肉芽肿性多血管炎是一种系统性血管炎，主要累及中小血管，主动脉受累罕见。本例患者为52岁男性，临床表现为皮肤、肺、肾、周围神经、心脏、主动脉多系统受累，皮下肿物病理提示坏死性、肉芽肿性炎症，血清抗中性粒细胞胞质抗体胞质型（cANCA）1∶80，诊断为肉芽肿性多血管炎，予甲泼尼龙1 g/d 静脉滴注3 d后改口服泼尼松60 mg/d，环磷酰胺 0.2 g 隔日1次静脉注射，7次血浆置换治疗后主动脉壁间血肿吸收，其他器官受累亦好转。肉芽肿性多血管炎累及主动脉罕见且危重，需早期识别和治疗。

患儿 男，1月龄出现湿疹，4月龄时发现血小板减少，1岁5月龄全外显子测序发现WAS基因半合子突变，WAS蛋白阴性，诊断Wiskott-Aldrich综合征（WAS），间断予糖皮质激素及丙种球蛋白等治疗5年余。6岁余出现肝脏肿大，影像学提示为肝脏多发结节，肺、脾、淋巴结同时受累，完善肝脏结节穿刺活检，诊断为EB病毒相关平滑肌肉瘤；7岁余予后置环磷酰胺方案单倍体异基因造血干细胞移植治疗，随访1年，患儿免疫功能恢复，肿瘤得到控制。

患者男，79岁，以双侧肋缘下持续疼痛起病、进行性加重，影像学提示胸主动脉瘤伴周围软组织密度占位。初步诊断为主动脉穿透性溃疡、壁间血肿可能，但主动脉支架置入术后患者症状未改善。正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）提示主动脉瘤周围占位18F-脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高，炎症指标升高，患者进一步被诊断为血管炎可能；但加用足量糖皮质激素和环磷酰胺的治疗后，患者主动脉瘤周围占位却逐渐扩大、包绕胸椎。胸椎骨质破坏的发现带来新的线索，经过胸椎穿刺活检标本的病原学高通量测序，最终确诊患者为慢性Q热感染（累及主动脉瘤和胸椎）。多西环素联合羟氯喹治疗有效控制炎症，但未能逆转慢性Q热血管感染这一凶险疾病的不良结局。

目的:探讨以血栓性微血管病（TMA）形式发病的儿童系统性红斑狼疮（cSLE）、抗磷脂综合征（APS）患儿的临床特点。方法:回顾2022年2月中国医科大学附属盛京医院收治的1例以TMA形式发病的cSLE、APS患儿的临床资料，结合相关文献指南，总结疾病临床表现、诊断依据及治疗方案。结果:患儿，女，11岁，急性起病，主因发热、发现两系（血红蛋白及血小板）减低，贫血貌，检查结果示补体降低，存在多种自身抗体（抗核抗体滴度明显升高，狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阳性）且持续12周内未转阴，尿蛋白阳性，影像学提示胸腔积液、心包积液。治疗上先后予输血、输血小板、抗生素、丙种球蛋白、激素联合免疫抑制剂后疗效不理想。期间出现神经系统症状，完善头部核磁共振示脑内多发点片状长T1、长T2信号影，FLAIR高信号，疑似血栓影像，后完善抗ADAMTS13 抗体阳性，考虑为以TMA形式发病的cSLE、APS。予多次血浆置换、抗凝治疗后，血小板升至正常范围，后调整原发病治疗方案，予甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺冲击治疗后，序贯强的松联合吗替麦考酚酯口服治疗，后定期复查血常规逐渐好转、头部病损逐渐减小。结论:对于以血小板减少为首发症状的cSLE患儿，当输注血小板、激素和（或）免疫抑制剂联合羟氯喹治疗后疗效不佳时，需注意可能存在非免疫因素（微血栓形成）引发血小板减少，即有可能为以TMA形式发病的cSLE，注意有无异常神经系统症状或急性肾损伤表现，同时积极完善ADAMTS13抗体及活性、抗磷脂抗体谱的检测，根据病因积极进行血浆置换、抗凝治疗，调整原发病的治疗方案。

目的:探讨高氧环境对氧诱导视网膜病变(OIR)模型小鼠肾脏代谢物的影响，了解病理性视网膜血管新生和肾损伤之间的潜在机制。方法:采用随机数字表法将16只健康SPF级C57/B6J新生小鼠随机分为OIR组与正常对照组，每组8只。小鼠自出生后标准饲养至第7天(P7)，OIR组小鼠和母鼠置于(75±2)%的高氧箱中饲养至P12，然后正常饲养；正常对照组一直在正常环境下饲养。各组小鼠在饲养P17时采用二氧化碳安乐死，取视网膜组织铺片并行血管异凝集素(IB4)染色，观察视网膜血管形态、中央无灌注区及病理性新生血管情况；另取小鼠肾组织进行液相色谱－质谱分析，取其对应小鼠的全血进行抗凝处理，通过离心沉淀，获得不含细胞成分的血浆，对血浆进行靶向代谢组学分析。使用代谢组学数据处理软件Progenesis QI v2.3对质谱信息进行解析，用无监督的主成分分析及正交偏最小二乘法分析(OPLS-DA)来区分各组间代谢轮廓的总体差异，比较2个组间代谢物的倍数变化。以变量权重值>1且 P<0.05为条件筛选出差异代谢物。基于KEGG数据库对差异代谢物进行代谢通路富集分析。 结果:视网膜铺片IB4染色结果显示，P17时正常对照组小鼠视网膜血管分布均匀；OIR组小鼠视网膜周边血管迂曲、紊乱，中央可见大面积无灌注区域形成，在视网膜无灌注区和血管区交界处形成大量新生血管簇，呈强荧光染色。OIR组小鼠视网膜无灌注区相对面积为(25.16±3.50)%，明显大于正常对照组的(0.63±0.30)%，差异有统计学意义( t＝12.07， P<0.001)。OPLS-DA模型参数R2X cum、解释率R2Y cum、和预测率Q2 cum分别为0.578、0.978和0.857，表明OPLS-DA模型具有较好的预测能力。共筛选鉴定到26个主要的差异代谢物，其中上调表达17个，下调表达9个，包括甘油磷脂类化合物[PC 20∶4(5Z，8Z，11Z，14Z)/0∶0、PC 22∶6(4Z，7Z，10Z，13Z，16Z，19Z)/0∶0、PC 14∶1(9Z)/20∶2(11Z，14Z)、PE P-18∶0/20∶4(6E，8Z，11Z，14Z)(5OH[S])]、氨基酸类代谢物(精氨酸、鸟氨酸、哌可酸和羟基赖氨酸)、嘌呤类(鸟嘌呤、次黄嘌呤、羟嘌醇)和脂肪酸类(15-棕榈酸甲酯、2，6，8，12-Tetramethyl-2，4-tridecadien-1-ol)等。差异代谢物主要富集于ABC转运蛋白(L-精氨酸、牛磺酸、肌醇、腺苷、N-乙酰基-D-氨基葡萄糖、L-谷氨酰胺)、氨酰-tRNA生物合成(L-异亮氨酸、L-脯氨酸、L-精氨酸、L-组氨酸、L-谷氨酰胺)、精氨酸生物合成(L-精氨酸、L-鸟氨酸、L-谷氨酰胺)等代谢通路。血浆的靶向代谢组学结果显示，差异的氨基酸类代谢产物主要富集于氨酰-tRNA生物合成、精氨酸生物合成代谢以及ABC转运蛋白等代谢通路。 结论:OIR小鼠的ABC转运蛋白、氨酰-tRNA生物合成、精氨酸生物合成代谢通路可能参与了肾损伤及早产儿视网膜病变新生血管形成的病理变化过程。

目的:评估芦可替尼联合低剂量后置环磷酰胺为基础的急性移植物抗宿主病（GVHD）预防方案在恶性血液病单倍体造血干细胞移植（haplo-HSCT）中的临床疗效和安全性。方法:收集2022年1月至12月在联勤保障部队第九二〇医院行haplo-HSCT患者，所有患者在预处理后予以减低剂量后置环磷酰胺、兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白、芦可替尼、甲氨蝶呤及环孢素A、霉酚酸酯等预防急性GVHD，分析所有患者移植结局、并发症及生存情况。结果:共纳入52例haplo-HSCT患者，男29例（55.8%），女23例（44.2%），中位年龄为28（5～59）岁。急性髓系白血病25例，急性淋巴细胞白血病17例、骨髓增生异常综合征6例、慢性髓性白血病2例，骨髓增殖性肿瘤2例。98.1%的患者实现正常植入，其中Ⅱ～Ⅳ、Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD发生率分别为19.2%（95% CI 8.2%～30.3%）、7.7%（95% CI 0.2%～15.2%）。未发生严重消化道黏膜炎。EB病毒、巨细胞病毒再激活率分别为40.4%、21.3%。9.6%的患者在随访期间复发，移植后1年总生存率、无进展生存率、非复发死亡率分别为86.5%（95% CI 76.9%～96.1%）、78.8%（95% CI 67.4%～90.3%）、11.5%（95% CI 2.6%～20.5%）。 结论:在恶性血液病患者haplo-HSCT中，芦可替尼联合减低剂量后置环磷酰胺为基础的急性GVHD预防方案可有效控制急性GVHD且安全性良好。

抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎是均可累及全身多系统的自身免疫性疾病，均能引起新月体性肾小球肾炎。目前国内外对这类“双阳性”抗体的病例均有报道，但抗GBM和ANCA同时阳性的急进性肾小球肾炎（acute progressive glomerulonephritis，RPGN）合并IgA肾病的病例较为罕见。本病例为中年女性患者，其临床表现符合RPGN，抗GBM抗体及抗髓过氧化物酶阳性，经肾穿刺活检诊断为抗GBM肾炎合并ANCA相关性血管炎和IgA肾病。经血浆置换、血液透析、糖皮质激素、环磷酰胺等治疗后，病情好转出院。但出院后患者未遵医嘱服药及继续血液透析治疗，病情加重，最终死亡。

川崎病是儿童常见的发热性血管炎性疾病，10%～20%的川崎病患儿接受首剂2 g/kg静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗后失败，这部分患儿称之为静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病(IVIGRKD)。对于IVIGRKD的治疗方案包括第二剂IVIG、第二剂IVIG＋糖皮质激素、英夫利昔单抗单次静脉注射、环孢霉素静脉注射或口服、阿那白滞素皮下注射及环磷酰胺静脉注射和血浆置换等。并无证据表明有哪一种治疗方案优于其他治疗方案。因此早期预测及时发现IVIGRKD极为重要。但现有预测模型多数基于回顾性资料统计分析，同时因地域及人种的不同，其应用具有局限性，限制了预测评分系统的进一步推广。

患者男性，50岁。以紫癜样皮疹起病，继而出现发热、乏力、血尿，血小板减少（96×10 9/L），血肌酐83.7 μmol/L，补体C 3 0.593 g/L，补体C 4 0.072 g/L，抗核抗体胞浆型1∶80，抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性，血培养阴性，超声心动图未见赘生物，胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病，予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗，最高体温降至38.5 ℃，复查血肌酐升高至113 μmol/L，予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗，体温正常（37.3 ℃以下），血肌酐降至73.7 μmol/L，序贯口服甲泼尼龙并减量，减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复，遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查，血培养多次回报微小单胞菌，经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏，确诊感染性心内膜炎，予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液，患者体温恢复正常（37.3 ℃以下），出院观察，后外院行瓣膜置换术后病情好转。

经食管超声显示SLE患者的心脏瓣膜损害高达43%，主要表现为结节、增厚、狭窄、关闭不全，以及疣状赘生物（Libman-Sacks赘生物）形成，合并狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体IgG阳性时风险显著增加。本文报道1例原发病为SLE，伴高滴度磷脂三阳抗体阳性，临床表现为重度溶血性贫血伴Libman-Sacks二尖瓣赘生物、重度心力衰竭，病程中出现多部位大小栓子广泛分布，予常规抗凝、激素和丙球冲击、阶梯式环孢素、环磷酰胺治疗后仍反复发作，通过利妥昔单抗治疗后明显改善的患者。本例患者瓣膜病变有二尖瓣置换手术指征，但患者重度贫血合并多发血栓形成，手术风险极大，手术应激可能诱发SLE活动，围术期激素治疗需调整，且术后患者仍为高凝状态，应持续抗凝治疗，权衡抗凝增加术后出血风险，需MDT多学科团队评估风险和获益，避免误诊误治。