目的 探讨儿童颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma,SEG)的临床特点,以提高诊治水平.方法 回顾性分析3例儿童SEG的病例资料,并结合文献进行分析.结果 3例病儿均行颅骨肿物切除治疗,术中见肿物质软,与周围组织界限不清,基底部侵犯颅骨呈虫蚀状改变.其中2例肿物均侵蚀眶上壁,导致眼球受压下移,完整切除肿物后,骨质缺损区一期行眶上壁钛网板修补.术后病理证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH).3例病儿术后随访,至今未见复发.结论 SEG是一种溶骨性病变,手术切除是单发病灶的最佳治疗方法.颅骨缺损区域大或累及眼眶者可行人工材料修补予以重建.

目的:通过对儿童嗜酸性肉芽肿合并嗜酸细胞性胃肠炎（EGE）临床病例分析，增强对该病的认识。方法:对江南大学附属儿童医院收治的1例儿童直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE的临床病例资料进行回顾分析，并结合相关文献总结其临床特点。结果:患儿，男，10岁，因“腹痛2月余”入院，入院后完善相关实验室炎症指标及过敏原检查，未见明显异常。胃镜及结肠镜检查示浅表性胃炎、十二指肠球炎；回肠末端、盲肠、全结肠黏膜未见明显异常，直肠距肛门口5 cm见—黏膜下隆起，约1.0 cm×1.0 cm。结肠镜病理示回肠末端、盲肠、升结肠黏膜慢性炎症，淋巴组织增生，3个部位嗜酸性粒细胞>20个/高倍视野。超声肠镜示直肠黏膜下隆起，考虑直肠神经内分泌肿瘤；完善内分泌腺功能及肿瘤相关指标检测，未见异常，随后行结肠镜下直肠黏膜下隆起剥离手术，术后标本病理结果示嗜酸性肉芽肿性病变。诊断直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE，予回避可疑过敏食物，口服孟鲁司特钠、奥美拉唑等治疗，患儿腹痛症状缓解，好转出院，持续随访中。结论:儿童嗜酸性肉芽肿缺乏典型临床表现，易漏诊误诊，病变切除是本病首选治疗方法，效果好，预后佳；儿童EGE临床表现多样，轻度首选饮食干预，中至重度需配合药物治疗，但病情易反复，需长期随访。

目的:研究美泊利珠单抗用于治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的疗效及安全性。方法:本研究为非随机对照实验，采用目的抽样法收集2021年8月至2023年8月在广州医科大学附属第一医院接受美泊利珠单抗治疗的20例EGPA患者资料，通过比较治疗前后的伯明翰血管炎活动度评分(BVAS)、血嗜酸性粒细胞计数及百分比、第1秒用力呼气容积占预估值百分比(FEV 1%pred)、口服皮质类固醇激素(OCS)维持用量等指标的差异，评估美泊利珠单抗治疗EGPA的疗效，并观察患者用药期间的安全性。 结果:20例EGPA患者女性17例85.0%(17/20)，年龄42.0(30.8，52.5)岁。治疗4个月后总应答率为85.0%，血嗜酸性粒细胞计数由0.7(0.5，1.5)×10 9/L下降至0.1(0，0.1)×10 9/L( Z＝3.88， P<0.001)，FEV 1%pred由70.4%(49.7%，85.2%)上升至79.9%(72.0%，101.5%)( Z＝2.24， P＝0.025)，FeNO由80.0(35.0，111.5)ppb下降至51.6(28.3，65.4)ppb，( Z＝2.54， P＝0.011)，OCS由25.0(16.3，30.0) mg/d减量为5.9(5.0，7.5)mg/d( Z＝3.83， P<0.001)。5例患者治疗12个月后上述临床指标较治疗前仍有明显改善。进一步比较5例美泊利单抗标准剂量治疗组(300 mg组)和15例非标准剂量组(100 mg组)治疗前后临床指标变化，治疗4个月后，2组在降低BVAS评分及血嗜酸性粒细胞计数、改善肺功能指标(FEV 1%pred)、减少OCS用量方面差异无统计学意义(均 P>0.05)。20例患者共接受125次注射治疗，仅有1例次在注射美泊利珠单抗后出现皮疹，可耐受。 结论:美泊利珠单抗对于治疗EGPA疗效较好，可减少OCS维持治疗剂量，改善肺功能，且安全性良好，未观察到严重不良事件，标准剂量组与非标准剂量组都可以改善EGPA的症状并减少OCS用量。

目的:研究不同类型抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）性周围神经病（VN）患者的临床、电生理特征和治疗效果的影响因素。方法:病例系列研究。收集2006年1月至2022年12月在解放军总医院第一医学中心连续收治的AAV患者652例，其中合并VN91例，排除存在其他病因者，最终纳入61例，其中嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）17例、肉芽肿性多血管炎（GPA）11例、显微镜下多血管炎（MPA）33例。搜集患者的临床资料，比较不同类型AAV患者间临床特征、VN临床表现、电生理［侧间波幅比（IAR）］及治疗差异，使用logistic回归分析影响疗效的因素。结果:EGPA、GPA及MPA组VN的发生率分别62.1%（18/29）、8.3%（15/180）和13.1%（58/443）。MPA组患者就诊和发病年龄中位数高于EGPA及GPA组（ P<0.01）。GPA组VN发生时间晚于EGPA组（ P<0.01），电生理受累神经数少于其他两组（ P<0.016）。EGPA组下肢运动神经IAR异常比例高于MPA组（ P<0.01）。logistic回归分析结果显示，第3版伯明翰血管炎活动度评分（BVAS-V3）≥15（ OR=6.85，95% CI 1.33~35.30）患者VN疗效较好，而中枢神经系统受累（ OR=0.13，95% CI 0.02~0.89）是疗效不佳的危险因素。 结论:不同类型AAV患者VN临床和电生理特点略有不同，GPA患者常表现为多发性周围神经病，而电生理为局灶性受累，EGPA以多发单神经病最常见。BVAS-V3较高和中枢神经系统受累可能对VN治疗效果有预测作用。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）和高嗜酸性粒细胞综合征（HES）是具有重叠症状和异质临床表现的罕见系统性炎症疾病，常与嗜酸性粒细胞计数升高相关，往往由于诊断延迟或治疗强度不足，有较高的发病和死亡风险。两者在症状表现、实验室检测和影像学结果方面有许多相似之处，给两者的区分带来了难度。鉴于EGPA和HES的治疗方法各有不同，准确区分这两种疾病至关重要。本文通过比较EGPA和HES的发病机制、常见受累器官分布以及最新的治疗进展，旨在帮助医疗专业人员更准确地诊断患者，并为他们提供适当的治疗方案。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）是一种免疫介导的全身多系统炎性疾病，主要表现为哮喘、外周血和组织中嗜酸性粒细胞增多以及中小血管坏死性肉芽肿性炎症 [1,2,3,4]。EGPA的发病年龄高峰在40~60岁，年发病率为（0.5~4.2）/100万，患病率为（10.7~13.0）/100万 [5]。因其临床罕见，故易造成误诊或漏诊。EGPA引起脑梗死的病例相对少见，且机制尚不明确。本文通过报道1例合并多发性脑梗死的EGPA患者并进行文献复习，期望加强临床医师对该病的了解。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4 +浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一组主要累及小血管的系统性血管炎，ANCA的检测对于临床诊断有重要意义，对病情监测有一定帮助。大量研究已证实ANCA具有致病性，循环中的ANCA使致敏的中性粒细胞活化，黏附并侵入血管内皮，通过脱颗粒及中性粒细胞外陷阱损伤血管，导致血管炎症。部分ANCA相关性血管炎患者循环血中并不能检测到ANCA，特别是肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎的局限型（仅累及耳鼻喉及呼吸系统），却可在痰或肺泡灌洗液中检测到ANCA，提示ANCA在呼吸道局部发挥致病性的潜在可能。目前，对于ANCA相关性血管炎呼吸系统局部ANCA产生及致病机制的研究还非常匮乏，本文总结了近年来已有的研究成果，并提出对后续研究方向的展望。

目的:探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎的特点，为临床诊断和治疗提供依据。方法:回顾性分析15例嗜酸性肉芽肿性多血管炎的流行病学、临床表现、实验室检查、影像学和病理学特点及治疗效果。结果:15例嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者年龄(50.7±17.2)岁，从发病至确诊时间为5 d至36个月，中位时间182.5 d，13例患者以呼吸道症状为首诊症状，另2例分别以皮肤损害及神经系统损害首诊，这些患者均伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，波动在10.6%～60.94%，13例患者存在呼吸道的症状，主要为咳嗽咳痰、喘息气短，胸部CT表现多样，组织病理学或肺泡灌洗液亦有嗜酸性粒细胞增多改变。结论:嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表现多样，常累及呼吸系统，也可以累及循环系统、消化系统、神经系统、泌尿系统、皮肤等多个系统，但因其早期经常表现为喘息，往往被误诊为难治性哮喘，提高对嗜酸性肉芽肿性多血管炎的认识，提高早期诊断水平有助于改善患者预后。

目的:探讨非结核分枝杆菌肺病的临床病理学特征和分子病理学方法在其诊断中的价值。方法:分析首都医科大学附属北京胸科医院2016年2月至2019年8月石蜡包埋标本诊断肺部非结核分枝杆菌（NTM）感染的45例患者病理组织学形态、抗酸杆菌形态特征及临床、影像、细菌学资料；荧光PCR方法检测结核分枝杆菌特异基因序列IS6110；探针熔解曲线方法行分枝杆菌菌种鉴定；选取同期确诊肺结核病例50例进行比较分析。结果:NTM肺病病理组织学表现为坏死性肉芽肿34例（75.6%，34/45），非坏死性肉芽肿1例（2.2%，1/45），非肉芽肿病变10例（22.2%，10/45）；坏死为粉染坏死、富于核碎片的嗜碱性坏死及化脓性坏死，与肺结核比较，后者更多表现为粉染坏死及嗜碱性坏死，差异有统计学意义（χ 2=10.270， P=0.001；χ 2=7.449， P=0.006）；17例（37.8%，17/45）NTM肺病中观察到巨大奇异形多核巨细胞，与肺结核组比较差异有统计学意义（χ 2=13.446， P<0.01）。抗酸杆菌数量多少不一，形态多样，胞内分枝杆菌常见大量抗酸杆菌，堪萨斯分枝杆菌奇异形抗酸杆菌易见。胞内分枝杆菌18例（40.0%，18/45），蟾蜍分枝杆菌8例（17.8%，8/45），鸟、堪萨斯、龟分枝杆菌各6例（13.3%，6/45），猿猴分枝杆菌1例（2.2%，1/45）。 结论:NTM肺病的诊断和鉴别诊断值得病理医师关注，仅靠组织形态学特征和抗酸杆菌形态特点不能明确诊断，分子病理学方法是确诊结核病和NTM肺病的重要手段。