患者，男性，年龄66岁，身高170 cm，体重70 kg，因"摔伤后右髋部疼痛伴活动受限3 h"入院。患者既往无高血压、糖尿病、过敏或哮喘等病史，有打鼾史多年，但是无憋喘、喘鸣或嗜睡；2年前患者出现性功能下降和排尿困难，行膀胱造瘘术；1年前出现步态不稳，脑CT和MRI检查结果无明显异常；近半年出现2次低血压晕厥；3个月前认知功能下降，诊断为小脑型多系统萎缩，未规律服用任何药物。此次摔伤亦是源于再次发生低血压晕厥。化验结果显示血常规、生化、心肌酶、肌钙蛋白和B型钠尿肽前体等基本正常。辅助检查：ECG示窦性心率；心脏超声检查结果示室间隔厚度和运动幅度未见明显异常，EF 60%，左室舒张功能下降；脑CT结果示脑腔隙灶、脑白质脱髓鞘、脑退行性改变；肺CT结果示肺气肿、双肺陈旧灶、双侧少量胸腔积液。血气分析结果显示氧分压61 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，二氧化碳分压48 mmHg，pH值7.45。初步诊断：右股骨颈骨折、多系统萎缩(MSA)、低血压晕厥史、低氧血症和轻度认知功能障碍。手术指征明确，经相关科室会诊后，拟择期行"右人工股骨头置换术"。术前访视及体格检查：患者神清语明，查体配合，颈软，张口度好，甲颏间距大于三横指；听诊双肺呼吸音增粗，呼吸平稳，心律齐，心音正常；双上肢及左下肢自主活动，右下肢髋关节活动受限，轻度疼痛，双足背动脉可触及。测得基础BP 120/80 mmHg，HR 80次/min。

女性，77岁。因“腹痛腹胀10 d，加重半天”于2022年8月23日20∶40就诊北京大学深圳医院重症监护病房。既往有高血压、糖尿病及脑梗死史。入院查体：体温36.6 ℃，脉搏87 次/min，呼吸20 次/min，血压（BP）120/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清，精神差，双下肢可见散在瘀点瘀斑，左侧甲状腺区触及枣样大小结节，左锁骨上触及肿大淋巴结，双肺可闻及少量散在湿啰音，心率87次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹软，右上腹压痛，无反跳痛，肝区叩击痛，肠鸣音4次/min。辅助检查：血常规中白细胞（WBC）83.90×10 9/L，中性粒细胞百分率（NEU%）0.96，血红蛋白（HGB）81 g/L，血小板（PLT）167×10 9/L。降钙素原（PCT）34.94 nmol/L，C反应蛋白（CRP）89.19 mg/L；血气分析中pH值7.320，二氧化碳分压（PCO 2）20.0 mmHg，氧分压（PO 2）130.0 mmHg，吸入气中的氧浓度（FiO 2）33%，碱剩余（BE）-14.3 mmol/L，乳酸（LAC）6.07 mmol/L；生化：葡萄糖（GLU）16.53 mmol/L，肌酐（Cr）350 μmol/L，尿素氮（BUN）35.62 mmol/L，白蛋白（Alb）21.9 g/L，肝功能正常；电解质：钠129 mmol/L，钾4.43 mmol/L，氯95.2 mmol/L，钙1.82 mmol/L，镁0.85 mmol/L，磷2.34 mmol/L；凝血功能：凝血酶原时间（PT）15.7s，活化部分凝血激酶时间（APTT）40.1 s，凝血酶凝固时间（TT）18 s，纤维蛋白原（FIB）4.55 g/L，D-二聚体（D-D）4.35 mg/L；甲状腺功能：游离三碘甲状腺素原氨酸（FT3）7.19 pmol/L，游离甲状腺素（FT4）7.55 μmol/L，促甲状腺激素（TSH）3.11 mIU/L。腹部CT检查：肝内多发低密度占位；肝门区、腹膜后多发肿大淋巴结。初步诊断：（1）脓毒症；（2）肝内多发占位待查：肝脓肿？肝转移瘤？（3）急性肾功能不全；（4）代谢性酸中毒；（5）低蛋白血症；（6）甲状腺功能减退症；（7）2型糖尿病。入院后予哌拉西林/他唑巴坦钠抗感染、补液保护肾脏等对症支持治疗，病情未好转，代谢性酸中毒恶化。8月25日9∶00血气分析示pH 6.93，10∶00出现快速心房颤动（心室率165次/min），BP 60/40 mmHg，意识丧失，立即液体复苏、去甲肾上腺素维持血压、气管插管机械通气、胺碘酮复律、纠酸及连续性肾脏替代治疗（CRRT）等抢救，抗生素调整为美罗培南，患者恢复窦性心律（100次/min），BP120/50 mmHg（去甲肾上腺素0.4 μg·kg -1·min -1）。8月26日腹部增强CT检查：肝内多发转移瘤，可疑门静脉右支局部癌栓形成。血培养：白色念珠菌。加用卡泊芬净抗真菌治疗；感染有所控制，复查血常规：WBC 19.20×10 9/L，PCT 3.57 nmol/L。8月27日8∶00患者再发快速心房颤动（心室率177次/min），BP为125/50 mmHg（去甲肾上腺素1 μg·kg -1·min -1），血气分析示：pH 7.30，PCO 2 31 mmHg，PO 2 93 mmHg，FiO 2 40%，钠143 mmol/L，钾4.4 mmo1/L，离子钙1.14 mmol/L。予以胺碘酮泵入，无效；10∶00缓慢静脉注射去乙酰毛花苷0.2 mg，13∶30恢复窦性心律（心室率90次/min），去甲肾上腺素减量至0.3 μg·kg -1·min -1可维持血压；16∶00心电监护示室性逸搏心律（40次/min），血压下降至75/30 mmHg，立即予肾上腺素1 mg静脉注射、去甲肾上腺素加量至0.5 μg·kg -1·min -1，维持血压120/40 mmHg，恢复窦性心律（100 次/min）。8月28日5∶00再发快速心房颤动（心室率142次/min），静脉注射去乙酰毛花苷注射液0.2 mg；7∶10出现室性逸搏心律，随即心搏骤停，心肺复苏2 min后恢复窦性心律；考虑洋地黄中毒，15∶30行血浆置换治疗。8月29日上午反复出现室性逸搏心律及心脏骤停；13∶00植入临时起搏器治疗；19∶58患者再次心脏骤停，心肺复苏未能成功，宣告临床死亡。死亡诊断：（1）白色念珠菌血症；（2）感染性休克；（3）多器官功能衰竭；（4）洋地黄中毒，室性逸搏心律，心脏骤停；（5）肝脏占位性病变：肝癌可能；（6）门静脉血栓形成；（7）2型糖尿病；（8）甲状腺功能减退症。8月30日地高辛血药浓度回报 > 5 ng/mL，标本采集时间8月29日7∶49（第2次用药后26 h）。

1 临床资料男性患者,46岁,因"胸背疼痛伴意识丧失3年,血压升高1年"入院.患者 2012-05出现胸背疼痛,每次数小时, 2012-06-03突发视物不清、大汗、呼吸困难,之后出现一过性意识丧失,10 min后恢复,当时测血压60/30 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)) ,心率130次/min.超声心动图示中量心包积液,未见主动脉瓣反流.计算机断层摄影术(CT)提示心包积液,升主动脉破裂.给予升压、止痛等药物治疗,急诊心包开窗探查,术中引出血性心包积液及血凝块约1 000 ml,切开心包见主动脉根部直径4.5 cm,主动脉前壁局部直径约2 cm钙化、膨出,顶部菲薄,有血凝块.切开升主动脉见主动脉瓣三瓣,瓣关闭满意,升主动脉钙化明显,局部呈蛋壳样改变,有溃疡形成,取直径32 mm人工血管行间断褥式升主动脉置换术,术后血压升至120/70 mmHg,症状缓解.升主动脉病理报告:管壁样组织纤维结缔组织增多并胶原化,内见大量钙盐沉着.术后计算机断层血管造影术提示左锁骨下动脉管壁增厚,主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉管壁钙化.2014年患者出现血压升高,双上肢肱动脉血压差别30/15 mmHg,右侧高于左侧,右侧血压160/68 mmHg,左侧桡动脉搏动较右侧减弱,主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音.2015-03超声心动图示:主动脉瓣少中量返流,室间隔增厚12 mm.同期 CT示(图1):主动脉升部、弓部、降部的管壁增厚、钙化,左锁骨下动脉近段局部闭塞,其余弓上动脉分支、腹主动脉、双髂动脉未见狭窄.梅毒抗体阴性,C反应蛋白1.41 mg/L、血沉1 mm/h.诊断: 大动脉炎(TA) 升主动脉瘤破裂人工血管置换术后左锁骨下动脉闭塞继发性高血压.治疗:给予阿司匹林抗血小板,他汀抗动脉硬化,降压等药物治疗,因病变静止期,不加用激素,但动脉钙化较重,球囊扩张动脉撕裂风险较高,建议行左锁骨下动脉搭桥术.

目的 探讨听骨链畸形患者的听力学特征和耳内镜手术效果分析.方法 对35例(38耳)听骨链畸形患者行手术前后纯音听力测试,并对听骨链畸形根据Cremers Classification分型,对各个分型进行听力学特征分析.35例(38耳)均在耳内镜下进行手术,其中13耳行人工镫骨置换术,17耳行鼓室成形Ⅱ型术,8耳行鼓室成形Ⅲ型术.通过比较手术前后气骨导差变化来分析术后效果.结果 析35例(38耳)听骨链畸形患者的纯音测听结果,2000 Hz骨导听阈处有明显听阈下降.35例(38耳)听骨链畸形患者,11耳为镫骨底板固定(Ⅱa),占29.0％,平均气骨导差为(44.6±7.5) dB HL.2耳为镫骨底板固定伴砧镫关节假连接或固定(Ⅱb),占5.3％,平均气骨导差为(42.9±8.9) dB HL.17耳为镫骨畸形但底板可活动(Ⅲa),占44.7％,平均气骨导差为(37.8±9,7) dB HL;4耳为镫骨底板可活动但伴砧镫关节假连接或固定(Ⅲb),约占10.5％,平均气骨导差为(34.1±10.6) dB HL;4耳为镫骨底板可活动但锤砧关节假连接或固定(Ⅲc),约占10.5％,平均气骨导差为(39.0±7.8) dB HL.耳内镜术后3个月,行人工镫骨置换术者平均气骨导差为(21.0±11.4)dB HL,较术前缩小(24.0±11.1) dB HL;行Ⅱ型鼓室成形术者平均气骨导差为(17.1±10.5) dB HL,较术前缩小(20.0±8.3)dB HL;行Ⅲ型鼓室成形术者平均气骨导差为(22.0±14.1) dB HL,较术前缩小(20.0±13.0) dB HL.结论 先天性听骨链畸形患者的纯音测听结果中,2000 Hz骨导听阈有明显的听阈下降,在听力图上呈现与耳硬化症相似的Ⅴ型切迹形状.先天性听骨链畸形分型中,先天性镫骨底板活动伴听小骨畸形为常见.采用耳内镜下不同手术方法进行治疗可明显提高听力,缩小气骨导差.

目的 分析先天性中耳畸形患者的畸形特点及手术术式的选择,探讨更适合临床应用的先天性中耳畸形分类方法 ,便于耳科医师理解掌握.方法回顾性分析2010年9月至2018年1月在解放军总医院第六医学中心(原海军总医院)耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的36例37耳(1例为双侧)先天性中耳畸形患者,其中男26例(耳),女10例(11耳),年龄7～57岁.所有病例鼓膜、外耳道均正常,纯音测听为传导性听力损失,声导抗鼓室图为A型曲线.全部病例均行鼓室成形术,根据手术所见对畸形进行分类统计,将其修正为三种类型.Ⅰ型(镫骨足板活动):Ⅰa,镫骨上结构正常的听骨链畸形;Ⅰb:镫骨上结构不正常的听骨链畸形.Ⅱ型(镫骨足板固定):Ⅱa,听骨链正常;Ⅱb,听骨链畸形.Ⅲ型:前庭窗骨性闭锁或未发育,或伴蜗窗闭锁.其中Ⅱ、Ⅲ型可伴有面神经畸形.同时回顾分析1982—2017年在国内期刊公开发表的有关中耳畸形论文中的451耳中耳畸形的临床资料,总结其分类特点.结果 按照修正的分类标准,本院37耳先天性中耳畸形中Ⅰ型20耳,其中Ⅰa型6耳,以部分听骨赝复物(partial ossicular replacement prosthesis,PORP)重建听骨链;Ⅰb型14耳,以全听骨赝复物(total ossicular replacement prosthesis,TORP)重建听骨链.Ⅱ型5耳,其中Ⅱa型2耳,Ⅱb型3耳,4耳植入Piston听骨重建听力,1耳磨薄骨化足板后保留前庭窗骨内膜,表面覆盖筋膜后以TORP建立听骨链连接.Ⅲ型12耳,前庭窗骨性闭锁、面神经畸形、镫骨上结构及砧骨畸形同时存在;3耳面神经部分覆盖前庭窗,在前庭窗处植入Piston听骨重建听力;9耳面神经全部覆盖前庭窗,其中5耳放弃手术,4耳在鼓岬处鼓阶起始段开窗后保留骨内膜,覆盖筋膜后,以TORP连接鼓膜重建听骨链.术后随访资料完整者30耳,均无感音神经性听力下降,平均气骨导差缩小(23.3±10.7)dB.文献报道的451耳先天性中耳畸形中Ⅰ型共234耳,其中Ⅰa型113耳,基本术式为听骨链撼动及人工或自体PORP植入;Ⅰb型121耳,以自体或人工TORP、PORP重建听力.Ⅱ型125耳,其中Ⅱa型22耳,Ⅱb型60耳,未分亚型43耳;手术与耳硬化症手术方式相同.Ⅲ型前庭窗闭锁共92耳,17耳因面神经异常放弃手术,其余病例在前庭窗或鼓岬、半规管开窗后以Piston、钢丝、自体或人工TORP重建听力.结论 以镫骨为中心,结合现代外科假体材料及重建方法对先天性中耳畸形进行分类,便于耳科医师理解,同时有助于听力重建手术方式的选择.

目的 探讨胸主动脉瘤的临床特点、诊断方法 及误诊原因、防范措施.方法对曾误诊的6例胸主动脉瘤的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 本组均表现为胸闷、胸痛、气短及咳嗽,其中不能平卧、声音嘶哑2例,发热1例;触诊左胸骨旁有血管性搏动及浅表淋巴结增大各1例;听诊轻度吸气时间延长及喘鸣音各1例.首诊根据初步查体及胸部X线检查结果误诊为纵隔肿瘤4例和肺癌2例,误诊时间2～5 d.误诊为纵隔肿瘤4例经胸部X线、CT及彩色多普勒超声等检查发现胸主动脉瘤征象,明确诊断为胸主动脉瘤;误诊为肺癌2例行择期手术治疗,术中证实诊断为胸主动脉瘤.6例中主动脉弓部瘤3例,降主动脉瘤2例,升主动脉瘤1例.本组确诊后均给予人工血管置换术治疗,术后3个月复查胸部CT动脉瘤均缩小.术后随访1年,患者症状消失,定期复查胸部CT未见动脉瘤复发.结论 胸主动脉瘤临床相对少见,临床表现缺乏特异性,极易误诊为纵隔肿瘤及肺癌等疾病.临床接诊类似本文患者时,应仔细查体,联合应用多种影像学检查方法,并仔细鉴别诊断,以减少或避免胸主动脉瘤误诊误治.

目的 探讨耳内镜下听骨链手术的可行性及疗效.方法 回顾性分析2017年6月至2019年9月耳内镜手术探查确诊为先天性听骨链畸形15例(17耳),其中单纯镫骨底板固定3耳,伴有其他听骨链畸形的镫骨底板固定5耳,镫骨底板活动伴听骨链畸形8耳,前庭窗或蜗窗发育不良或闭锁1耳,依据其畸形类型分别行耳内镜下鼓室探查术+鼓室成型II/III型+人工听骨听力重建、鼓室探查术+镫骨底板钻孔/切除+人工镫骨活塞植入/置换术,观察并比较术前及术后3个月、术后1年的平均气导阈值(PTA)及平均气-骨导差(A-B Gap).结果 术前患者平均气导阈值(PTA)为53.47±12.34 dB HL,术后3个月平均气导阈值(PTA)为30.73±13.47 dB HL,术后1年平均气导阈值(PTA)为26.93±11.28 dB HL,相较于术前,术后3个月(t=6.926,P=0.000<0.001)、术后1年(t=7.266,P=0.000<0.001)气导阈值均明显改善,差异具有统计学意义,术后3个月与术后1年的气导阈值改善程度差异无统计学意义(t=1.059,P=0.305>0.05);术前患者平均气-骨导差(A-B Gap)为38.47±12.74 dB HL,术后3个月平均气-骨导差(A-B Gap)为16.73±10.74 dB HL,术后1年平均气-骨导差(A-B Gap)为12.43±9.07 dB HL,相较于术前,术后3个月(t=7.494,P=0.000<0.001)、术后1年(t=8.730,P=0.000<0.001)平均气-骨导差均明显缩小,差异具有统计学意义,术后3个月与术后1年的平均气-骨导差缩小程度差异无统计学意义(t=1.566,P=0.137>0.05).术后无一例出现严重感音神经性耳聋、眩晕、面瘫等并发症.结论 耳内镜下听骨链畸形手术短期内就能有效改善听力,且住院时间、手术时间短,微创治疗有效提高患者生活质量,从长远来看,听力改善效果也较为稳定,故听骨链畸形可通过耳内镜微创手术有效改善听力.

患者,女,18岁,157 cm,45 kg,因"头晕、劳累4年余"入院.既往有活动后头晕、劳累4年余,休息后可缓解.否认手术史、外伤史.查体:心界不大,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,双下肢无水肿.主动脉血管成像( computed tomo-graphy angiography, CTA):右位主动脉弓并主动脉瘤,胸主动脉狭窄,双侧异位锁骨下动脉,左锁骨下动脉近段狭窄,动脉瘤近、远段管腔狭窄,其近侧管腔最短直径约5 mm、远侧管腔最短直径约9 mm(图1).头部血管CTA:左侧大脑前动脉A1段发育变异,左侧大脑前动脉细小,双侧胚胎型大脑后动脉,右侧大脑后动脉P2段细小.心脏彩超:射血分数( ejection fraction, EF) 71％,各房室内径正常范围,静息状态下二尖瓣、三尖瓣轻度反流.心电图及其他实验室检查无异常.术前诊断:(1)右位主动脉弓并主动脉瘤;(2)胸主动脉狭窄、双侧异位锁骨下动脉、左锁骨下动脉狭窄;( 3)双侧髋臼先天性发育不良伴髋关节脱位.拟在全麻下行"主动脉弓动脉瘤切除并人工血管置换术、胸主动脉狭窄切除术".