目的:总结4例垂体生长激素/催乳素/促甲状腺素(GH/PRL/TSH)混合腺瘤患者的临床特征，分析其特点，探讨规范的综合治疗和管理方法。方法:回顾性分析北京协和医院确诊的4例垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归，并进行文献复习。结果:4例患者中，3例男性，起病年龄15~38岁，均以面容改变起病，3例有明显的视力下降或视野缺损；4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高，葡萄糖GH抑制试验GH谷值≥1.0 ng/mL，PRL均>100 ng/mL，三碘甲状腺原氨酸(T 3)、甲状腺素(T 4)升高，TSH不被抑制；4例均为大腺瘤或巨大腺瘤，侵袭性生长，1例发生垂体卒中；除1例患者因经济原因未在本院接受治疗，其余3例均接受了药物联合经鼻蝶窦垂体瘤切除术，其中1例患者中枢性甲状腺功能亢进症和高催乳素血症缓解，但GH/IGF-Ⅰ未缓解，另2例患者均≥2个激素轴未缓解。 结论:垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者主要以面容改变为突出表现，存在多个激素轴功能亢进，腺瘤体积大，手术联合药物治疗后生化缓解率低，临床预后较差。

目的:探讨神经内镜经鼻蝶垂体神经内分泌肿瘤(PitNET)切除术中发生脑脊液漏的影响因素及分层颅底重建策略。方法:回顾性分析2020年6月至2022年12月新疆维吾尔自治区人民医院神经外科收治的237例PitNET患者的临床资料，所有患者均行神经内镜经鼻蝶肿瘤切除术，依据术中是否发生脑脊液漏分为术中无脑脊液漏组(198例)和术中脑脊液漏组(39例)，并依据脑脊液漏Kelly分级标准(术中无脑脊液漏组均为0级，术中脑脊液漏组为1~3级)采取分层颅底重建策略。分析两组患者的临床资料，采用多因素logistic回归分析判断术中发生脑脊液漏的影响因素。结果:237例患者中，198例术中无脑脊液漏发生，39例术中发生脑脊液漏；其中Kelly分级0级198例，1级27例，2级9例，3级3例，所有患者均顺利完成颅底重建。术后2例患者发生颅内感染，无一例新发脑脊液漏。237例患者均获得临床随访，中位随访时间为7.5个月(3~12个月)。至末次随访，均未见脑脊液漏和颅内感染等并发症。两组患者的年龄、性别、体质量指数、术前合并症的差异均无统计学意义(均 P>0.05)；而肿瘤最大径、肿瘤部位、肿瘤质地、手术次数及肿瘤切除程度的差异均有统计学意义(均 P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，肿瘤最大径( OR＝1.24，95% CI：1.13~1.36)、肿瘤部位( OR＝0.17，95% CI：0.04~0.80)、肿瘤质地( OR＝15.38，95% CI：4.61~51.28)、手术次数( OR＝14.76，95% CI：2.44~89.19)是神经内镜经鼻蝶垂体腺瘤切除术中发生脑脊液漏的独立影响因素(均 P<0.05)。 结论:PitNET最大径较大且质韧、二次手术的患者采用神经内镜经鼻蝶肿瘤切除术中发生脑脊液漏的风险更高，而肿瘤位于鞍上是术中发生脑脊液漏的保护因素，依据脑脊液漏分级标准采取分层颅底重建策略安全、有效。

本文报道1例因前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤致原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)的男性患者，因肾功能异常伴全身多关节疼痛就诊。入院完善常规检查提示高脂血症、高尿酸血症、2型糖尿病并肾病、慢性肾脏病Ⅳ期、PTH升高、高钙低磷血症，临床高度怀疑甲状旁腺功能亢进，行甲状旁腺超声未见明显占位， 18F-FDG全身代谢显像和 99mTc-MIBI双时相甲状旁腺显像提示前上纵隔异位甲状旁腺伴功能亢进。患者垂体前叶功能、胰腺、内分泌相关激素均未见明显异常，排除多发性内分泌腺瘤病可能，结合患者症状和既往病史，排除三发性甲旁亢可能，诊断为前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤致PHPT。予补液、利尿、降钙素促进尿钙排泄、唑来膦酸抑制骨吸收治疗后血钙降至正常，进一步行胸腔镜下纵隔内肿物切除术，病理确诊为甲状旁腺腺瘤，术后随访各项指标正常，未见甲状旁腺功能亢进复发。对于PHPT的诊断需要结合患者的临床表现、生化指标和影像学表现综合考虑从而进行定性定位诊断，尤其需要关注是否有异位腺瘤和多内分泌腺瘤存在的可能，减少漏诊率和复发率。

目的:总结性腺Y染色体嵌合的45，X 特纳综合征（TS）并发分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的双侧性腺母细胞瘤（Gb）诊治经验。方法:回顾性分析2021年4月就诊于中山大学附属第一医院儿科的1例45，X TS并发分泌HCG双侧Gb患儿的临床资料和诊治过程，并分别以“Turner syndrome”“Gonadoblastoma”“Y chromosome”“Human chorionic gonadotropin”“Precocious”及“特纳综合征”“性腺母细胞瘤”“Y染色体”“绒毛膜促性腺激素”“早熟”为检索词，分别检索建库至2022年3月Pubmed、中国知网、万方等数据库的相关文献，总结分析该病特点。结果:患儿 女，5岁3月龄，因“乳房增大27个月，发现血β-HCG升高8个月”就诊。患儿3岁时因乳房发育2个月外院就诊发现“心脏杂音”诊断“肺静脉畸形+房间隔缺损”即手术。乳房发育呈进行性，伴生长加速、骨龄显著进展。3岁7月龄当地医院查下丘脑-垂体-性腺轴功能部分发动，不能解释，予全外显子测序后发现染色体核型45，X。4岁6月龄发现血β-HCG升高（24.9 U/L），分泌HCG的病灶未明。5岁3月龄转诊中山大学附属第一医院儿科时，乳房及阴毛发育、阴蒂肥大，外周血睾酮 1.96 μg/L，β-HCG 32.3 U/L，SRY基因阴性。全身影像学检查未发现病灶。腹腔镜探查术示性腺左侧呈肿瘤外观及右侧条索状，双侧性腺及静脉采血（β-HCG、雌二醇和睾酮水平均左侧>右侧>外周静脉血）、性腺切除术（病理为双侧Gb）、双侧性腺组织SRY基因阳性。术后血雌二醇、睾酮和β-HCG降至正常。共检索到国外4例分泌HCG的Gb的病例报道，4例表型均为女性，有男性化或闭经表现，术前外周血 β-HCG浓度分别为 74.4、5.0、40 456.0和 42.4 U/L。结论:含Y染色体成分的TS发生Gb的风险高，以乳房发育为主要临床表现的Gb少见，分泌HCG的Gb则很罕见。非典型临床表现的TS要注意嵌合型；有男性化特征的TS提示Y染色体成分的存在，并发生分泌雄激素的肿瘤。

目的:探讨全身麻醉下视觉诱发电位(VEP)在垂体腺瘤切除术中的应用价值。方法:回顾性分析2019年2月至2021年2月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科连续收治的术中行VEP监测的61例脊髓脊柱肿瘤患者和10例垂体腺瘤患者的临床资料。61例脊髓脊柱肿瘤患者术中VEP的记录导联包括O1-FZ、OZ-FZ及O2-FZ，其中31例采用静吸复合麻醉(复合麻醉组)，另30例采用全静脉麻醉(静脉麻醉组)，通过比较不同导联和不同麻醉方式对VEP的影响，确定术中VEP的主要观察指标。之后将其应用于同期首都医科大学附属北京天坛医院神经外科采用经鼻神经内镜肿瘤切除术的10例合并视觉功能损伤的垂体腺瘤患者，术后7 d对其行视力、视野检查，以判断术中观察指标与术后视觉功能的相关性。结果:61例脊髓脊柱肿瘤患者术中监测的N145-P100峰值差(N2波幅)在3个导联之间的差异无统计学意义( P>0.05)，但在OZ-FZ导联上N75-P100峰值差(N1波幅)高于其他2个导联( P<0.05)。在OZ-FZ导联上，采用不同麻醉方式的两组患者N1和N2波幅的差异均无统计学意义( P>0.05)。10例垂体腺瘤患者术中在OZ-FZ导联上均可监测到VEP，引出率为100%；其中6例N1波幅值均较基线升高，术后视力和视野均较术前改善；3例的N1波幅值发生先降低后升高的改变，其中2例术后视力和视野较术前无明显改变，1例较术前改善；1例N1波幅值较基线无明显变化，术后视力和视野无明显改变。 结论:初步发现垂体腺瘤患者术中通过在VEP的OZ-FZ导联上观察N1波幅的变化可预估其术后视觉功能的改变情况。

目的:评估显微镜下经鼻蝶入路垂体病变切除术后患者鼻部症状的临床转归。方法:前瞻性选择联勤保障部队第九OO医院神经外科自2012年3月至2013年1月采用显微镜下经鼻蝶入路切除术治疗的53例垂体病变患者进入研究。术前、术后1周、术后1个月、术后4个月时采用中文版鼻腔鼻窦结局测试22条(SNOT-22)量表评估患者的鼻部症状，术前、术后1周、术后4个月时采用五味试嗅液法评估患者的嗅觉。结果:53例垂体病变中垂体腺瘤47例，Rathke囊肿6例；术后常见鼻部症状有鼻腔疼痛、鼻塞、流涕、头昏、嗅觉障碍。术后1周、术后1个月时患者SNOT-22量表22个条目总评分、5大条目评分均高于术前，差异均有统计学意义( P<0.05)；与术后1周比较，术后1个月时患者SNOT-22量表22个条目总评分、5大条目评分均下降，差异均有统计学意义( P<0.05)；术前与术后4个月间患者SNOT-22量表22个条目总评分、5大条目评分的差异均无统计学意义( P>0.05)。术后1周、术后4个月时患者嗅觉障碍发生率均高于术前，差异均有统计学意义( P<0.05)；与术后1周相比，术后4个月时患者嗅觉障碍发生率降低，但差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:显微镜下经鼻蝶入路垂体病变切除术后可发生一定程度的嗅觉障碍，恢复较慢，值得重视。

目的:探讨经鼻蝶入路显微镜下垂体腺瘤切除术后蝶窦腔的改变以及术后蝶窦炎发生的相关危险因素。方法:连续性收集解放军联勤保障部队第九○○医院2012年8月至2015年3月106例垂体大腺瘤患者的临床和影像学资料，观察术前及术后不同时间点磁共振成像（MRI）蝶窦腔内积血、积液、炎症、黏液囊肿、黏膜重塑的改变。采用二元logistic多因素回归模型分析术后蝶窦炎发生的独立危险因素。结果:MRI观察结果显示，蝶窦腔内积血、积液于术后3个月均吸收消散，鞍底骨窗缺损均由新生的黏膜覆盖，但尚不完全；鞍上残瘤均不同程度向鞍内下沉；术后6个月蝶窦黏膜重塑基本完全。106例患者中，术后3个月发现蝶窦黏液囊肿7例（6.6%），蝶窦炎症26例（24.5%）。多因素分析结果显示，生长激素型腺瘤（ OR＝2.981，95% CI 1.480～26.207， P＝0.014）、术前蝶窦炎（ OR＝12.392，95% CI 2.927～52.462， P＝0.001）、多次经鼻蝶入路手术频次（ OR＝14.758，95% CI 2.431～89.584， P＝0.003）及术中脑脊液漏（ OR＝11.644，95% CI 2.175～62.344， P＝0.004）是术后蝶窦炎发生的独立危险因素。 结论:经鼻蝶入路显微镜下垂体腺瘤切除术后蝶窦腔内容物的演变有其规律；生长激素型垂体腺瘤、术前蝶窦炎、多次经蝶手术及术中出现脑脊液漏患者，围术期需加强抗感染及鼻腔护理以降低术后出现蝶窦炎的可能；分期经鼻蝶入路垂体腺瘤切除再次手术的时机可能以前次手术后3个月左右为宜。

目的:探讨累及颈内动脉(ICA)的颅底肿瘤血流重建术式的选择及临床疗效。方法:回顾性分析2016年4月至2020年9月天津市环湖医院神经外科收治的10例累及ICA的颅底肿瘤患者的临床资料。其中脑膜瘤6例，垂体腺瘤2例，恶性软骨肉瘤1例，鼻咽癌1例。根据肿瘤的起源部位、侵犯部位及侧支循环的代偿情况，分别采用经Dolenc入路切除肿瘤联合颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术(3例)、扩大中颅底入路切除肿瘤并联合FukushimaⅠ型搭桥术(3例)、扩大中颅底入路切除肿瘤并联合Fukushima Ⅲ型搭桥术(2例)、Dolenc入路或扩大中颅底入路肿瘤切除并联合原位血管直接吻合术(2例)。术后行影像学检查评估吻合血管的通畅情况、肿瘤切除程度、有无脑缺血及肿瘤有无复发等。结果:10例患者术中荧光造影均显示吻合血管通畅，术后8例行数字减影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)复查证实吻合血管通畅，2例因术后昏迷未行DSA或CTA检查。肿瘤全切除7例，近全切除1例，部分切除1例，1例ICA破裂出血的鼻咽癌患者仅行血管搭桥术，未行肿瘤切除术。术后1例发生脑缺血患者经药物治疗后好转；2例术后出现面部麻木及面瘫，于3个月后恢复；1例累及两侧海绵窦斜坡的脑膜瘤患者一期行血管重建联合肿瘤切除术后恢复顺利，但因二期对侧肿瘤切除术后昏迷，自动出院；1例术后15 d因呼吸衰竭死亡。9例患者的随访时间为4~26个月，末次随访显示，患者均未出现新发脑缺血，其中6例行DSA或CTA复查，显示5例吻合血管通畅，1例吻合血管部分狭窄。1例恶性软骨肉瘤术后5个月复发，1例脊索型脑膜瘤术后1年复发，其余患者未见肿瘤复发。结论:对于累及ICA的颅底肿瘤，根据脑血流代偿情况、肿瘤位置及ICA受累程度选择不同的血流重建术，可以降低术中出血及术后脑缺血的发生率，同时提高肿瘤的切除程度。

血管内大B细胞淋巴瘤累及鞍区的病例较罕见。贵阳市第二人民医院神经外科于2020年2月收治1例以鞍区占位为首发临床表现的血管内大B细胞淋巴瘤患者，入院时诊断为垂体腺瘤，行鞍区占位病变切除术。术后出现垂体功能减退及恶心、厌油、乏力、食欲不振等症状，经进一步检查及病理科会诊，诊断为血管内大B细胞淋巴瘤。鞍区占位的病因复杂，术前应仔细鉴别，多学科协作诊治可提高该病的诊治准确率。

放疗导致颅内动脉瘤形成较为罕见，但可危及生命，此类动脉瘤的破裂风险和病死率均较高。天津医科大学总医院神经外科收治2例颅内肿瘤切除术后放疗导致颅内动脉瘤形成的患者。其中1例患者曾因颅咽管瘤切除术后复发行立体定向放疗；另1例患者曾行经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术，后期行伽玛刀治疗。2例患者分别于放疗后21、18年发现颅内动脉瘤，分别予以颈外动脉－大脑中动脉搭桥术+动脉瘤孤立术和开颅动脉瘤夹闭术，术后均好转出院。