目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

患者女，16岁。因头痛、双眼视力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降，左眼为著，无眼痛及色觉异常，无恶心呕吐等，未予诊治，症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重，左眼视力丧失，于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查，双眼视盘水肿，边界不清；腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H 2O（1 cm H 2O=0.098 kPa），脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗，患者头痛及左眼视力无缓解，右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体：体重指数32.5 kg/m 2。右眼最佳矫正视力（BCVA）0.08，左眼无光感；右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。左眼相对性瞳孔传入障碍（+）。双眼外眼及眼前节均无明显异常，其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查，双眼重度视盘水肿，边界不清（图1）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳，视盘水肿，边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查，双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移（图2A~2C），提示颅内高压；TIWI增强示双侧视盘增强信号（图2D）。头颅核磁共振静脉成像检查，右侧横窦管径较左侧细，左侧横窦为优势侧，左侧横窦-乙状窦狭窄（图2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H 2O，末压为36 cm H 2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断：（1）暴发性特发性颅内压增高症（FIIH）；（2）左侧横窦-乙状窦狭窄。

目的:探讨 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG ）PET/CT对继发性肾淋巴瘤（SRL）的诊断价值，并与肾脏免疫性疾病（RID）进行鉴别分析。 方法:回顾性分析2017年12月至2020年12月于天津市第一中心医院行 18F-FDG PET/CT检查并经组织病理学检查证实或临床综合诊断确诊的12例SRL患者的临床和影像学资料，其中男性7例、女性5例，年龄（50±15）岁，设为SRL组。同时选取 18F-FDG PET/CT显像阳性、最终诊断为RID的患者10例，其中IgG4相关性肾病2例、肾抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎8例；男性5例、女性5例，年龄（60±10）岁，设为RID组。选取 18F-FDG PET/CT显像肾脏正常的健康受检者10例，其中男性5名、女性5名，年龄（55±10）岁，设为正常对照组。观察和记录肾脏以及肾外组织受累的 18F-FDG PET/CT影像学表现，测量并计算肾脏病变或肾皮质最大标准化摄取值（SUV max）、肾脏病变或肾皮质SUV max与肝脏平均标准化摄取值（SUV mean）的比值（SUV ratio）及肾外受累组织SUV max。3组受检者SUV max、SUV ratio的比较采用单因素方差分析，SRL组与RID组肾外受累病变 18F-FDG摄取SUV max的比较采用独立样本 t检验。 结果:12例SRL患者中，受累肾脏 18F-FDG PET/CT显像表现为双侧肾脏多发结节与肿物型6例，肾脏弥漫性肿胀型6例，病变摄取 18F-FDG均异常增高。10例RID患者中，受累肾脏 18F-FDG PET/CT显像均表现为双肾弥漫性肿胀型，肾实质弥漫性 18F-FDG摄取增高，与肾脏弥漫性肿胀型SRL表现相似。在肾外受累病变方面，RID组多有常见好发的累及部位，SRL组多伴全身不同组织脏器的受累，分布无规律性。SRL组患者肾脏病变的SUV max、SUV ratio显著高于RID组（21.88±12.04对9.09±3.51、11.38±6.52对3.67±1.12），2组肾脏病变的SUV max、SUV ratio亦均显著高于正常对照组（SUV max=3.23±0.39、SUV ratio=1.47±0.25），且差异均有统计学意义（ F=17.189、18.361，均 P<0.001）。SRL组肾外受累病变的SUV max明显高于RID组（27.67±15.09对7.55±3.70），且差异有统计学意义（ t=-3.889， P=0.001）。 结论:18F-FDG PET/CT对SRL的诊断和全身受累范围的评估有较好的临床应用价值，且有助于与RID的鉴别。

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一种多系统性、坏死性血管炎，本文报道1例存在多系统损害的ANCA相关性血管炎患者在延迟免疫抑制治疗仍获缓解，提示在ANCA血管炎疾病发展中期阶段、累及多脏器损伤患者进行免疫调节治疗仍存在效果，亦有逆转肾功能进程可能。即使病史较长的患者仍不能放弃强化免疫抑制治疗，甚至于进入透析状态，权衡利弊后仍应积极免疫调节治疗，使患者获益。望能为临床医生提供对此类疾病诊治的新认识。

目的:分析血浆置换对需肾替代治疗的血栓性微血管病（TMA）及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）诱导的相关性血管炎的有效性和安全性。方法:采用回顾性研究方法，收集并分析安徽医科大学第一附属医院北区血液净化中心2021年6月至2022年2月行血浆置换治疗的患者4例的临床资料，共行19例次治疗，其中运用单重血浆置换方案3例、15例次，采用双重滤过血浆置换（DFPP）方案1例、4例次，记录治疗前后病情变化及相应的生化检查结果。结果:4例患者的临床症状及生化检查指标均改善，3例进入维持性血液透析阶段，1例治疗效果显著。治疗后血红蛋白水平由76 g/L升高至83 g/L，血肌酐由703.6 μmol/L下降至526.2 μmol/L，抗Sm抗体由 > 400 RU/mL下降至 < 2 RU/mL，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体由255.49 RU/mL下降至15.64 RU/mL，环核型抗中性粒细胞抗体（pANCA）转阴。其中2例治疗过程中出现过敏反应，抗过敏对症处理后症状明显缓解。结论:血浆置换对需肾替代治疗的TMA及ANCA相关血管炎（AAV）的治疗安全有效。

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)对儿童闭塞性细支气管炎(BO)的临床意义。方法:本研究为前瞻性研究。选取2009年6月至2014年10月在广州医科大学附属第一医院儿科住院诊断为BO的患儿59例(BO组)、同期的轻症支气管肺炎患儿43例(轻症肺炎组)、重症支气管肺炎患儿18例(重症肺炎组)以及正常体检儿童15名(正常对照组)。于患儿住院首日(入院时)及最后一日(出院时)(正常对照组于体检当天)使用酶联免疫吸附法检测其血清中髓过氧化物酶(MPO)-ANCA及蛋白酶3(PR3)-ANCA的抗体浓度，并计算其阳性率。结果:入院时BO组的MPO-ANCA、PR3-ANCA的阳性率及滴度水平均明显高于轻症肺炎组、重症肺炎组及正常对照组( P值均<0.05)，而轻症肺炎组、重症肺炎组与正常对照组的组间比较差异均无统计学意义。出院时BO组的MPO-ANCA、PR3-ANCA的阳性率及滴度水平仍明显高于轻症肺炎组与重症肺炎组( P值均<0.05)，而轻症肺炎组与重症肺炎组的组间比较差异均无统计学意义。BO组、轻症肺炎组、重症肺炎组患儿入院时与出院时MPO-ANCA、PR3-ANCA阳性率与滴度水平的组内比较差异均无统计学意义。 结论:BO患儿的MPO-ANCA及PR3-ANCA表达水平明显升高，提示ANCA的检测可能有助于儿童BO的诊断。

目的:探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎的特点，为临床诊断和治疗提供依据。方法:回顾性分析15例嗜酸性肉芽肿性多血管炎的流行病学、临床表现、实验室检查、影像学和病理学特点及治疗效果。结果:15例嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者年龄(50.7±17.2)岁，从发病至确诊时间为5 d至36个月，中位时间182.5 d，13例患者以呼吸道症状为首诊症状，另2例分别以皮肤损害及神经系统损害首诊，这些患者均伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，波动在10.6%～60.94%，13例患者存在呼吸道的症状，主要为咳嗽咳痰、喘息气短，胸部CT表现多样，组织病理学或肺泡灌洗液亦有嗜酸性粒细胞增多改变。结论:嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表现多样，常累及呼吸系统，也可以累及循环系统、消化系统、神经系统、泌尿系统、皮肤等多个系统，但因其早期经常表现为喘息，往往被误诊为难治性哮喘，提高对嗜酸性肉芽肿性多血管炎的认识，提高早期诊断水平有助于改善患者预后。

目的:探讨IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎（IgG4-RHP）的临床特征。方法:回顾性报道2021年10月宜昌市第一人民医院神经内科诊治的1例临床很可能IgG4-RHP患者的病历资料，并检索中国知网、万方、PubMed等数据库，筛选自2012年10月至2022年10月收录的IgG4-RHP相关研究，收集45例临床很可能或确诊IgG4-RHP患者的个案资料，汇总分析IgG4-RHP的临床特征。结果:46例患者中，男性32例，女性14例；发病年龄为55.50岁，范围为15~86岁。患者最常见的首发症状及主要症状体征分别为头痛（39.1%，18/46）和视力障碍（32.6%，15/46）。头颅MRI平扫+增强扫描均示患者硬脑膜局灶性或弥漫性增厚，一侧大脑半球受累最常见（37.0%，17/46）。80%（32/40）患者的血清IgG4水平升高，60%（12/20）患者合并抗中性粒细胞胞浆抗体阳性改变，73.9%（17/23）患者的脑脊液有异常改变。完成脑组织病理活检的30例患者均提示有以IgG4 +浆细胞为主的淋巴细胞、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润；IgG4细胞占IgG细胞比值>40%，且每高倍镜视野中IgG4细胞>10个。46例患者中死亡1例，遗留残疾1例，症状复发6例，余患者均预后良好。 结论:IgG4-RHP多发生于中年人，无性别差异，临床表现缺乏特异性，头痛是最常见的首发症状，易受累区域通常为一侧大脑半球，多数患者伴有血清IgG4水平的升高。

患者，女，76岁，因"双眼视物模糊2个月"于2021年9月13日就诊于山西省临汾市尧都区眼科医院。既往高血压8年。视力：右眼0.3，左眼0.3；眼压：右眼13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼14 mmHg。眼底照相示：右眼前节正常，玻璃体混浊，眼底大致正常（见图1A）；左眼角膜透明，内皮可见弥漫性色素性角膜后沉着物，前房深浅正常，房水闪辉（+），房水细胞（++），瞳孔约3 mm，光反射灵敏，晶状体核黄色混浊，玻璃体混浊，眼底大致正常（见图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）示：双眼晚期荧光素渗漏明显呈强荧光（见图2A-B）。B型超声检查可见左眼玻璃体混浊较重（见图3A）。光学相干断层扫描（OCT）检查示：双眼黄斑区视网膜椭圆体带部分缺失，视网膜色素上皮层（Retinal pigment epithelium，RPE）连续性中断（见图4A-B）。初步诊断为双眼葡萄膜炎，行血常规、肝肾功能、C反应蛋白、红细胞沉降系数、抗核抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体、免疫八项（乙肝五项、丙肝、梅毒、艾滋）等检查，结果均正常。脑部及眼眶核磁共振未见明显异常。给予患者双眼局部抗炎治疗。治疗后患者视力略提高，继续随诊。