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中国嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗指南(2024版)
编辑人员丨4天前
嗜酸性粒细胞增多症包括一组非血液系统(继发或反应性)和血液系统(原发或克隆性)疾病,该组疾病可能伴有器官受损。基于新的临床研究数据和对疾病分子遗传学解析结果,2022年世界卫生组织(WHO)和国际共识分型(ICC)对嗜酸性粒细胞增多性疾病的诊断和分型标准进行了更新。本指南是在《嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗中国专家共识(2017年版)》基础上的更新,旨在为我国血液学工作者提供一个规范的嗜酸性粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则。
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编辑人员丨4天前
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者的多发性脑梗死:1例报道并文献复习
编辑人员丨4天前
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA)是一种免疫介导的全身多系统炎性疾病,主要表现为哮喘、外周血和组织中嗜酸性粒细胞增多以及中小血管坏死性肉芽肿性炎症 [1,2,3,4]。EGPA的发病年龄高峰在40~60岁,年发病率为(0.5~4.2)/100万,患病率为(10.7~13.0)/100万 [5]。因其临床罕见,故易造成误诊或漏诊。EGPA引起脑梗死的病例相对少见,且机制尚不明确。本文通过报道1例合并多发性脑梗死的EGPA患者并进行文献复习,期望加强临床医师对该病的了解。
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编辑人员丨4天前
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21例新生儿期起病的先天性免疫异常的临床特点及预后分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨新生儿期起病的先天性免疫异常(inborn error of immunity,IEI)患儿的临床特点及预后情况。方法:收集北京儿童医院新生儿中心收治的21例IEI新生儿住院期间的临床资料,对其临床表现、外周血检测特点、基因学诊断、原发病预后随访结果进行总结分析。结果:21例IEI患儿最终通过全外显子测序诊断,其中原发性免疫缺陷病15例(包括慢性肉芽肿6例、DiGeogre综合征3例、Wiskott-Aldrich综合征2例、严重联合免疫缺陷2例、选择性IgA缺乏症1例、外胚层发育不良伴免疫缺陷1例)、原发性免疫调节紊乱6例(包括新生儿期起病的炎性肠病5例、家族性噬血细胞综合征1例。临床表现中败血症、结肠炎最常见,各12例,16例患儿出现嗜酸性粒细胞绝对值增多(>0.5×10 9/L)。7例患儿接受造血干细胞移植,接受移植中位时间为生后11月龄,造血干细胞移植后原发病缓解5例,其中2例慢性肉芽肿患儿移植前合并诊断炎性肠病,经造血干细胞移植后原发病好转,接受移植的患儿中有1例死亡。14例未接受造血干细胞移植患儿中10例死亡。11例死亡病例中,5例确诊前全身使用激素抗炎治疗。 结论:新生儿期起病的IEI临床表现没有特异性,败血症、结肠炎是最常见表现,大部分病例外周血常规出现嗜酸性粒细胞升高。激素治疗需谨慎,及时评估、进行造血干细胞移植是缓解原发病症状的有效手段。
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编辑人员丨4天前
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎继发垂体炎1例
编辑人员丨4天前
目的:嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种少见的以外周血嗜酸性粒细胞增多及血管外肉芽肿炎症为特征的系统性坏死性血管炎。可累及多系统,如耳鼻喉、肺、肾、消化、心脏、周围神经等,但垂体受累并不多见。本文结合文献分析了1例EGPA继发垂体炎的诊治过程,以提高风湿免疫科医生对EGPA垂体受累的认识,有利于正确制定治疗方案,早期干预。
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编辑人员丨4天前
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急性腹痛的嗜酸粒细胞性胃肠炎一例
编辑人员丨4天前
嗜酸粒细胞性胃肠炎特征为胃肠道局限或弥漫性嗜酸性粒细胞浸润,多伴有外周血嗜酸粒细胞增多。本文报道1例以急性腹痛为首发症状的嗜酸粒细胞性胃肠炎。
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编辑人员丨4天前
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第484例——哮喘,肢体麻木,复视,头痛
编辑人员丨4天前
患者女,47岁,因肢体麻木、疼痛10 d,加剧8 h入院。患者既往有“哮喘、鼻窦炎”史,入院查外周血嗜酸性粒细胞显著增加、CT平扫示副鼻窦炎及一过性细支气管炎,肌电图提示多发性单神经病,骨髓穿刺活检呈嗜酸性粒细胞增多症骨髓象,确诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),经激素、环磷酰胺等治疗好转。随后出现腹痛及部分性动眼神经麻痹,继续抑制免疫并抗凝治疗后好转。患者因头痛第3次住院,经腰椎穿刺术和头颅磁共振成像+磁共振血管成像+磁共振静脉成像等检查后诊断蛛网膜下腔出血,保守治疗后好转。EGPA并蛛网膜下腔出血罕见,本文旨在提高临床医师对该病的认识。
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编辑人员丨4天前
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猪带绦虫感染致嗜酸性粒细胞增多综合征合并Loeffler心内膜炎及神经系统损害一例
编辑人员丨4天前
嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种骨髓增生性疾病,其特征是持续性嗜酸性粒细胞增多并伴有多器官损害。本例患者男,50岁,因四肢麻木、无力2月余就诊。血液内嗜酸性粒细胞明显增多,同时合并Loeffler心内膜炎、脑梗死及周围神经损害。既往:不洁饮食史。粪便镜检发现猪带绦虫卵。明确诊断为猪带绦虫感染、继发性HES,给予驱虫等治疗后复查血常规恢复正常,症状好转。目前因寄生虫感染致HES继发多系统受累的病例相对罕见。
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编辑人员丨4天前
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以骨质破坏起病和嗜酸性粒细胞增多的PDGFRα重排髓系/淋系肿瘤1例
编辑人员丨4天前
患者,男,46岁,因"双髋部疼痛1个月"于2023年2月就诊于新乡医学院第三附属医院,完善双髋关节平扫+增强磁共振:右侧髂窝区、双侧髂骨、骶椎、双侧髋臼、右侧股骨头及小转子、双侧坐骨异常信号,疑诊为"多发性骨髓瘤"收入血液科。无皮肤瘙痒、咳嗽、胸闷、气喘、腹痛、腹泻等症状。既往体健;无药物过敏史;无吸烟、饮酒嗜好;无外地旅居史,无不洁饮食,未曾食用生冷海鲜。
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编辑人员丨4天前
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芦可替尼治疗PCM1-JAK2融合基因阳性骨髓增殖性肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多症一例
编辑人员丨4天前
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编辑人员丨4天前
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以胸腔积液为主要临床表现的肺吸虫病一例
编辑人员丨4天前
肺吸虫病是一种自然疫源性的人畜共患寄生虫病,患者主要由于生食或半生食含有肺吸虫囊蚴的蟹或蝲蛄等后被感染。其临床表现复杂多样,常不典型,临床上常被误诊为结核病、肿瘤、嗜酸性粒细胞增多症、结缔组织病等。现报道1例非肺吸虫病高发区的以胸腔积液、肺部"隧道征"和嗜酸性粒细胞增多为主要临床表现的肺吸虫病病例,以提高非高发区临床医师对肺吸虫病的认识,从而减少误诊。
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编辑人员丨4天前
