画肿瘤感兴趣区，使用开源软件FAE进行影像组学特征提取，应用Pearson相关性分析及递归特征消除法进行特征选择，使用逻辑回归、线性判别分析、支持向量机3种分类器构建各期及联合影像组学DPHCC术前诊断影像组学模型。采用受试者工作特征曲线下面积（AUC）评估并筛选最优影像组学模型。联合诊断效能最优的组学模型与临床独立因素构建临床影像组学模型。采用Delong检验评价模型AUC的差异。结果:训练组年龄为（59.6±10.4）岁，男135例（78.5%），外部验证组年龄为（57.8±9.2）岁，男56例（71.8%）。训练组病灶最大径［ M（ Q1， Q3），4.7（2.6，7.5）比2.7（1.8，4.4）cm］及多发病灶比例（39.5%比16.7%）均高于外部验证组（均 P<0.001）。在训练组中，DPHCC亚组患者乙型肝炎病毒（HBV）感染率（66.7%，48/172）高于非DPHCC亚组（49.0%，49/78）（ P=0.021）；在外部验证组中，影像组学模型中PP模型和三期联合模型AUC（95% CI）分别为0.835（0.733~0.937）和0.786（0.681~0.891），均高于平扫的0.451（0.319~0.584）、AP的0.566（0.435~0.696）和HBP模型的0.496（0.363~0.629）（均 P<0.05），PP模型与三期联合模型AUC差异无统计学意义（ P=0.189）；影像组学模型与纳入HBV感染后的临床-影像组学模型的AUC差异亦无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:Gd-EOB-DTPA增强MRI PP影像组学模型可用于术前鉴别DPHCC和非DPHCC。

肝细胞癌（HCC）是全球最常见的恶性肿瘤之一，也是癌症相关死亡的第三大原因。双表型肝细胞癌（DPHCC）作为HCC的一种亚型，被2015年纳入中国原发性肝癌病理诊断的循证实践指南，术前影像学对DPHCC的初步诊断对于临床决策至关重要，因为有证据表明CK7、CK19阳性HCC具有高侵袭性、增殖和迁移能力。为了描述DPHCC患者的临床特征和预后，该研究纳入了2015年1月至2018年12月就诊的50例术后病理诊断为DPHCC的患者（观察组）和50例CK7、CK19阴性的HCC患者（对照组）（均行钆塞酸二钠增强MRI检查）。利用放射组学平台分析动脉期、门静脉期、延迟期和肝胆期图像，采用最小绝对收缩和选择算子（LASSO）降维，多层感知器、支持向量机、逻辑回归和K-近邻4个分类器来区分DPHCC与CK7和CK19阴性的HCC。Kaplan Meier生存分析评估观察组和对照组1年无病生存率（DFS）和总生存率（OS）。结果显示，DPHCC的最佳术前诊断能力可能来自于不同阶段和分类方法的组合。逻辑回归在门静脉期（0.740、0.780、0.766）、延迟期（0.893、0.700、0.798）、肝胆期（0.800，0.720，0.756）以及多层感知器在门静脉期（0.800、0.720、0.756）中的敏感性、特异性和准确性均表现较好。观察组患者1年DFS为69%，OS为78%。对照组患者1年DFS和OS分别为83%和85%。Kaplan-Meier生存分析显示组间DFS和OS差异无统计学意义（ P=0.231、0.326），但DFS和OS在DPHCC患者中数值较低。从钆塞酸二钠增强MRI图像中提取的放射组学特征可用于诊断术前DPHCC。DPHCC比HCC更容易复发和导致死亡，提示DPHCC患者术后需要积极的管理。