本文报道1例患儿为6岁6个月男童，既往有生长迟缓病史，入院前近6个月出现生长加速、睾丸体积增大，内分泌激素测定符合中枢性性早熟，头颅磁共振发现鞍上囊实性占位。患儿行经颅入路肿瘤完全切除，病理符合成釉上皮型颅咽管瘤。术后出现垂体功能减退和中枢性尿崩症，性激素处于被抑制状态。以中枢性性早熟为首发表现的颅咽管瘤极其罕见，在国内罕见报告。患者多有生长速度减慢的病史，但较为隐匿，后期出现生长追赶，但预测身高仍明显受损。男性、起病年龄小的中枢性性早熟患者需进行MRI筛查，警惕器质性病变。

目的:总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法:纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者，回顾性分析其临床特点及治疗反应。结果:共纳入27例成人HPR-LCH患者，下丘脑累及(H组)14例，非下丘脑累及(NH组)13例。常见影像学表现为垂体柄增粗(25/27，92.6%)。确诊时全垂体功能减退14例(51.9%)，代谢异常19例(70.4%)。H组肾上腺轴、甲状腺轴、全垂体功能减退及糖尿病比例均高于NH组(78.6%对23.1%；92.9%对30.8%；78.6%对23.1%；35.7%对0%；均 P<0.050)。H组下丘脑综合征比例71.4%(10/14)。首次就诊确诊率79.2%(19/24)，HPR及外周活检确诊率分别为48.1%和51.9%，25.9%(7/27)多次活检确诊，确诊时累及的外周病灶有骨、甲状腺、肺、淋巴结、胸腺、肝脏。20例化疗，12周客观缓解率85%；4例局部治疗，1例中医治疗，1例放弃治疗，1例失访。中位随访时间28(15，54)个月，期间H组死亡3例，NH组死亡1例。 结论:HPR-LCH患者以中枢性尿崩症起病，常伴垂体前叶功能减退、下丘脑综合征和代谢异常；磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)提示垂体柄增粗或下丘脑病灶。HPR病灶常较小、诊断难度高，全身评估寻找外周病灶有助于早活检早诊断。下丘脑累及者死亡率较高，提示预后不良。

目的:探讨无功能垂体神经内分泌肿瘤术后垂体功能减退的影响因素。方法:回顾性分析中国国家脑肿瘤注册登记平台中郑州大学第一附属医院神经外科于2019年1月至2022年12月登记的无功能垂体神经内分泌肿瘤单病种数据，共纳入患者1 210例。收集患者的年龄、性别、临床症状、术前及术后激素水平、手术方式、手术时长和随访时间；收集患者肿瘤的体积、术前是否发生瘤卒中、Knosp分级、质地和切除程度。采用单因素和多因素logistic回归分析(向后剔除法)判断术后垂体功能减退的影响因素。结果:1 210例患者中，617例(51.0%)术后存在垂体功能减退。1 210例患者的随访时间[ M( Q1， Q3)]为6.5(3.0，11.2)个月。单因素logistic回归分析结果显示，术前发生瘤卒中、术前垂体功能减退、肿瘤体积以及手术时长均是患者术后垂体功能减退的影响因素(均 P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，术前发生瘤卒中( OR＝1.96，95% CI: 1.20～3.26， P＝0.008)、术前垂体功能减退( OR＝2.89，95% CI: 2.09～4.05， P<0.001)以及肿瘤体积较大( OR＝1.02，95% CI: 1.00～1.03， P＝0.015)均是术后垂体功能减退的危险因素。 结论:术前垂体功能减退、肿瘤体积较大、发生瘤卒中的无功能垂体神经内分泌肿瘤患者，术后垂体功能减退的风险较高。

回顾首都儿科研究所附属儿童医院2019年收治的1例儿童Van Wyk-Grumbach综合征患儿的临床资料。患儿女性、7岁，以身材矮小（<-2 s）、肥胖、乳腺增大为主要临床表现，检测血促甲状腺激素（TSH）>100 mIU/L、 游离甲状腺素（FT 4）5.15 pmmol/L、雌二醇与催乳素水平增高，促性腺激素激发试验提示为外周性性早熟，卵巢巨大囊肿、垂体增生，骨龄明显落后，贫血、血脂水平增高，心包积液，诊断为Van Wyk-Grumbach综合征。行左甲状腺素钠替代治疗，剂量从25 μg/d逐渐增至75 μg/d。治疗后出现阴道出血3 d，治疗3个月时甲状腺功能基本正常，卵巢囊肿明显缩小，心包积液吸收，继续治疗并根据甲状腺功能检查结果左甲状腺素剂量减至50 μg/d，治疗1年时甲状腺功能基本正常，未再出现阴道出血，卵巢、垂体大小恢复正常。

1例65岁男性患者因胃癌根治术后肿瘤复发接受免疫治疗联合靶向治疗（纳武利尤单抗360 mg静脉滴注、第1天，安罗替尼12 mg口服、1次/d，第1天至第14天；21 d为1个周期）。治疗第7个周期时发生甲状腺功能减退和手足综合征，停用安罗替尼，予左甲状腺素钠50 μg口服、1次/d。纳武利尤单抗治疗第9个周期，患者出现不明原因乏力，实验室检查示促肾上腺皮质激素（ACTH）（8:00）19.5 ng/L、皮质醇（8:00）191 nmol/L、促甲状腺激素19.3 mU/L、游离甲状腺素11.5 pmol/L。将左甲状腺素钠加量至100 μg口服、1次/d。此后患者ACTH和皮质醇水平继续下降，考虑为纳武利尤单抗所致的免疫相关性垂体炎。停用纳武利尤单抗，给予皮质醇替代治疗11 d后，患者乏力症状减轻。1年随访结果示患者皮质醇逐渐恢复，但ACTH仍<1.5 ng/L，提示纳武利尤单抗对本例患者的垂体损伤不可逆。

越来越多的临床证据证实垂体前叶功能减退可导致肝硬化。垂体前叶功能减退病因包括鞍区肿瘤性疾病、遗传性疾病和围产期不良事件等。临床上，发生垂体前叶功能减退时，生长激素缺乏（GHD）常首当其冲。垂体前叶功能减退尤其是GHD，可导致肝硬化，随之而来又会次生肺、脾和心脏等多种器官功能受损。因此，其临床表现往往复杂多样，患者首诊科室各异。已有可靠的临床观察表明，在垂体前叶功能减退所致肝硬化早期阶段应用生长激素替代治疗可有效阻止和逆转肝硬化进程，甚或避免不恰当或不必要的肝脏或与肝脏相关器官的联合移植手术。多学科联动，知晓并重视垂体前叶功能减退可导致肝硬化的新发现，将有助于提高临床对肝硬化的精准诊治。

分析垂体前叶功能减退症（HP）合并肝硬化患者的临床特点，探讨生长激素补充对患者肝肺功能的影响。将2016年1月至2022年12月就诊于北京协和医院的HP合并肝硬化的11例患者纳入研究，其中男8例，女3例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为31（20，37）岁。其中垂体柄中断综合征患者6例，颅咽管瘤切除术后4例，生殖细胞瘤放化疗后患者1例。患者在HP确诊后［ M（ Q1， Q3）］7（1，16）年出现肝硬化。有7例并发肝肺综合征（HPS）。有5例患者在加用生长激素后肝肺功能明显改善，动脉血氧分压从（47±11）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）升至（84±12）mmHg。可见HP患者及时补充生长激素可改善脂肪肝、肝硬化、HPS症状，延缓甚至避免肝脏等器官的移植手术。

本文报告了1例妊娠期淋巴细胞性垂体炎合并妊娠期肝内胆汁淤积症患者的诊治经过。患者32岁，既往月经规律，自然受孕，妊娠24周出现头痛，无视力视野异常。妊娠32周出现皮肤瘙痒，头痛明显减轻。妊娠33周 +1发现总胆汁酸、转氨酶升高及低血糖，诊断为妊娠期肝内胆汁淤积症（轻度）。妊娠33周 +6复查总胆汁酸明显升高，因病情迅速进展为妊娠期肝内胆汁淤积症（重度），急诊行剖宫产终止妊娠。新生儿1和5 min Apgar评分分别为5和10分。术后患者无泌乳，出现恶心、呕吐、乏力、顽固性低血钠，血激素测定示腺垂体功能减退，头颅MRI增强扫描示垂体增大、均匀强化，临床诊断为淋巴细胞性垂体炎。患者接受糖皮质激素治疗后症状消失。患者产后1月余恢复月经，产后半年头颅MRI提示病灶消失，继续口服糖皮质激素治疗。

该文报道1例50岁女性铁超载综合征患者，主要表现为糖尿病、闭经、全身皮肤色素沉着、骨质疏松等内分泌器官损害。肝、胰腺、垂体、脑室等多处组织铁沉积，肝脏CT和MRI分别表现为“白肝”和“黑肝”。颅脑MR磁敏感成像检查提示脑室内脉络丛区域弥漫性顺磁性物质沉积。糖尿病合并色素沉着的患者需警惕铁超载综合征，完善铁代谢指标以免漏诊。

本文报道1例程序性死亡受体1(programmed death-1，PD-1)抑制剂导致的多发内分泌腺体功能减退病例。患者男性51岁，因非小细胞肺癌术后PET-CT检查，发现隆突下肿大淋巴结考虑转移，接受PD-1抑制剂治疗共14个周期，治疗过程中出现原发性甲状腺功能减退、1型糖尿病，停用PD-1抑制剂后5个月出现乏力、出汗、低血糖，化验提示垂体前叶功能减退[继发性肾上腺皮质功能减退、生长激素(GH)/胰岛素样生长因子1(IGF-1)减低]，给予泼尼松龙替代治疗后症状缓解。本例为国内报道的首例PD-1抑制剂导致的多发内分泌腺病病例，特别是停药后患者甲状腺功能减退、1型糖尿病无明显改善而垂体前叶功能减退进一步加重，提示接受PD-1抑制剂治疗的患者，治疗过程中及停药后均需注意监测甲状腺、垂体、胰腺、肾上腺等内分泌腺功能指标变化，以便及时发现并正确采取医疗措施避免漏诊误治，改善预后。