目的:利用听觉事件相关电位评估语前聋儿童人工耳蜗（cochlear implant，CI）植入者对元音、辅音和声调的早期听觉加工能力。方法:2021年2月到2024年2月期间招募19例语前聋CI儿童（男12例、女7例，年龄3~8岁，平均6.0岁）和19例听力正常（normal hearing，NH）儿童（男12例、女7例，年龄4~9岁，平均6.8岁）。使用单音节/ta1/作为标准刺激，/tu1/，/te1/，/da1/，/ra1/，/ta4/和/ta2/作为偏差刺激，构建多偏差oddball范式。记录并分析两组儿童由元音、辅音和声调变化诱发的事件相关电位。应用SPSS 24.0软件对数据进行统计学分析。结果:NH儿童对元音、辅音和声调变化均表现出显著的失匹配负波（mismatch negativity，MMN）（ P<0.05），而CI儿童对元音和辅音变化仅表现出正向失匹配反应（positive mismatch response，pMMR）（ P<0.05）和P3a反应（ P<0.05），且未对声调变化表现出任何事件相关电位（ P>0.05）。与NH儿童相比，CI儿童的pMMR和P3a潜伏期更长（ P<0.01），两组间幅值差异无统计学意义（ P>0.05）。时频分析显示，CI儿童的θ频段神经振荡同步性较NH儿童低（ P<0.05）。相关性分析显示，CI儿童的CI使用时间与听觉能力分级量表（Categories of Auditory Performance，CAP）（ P=0.004）、言语可懂度分级量表（Speech Intelligibility Rate，SIR）（ P=0.044）和有意义听觉整合量表（Meaningful Auditory Integration Scale，MAIS）（ P=0.001）得分呈正相关。 结论:语前聋CI儿童对元音和辅音具备一定的早期听觉加工能力，但与同龄NH儿童相比，语前聋CI儿童对语音尤其是声调的加工能力仍不成熟。事件相关电位可作为反映CI儿童听觉言语功能成熟度的客观电生理指标。坚持长期佩戴CI有助于语前聋儿童听觉言语能力的提高。

报道1例22q12.1-q12.2微缺失相关神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）患者经迷路入路同期肿瘤切除并人工耳蜗植入的患者。患者男，40岁，汉族，主因双耳渐进性听力下降8年余入院。纯音测听示右耳全聋，左耳重度聋；言语识别率右耳0，左耳88%；听性脑干反应（ABR）右耳最大给声强度未引出反应，左耳波形分化差，Ⅰ~Ⅴ间期延长；畸变产物耳声发射双耳各频率均未引出反应。前庭功能检查提示右侧前庭功能明显减低。颞骨CT检查提示双侧内听道轻度扩大；MR检查提示双侧桥小脑角区见结节状稍长T1稍长T2信号，增强扫描双侧病变均呈结节状明显强化。基因检测发现第22号染色体长臂部分22q12.1-q12.2片段缺失1个拷贝，长约2.338 5 Mb，该区域覆盖了NF-2的致病基因 NF2基因。该患者不伴有其他颅神经症状，无眼部及皮肤病变，诊断为NF-2，临床分型为Gardner型。完善检查后于全身麻醉下经迷路进路行右侧听神经瘤切除术，同期右侧经圆窗人工耳蜗植入术。术后10个月复查，听力评估提示右耳有较好的助听听阈。术后18个月随访，患者诉耳蜗效果较前明显提高，听觉能力分级（CAP）为6级，言语可懂度分级（SIR）为4级。

目的:探讨儿童人工耳蜗(CI)术后听觉言语发育情况及相关因素分析。方法:选取郑州大学附属儿童医院2020年1月至2022年1月就诊植入人工耳蜗的耳聋患儿52例作为研究对象，分别于术前、术后1个月、术后3个月、术后6个月和术后12个月对患儿进行听觉能力分级(CAP)测试和言语可懂度分级(SIR)测试，并分析术后12个月对患儿听觉言语发育情况的影响因素。结果:患儿的CAP评分和SIR评分在术前、术后1个月、术后3个月、术后6个月和术后12个月呈现上升趋势( P<0.05)，且随着手术后时间线的延长而升高。单因素分析结果显示，植入年龄、术前是否配戴助听器、CI电极类型、监护人和康复模式是影响患儿术后CAP评分的影响因素( P<0.05)。植入年龄、术前是否配戴助听器、监护人和康复模式是影响患儿术后SIR评分的影响因素( P<0.05)。CAP评分和SIR评分的影响因素相关性分析结果显示，植入年龄、术前是否配戴助听器、CI电极类型、监护人和康复模式是影响患儿术后CAP评分的影响因素( P<0.05)。植入年龄、术前是否配戴助听器、监护人和康复模式是影响患儿术后SIR评分的影响因素( P<0.05)。 结论:CI术后患儿的听觉言语发育情况会随着康复训练时间的增长而逐渐恢复，且植入年龄、术前是否配戴助听器、监护人和康复模式对于CI术后患儿的听觉言语能力提高有影响。

目的:探究导入式游戏护理联合音乐训练在人工耳蜗植入围术期患儿中的临床效果。方法:选取苏州大学附属儿童医院2017年1月至2022年11月收治的80例人工耳蜗植入术患儿为本次护理研究对象，随机数字分配表法将其分为参照组和干预组，参照组40例实施音乐康复训练护理措施，干预组40例在此基础上联合实施导入式游戏康复护理措施，于入院1天、干预3个月，对两组不良情绪、听力状况、遵医行为等情况变化进行观察对比。结果:入院1 d，两组患儿不良情绪、听力状况、遵医行为等相比较，差异不具有统计学意义( P>0.05)；干预3个月，干预组患儿与参照组相比，在儿童抑郁障碍自评量表(DSRSC)、儿童焦虑性情绪障碍筛查表(SCARED)等不良情绪评分明显降低( P<0.05)；干预组在遵医服药、言语训练、并发症预防、日常注意事项等遵医行为综合评分高于参照组( P<0.05)；干预组在听觉行为分级(CAP)、言语可懂度分级(SIR)等评分与参照组相比，提升明显( P<0.05)。 结论:对人工耳蜗植入围术期患儿采取导入式游戏联合音乐康复训练护理措施，利于缓解患儿不良情绪状态，改善自身听力状态水平，提高其遵医行为。

目的:了解MRI下内听道内蜗神经未见显示的人工耳蜗植入患者的颞骨CT及内耳MRI影像学特点，观察其术后听觉及言语康复效果，探讨影像学测量指标与术后效果之间的相关性。方法:收集2014年5月至2018年10月在山东省耳鼻喉医院行人工耳蜗植入的蜗神经发育不良患儿共88例，排除伴有耳蜗发育畸形的患儿，仅保留耳蜗结构正常且MRI下内听道内蜗神经未见显示的蜗神经发育不良患者，共64例，其中双侧植入4例，共68耳。患儿植入时年龄范围1~6岁，平均2.8岁。人工耳蜗为澳大利亚Cochlear公司产品（型号包括24RECA和512）。所有患者术前均行内耳MRI和颞骨CT扫描，影像学评估指标包括颞骨CT下蜗神经管宽度、内听道宽度，内耳MRI下桥小脑角处位听神经直径、面神经直径以及面神经与位听神经的直径比。分别于术后12、24和36个月时进行听觉言语功能评估，包括听觉行为分级问卷（Categories of Auditory Performance，CAP）和语言可懂度分级评估问卷（Speech Intelligibility Rating，SIR）及助听听阈测试。采用SPSS 13.0软件对术后助听听阈、CAP、SIR结果与影像学结果进行相关性分析。结果:64例蜗神经未见显示患者中，有CT资料的56耳显示颞骨CT中蜗神经管宽度为（0.72±0.30）mm（均数±标准差，下同），内听道宽度为（4.07±1.10）mm；有MRI资料的66耳显示内耳MRI桥小脑角处位听神经的直径为（1.58±0.27）mm，面神经的直径为（1.57±0.27）mm，面神经与位听神经的直径比为（1.02±0.23）。术后12、24及36个月时平均助听听阈分别为（46.8±2.5）dB HL、（40.7±0.8）dB HL和（36.8±1.5）dB HL，即术后助听听阈随植入时间的延长而不断降低。术前和术后12、24及36个月时CAP得分分别为（1.0±1.0）分、（3.8±1.4）分、（4.5±1.4）分和（5.1±0.7）分，即术后听觉功能不断提高。术前和术后12、24及36个月时SIR得分分别为（1.1±0.3）分、（1.9±0.9）分、（2.5±0.9）分和（2.9±0.6）分，即术后语言清晰度缓慢提升。术后24个月时的助听听阈与颞骨CT的内听道宽度呈负相关（ r=-0.349， P=0.037），术后36个月时的助听听阈与内耳MRI桥小脑角处面听比呈正相关（ r=0.740， P=0.001）。 结论:MRI下内听道内蜗神经未见显示的蜗神经发育不良患儿可以从人工耳蜗植入中获益，术后的听觉及言语功能较术前均有明显进步，且随开机时间的延长不断提高。患者颞骨CT内听道宽度及内耳MRI桥小脑角处面神经与位听神经直径的比值可能与术后远期助听听阈有一定相关性。

目的:探讨先天性听神经病（auditory neuropathy，AN）儿童人工耳蜗（cochlear implant，CI）植入术后的听觉言语能力，并分析基因检测在AN患者CI术后效果预测中的作用。方法:研究对象为2002—2021年在西京医院经听力学检查诊断为AN并行CI手术的14例患儿，其中男9例、女5例，植入年龄（3.1±1.7）岁（均数±标准差，下同），分析其术前听力学特征及耳聋基因检测结果。另选52例行CI手术的普通感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）患儿作为对照组，其中男30例，女22例，植入年龄（2.2±0.9）岁，其年龄、性别等人口统计学因素与AN组相匹配。使用改良版听觉能力分级（Category Auditory Performance，CAP-Ⅱ）和言语可懂度分级（Speech Intelligibility Rate，SIR）评价两组患者术后听觉言语能力的发展情况，采用心爱飞扬言语测听系统测试单双音节词和语句的言语识别率。使用Matlab 2022软件对数据进行分析和处理。结果:14例AN患儿耳聋基因检测显示6例为 OTOF基因变异，2例（姐弟二人）经全外显子组测序证实为 TNN基因变异，其余6例未发现明确致病性基因变异。所有患者术中电极均顺利植入耳蜗，术后未出现相关并发症。术后所有AN患儿的听觉和言语能力均有提高，但仅64%（9/14）的AN患儿CI术后听觉能力得分与对照组SNHL患儿相当（包括2例 TNN基因变异的患儿），36%（5/14）的AN患儿听觉及言语能力得分明显低于对照组SNHL患儿。2例 TNN基因变异患儿的言语识别率平均为86.5%，2例 OTOF基因变异患儿的言语识别率平均为83.2%。 结论:AN患儿CI术后可获得不同程度的听觉和言语能力改善，但个体差异较大，部分患儿可达到与普通SNHL患儿相当的效果，但仍有部分患儿效果较差。 TNN致病基因变异导致的AN患儿CI术后效果与普通SNHL儿童的效果相当，基因检测对预测AN患儿CI术后效果有一定参考价值。

目的 总结伴中耳胆固醇肉芽肿(cholesterol granuloma,CG)的语后聋患者同期人工耳蜗植入(CI)的临床经验.方法 对2018年12月～2022年12月在安徽医科大学附属阜阳医院就诊,伴中耳CG行CI的6例语后聋患者的临床资料进行回顾性分析,对同期CI手术的手术方式、疗效及术后并发症等进行总结,并使用听觉行为分级(categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级(speech intelligibility rating,SIR)评估听觉言语康复效果.结果 6例患者根据术前CT表现选择个体化手术方式,对于病变仅累及乳突、鼓窦或上鼓室的3例患者,采用完璧式乳突改良根治术+CI;另3例患者术前阅片病变较为广泛,完璧式乳突切开难以彻底清理病变,或伴有咽鼓管鼓室口被病变堵塞或术中探查咽鼓管通畅度较差,采用开放式乳突根治术+CI+中耳封闭术,均成功完成CI手术.所有患者术后及随访期间均未出现切口感染、面瘫、迷路炎、颅内感染、复发、电极裸露等并发症;术后患者CAP和SIR评分较术前显著提高,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 对合并中耳CG的重度感音神经性聋患者可同期行CI手术,术后可获得良好的听觉康复效果,但应根据病变范围选择合适的手术方式,防止术后并发症的发生.

目的 比较分期双侧人工耳蜗植入(CI)儿童后植入侧与先植入侧助听听阈及言语识别率的差异,分析影响后植入侧与先植入侧康复效果的因素.方法 测试10例学龄前分期CI儿童先植入侧、后植入侧助听听阈及言语识别率,通过配对t检验比较差异;采用皮尔逊相关分析对被试先植入侧及后植入侧言语识别率与首次植入年龄、植入间隔时间进行相关性分析.结果 后植入侧开机1月助听听阈基本达先植入侧助听水平(25.78±5.65 dB HL),后植入侧开机9月较先植入侧开机24月识别率差异显著(P＜0.05);先植入侧开机24月言语识别率与首次植入年龄呈显著负相关(r=-0.695,P＜0.05),后植入侧开机6月、9月言语识别率与植入间隔时间呈显著负相关(r=-0.743,P＜0.05,r=-0.793,P＜0.05).结论 后植入侧康复进程较快,言语识别率受年龄、植入间隔时间、助听效果、言语可懂度等因素影响.

目的 研究不同电极位点刺激下人工耳蜗植入(CI)儿童的皮层听觉诱发电位(cortical auditory evoked potential,CAEP)与听觉行为分级-Ⅱ(CAP-Ⅱ)、言语可懂度分级标准(SIR)之间的相关性及其影响因素,为CAEP进入临床应用提供依据.方法 对26名CI儿童进行不同刺激位点(底转、中转、顶转)下CAEP测试,收集CAP-Ⅱ、SIR得分,对CAEP的P1、N1波与听觉言语量表之间进行相关分析,探究可能的影响因素.结果 ①顶转电极刺激下,植入年龄与P1潜伏期呈正相关(r=0.423,P＜0.05);②植入年龄与CAP-Ⅱ得分呈负相关(r=-0.520,P＜0.01);植入年龄、开机后时间与SIR得分呈负相关(r=-0.409,P＜0.05;r=0.481,P＜0.05);③底转电极刺激下,P1潜伏期与CAP-Ⅱ呈负相关(r=-0.445,P＜0.05).结论 CAEP作为能够反映听觉皮层功能的客观评估方式,也能够用于听觉言语能力评估.植入年龄越早、开机后时间越长,听觉言语发育越成熟.

目的 验证嵌入式教学在学前听障儿童融合教育中应用的有效性,以期为听障儿童融合教育提供参考与借鉴.方法 选取2015年～2022年在我园接受融合教育的55名学前听障儿童实施嵌入式教学,研究周期选取接受融合教育最初4个月,并在嵌入式教学实施前后,对样本教学效果、听觉言语能力、词汇发展水平及构音清晰度方面进行评估.结果 嵌入式教学实施后听障儿童的教学效果、听觉行为分级、言语可懂度分级、词汇发展水平及构音语音清晰度分别为66.17%±6.57%、6.18±0.43、4.02±0.49、48.68±2.58和67.11%±6.56%,均显著高于教学实施前的水平(P<0.05).结论 嵌入式教学的实施有利于提升融合班教学效果,能够促进听障儿童听觉言语能力的发展,提高其课堂教学参与度和人际互动能力,进而更好地融入社会.