报道1例22q12.1-q12.2微缺失相关神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）患者经迷路入路同期肿瘤切除并人工耳蜗植入的患者。患者男，40岁，汉族，主因双耳渐进性听力下降8年余入院。纯音测听示右耳全聋，左耳重度聋；言语识别率右耳0，左耳88%；听性脑干反应（ABR）右耳最大给声强度未引出反应，左耳波形分化差，Ⅰ~Ⅴ间期延长；畸变产物耳声发射双耳各频率均未引出反应。前庭功能检查提示右侧前庭功能明显减低。颞骨CT检查提示双侧内听道轻度扩大；MR检查提示双侧桥小脑角区见结节状稍长T1稍长T2信号，增强扫描双侧病变均呈结节状明显强化。基因检测发现第22号染色体长臂部分22q12.1-q12.2片段缺失1个拷贝，长约2.338 5 Mb，该区域覆盖了NF-2的致病基因 NF2基因。该患者不伴有其他颅神经症状，无眼部及皮肤病变，诊断为NF-2，临床分型为Gardner型。完善检查后于全身麻醉下经迷路进路行右侧听神经瘤切除术，同期右侧经圆窗人工耳蜗植入术。术后10个月复查，听力评估提示右耳有较好的助听听阈。术后18个月随访，患者诉耳蜗效果较前明显提高，听觉能力分级（CAP）为6级，言语可懂度分级（SIR）为4级。

目的:探讨开放式乳突根治术后不干耳的可能原因.方法:回顾性分析42例行开放式乳突再根治手术患者的临床资料,包括病史、症状、体征、听力学检查、影像学检查、术中发现、术后随访;全部患者均在全身麻醉下行开放式乳突再根治+鼓室成形术.结果:术中见窦脑膜角开放不彻底26例,乳突腔气房残留36例(乳突尖气房残留9例),天盖病灶残留8例,上鼓室前隐窝开放不全13例,后鼓室开放不全23例,面神经嵴过高25例,面后气房及迷路气房残留5例,圆窗处肉芽3例,咽鼓管功能不良5例,外耳道口狭窄32例.42例患者于开放式乳突再根治术后3个月、半年、1年随访均获得干耳.结论:窦脑膜角、乳突气房开放不彻底,上鼓室前隐窝开放不全,后鼓室内病变清理不彻底,面神经嵴过高,外耳道口狭窄均是开放式乳突根治术后不干耳的可能原因;面后气房及迷路气房由于位置隐蔽难以清除干净,术后换药未及时清理术腔也是导致术后不干耳的潜在原因.

耳硬化症(otosclerosis)又名耳海绵症(otospongiosis),是发生在颞骨内独特的相当复杂的骨质重建障碍,其病因迄今尚未完全明确.该病骨质吸收灶发生在骨迷路囊和镫骨底板处,80％～90％病变位于卵圆窗前区,30％～50％居圆窗龛边缘,导致镫骨固定和传导性听力损失,可以通过全部或部分切除镫骨底板和插入镫骨置换假体治疗[1];当病变侵犯耳蜗则导致进行性感音神经性听力下降,伴耳鸣和眩晕[2].耳硬化症的发病率存在种族和地区的差异,白种人的发病率最高,为0.3％～0.4％,黄种人的发病率较低[3];然而,亚临床或组织学上耳硬化症的发病率高于临床发病率,约为2.5％[4].目前认为耳硬化症与遗传、内分泌、病毒感染、免疫因素和酶学说等有关;大量研究证实,在耳硬化症的早期阶段,药物治疗可延缓病情进展、预防恶化和减少听力损失,因此,本文就近年来关于耳硬化症药物治疗的研究进展综述如下.

目的 研究耳蜗圆窗病变对中耳结构力学行为的影响.方法 依据临床健康志愿者右耳CT扫描结果,将CT扫描数据数值化导入PATRAN软件进行人耳三维有限元模型重建,并应用NASTRAN软件进行流固耦合频率响应分析,通过数值模拟方法探讨中耳结构动力响应对内耳耳蜗圆窗病变的反馈.结果 硬化症导致的圆窗封闭比先天性圆窗封闭使镫骨振幅下降更多,最大达到30.2 dB,且后者不会对镫骨振动速度产生明显影响.相位角方面,硬化症情况下镫骨和圆窗均最多产生90°变化,且两者保持180°差值;而先天性圆窗封闭情况下镫骨最大有270°变化,同时圆窗相位角变化消失.结论 基于振幅、速度和相位角,镫骨动力行为会对先天性和硬化症导致的圆窗封闭形成不同的反馈表现,研究结果可为未来临床上诊断及修复圆窗病变提供理论支撑.

为了研究中耳炎引起的鼓膜病变和听小骨腐蚀对圆窗激振式人工中耳听力补偿的影响,利用计算机断层扫描(CT)技术和逆向成型技术建立了包含耳蜗不对称结构的人耳有限元模型,并与相关实验数据对比,验证模型的可靠性.基于该模型,通过改变相应的组织结构,分别模拟中耳炎引起的鼓膜病变和听小骨腐蚀,并对比相应的基底膜特征频率处的位移响应,来研究中耳炎病变对圆窗激振听力补偿效果的影响.结果表明:鼓膜增厚和鼓膜硬化主要恶化圆窗激振低频段的听力补偿效果;鼓膜穿孔和未导致听骨链脱离的听小骨腐蚀,对圆窗激振的影响较小;不同于前述病变类型的影响,听小骨腐蚀导致听骨链脱离时,将提高圆窗激振低频段的听力补偿性能.因此,设计圆窗激振作动器时,应综合考虑中耳炎病变对其听力补偿性能的影响,特别是鼓膜增厚及硬化对其低频段性能的恶化,适当增大其低频段的输出增益,确保其术后的实际听力补偿性能.

目的 研究中耳炎患者乳突根治术后不干耳的原因,并分析乳突再根治手术的注意要点.方法 回顾性分析北京大学第三医院2013年9月至2020年1月收治的35例乳突根治术后不干耳患者的临床资料,包括详细病史、影像学资料、听力资料、手术情况、术后术腔和听力恢复等情况.结果 35例乳突术后不干耳患者全部行术前颞骨CT检查及纯音测听检查.34例患者(97.1％)本次手术行开放式乳突再根治术+鼓室成形术,1例(2.9％)行完壁式乳突再根治术+鼓室成形术,30例(85.7％)行耳甲腔成形术.术中发现所有患者前次手术均存在不同程度的乳突术腔开放不完全、病灶清除不彻底.有25例(71.4％)存在胆脂瘤复发,26例(74.3％)存在面神经嵴偏高.病变残留或复发位置主要位于上鼓室或上鼓室前腔、后鼓室、镫骨底板周围、圆窗膜或圆窗龛周围、中鼓室、鼓窦或鼓窦入口、面后气房、迷路周围气房等部位.所有35例患者术后均达到干耳,未再复发.结论 乳突根治术后不干耳的主要原因为:耳甲腔未成形,乳突术腔与外耳道口未形成合适的比例;前次手术为避免手术并发症,重要部位解剖暴露不充分,导致隐匿部位的胆脂瘤残留.乳突再根治手术应首选开放术式,轮廓化乳突形成碟形术腔,彻底清理隐匿部位的病变,磨低面神经嵴.

目的 应用CO2激光辅助Malleovestibulopexy(MVP)技术治疗先天性听骨链畸形并观察其疗效.方法 10例(14耳)先天性听骨链畸形患者,其中6例为单侧传导性聋,4例为双侧传导性聋.14耳均行CO2激光辅助下MVP技术重建听力.通过术前、术后气骨导差比较疗效.手术关键:(1)术中保留锤骨柄完整;(2)以CO2激光行镫骨底板或卵圆窗开窗,直径约为0.6mm;(3)人工听骨置入小窗,并固定于锤骨柄靠近锤骨颈处.结果 14耳先天性听骨链畸形患者中,13例均为镫骨底板固定,1例为前庭窗封闭;其中6耳为砧骨长脚缺失,镫骨上部结构缺失;1耳为砧骨豆状突缺失、镫骨上部结构缺失;1耳为听骨链完整、连接,锤砧关节不活动,砧骨、固定;1耳为听骨链完整、连接,锤砧关节活动,砧骨长脚倾斜度增大;1耳为砧骨缺如,镫骨上结构缺失;2耳为砧骨后倾,长脚压于面神经表面,镫骨上部结构缺失1耳为砧骨长脚缺失,砧骨与镫骨间膜性连接,镫骨上结构存在,镫骨底板固定;还有1耳为砧骨长脚缺失、镫骨上结构畸形伴先天性鼓室胆脂瘤,镫骨底板固定.术前言语频率平均气骨导差为46.5dB,术后言语频率气骨导差平均值为9.71dB,较术前缩小36.79dB(P＜0.01);术后患者无恶心、呕吐及明显眩晕.结论 镫骨底板固定或封闭伴砧骨缺如或病变的先天性听骨链畸形,采用CO2激光辅助MVP技术可以提高听力,其疗效显著、安全系数高、术后反应轻微.

目的 总结分析人工耳蜗植入患者植入侧再次手术的发生率、原因、临床处理方法、预防措施及预后.方法 对2003年1月至2018年10月在我科施行的1689例人工耳蜗植入手术进行回顾性分析研究.结果 在所有研究对象中,有21例共接受再次手术,再次手术发生率为1.24％.其中8例因皮瓣相关并发症行植入侧再次手术,发生率为0.47％,2例因皮瓣过厚导致外机磁铁无法吸附行皮瓣修整,6例因皮瓣反复红肿、渗出、坏死反复保守治疗无效最终取出原植入体,其中2例接受了对侧人工耳蜗植入术,所有患者术后未出现皮瓣相关并发症.5例患者因植入体故障再次手术、发生率为0.29％,其中4位出现植入体不能正常工作,1位因植入体磁铁移位导致局部皮肤破溃.3例表现为耳后脓肿,行脓肿切开引流并换药后治愈,发生率为0.18％.3位患者因电极异常植入而立即再次手术重新植入、发生率为0.18％.1例因术后发现植入耳外耳道胆脂瘤突入中耳腔手术清除病变,发生率为0.06％,手术治疗后目前随访恢复良好.结论 人工耳蜗植入手术同侧再次手术的常见原因皮瓣相关并发症、植入体故障,对于年幼的患儿感染也可能是再次手术的重要原因,对于内耳畸形及术中圆窗暴露不佳的患者因警惕电极异常植入而导致的再次手术.

目的 总结因脑膜炎而致严重感音神经性听力损失的人工耳蜗植入经验,探讨其诊疗策略.方法 回顾性分析2010年9月-2020年9月于首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科因脑膜炎致重度及极重度感音神经性听力损失进行人工耳蜗植入的22例患者资料,其中成人13例,儿童9例.对其术前影像学、手术所见进行分析.结果 颞骨HRCT检查中16例(72.7％)诊断耳蜗骨化;6例(27.3％)未诊断,但经手术探查证实存在耳蜗骨化.18例内耳MRI检查中,3例(16.7％)未发现耳蜗信号改变,而经手术探查存在耳蜗骨化.两者结合后检出率为90.9％(20/22),20例(90.9％)可见合并半规管等其他迷路病变.术中未见耳蜗骨化者1例(4.5％),圆窗骨化7例(31.8％),耳蜗底转骨化14例(63.6％).电极完全植入者18例(81.8％),部分植入者4例(18.2％).结论 脑膜炎后耳蜗骨化可致严重感音神经性听力损失,人工耳蜗是理想的治疗策略,建议尽早植入.术前颞骨HRCT和MRI对确定是否适合耳蜗植入和术前计划至关重要,诊断存在假阴性,但联合检查可大大提高耳蜗骨化的术前诊断阳性率.

目的 分析耳蜗性耳硬化症患者的临床特点、人工耳蜗植入术中情况及人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果,为该疾病的诊治提供参考.方法 分析4例耳蜗性耳硬化症患者病史资料、听力学检查结果及影像学结果,观察人工耳蜗植入手术的术中所见,并定期对4例患者进行听力学及影像学随访.结果 ①所有患者人工耳蜗电极均经圆窗膜径路完全植入鼓阶.其中1例于术中发现镫骨完全固定,导致术中鼓阶开孔时外淋巴波动不明显;1例发现圆窗膜骨化,术中鼓阶开孔定位困难;其余2例患者镫骨活动好,圆窗结构清晰.所有患者术中电极阻抗检测均正常,且引出标准的神经反应遥测波形;②术后随访1～5年无术后并发症出现,声场测听示平均听阈为40.8 dBHL,平均言语识别率为77.3％,言语及交流能力较术前提高;颞骨高分辨率CT提示双侧内耳病变范围无明显进展.结论 耳蜗性耳硬化症进展缓慢,严重时可导致重度/极重度感音神经性聋,当使用助听器无效时,人工耳蜗植入能帮助患者获得较满意的听觉康复效果.