目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

肉芽肿性多血管炎是一种系统性血管炎，主要累及中小血管，主动脉受累罕见。本例患者为52岁男性，临床表现为皮肤、肺、肾、周围神经、心脏、主动脉多系统受累，皮下肿物病理提示坏死性、肉芽肿性炎症，血清抗中性粒细胞胞质抗体胞质型（cANCA）1∶80，诊断为肉芽肿性多血管炎，予甲泼尼龙1 g/d 静脉滴注3 d后改口服泼尼松60 mg/d，环磷酰胺 0.2 g 隔日1次静脉注射，7次血浆置换治疗后主动脉壁间血肿吸收，其他器官受累亦好转。肉芽肿性多血管炎累及主动脉罕见且危重，需早期识别和治疗。

目的:研究美泊利珠单抗用于治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的疗效及安全性。方法:本研究为非随机对照实验，采用目的抽样法收集2021年8月至2023年8月在广州医科大学附属第一医院接受美泊利珠单抗治疗的20例EGPA患者资料，通过比较治疗前后的伯明翰血管炎活动度评分(BVAS)、血嗜酸性粒细胞计数及百分比、第1秒用力呼气容积占预估值百分比(FEV 1%pred)、口服皮质类固醇激素(OCS)维持用量等指标的差异，评估美泊利珠单抗治疗EGPA的疗效，并观察患者用药期间的安全性。 结果:20例EGPA患者女性17例85.0%(17/20)，年龄42.0(30.8，52.5)岁。治疗4个月后总应答率为85.0%，血嗜酸性粒细胞计数由0.7(0.5，1.5)×10 9/L下降至0.1(0，0.1)×10 9/L( Z＝3.88， P<0.001)，FEV 1%pred由70.4%(49.7%，85.2%)上升至79.9%(72.0%，101.5%)( Z＝2.24， P＝0.025)，FeNO由80.0(35.0，111.5)ppb下降至51.6(28.3，65.4)ppb，( Z＝2.54， P＝0.011)，OCS由25.0(16.3，30.0) mg/d减量为5.9(5.0，7.5)mg/d( Z＝3.83， P<0.001)。5例患者治疗12个月后上述临床指标较治疗前仍有明显改善。进一步比较5例美泊利单抗标准剂量治疗组(300 mg组)和15例非标准剂量组(100 mg组)治疗前后临床指标变化，治疗4个月后，2组在降低BVAS评分及血嗜酸性粒细胞计数、改善肺功能指标(FEV 1%pred)、减少OCS用量方面差异无统计学意义(均 P>0.05)。20例患者共接受125次注射治疗，仅有1例次在注射美泊利珠单抗后出现皮疹，可耐受。 结论:美泊利珠单抗对于治疗EGPA疗效较好，可减少OCS维持治疗剂量，改善肺功能，且安全性良好，未观察到严重不良事件，标准剂量组与非标准剂量组都可以改善EGPA的症状并减少OCS用量。

目的:研究不同类型抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）性周围神经病（VN）患者的临床、电生理特征和治疗效果的影响因素。方法:病例系列研究。收集2006年1月至2022年12月在解放军总医院第一医学中心连续收治的AAV患者652例，其中合并VN91例，排除存在其他病因者，最终纳入61例，其中嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）17例、肉芽肿性多血管炎（GPA）11例、显微镜下多血管炎（MPA）33例。搜集患者的临床资料，比较不同类型AAV患者间临床特征、VN临床表现、电生理［侧间波幅比（IAR）］及治疗差异，使用logistic回归分析影响疗效的因素。结果:EGPA、GPA及MPA组VN的发生率分别62.1%（18/29）、8.3%（15/180）和13.1%（58/443）。MPA组患者就诊和发病年龄中位数高于EGPA及GPA组（ P<0.01）。GPA组VN发生时间晚于EGPA组（ P<0.01），电生理受累神经数少于其他两组（ P<0.016）。EGPA组下肢运动神经IAR异常比例高于MPA组（ P<0.01）。logistic回归分析结果显示，第3版伯明翰血管炎活动度评分（BVAS-V3）≥15（ OR=6.85，95% CI 1.33~35.30）患者VN疗效较好，而中枢神经系统受累（ OR=0.13，95% CI 0.02~0.89）是疗效不佳的危险因素。 结论:不同类型AAV患者VN临床和电生理特点略有不同，GPA患者常表现为多发性周围神经病，而电生理为局灶性受累，EGPA以多发单神经病最常见。BVAS-V3较高和中枢神经系统受累可能对VN治疗效果有预测作用。

本文报告1例肉芽肿性多血管炎合并膜性肾病，经糖皮质激素+免疫抑制剂治疗后好转的病例，旨在加深临床医生对肉芽肿性多血管炎合并膜性肾病的认识，提高诊治水平，改善患者的预后。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）和高嗜酸性粒细胞综合征（HES）是具有重叠症状和异质临床表现的罕见系统性炎症疾病，常与嗜酸性粒细胞计数升高相关，往往由于诊断延迟或治疗强度不足，有较高的发病和死亡风险。两者在症状表现、实验室检测和影像学结果方面有许多相似之处，给两者的区分带来了难度。鉴于EGPA和HES的治疗方法各有不同，准确区分这两种疾病至关重要。本文通过比较EGPA和HES的发病机制、常见受累器官分布以及最新的治疗进展，旨在帮助医疗专业人员更准确地诊断患者，并为他们提供适当的治疗方案。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）是一种免疫介导的全身多系统炎性疾病，主要表现为哮喘、外周血和组织中嗜酸性粒细胞增多以及中小血管坏死性肉芽肿性炎症 [1,2,3,4]。EGPA的发病年龄高峰在40~60岁，年发病率为（0.5~4.2）/100万，患病率为（10.7~13.0）/100万 [5]。因其临床罕见，故易造成误诊或漏诊。EGPA引起脑梗死的病例相对少见，且机制尚不明确。本文通过报道1例合并多发性脑梗死的EGPA患者并进行文献复习，期望加强临床医师对该病的了解。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4 +浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一组主要累及小血管的系统性血管炎，ANCA的检测对于临床诊断有重要意义，对病情监测有一定帮助。大量研究已证实ANCA具有致病性，循环中的ANCA使致敏的中性粒细胞活化，黏附并侵入血管内皮，通过脱颗粒及中性粒细胞外陷阱损伤血管，导致血管炎症。部分ANCA相关性血管炎患者循环血中并不能检测到ANCA，特别是肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎的局限型（仅累及耳鼻喉及呼吸系统），却可在痰或肺泡灌洗液中检测到ANCA，提示ANCA在呼吸道局部发挥致病性的潜在可能。目前，对于ANCA相关性血管炎呼吸系统局部ANCA产生及致病机制的研究还非常匮乏，本文总结了近年来已有的研究成果，并提出对后续研究方向的展望。

目的:探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎的特点，为临床诊断和治疗提供依据。方法:回顾性分析15例嗜酸性肉芽肿性多血管炎的流行病学、临床表现、实验室检查、影像学和病理学特点及治疗效果。结果:15例嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者年龄(50.7±17.2)岁，从发病至确诊时间为5 d至36个月，中位时间182.5 d，13例患者以呼吸道症状为首诊症状，另2例分别以皮肤损害及神经系统损害首诊，这些患者均伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，波动在10.6%～60.94%，13例患者存在呼吸道的症状，主要为咳嗽咳痰、喘息气短，胸部CT表现多样，组织病理学或肺泡灌洗液亦有嗜酸性粒细胞增多改变。结论:嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表现多样，常累及呼吸系统，也可以累及循环系统、消化系统、神经系统、泌尿系统、皮肤等多个系统，但因其早期经常表现为喘息，往往被误诊为难治性哮喘，提高对嗜酸性肉芽肿性多血管炎的认识，提高早期诊断水平有助于改善患者预后。