《中华人民共和国疫苗管理法》和其他相关法律法规对受种者或其监护人的疫苗和预防接种工作知情提出了要求，对预防接种告知方式和内容作出了规定。本共识以该法和《预防接种工作规范》为基础，借鉴国内外经验，阐述了预防接种知情告知的发展和形式，制定了预防接种知情告知理论框架、标准流程和信息、非免疫规划疫苗知情告知原则以及各疫苗知情同意书格式，为疾病控制和预防保健人员在预防接种服务中参考。本部分共识包括流感病毒疫苗、肺炎球菌疫苗、含b型流感嗜血杆菌成分疫苗、肠道病毒71型灭活疫苗、轮状病毒疫苗、水痘减毒活疫苗、带状疱疹疫苗、人乳头瘤病毒疫苗、人用狂犬病疫苗、肾综合征出血热疫苗、钩端螺旋体疫苗、炭疽疫苗、戊型肝炎疫苗、霍乱疫苗、伤寒疫苗、森林脑炎疫苗预防接种知情告知内容。

本文报道1例发-肝-肠综合征患儿的诊治经过。患儿，女，胎龄38周，出生体重1 700 g，11日龄，因“皮肤黄染6 d”于2019年1月就诊于济宁医学院附属医院，患儿头发色黄、细软稀疏、易脱落，先天性心脏病，顽固性腹泻，反复发热，体重增长缓慢，经治疗25 d，感染控制，但仍腹泻，家属要求出院。患儿3月龄时因肺部感染再次入院，患儿发育落后，营养不良，前额突出，眼距宽，鼻梁低平，肝大，顽固性腹泻，通过全外显子组测序显示患儿 SKIV2L基因存在c.2344delC（p.His782fs）纯合变异，其父母亲均是该位点变异的杂合携带者。患儿确诊为 SKIV2L基因变异致发-肝-肠综合征。患儿持续腹泻，反复感染，家属放弃治疗，生后4月龄死于感染。

小肝综合征（SFSS）是由于术后小体积肝组织不能维持正常的功能，出现高胆红素血症伴胆汁淤积等症状的临床综合征。常见于小体积肝移植或扩大肝切除术术后。后期可出现败血症、肾功能不全、胃肠功能障碍以及出血等严重并发症。充分认识其发病机制对防治SFSS有重要积极意义。本文针对SFSS的发病机制及防治研究进展展开综述。

肝硬化患病人数多、死亡风险高，是全球疾病负担的重要组成部分之一。近年来，特利加压素在肝硬化相关并发症中的作用已逐渐得到认可。中华医学会消化病学分会肝胆疾病学组和中国研究型医院学会肝病专业委员会组织国内消化内科、肝病、感染性疾病、外科，以及临床药学领域的专家，在系统回顾当前循证医学证据的基础上，结合各位专家的临床经验，共制定了10条有关特利加压素在肝硬化并发症中临床应用的实践指导声明。特利加压素可使肝硬化伴急性静脉曲张出血或肝肾综合征患者获益，但在肝硬化伴腹水、穿刺后循环功能障碍、细菌感染，以及接受肝切除或肝移植术的患者中的应用证据仍不充分；此外，使用特利加压素时应密切监测不良事件的发生，主要包括胃肠道症状、电解质紊乱，以及心血管和呼吸系统不良事件。本部临床实践指导推荐特利加压素用于治疗肝硬化静脉曲张出血和肝肾综合征；但也指出，有待更多高质量的研究进一步探讨特利加压素对其他肝硬化相关并发症的疗效及安全性。

女，16岁，2017年3月诊断急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）；行化疗后（具体方案不详）达到缓解，至2019年12月24日停用6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤，停药时骨髓为缓解状态。2020年3月2日血常规：WBC 3.87×10 9/L，HGB 108 g/L，PLT 69×10 9/L。2020年3月30日入我院，骨髓象：增生活跃，幼稚淋巴细胞占有核细胞1%。免疫分型：①未见恶性幼稚B淋巴细胞。②CD34 +、CD117 +髓系原始细胞占有核细胞0.25%。HLA-DR、CD33表达减低，部分异常表达CD7、CD96。融合基因筛查阴性（常规检测未包括KMT2A::MAML2融合基因）。白血病少见融合基因及融合基因家族成员分析：KMT2A::MAML2融合基因阳性，融合方式1为KMT2A基因的9号外显子与MAML2基因的3号外显子发生融合；融合方式2为KMT2A基因的10号外显子与MAML2基因的3号外显子发生融合。血液系统遗传病相关基因筛查：CFD、MCM4突变基因阳性。骨髓染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[27]，外周血染色体核型正常。骨髓FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A基因分离信号间期核占85%（单基因分离间期核35个，占7%，双基因同时分离间期核390个，占78%），提示染色体水平inv（11）（q21q23.3）累及KMT2A基因结构异常。初诊时骨髓涂片FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：未见KMT2A基因重排。外周血先天骨髓衰竭综合征基因突变分析检查：阴性。骨髓活检：白血病治疗后，骨髓纤维化，幼稚前体细胞比例未见明显升高，巨核细胞增生较活跃伴发育异常。免疫组化：CD20（少量B淋巴细胞+），CD3（少量T淋巴细胞+），CD138（少量浆细胞+），CD117（少量+），CD163（散在+），CD34（个别+），MPO（粒系+），CD61（巨核细胞+），TdT（少量+），CD71（红系+）。患者未应用升白细胞药物等治疗，门诊监测血常规指标逐步恢复。2020年5月19日血常规：WBC 4.25×10 9/L，HGB 115.8 g/L，PLT 404×10 9/L，中性粒细胞2.3×10 9/L。2020年5月25日复查骨髓免疫残留：未见恶性幼稚细胞。白血病融合基因筛查：阴性。染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[2]/46,XX[28]。FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A双基因分离间期核3个，占0.6%，异常比例较前显著降低。骨髓象：增生活跃，局部增生明显活跃，幼稚淋巴细胞1%。2020年7月19日复查血常规：WBC 3.18×10 9/L，HGB 111 g/L，PLT 75×10 9/L。骨髓象：增生活跃，原始粒细胞21%，诊断AML-M 2。白血病融合基因筛查：KMT2A-PTD阳性。骨髓免疫分型：未见恶性幼稚B淋巴细胞，33.27%恶性幼稚髓细胞。血液肿瘤突变组分析（86种）：CBL A758D突变阳性。2020年7月28日FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A基因分离信号间期核占80%，单基因分离（1R1G1F）间期核占8%，双基因分离（2R2G）的间期核占72%。染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[8]/46,XX,del（6）（p23）,del（6）（q13q23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[11]/46,XX[1]。予地西他滨20 mg/m 2（第1～5天）+阿糖胞苷10 mg/m 2每12 h 1次（第3～16天）+阿克拉霉素7 mg/m 2（第4～11天）+重组人G-CSF 200 μg/m 2（第3～16天）+维纳妥拉口服化疗治疗。过程中出现过敏反应暂停化疗，予抗过敏等治疗。病情好转继续化疗。2020年8月5日患者出现发热，考虑感染，予其加左氧氟沙星、头孢曲松、美罗培南抗感染治疗。血培养汇报：生长大肠埃希菌。2020年8月17日骨髓流式细胞术检测：未见恶性幼稚细胞。KMT2A-PTD基因定量阴性。2020年9月5日开始行供者为非血缘的异基因造血干细胞移植治疗，HLA分辨率10/10，血型A供O，预处理方案为Ara-c/Bu/Cy/ATG/Me-CCCNU，应用米芙+他克莫司+甲氨蝶呤预防GVHD。2020年9月17日回输供者外周干细胞，共回输单个核细胞4.72×10 8/kg，CD34 +细胞2.79×10 6/kg。2020年9月18日回输第三方脐带血。+12 d白细胞植活，+9 d血小板植活。移植后定期复查骨髓，均为完全缓解状态。移植后出现急性GVHDⅢ度（肝脏3级，肺部），移植6个月后死亡。

目的:探讨体部立体定向放疗（SBRT）联合改良FOLFOXIRI（mFOLFOXIRI，伊立替康、奥沙利铂、亚叶酸钙和氟尿嘧啶）和西妥昔单抗方案在KRAS、BRAF和NRAS基因野生型结直肠癌术后肝转移瘤治疗中的疗效，并评价治疗相关不良反应。方法:选取2018年1月至2021年1月山东省戴庄医院确诊的结直肠癌术后肝转移瘤患者86例，均为KRAS、BRAF和NRAS基因野生型，按照随机数字表法分为对照组和研究组，每组43例。对照组患者给予mFOLFOXIRI和西妥昔单抗方案治疗，14 d为1个周期，共12个周期；研究组患者在对照组基础上给予肝转移瘤SBRT。对照组2例患者因骨髓抑制（4级）不能耐受退出研究，研究组因1例骨髓抑制、1例胃肠反应和1例肝功能异常（均为4级）患者不能耐受退出研究。比较两组患者治疗后疗效、中位无进展生存期（PFS）、中位总生存期（OS）以及不良反应发生情况。结果:两组患者治疗12个周期后，研究组患者客观有效率（ORR）、疾病控制率（DCR）分别为55.00%（22/40）、80.00%（32/40），均高于对照组的31.71%（13/41）、58.54%（24/41），差异均具有统计学意义（ χ2=4.48， P=0.034； χ2=4.37， P=0.037）。研究组患者经治疗后可手术切除14例（35.00%），高于对照组的6例（14.63%），差异具有统计学意义（ χ2=4.52， P=0.034）。研究组患者中位PFS、中位OS分别为9.2个月、19.5个月，均长于对照组的6.5个月、15.2个月，差异均具有统计学意义（ χ2=8.83， P=0.015； χ2=7.52， P=0.027）。研究组和对照组患者白细胞减少[55.00%（22/40） vs. 46.34%（19/41）， χ2=0.61， P=0.436]、贫血[45.00%（18/40） vs. 39.02%（16/41）， χ2=0.30， P=0.585]、血小板减少[37.50%（15/40） vs. 31.71%（13/41）， χ2=0.30， P=0.584]、恶心呕吐[55.00%（22/40） vs. 48.78%（20/41）， χ2=0.31， P=0.575]、便秘腹泻[20.00%（8/40） vs. 17.07%（7/41）， χ2=0.12， P=0.734]、肝功能损伤[35.00%（14/40） vs. 29.27%（12/41）， χ2=0.31， P=0.581]、外周感觉神经病变[30.00%（12/40） vs.26.83%（11/41）， χ2=0.10， P=0.752]、急性胆碱能神经综合征[12.50%（5/40） vs. 14.63%（6/41）， χ2=0.08， P=0.779]和乏力[52.50%（21/40） vs. 43.90%（18/41）， χ2=0.60， P=0.439]发生率差异均无统计学意义。 结论:SBRT联合mFOLFOXIRI和西妥昔单抗治疗方案在结直肠癌术后肝转移瘤患者疗效优于单纯药物治疗，可有效延长生存期，不良反应可耐受。

目的:分析2例以腹膜炎为首发表现的原发性先天性肾病综合征(CNS)患儿的临床特点，提高对本病的认识。方法:回顾性分析我院诊治的2例以腹膜炎为首发表现的原发性CNS患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及诊治经过，并复习相关文献。结果:2例患儿均为女性，生后2个月内起病。顺产，1例足月，1例早产(胎龄36周)。否认肾脏病家族史。2例患儿腹胀，例1腹部CT示不完全性肠梗阻、腹腔积液、腹膜炎，例2腹部CT示腹腔积液，肠郁积。2例患儿腹腔积液常规均提示白细胞显著升高，血常规白细胞及中性粒细胞比例升高，C-反应蛋白和降钙素原升高。2例患儿TORCH 5项、输血前4项阴性。尿气相色谱-质谱、血氨基酸和血酰基肉碱检查未发现特异性改变，血氨正常。尿蛋白3+。肝肾功能正常。血浆白蛋白低于15 g/L。例2患儿全外显子检查示 NPHS1基因复合杂合突变：c.2121G>A(p.W707X)(exon 16)来自母亲；c.1531C>G(p.R511G)(exon 12)来自父亲，目前未见文献报道。2例患儿均诊断原发性CNS、腹膜炎，予抗感染、输注白蛋白和免疫球蛋白、抗凝、利尿等治疗，好转出院。 结论:小婴儿持续腹胀、腹腔积液，应及时行尿常规和血浆白蛋白检查，需考虑CNS可能，需警惕CNS抵抗力差所致原发性腹膜炎的可能。

患者女，28岁。因前胸及双上肢伸侧毛细血管扩张斑合并四肢色素减退斑10余年就诊。10余年前无明显诱因前胸部及双上肢伸侧出现散在分布的毛细血管扩张斑，怀孕时明显加重，皮损渐波及面颈部，且密集分布。生育后面颈部毛细血管扩张斑逐渐消失，前胸及双上肢皮损较前减少，无明显自觉症状。与此同时，四肢出现孤立性类圆形或不规则形色素减退斑片，周边皮肤呈暗红色，双侧前臂有散在毛细血管扩张斑叠加于色素减退斑上，双上肢下垂一段时间后，色素减退斑及周围暗红色皮肤显著，抬高患肢后，色素减退斑自然消失，呈正常皮肤，毛细血管扩张斑无明显变化（图1）。自患病以来，患者偶有鼻出血症状，无牙龈出血，无胃肠道出血，无肌肉酸痛，无皮肤硬化或萎缩等其他不适症状。患者否认家族中有类似疾病史，否认长时间日光曝晒史，否认烟酒史和冶游史。体检：各系统未见明显异常。皮肤科检查：前胸部及双上肢伸侧散在分布毛细血管扩张斑，直径3 ~ 5 mm，无皮肤萎缩，Darier征阴性；四肢孤立性色素减退斑，斑片互不融合，呈类圆形或不规则形，直径10 ~ 20 mm不等，周围皮肤呈粉红色，境界清楚，患肢下垂或寒冷环境下，色素减退斑及周围暗红色皮肤显著，抬高患肢数分钟后，色素减退斑消失。凝血功能：凝血酶原活动度129%（参考值：88% ~ 120%，下同），凝血酶原时间10 s（10.4 ~ 12.6 s），纤维蛋白原4.2 g/L（2 ~ 4 g/L），凝血酶时间为15.7s（16 ~ 21 s）；肝肾功能：白蛋白37.2 g/L（40 ~ 55 g/L）；性激素：睾酮为0.047 μg/L（0.06 ~ 0.8 μg/L），泌乳素为4.470 μg/L（4.79 ~ 23.3 μg/L）；血尿常规、传染病相关抗原/抗体（包括乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒）、抗核抗体谱均无异常；心电图示窦性心律不齐；双侧乳腺B超示乳腺多发囊性结节，美国放射协会制定的乳腺影像诊断规范BI-RADS分类3类；腹部B超及超声心动图均无异常。患者自诉近3个月来有轻度失眠症状，汉密尔顿焦虑量表评分为16分（肯定有焦虑）。右上肢伸侧皮损病理结果示：表皮增生伴角化过度，真皮浅层少量淋巴单核细胞浸润，小血管轻度增生，见个别肥大细胞（图2A）。特殊染色：甲苯胺蓝个别细胞（+）（图2B）。

目的:探讨直肠癌新辅助放化疗后局部切除患者的预后与术后并发症的发生情况。方法:采用描述性病例系列研究方法。病例纳入标准：（1）接受新辅助放化疗后采用经肛门内镜显微手术（TEM）局部切除；（2）新辅助放化疗后肿瘤退缩明显[MR检查肿瘤退缩分级（mrTRG）为1、2级]；（3）美国麻醉医师协会分级为Ⅰ~Ⅲ级。排除标准：（1）合并多原发结直肠癌；（2）既往5年内罹患其他恶性肿瘤者；（3）合并消化道梗阻、穿孔、出血等具有急诊手术指征者。根据上述标准，回顾性收集2010年1月至2019年8月期间于北京协和医院接受新辅助放化疗和局部切除的直肠癌患者的临床病理及随访资料。观察指标包括患者无病生存期（DFS）、术后短期并发症及术后1年随访时肛门控气、控粪功能与生活质量（EORTC QLQ-CR29量表评估，症状性维度评分越高表示生活质量越差）。结果:本研究共纳入40例直肠癌患者，其中男性27例，女性13例，年龄为（66.7±12.3）岁。肿瘤位于前壁16例，侧壁和后壁各12例。新辅助治疗前肿瘤下缘距肛缘距离为（4.3±1.2）cm，新辅助治疗后为（5.1±0.9）cm。根据mrTRG退缩分级，mrTRG1级31例，2级9例。所有患者均完成TEM局部切除手术。术后1个月内共19例（47.5%）出现手术相关并发症，Clavien-DindoⅠ级并发症14例，Ⅱ级3例，Ⅲ级2例，均经对症治疗后痊愈。术后1年发生重度低位前切除综合征（LARS）2例，其余均未发现严重的肛门功能障碍。EORTC QLQ-CR29生活质量评分显示，TEM术后1年除味觉（ Z=-1.968， P=0.049）、焦虑（ Z=-3.624， P<0.001）、皮肤疼痛（ Z=-2.420， P=0.023）劣于新辅助治疗前，其余评估结果在手术前后差异均无统计学意义（均 P>0.05）。术后病理提示，肿瘤完全退缩17例，中度缓解13例，轻度缓解10例。随访（49.1±29.6）个月，术后局部复发3例，远处转移4例（肝转移3例，肺转移后肝转移1例），无死亡病例，5年DFS为84.3%。 结论:直肠癌患者新辅助放化疗后行TEM局部切除，可作为精确判断临床完全缓解（cCR）的重要手段，对cCR或近cCR患者有较高的治疗价值，同时对患者肛门功能及生活质量影响较小。但新辅助放化疗后TEM局部切除并发症发生率较高，且有复发转移的风险，仍需严格掌握手术适应证。

生理状态下，器官间（如大脑、肺、心、肠和肝）和细胞间的串扰可协助宿主免疫、抗炎、保护组织、维持机体平衡。然而，在病理状态下，这种串扰可能会加剧炎症,继而发生多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome, MODS） [1]。近年来，脑肺轴参与大脑与肺的双向信息交流，受到了广泛的关注。越来越多的证据表明，严重的创伤性脑外伤、脑出血、蛛网膜下腔出血和急性缺血性脑卒中会出现肺损伤；而急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome, ARDS）、重症肺炎、呼吸衰竭等严重肺部疾病亦会加重神经炎症反应，导致脑损伤加重和神经功能恶化，预后不良 [2]。可见，病理状态下，机体可通过脑-肺轴增加局部及全身的易损性。