患者，男，56岁，2021年8月因右额部皮下肿物15 d就诊。头部CT示右侧额骨骨质破坏，伴邻近皮下软组织肿胀，考虑恶性。额部肿物大小约5 cm×4 cm，表面皮肤光滑，肤色正常，无破溃，质略硬。肿物细针穿刺，苏木精-伊红（HE）染色结果显示大量深染异型的细胞，为正常淋巴细胞3～4倍及以上，细胞大，核质比高，染色质粗颗粒状，细胞恶性特征明显。细胞蜡块切片显示坏死背景中见大量异型细胞，为正常淋巴细胞的3倍以上，核圆形、卵圆形，部分呈分叶状，泡状核，染色质粗，部分细胞有2～4个靠近核膜的小核仁（图1A）。免疫细胞化学结果：CD20（弥漫+，图1B）、Ki-67（约70%+，图1C），AE1/AE3、CD3、Syn、CgA、CD56、TTF1、HMB45、Melan-A、SOX-10、P40阴性表达。右额部皮下肿物穿刺：恶性肿瘤细胞，考虑弥漫大B细胞淋巴瘤。患者由神经外科转入血液科。随后进行了彩超引导下右额部肿物穿刺活检：镜下见挤压的细胞结构欠清晰，因为有细胞学结果作为参考，因此免疫组化更有方向性。免疫组化结果：CD20（弥漫+图1D）、MUM1（约90%+）、Bcl-6（约80%+）、Ki-67（约95%+，图1E）、c-Myc（约10%+）、Bcl-2（约90%+）、P53（野生型+）、CD22（约95%+），CD3、CD10、CD5、CD30、CD19、Syn、AE1/AE3阴性表达。诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心（Non-GCB）型。与细针穿刺结果一致。分子检测：MYC、BCL2、BCL6均未检测到断裂。骨髓活检：骨髓增生活跃，粒红比例大致正常，粒红二系均以偏成熟阶段细胞为主，巨核细胞数量及形态大致正常，分叶核为主。骨髓涂片：淋巴细胞占10%，未见异常淋巴细胞。骨髓免疫流式细胞术检测未见骨髓浸润。PET-CT：右侧额骨皮下代谢增高软组织肿块影，相邻骨质受侵犯；右侧眼眶外侧壁代谢增高软组织肿块，相邻上颌窦前壁及颧弓骨受侵；左侧颧突、双侧上颌骨、枕骨基底部、C5、T6、L1椎体多发骨代谢增高，部分骨质呈溶骨样改变。结果符合淋巴瘤征象，Deauville评分：5分。诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅳa期，给予一线RCTOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+吡柔比星+长春新碱+泼尼松）方案化疗2个周期。化疗后PET-CT较前：右侧额骨皮下软组织影消失，相邻颅骨呈虫蚀样改变，无代谢，其余病灶代谢均消失，Deauville评分：2分。全身PET-CT检查疗效评估为完全缓解。LDH水平从治疗前的653 U/L降至150 U/L（正常值120～250 U/L）。截至2023年10月，该患者已确诊弥漫大B细胞淋巴瘤2年余，共化疗9次，且每年的影像学检查都未发现活动性疾病或复发的迹象。

目的:探讨复发性阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）患儿中圆枕增生的发生情况及外科处理的初步经验。方法:回顾性分析2004年1月至2020年2月在解放军总医院第四医学中心耳鼻咽喉头颈外科接受腺样体和/或扁桃体切除术治疗的4 922例儿童OSA患者的临床资料，其中男3 266 例，女1 656 例；年龄1~14 岁（中位年龄5岁）；筛选在我院或外院接受过腺样体和/或扁桃体手术，因症状复发而再次就诊病例22例，详细记录上述患儿性别、首次手术年龄、症状复发年龄及发病情况及手术方式。采用门诊复诊及电话随访相结合的方式进行随访。应用GraphPad Prism 5.0软件进行统计学分析。结果:4 922例儿童OSA患者中，因症状复发需要再次手术的病例共计22例，其中11例为圆枕增生，占全部病例的2.23‰（11/4 922）；1例咽鼓管圆枕瘢痕增生黏连，占全部病例的0.20‰（1/4 922）；10例为残留腺样体增生+管扁桃体肥大，占全部病例的2.03‰（10/4 922）。11例圆枕增生病例接受腺样体和/或扁桃体手术治疗的年龄为2.4~6.0岁（中位数3.0岁），症状复发时间为术后2个月~5.5年［（2.4±1.9）年］，接受圆枕部分切除术的年龄在4.0~12.0 岁［（7.0±2.7）岁］；2 次手术时间间隔0.5~6.0年［（3.5±2.1）年］。采用低温等离子技术以圆枕部分切除术为基本术式制订个性化治疗方案，所有病例治疗效果良好，均未发生鼻咽狭窄并发症。随访时间1.6~13.0年（中位随访时间6.2年），22例病例随访率100%。结论:圆枕增生为腺扁术后OSA症状复发的原因之一，且易与管扁桃体肥大混淆；低温等离子辅助圆枕部分切除术安全、有效。

目的 探讨儿童接受腺样体伴/不伴扁桃体手术治疗后圆枕增生的临床现象及特征.方法 回顾分析26 例圆枕增生患儿的临床资料(年龄、性别、首次手术时间、手术方式以及是否伴有变应性鼻炎方面).结果 26 例患儿接受腺样体和/或扁桃体手术治疗后出现再次鼻塞打鼾症状,经鼻内窥镜检查确诊为圆枕增生.其中男 20 例、女 6 例;92.3%患儿首次行腺样体伴/不伴扁桃体手术治疗年龄为 5 岁前;术后确诊为圆枕增生时间间隔为 3～45 个月;其中 8 例患儿接受了圆枕部分切除手术,2次手术时间间隔为 3～48 个月.10 例患儿有明确的变应性鼻炎症状及体征;接受腺样体切除及保留(部分)扁桃体手术的患儿 21 例,腺样体切除合并扁桃体全部切除的 5 例.结论 圆枕增生为扁桃体腺样体术后的较罕见的并发症,好发于 5 岁前接受腺样体伴/不伴扁桃体手术的儿童;与变应性鼻炎的关系密切,抗过敏治疗有一定的临床疗效;低温等离子技术手术治疗增生圆枕有临床效果;与接受腺样体切除合并扁桃体全部切除的患儿相比,保留扁桃体手术的患儿中圆枕增生的现象较为多见.

目的:分析低温等离子辅助儿童腺样体、扁桃体手术的并发症情况.方法:对2 089例低温等离子辅助下儿童腺样体、扁桃体手术病例进行回顾性分析,采用流行病学方法对病例人群的一般情况、手术方式、术中及术后并发症情况进行调查分析.结果:①2 089例病例中,男1 411例,女678例,男女比例2.08∶1;年龄(5.87±3.12)岁,其中3～7岁最多,占76.35％(1 595/2 089).②全部病例均行腺样体切除术,扁桃体采用部分切除术69.17％(1 445/2 089),单纯打孔扁桃体消融术占22.26％(465/2 089),扁桃体全切除术占8.57％(179/2089);手术时间(30.15±8.26)min,术中出血量(8.52±3.18)ml,术后疼痛评分(3.77±1.61)分.③术后并发症的发生情况为出血5例(0.24％)、复发3例(0.14％)、椎前淋巴结炎20例(0.96％)、其他6例(圆枕增生2例、呼吸困难2例、烫伤1例、鼻咽粘连1例,0.29％),术后发热205例(9.81％).结论:低温等离子技术是一治疗儿童腺样体、扁桃体疾病的高效、低并发症的好方法.但提高手术操作熟练程度及技巧是减少并发症的重要环节.

患儿,女,11岁,因"睡眠打鼾、憋气伴听力下降,反复发作2年"于2017年2月13日入院. 查体:少年女性,身高1.2 m,全身检查未见异常,鼻、面部发育未见异常. 专科检查见口咽部黏膜慢性充血,悬雍垂裂,扁桃体Ⅱ度. 鼻咽侧位片提示腺样体增生肥大,腺样体与鼻咽腔比值( A/N)为8:10.鼻内镜检查见腺样体增生超过圆枕水平,致圆枕轮廓不清,双侧咽鼓管咽口受挤压. 耳内镜检查示双侧鼓膜内陷,右侧充血,左侧呈淡黄色,内可见液平. 声导抗:双耳B型曲线,双耳同侧、对侧镫骨肌声反射均未引出. 纯音测听:双耳传导性聋,右耳气导平均听阈( 500、1000、2000 Hz的平均值)为46 dBHL,骨导平均听阈0 dBHL;左耳气导平均听阈41 dBHL,骨导平均听阈7 dBHL.

1 临床资料患者,男,32岁,1个月前在无明显诱因下出现间断性右鼻出血,晨起回吸涕中带血,症状反复出现并逐渐加重,在外院行鼻咽部CT检查后,诊断为右侧鼻咽部新生物,鼻咽部新生物活检病理示小细胞恶性肿瘤(高度侵袭性).查体:鼻内镜下见右侧鼻咽部新生物增生隆起,表面有白色伪膜及少量陈旧性血痂,部分糜烂坏死.右侧颈部可扪及1.5 cm×1.5 cm大小包块,质硬,活动度尚可.入院后MRI检查提示:鼻咽右侧壁及顶后壁黏膜增厚伴软组织肿块(图1).PET-CT检查示:右侧鼻咽顶部肿块、右颈部肿大淋巴结,FDG代谢增高.患者于2017年11月28日在我院耳鼻咽喉科全麻下行鼻咽部肿瘤切除术及右侧颈部淋巴结清扫术.术中见:右侧枕三角颈阔肌深面可见一约1.5 cm ×1.5 cm大小淋巴结;右侧颈深上区胸锁乳突肌深面近颈血管鞘附近可见数个淋巴结,最大约2.0 cm ×2.0 cm;右侧鼻咽部新生物增生隆起,侵及圆枕后缘、咽隐窝及鼻咽顶后壁,约2.0 cm×1.5 cm大小,表面有白色伪膜及少量陈旧性血痂,质脆,易出血.术中取部分鼻咽部肿瘤送病理,其余大部分肿瘤采用吸割器切除.

目的:探讨婴儿期腺样体肥大患儿手术治疗后的疗效、复发率及术前术后免疫力水平的变化.方法:对11例婴儿期腺样体肥大患儿行低温等离子消融术,评估术后的麻醉风险,及手术对复发率、免疫力的影响.结果:术后随访3?6个月,2例复发(18.18％),其中1例圆枕增生,1例扁桃体反应性增生.患儿术后3个月免疫水平较术前无明显下降,术后均未发生严重并发症,婴儿期腺样体肥大患儿入睡打鼾、张口呼吸及憋气使睡眠质量和生长发育受到严重影响,经保守治疗2个月以上无效的患儿行低温等离子消融术,全身麻醉安全性较高,术后患儿睡眠质量得到明显改善.结论:婴儿期腺样体肥大患儿行低温等离子消融术安全、有效,但并不是常规的治疗方法,临床症状易反复,手术适应证应适当权衡.

1 临床资料患者男,43岁,就诊主诉鼻涕后流、咽喉干涩疼痛,伴枕部、前额胀痛1年半,加重4个月.患者1年半前饮酒后出现鼻涕后流,自觉堆积于枕部、后鼻与咽部,咽喉干涩疼痛,咳嗽,频繁清嗓,鼻堵,枕部、前额闷胀疼痛,时有鼻腔肿痛、耳闷、眼痒症状.于当地医院就诊,鼻内镜检查示:双鼻腔黏膜充血,左鼻腔较狭窄.鼻咽部黏膜光滑,双侧咽隐窝较对称,左侧圆枕较右侧肥厚,舌根淋巴组织轻度增生,双侧扁桃体肥大.喉黏膜充血,双声带游离缘内侧呈沟样结构,外展正常,闭合不良.诊断为慢性鼻炎,鼻窦炎,咽喉炎.经鱼肝油滴鼻液、欧龙马滴剂治疗后症状稍减轻.后症状多次反复,于多处医院就诊,经罗红霉素片、布地奈德鼻喷剂、糠酸莫米松鼻喷剂及通窍鼻炎等中成药治疗后疗效欠佳.患者4月前工作劳累后鼻涕后流增多,鼻腔肿痛加重,于北京某医院就诊,行鼻内镜检查见双侧鼻腔通畅,黏膜略红,鼻咽部黏膜光滑未见肿物,双侧下鼻甲大,会厌无红肿,抬举可,双披裂红,轻度肿胀.

目的 探讨伴脑内钙化、囊性变的白质脑病(LCC)的临床表现及病理学特征.方法 结合临床、影像、组织学特点及预后对解放军总医院第一医学中心病理科5例LCC患者的资料进行回顾性分析.结果 病例中女2例,男3例;年龄最大者35岁,最小为18岁,平均年龄为26岁;3例脑内多发病变,2例为脑内单发病变,并有3例同伴脑内钙化;其中2例患者从发病到确诊年龄时长间隔分别为4年和10年不等,提示该病进展缓慢;临床症状方面,2例以肢体无力起病,1例为头晕头痛伴视物模糊,1例为理解力、视力及语言障碍,同伴有肢体的无力,1例为间断性失神发作伴发作性肢体抽搐;5例均出现囊性病变,部位分别发生在枕叶、额叶、丘脑、半卵圆中心、脑室旁、颞极及海马.镜下5例白质内均出现部分髓鞘脱失,2例镜下见明确囊壁样结构,4例小血管呈瘤样增生,伴1例出现血管壁钙化,个别血管内见血栓形成,同时见格子细胞、吞噬含铁血黄素的组织细胞及反应性胶质细胞增生,局部可见淋巴套袖形成,2例未见钙化,1例未见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体.结论 LCC是一组原因不明、影像上表现脑白质内多发钙化、囊性变及结节性增强的少见疾病.目前病理解剖学发现及病程经过提示该病为一持续的、弥漫的脑微血管病变导致的微囊变,以及微囊改变所致的脑组织变性病变过程.该病缓慢进展,但预后较差,同时由于临床对其认识尚不足,多易误诊为肿瘤、感染及寄生虫等病,但根据影像、组织学特征并进行相应的免疫组化检测有助于鉴别诊断,准确诊断对治疗及预后具有重要意义.

目的 探讨间变性浆细胞肿瘤(anaplastic plasma cell tumors,APCN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断和预后.方法 收集21例APCN的临床资料,分析其临床特点、组织学特征、免疫表型及分子病理学改变,并复习相关文献.结果 21例APCN中男性15例,女性6例,平均年龄63岁(26～92岁).其中11例为浆细胞骨髓瘤,主要表现为多发性骨质破坏伴软组织影,骨髓活检显示浆细胞异常增生,血清学检查可见单克隆免疫球蛋白;8例为骨外孤立性浆细胞瘤,临床表现为局部软组织肿块,主要发生于鼻腔鼻咽等部位;2例为骨的孤立性浆细胞瘤,发生在枕骨和椎骨.组织学上肿瘤细胞呈弥漫片状分布;细胞大小不一,呈圆形或不规则形,胞质嗜碱性;细胞核偏位或呈分叶状,可见粗大的染色质团块及多核细胞,核仁明显,并可见核内包涵体;核分裂象和凋亡坏死易见;此外可出现成熟性浆细胞瘤样分化的肿瘤细胞.免疫表型:肿瘤细胞CD38、CD138和MUM1均阳性,CD79a部分阳性,CD20均阴性;19例免疫球蛋白多呈轻链限制性,其中κ链11例,λ链8例;Ki-67增殖指数20％～80％.3例鼻腔鼻咽部APCN肿瘤细胞EBER原位杂交呈阳性.分子检测:主要出现IgH基因重排和1q21基因扩增.治疗:间变性浆细胞骨髓瘤多采用联合化疗;骨和骨外孤立性浆细胞瘤主要为手术治疗和(或)放疗.12例患者获得随访资料,其中6例死亡,2例复发,4例无瘤存活.结论 APCN较为罕见,其临床表现多样,形态学多形性明显,需与具有多形性组织学形态的肿瘤相鉴别,其治疗主要采用联合化疗或放疗,预后较差.