子宫颈神经内分泌癌（NECC）是一种高度侵袭、预后不良的少见子宫颈癌。NECC主要通过病理形态学及免疫组化法检测进行诊断，除了突触素、嗜铬素A、CD 56和神经元特异性烯醇化酶等特异性神经内分泌标志物外，胰岛素瘤相关蛋白1也有望协助诊断。随着磁共振成像（MRI）检查在子宫颈癌分期中的应用得到肯定，影像学检查也可为鉴别诊断和分期提供帮助。目前，NECC无标准治疗方案，主要通过借鉴小细胞肺癌的治疗经验形成以综合治疗为主的治疗模式，靶向治疗、免疫治疗也显示出巨大的潜力，但在治疗方案的选择上仍存在众多争议。近年来，NECC的诊治相关研究取得了一系列新成果，本文就NECC的诊断和治疗进展作全面综述，对不同期别NECC提出了不同于其他病理类型子宫颈癌的综合治疗模式，以期为后续相关研究和临床实践提供参考。

腺样囊性癌（ACC）是好发生于头颈部的涎腺型恶性肿瘤，由上皮细胞和肌上皮细胞形成管状、筛状和实性三种形态，高级别转化形态罕见；在生物学行为上具有嗜神经侵袭、高复发和晚期易肺转移等特征。全基因组及外显子组测序技术发展促进了头颈部ACC分子机制研究，在MYB基因易位、NOTCH信号通路、表观遗传修饰、DNA损伤修复通路、磷脂酰肌3-激酶通路等研究方面取得了重要进展；复发或转移性ACC有了初步分子学分型：MYB +/NOTCH1 +、MYB +/其他、MYB wt/NOTCH1 +、MYB wt/TERT +和MYB wt/NOTCH1 wt/TERT wt（三阴型）；分子靶向药物取得了令人鼓舞的疗效，为ACC患者尤其是晚期患者的治疗提供了新的选择。

复合性血管内皮瘤（composite hemangioendothelioma, CHE）是一种少见的中间型血管肿瘤。形态学上，CHE有复杂的结构，由网状、巢状的网状血管内皮瘤样区域和实性片状的上皮样血管内皮瘤样区域组成，部分还出现梭形细胞血管瘤样、Dabska瘤样及高级别血管肉瘤样区域。免疫表达上，瘤细胞表达CD31、ERG、突触素、神经元特异性烯醇化酶，D2-40灶状阳性，而CD34、嗜铬素粒A、CD56、TFE3、CAMTA1阴性。荧光原位杂交检测WWTR1-CAMTA1未见融合信号。随访时间49个月，复发1次，再次手术后辅以放疗，现无症状生存。伴神经内分泌标志物表达的CHE更易发生于深部软组织，形态学上需与其他中间型血管内皮瘤及神经内分泌肿瘤鉴别，生物学行为更具有侵袭性。

目的:探讨伴肠母细胞分化的胃腺癌（gastric adenocarcinoma with enteroblastic differentiation，GAED）的临床病理学特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法:收集福建省立医院2019年8月至2020年8月诊断的12例GAED，采用HE染色、免疫组织化学及HER2基因检测的方法，探讨其临床病理学特征。并以同期诊断的343例普通型胃腺癌作为对照组，比较二者之间的临床病理差异。结果:12例GAED男10例，女2例；年龄59~75岁（中位年龄66.5岁）。临床表现腹痛、黑便伴呕血。大体检查：9例为溃疡型肿物，3例为隆起型肿物，肿瘤最大径1.5~9.5 cm（中位最大径6.0 cm）。镜下观察：肿瘤细胞排列成管状、乳头状、筛状或腺样结构，细胞呈立方或柱状，胞界相对清晰，具有特征性的丰富透明或略嗜酸性胞质。免疫表型：肿瘤细胞表达SALL4（12/12）、Glypican-3（9/12）、甲胎蛋白（5/12）、CDX2（8/12）、CD10（3/12）、p53（10/12）、HER2（2/12，3+），荧光原位杂交检测显示HER2基因扩增（2/12）。与普通型胃腺癌相比，GAED具有更高脉管侵犯及肿瘤进展率（ P<0.05），而在年龄、性别、分化程度、神经侵犯、淋巴结转移、pT分期、pN分期及pM分期上差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:GAED属于罕见的特殊类型胃腺癌，病理学上同时具有胚胎性分化和肠型分化两种免疫表型，生物学行为上具有更高的侵袭性，在临床诊断工作中，需要与普通型胃腺癌相区别。

目的:分析嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGL）患者肿瘤切除术后复发和转移的发生情况及其临床特征。方法:本研究为回顾性随访研究，以2008—2016年于北京协和医院就诊并行肿瘤切除的PPGL患者为研究对象，共157例。获得患者基本情况［诊断年龄、性别、身高、体重和体质指数（BMI）］，PPGL发病情况（起病年龄、病程、家族史、肿瘤位置、肿瘤是否双侧或多发、术前血压），PPGL肿瘤临床和病理特点（肿瘤大小，术中是否有粘连、侵袭或浸润，术后病理包膜是否光滑完整、有无浸润生长、囊变坏死以及Ki-67指数），以及实验室检查结果［术前24 h尿去甲肾上腺素（NE）、肾上腺素（E）、多巴胺（DA）］等，根据门诊随访或电话随访获得患者术后复发和转移情况，并比较出现复发或转移的患者与未复发转移患者之间的基本情况、发病情况、肿瘤的临床和病理特点，以及实验室检查结果等。结果:157例患者的年龄为（42.4±13.4）岁，男69例，女88例。其中103例为嗜铬细胞瘤（PCC），54例为副神经节瘤（PGL），随访时间为（9.5±2.0）年。PCC患者中，13例（12.6%）术后复发，9例（8.7%）远处转移；与未发生复发转移的患者相比，复发患者起病年龄更小［（27.3±15.7）岁比（39.3±12.2）岁， P=0.003］，病程更长［48.0（23.0，141.0）月比12.0（4.0，60.0）月， P=0.010］；出现远处转移患者的肿瘤体积更大［8.0（6.1，12.8）cm 比 5.0（4.0，7.0）cm， P=0.027］。PGL的患者中，8例（14.8%）术后复发，5例（9.3%）远处转移；与未发生复发转移的患者相比，复发患者病程更长［90.0（36.3，165.0）月比24.0（8.0，72.0）月， P=0.009］，原发肿瘤为多发病灶的比例更高［4/8比4.4%（2例）， P=0.003］；远处转移患者术前舒张压更高［（146.0±32.1）mmHg比（120.6±25.3）mmHg， P=0.043］（1 mmHg=0.133 kPa），原发肿瘤为多发病灶的比例也更高［2/4比4.4%（2例）， P=0.029］。 结论:PPGL患者术后容易出现复发或转移。术后复发或出现远处转移的PPGL患者起病年龄更小，病程更长，肿瘤体积更大，且多发病灶更为多见。

目的:探究胃SMARCA4缺失型未分化癌/横纹肌样癌的临床病理特征、免疫表型，探讨此类疾病日常诊断要点及分析预后。方法:收集北京大学肿瘤医院病理科2010年1月至2022年8月确诊的胃SMARCA4缺失型未分化癌/横纹肌样癌病例，复阅HE切片，分析免疫组织化学结果，记录临床病理学信息，并复习相关文献。结果:共计检索出相关病例8例。其中包括根治标本3例，活检标本5例。患者平均发病年龄（65±8）岁，男性6例，女性2例。镜下组织学形态表现：7例仅见未分化癌区域，1例伴有中分化管状腺癌成分，8例未分化区域均呈实性弥漫性生长方式，肿瘤细胞中-重度异型，可见1~2个核仁，胞质较丰富、上皮样，细胞边界不清，部分病例伴有明显横纹肌样细胞分化，细胞黏附性较差。免疫组织化学染色结果显示，8例未分化癌均表现为SMARCA4（BRG1）染色阴性，7例进行SMARCA2（BRM）及SMARCB1（INI1）染色病例中，4例BRM表达缺失，2例呈弱阳性，1例弥漫阳性，7例INI1均为弥漫强阳性。少部分患者上皮性标志物广谱细胞角蛋白（CKpan）及上皮细胞膜抗原（EMA）呈阴性或弱阳性表达。5例神经内分泌标志物突触素呈弱阳性表达，而嗜铬粒素A（CgA）及CD56在8例患者中均为阴性。Ki-67阳性指数均>70%。2例标本为错配修复蛋白缺陷，表现为MLH1/PMS2表达缺失，另有1例仅出现MSH2表达缺失，余病例均为错配修复蛋白完整。PD-L1染色结果为4例患者综合阳性评分（CPS）≥1（CPS范围1~55），另3例患者CPS<1。4例患者在就诊时发现同期转移，为临床Ⅳ期患者，其中2例患者于确诊后3个月内死亡，中位随访时间为10个月。结论:胃SMARCA4缺失型未分化癌为一组罕见发病、高度恶性的肿瘤，预后较差。SWI/SNF复合物核心亚基缺失可能与其发生去分化组织学形态以及高度侵袭性相关，并更常伴有错配修复蛋白缺陷。

胰腺混合性腺泡导管癌是一种罕见的侵袭性胰腺癌，肿瘤中包含胰腺导管及胰腺腺泡分化2种成分。胰腺导管内混合性腺泡导管癌则更为罕见。本文报道1例发生在58岁女性胰腺导管内的混合性腺泡导管癌病例，就诊时以慢性胰腺炎伴导管扩张迁延起病。肿瘤大体沿胰腺导管乳头样生长，伴导管扩张。镜下肿瘤沿导管生长，呈乳头样息肉凸起。可见2种成分，腺泡细胞癌的成分：肿瘤实性生长，细胞具有嗜酸颗粒状胞质及明显核仁；腺癌的成分：肿瘤细胞形成腺管结构，具有细胞内外黏液。免疫组织化学染色示腺泡细胞癌成分bcl-10及糜蛋白酶阳性，导管癌成分阿辛蓝-过碘酸雪夫染色阳性；2种成分广谱细胞角蛋白及β-catenin均膜阳性，而神经内分泌标志物CD56、突触素及嗜铬粒素A均阴性；p53弱到中度阳性，Ki-67阳性指数15%。胰腺导管内的生长方式是胰腺混合性腺泡导管癌一种极为少见的生长方式，患者以非特异性胰腺炎症状慢性迁延起病，临床表现不典型，及时正确的诊断对患者的治疗和预后评估非常重要。

目的:探讨垂体多激素PIT1谱系神经内分泌肿瘤的临床病理学特点。方法:收集首都医科大学三博脑科医院2018年1月至2022年4月病理数据库中诊断为多激素PIT1谱系肿瘤的垂体神经内分泌肿瘤病例，整理相关临床及影像学资料，进行HE、免疫组织化学及特殊染色。结果:48例多激素PIT1谱系肿瘤纳入研究，成熟性多激素PIT1谱系肿瘤13例，不成熟性PIT1谱系肿瘤35例，研究显示两组肿瘤的临床及病理学特征均存在明显差异。临床特征：（1）成熟性多激素PIT1谱系肿瘤几乎均有垂体激素分泌增多的临床症状，而不成熟性PIT1谱系肿瘤少见，但有62.9%（22/35）的患者存在血清垂体激素低水平升高；（2）不成熟性PIT1谱系肿瘤患者偏年轻化，肿瘤体积更大，影像学易见侵袭周围组织。病理学特征：（1）成熟性多激素PIT1谱系肿瘤由大的嗜酸性细胞组成，生长激素表达比例高，而不成熟性PIT1谱系肿瘤由嫌色性细胞组成，催乳素表达比例更高；（2）成熟性多激素PIT1谱系肿瘤表现为一致性、弥漫性胞质广谱细胞角蛋白阳性，而不成熟性PIT1谱系肿瘤细胞角蛋白表达则具多样性；（3）不成熟性PIT1谱系肿瘤增殖明显活跃；（4）25.0%（12/48）多激素PIT1谱系肿瘤存在性激素的异常表达。使用Kaplan-Meier法进行肿瘤无进展时间分析，两组肿瘤间差异无统计学意义（ P=0.648）。 结论:多激素PIT1谱系肿瘤属于少见的PIT1谱系垂体神经内分泌肿瘤类型，以不成熟性PIT1谱系肿瘤多见。依据垂体激素分泌增多的临床症状、嗜酸性肿瘤细胞、高比例生长激素表达、细胞角蛋白弥漫性胞质阳性和低增殖活性，可以协助成熟性多激素PIT1谱系肿瘤与不成熟性PIT1谱系肿瘤的鉴别。不成熟性PIT1谱系肿瘤临床病理学比较复杂。

目的:探讨嗜酸性干细胞垂体腺瘤/神经内分泌肿瘤的临床病理学特点。方法:收集河北医科大学第二医院2022年5月至2023年7月病理数据库中诊断明确的5例嗜酸性干细胞垂体腺瘤/神经内分泌肿瘤，对其临床表现、影像学特征、病理学形态、免疫表型及电镜特点进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:（1）5例患者就诊年龄23~60岁，中位年龄32岁；例1为男性，例2~5均为女性；其中例3为复发病例，首次手术年龄55岁，5年后复发；（2）例1、例5出现血泌乳素升高，除例3外均有不同程度的激素症状，例3仅表现为肿瘤压迫症状；（3）影像学上均有鞍底下陷表现，例1、例2及例5肿瘤与颈内动脉海绵窦段关系密切；（4）病理组织学表现均呈现弥漫性生长方式，肿瘤细胞胞质大部分嗜酸性，少数细胞胞质呈嫌色表现，细胞核核仁明显，偶见核内包涵体；5例均可见散在分布的胞质空泡；（5）电镜观察到不同程度的线粒体数量增多，肥大扩张，线粒体嵴断裂消失，部分线粒体基质致密，部分空泡化。结论:嗜酸性干细胞垂体腺瘤/神经内分泌肿瘤是一种罕见的、生长迅速的侵袭性肿瘤，肿瘤细胞不成熟，弥漫性表达生长激素因子1，以泌乳素表达为主，不同程度的表达生长激素，因其临床表现不典型性及激素表达的复杂性，临床对此类型肿瘤诊断具挑战性。

自2014年肠道病毒D68感染在北美地区暴发流行以来，其已成为全球范围内导致急性弛缓性脊髓炎(acute flaccid myelitis，AFM)的主要病原体之一。肠道病毒D68在人群中持续流行并累积变异，可进化出嗜神经系统的高毒力致病株。目前尚无有效的疫苗和抗病毒药物，故对病毒致病机制的研究尤显重要。本研究主要从肠道病毒D68不同基因型和亚基因型、基因组变异及病毒使用不同细胞受体对嗜神经毒性的影响，病毒侵袭中枢神经系统的可能途径，以及感染病毒后机体免疫反应等方面，介绍肠道病毒D68感染致AFM的病毒学机制。