分泌性中耳炎早期症状不明显，儿童往往不会表达或表达不清而被忽视，错过早期治疗的最佳时期。由于治疗不及时可能会导致儿童长期甚至终身的听力下降，进而影响儿童的学习能力、行为、智力和语言的发育，生活质量、身心健康等。由此可见早期、准确诊断分泌性中耳炎尤为重要，而规范听力学测试及诊断策略是早期诊疗的根本。

目的:探讨导管法咽鼓管吹张激素能否改善药物治疗欠佳的分泌性中耳炎的短期疗效。方法:收集2020年1月1日~2021年12月31日就诊于陕西省人民医院耳鼻咽喉头颈外科经正规药物治疗2周症状缓解不明显的分泌性中耳炎患者128例，年龄≥16岁，分为实验组（64耳）和对照组（64耳），实验组治疗方案为导管法咽鼓管吹张吸入用布地奈德混悬液+鼻喷激素+口服黏液促排剂，对照组为鼻喷激素+口服黏液促排剂。治疗结束后2周和1个月复查，评估患者主观听力和耳闷等症状缓解情况，耳内镜观察鼓膜相及鼓膜活动度，声导抗检查记录鼓室压力图，纯音听阈测定记录气导及气骨导差（ABG）等用以评估疗效，ETDQ-7咽鼓管功能评分量表评估咽鼓管功能。结果:实验组治疗总有效率为90.63%（58/64），对照组总有效率为78.13%（50/64），两组比较差异无统计学意义（ χ2=2.000， P=0.154）。ETDQ-7咽鼓管功能评分量表显示两组治疗后咽鼓管功能较治疗前均有所改善，差异有统计学意义（ P均<0.05），治疗后实验组咽鼓管功能改善高于对照组，差异有统计学意义（ t=-2.32， P=0.023）。 结论:对于保守治疗效果欠佳的分泌性中耳炎患者，导管法咽鼓管吹张激素可有效改善其症状，甚至达到痊愈，从而避免鼓膜穿刺、鼓膜置管等有创治疗，不良反应和并发症少，是一种有效的治疗选择。

过敏性疾病主要是由IgE介导的Ⅰ型变态反应，可累及全身多个器官和系统，可以贯穿人的一生，有遗传易感性。由于我国大多数医院没有独立的过敏反应科，因此，由多学科专家制定的本共识将为过敏性疾病诊治和预防提供指导。本文为共识的第一部分，内容包括名词定义、流行病学、发病机制、诊断、伴随疾病。过敏性疾病患病率呈快速暴增趋势，患者越来越年轻化，带来严重危害。先天免疫、卫生假说、微生态失衡、菌群失调、空气污染等参与发病。根据典型病史、家族史、症状、体征、过敏原检测、辅助检查等可明确诊断。必须检测过敏原。过敏性疾病经常伴随慢性鼻窦炎、分泌性中耳炎、鼾症、慢性阻塞性肺病等。

目的:探讨外中耳畸形伴咽鼓管全程扩大畸形患者的CT特征。方法:该研究为横断面研究，回顾性分析2017年1月至2021年12月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院19例（20耳）外中耳畸形伴咽鼓管全程扩大畸形患者的临床特征和CT影像学资料，其中男15例、女4例，年龄5~16岁，平均9.5岁。选取50例外中耳畸形但咽鼓管无扩大患者（男32例、女18例，年龄5~16岁，平均9.2岁）作为外中耳畸形对照组，另外选取20例（40耳）因耳鸣、耳痛等就诊、耳部CT正常的患者（男12例、女8例，年龄5~16岁，平均12.5岁）作为耳部CT正常对照组。测量患者及正常对照组CT影像上咽鼓管骨性段横径、长度、咽鼓管总长度、软骨段与骨性段夹角、软骨段与水平面夹角，并应用SPSS 27.0软件进行统计分析和比较。结果:根据扩大咽鼓管与鼓室的关系将外中耳畸形伴咽鼓管全程扩大患者分为相通组和不通组，二组均显示男性好发、左侧好发，半面短小畸形发生率高等特点。CT表现为咽鼓管呈长管状含气管腔，11耳（相通组4耳，不通组7耳）咽鼓管在颅底区分叉，上部骨管向前上延伸至蝶骨体，下部向下延续为咽鼓管软骨段，沟通鼻咽腔，6耳伴蝶骨体乳突样气房。咽鼓管全程扩大患者中耳畸形程度较咽鼓管无扩大的外中耳畸形对照组更严重，尤其是不通组；相通组中耳炎发生率低于对照组，4例不通组患者曾患扩张咽鼓管炎症。与耳部CT正常对照组相比，咽鼓管扩大畸形组患者骨性段较长，而总长度较短，不通组尤甚；骨性段与软骨段角度缩小、软骨段与水平面角度增大，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。 结论:外中耳畸形伴咽鼓管全程扩大畸形较为少见，男性好发、左侧好发，患侧半面短小畸形发生率高，中耳畸形程度较普通外中耳畸形更严重，尤其是与鼓室不通组；相通组中耳炎发生率明显低于普通外中耳畸形患儿，不通组可能伴扩张咽鼓管炎症。

报告同一家系2例X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）病例。2例患者均为29岁，为表兄弟，均存在反复肺部感染多年，同时合并鼻窦炎和支气管扩张。除此之外，患者1出现多关节疼痛9年，患者2有中耳炎和脓肿切开引流病史。入院后完善免疫检查均提示IgG、IgM、IgA显著降低。淋巴细胞计数显示B淋巴细胞计数及百分比显著降低。基因检测提示2例患者存在BTK NM_000061.2：c.1430T>A，p.（Met477Lys）相同位点基因变异。入院后给予丙种球蛋白输注、抗感染等治疗后2例患者均好转。

1例29岁男性患者因双相情感障碍服用富马酸喹硫平（维持剂量：0.2 g、2次/d）与丙戊酸镁缓释片（维持剂量：0.5 g、2次/d）治疗。9 d后，患者精神症状好转，未发生不良反应，喹硫平血药浓度为379 μg/L。因并发化脓性中耳炎，加用克拉霉素（0.25 g口服、2次/d）。次日晨患者出现昏睡状态，喹硫平血药浓度升至614 μg/L。考虑为克拉霉素与喹硫平相互作用所致。停用富马酸喹硫平和克拉霉素，给予静脉输液加快药物代谢。第2天患者昏睡状态消失，继续服用原剂量富马酸喹硫平与丙戊酸镁缓释片，抗菌药物换用头孢地尼胶囊0.1 g口服、3次/d，未再出现不适症状。

目的:探讨主动选择乙状窦后骨桥植入在先天性外中耳畸形患者皮肤扩张法耳廓再造术后的安全性和可靠性。方法:回顾性分析2019年9月至2023年1月在首都医科大学附属北京同仁医院行骨桥植入的43例（43耳）先天性外中耳畸形外耳道骨性闭锁或狭窄患者的临床资料。其中男性30例，女性13例；接受骨桥植入术时年龄9~36岁，中位数年龄10岁。所有患者均采用耳后皮瓣扩张法耳廓再造手术，其中扩张单皮瓣法36例，扩张双皮瓣法7例。于第三期术中或三期耳廓再造术后行乙状窦后骨桥植入手术。通过比较骨桥植入前后患者纯音听阈和言语识别率的变化，评估其听力改善效果。术后定期随访观察听力效果及并发症发生情况。应用SPSS 14.0软件进行数据统计分析。结果:43例患者术后均一期愈合。术后平均骨导听阈为（8.2±6.6）dBHL，与术前［（8.1±5.7）dBHL］相比差异无统计学意义（ P=0.95）。术后开机助听听阈较未助听条件下听阈明显下降［（32.8±4.6）dBHL比（60.5±5.5）dBHL］，差异有统计学意义（ P<0.001）。骨桥助听后，患者安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至72%、84%和98%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）；助听后噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至70%、80%和92%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）。术后随访4~47个月（中位数24个月），患者助听效果稳定，耳廓外形较好。1例患者在术后6个月时出现植入体线圈周围血肿，经穿刺引流及加压包扎后血肿消退，无复发。 结论:对于耳后皮瓣扩张法耳廓再造术后的患者，主动选择乙状窦后骨桥植入，既可减少手术瘢痕，达到外形美观的效果，又能获得术后稳定的助听效果，手术安全可靠。

目的:探讨磁共振弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）联合颞骨高分辨CT（high resolution computed tomography，HRCT）定位初发中耳胆脂瘤的准确性以及对胆脂瘤术后随访复查的价值。方法:选取初发胆脂瘤患者134例、疑似复发性胆脂瘤患者22例，均行HRCT、常规核磁平扫及DWI检查。以术中所见及病理诊断为基础，将DWI与HRCT图像结合，评估初发胆脂瘤病灶位置及侵袭范围与术中病变的符合度。将HRCT、DWI对复发性中耳胆脂瘤的诊断结果进行统计学分析，评估二者诊断效能。结果:DWI联合HRCT定位初发胆脂瘤位置的准确率为90.3%。HRCT、DWI诊断复发性中耳胆脂瘤敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为27.8%、75.0%、83.3%、18.8%和100%、75.0%、94.7%、100%，与病理结果的一致性 Kappa值分别为0.024和0.843，卡方配对检验证实组间诊断差异具有统计学意义（ P<0.001）。 结论:联合DWI的高敏感度及HRCT的高分辨率，能够提高初发胆脂瘤术前定位的准确性，可用于指导手术方案的选择。DWI对复发性中耳胆脂瘤的诊断价值较高，可为二次手术探查提供参考。

目的:研究Notch信号通路抑制剂γ-分泌酶抑制剂DAPT对分泌性中耳炎（OME）大鼠中耳超微结构的影响。方法:15只雄性SD大鼠完全随机化分组分为3组（对照组、OME组、OME+DAPT组），每组5只。OME组应用卵清蛋白（ovalbumin，OVA）全身及局部致敏建立OME模型，对照组以磷酸盐缓冲液（PBS）处理，OME+DAPT组在OME建模的基础上予以DAPT腹腔及鼓室注射。应用内镜、苏木精-伊红（HE）染色、扫描电镜比较各组中耳无纤毛区及纤毛区组织学及黏液-纤毛超微结构变化。采用单因素方差分析及Tukey法进行统计学分析。结果:HE染色示对照组、OME组、OME+DAPT组在中耳黏膜非纤毛区和纤毛区黏膜下厚度差异均有统计学意义［非纤毛区：（6.83±1.47）μm比（38.58±9.57）μm比（32.17±11.89）μm， F=107.90；纤毛区：（26.69±3.22）μm比（30.41±6.75）μm比（26.76±4.06）μm， F=5.62； P值均<0.01］。OME组在非纤毛区和纤毛区的黏膜下厚度均较对照组明显增厚（ F值为42.08和4.40， P值均<0.05），OME+DAPT组在非纤毛区与纤毛区的黏膜下厚度均较OME组减低，差异有统计学意义（ F值为1.55和2.77， P值均<0.05）。扫描电镜观察纤毛区见OME组中耳黏膜纤毛排列明显紊乱、倒伏；OME+DAPT组纤毛形态排列较OME组好转，仍有部分倒伏。对照组、OME组、OME+DAPT组杯状细胞计数分别为（9.87±1.92）、（15.67±5.77）、（10.33±1.99）个，3组差异有统计学意义（ F=11.43， P<0.01）。OME组杯状细胞计数明显高于对照组（ F=9.00， P<0.01），OME+DAPT组杯状细胞数目较OME组减少，差异有统计学意义（ F=8.41， P<0.01）。 结论:在OVA诱导的变态反应相关的OME中存在中耳局部超微结构变化，尤其是中耳纤毛区黏膜纤毛的超微结构改变，包括纤毛倒伏、紊乱，杯状细胞增多。DAPT可通过Notch信号通路缓解中耳黏液纤毛转运系统的形态学损伤，减少杯状细胞数量及高分泌状态从而调节OVA诱导的OME的局部变态反应。

目的:总结常染色体显性高IgE综合征患儿的临床特征及其与过敏性疾病的鉴别诊断。方法:回顾性分析2016年4月至2020年6月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的7例常染色体显性高IgE综合征患儿的临床资料，总结其一般信息、临床特征及基因改变。诊断标准参考美国国立卫生研究院(NIH)的高IgE综合征评分方法并结合基因检测结果，具体如下：(1)NIH评分>40分，存在信号转导及转录激活蛋白3基因( STAT3)致病突变；(2)NIH评分20～40分，存在明确已报道 STAT3致病突变；(3)NIH评分<20分，排除。 结果:男3例，女4例。7例患儿发病年龄均在出生2个月内，平均诊断年龄3岁。7例患儿均有反复皮肤或肺感染。其中4例同时有皮肤和肺部感染，1例仅有皮肤卡介苗接种处脓肿，2例无皮肤感染患儿均有反复肺炎。5例患儿出现皮肤脓肿的平均年龄为1岁6个月，其中3例脓液培养为金黄色葡萄球菌。6例存在肺部感染患儿中，4例患儿形成了肺大疱。4例有中耳炎，4例有鹅口疮。1例同时有皮肤感染和肺部感染者，出现肝脓肿和脓毒症。7例患儿均有湿疹，6例于新生儿期出现湿疹，且4例湿疹是首次就诊症状。2例患儿同时有食物过敏症状。1例于1岁内有反复喘息。7例患儿血清IgE水平及血嗜酸性粒细胞计数均升高。患儿均存在信号转导及 STAT3杂合致病突变，6例为新生突变，共有6个不同突变位点。4个突变位点为已报道位点，其中c.1145G>A、c.1144C>T、c.1699A>G，均为错义突变；c.1139+5G>A为剪切突变。2例突变未见报道，其中c.1031A>C为错义突变；c.2050G>T为无义突变，致病评级均为可能致病，且NIH评分>40分，符合高IgE综合征的诊断。 结论:湿疹是高IgE综合征常见和早发的临床表现，同时存在血IgE水平和嗜酸细胞计数增高需要与特异性皮炎相鉴别。但其常先后出现反复皮肤脓肿或肺炎，易形成肺大疱。婴幼儿临床表现不典型，基因检测有助于早期诊断。