烟雾病(Moyamoya disease,MMD)又称自发性Willis环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端以及大脑前动脉和大脑中动脉起始部内膜增厚,管腔逐渐狭窄甚至闭塞,脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的疾病.近年来,国内外文献相继报道了甲状腺功能亢进症患者合并烟雾病的病例,推测二者可能存在一定联系[1].本文分析1例以糖尿病酮症(diabetic ketosis,DK)起病的烟雾病合并甲状腺功能亢进患者的临床特点及诊治经过,报道如下.

患者，女，40岁，因"双眼复视2周"于2020年12月21日至嘉兴市中医医院眼科就诊。患者1个月前骑电瓶车摔伤，左肩部着地受伤，未伤及头面部，就诊于外院，诊断为：左侧锁骨断裂，予以左侧锁骨整复手术。查体：一般情况可。眼科检查：裸眼视力（UCVA）右眼0.6，左眼0.4，双眼矫正视力均为1.0。眼压右眼28.8 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼18.4 mmHg。眼球突出度：右眼19 mm，左眼12 mm，眶距104 mm。右眶部可闻及吹风样杂音，压迫颈动脉杂音消失。右眼上睑下垂，球结膜充血水肿+++，血管扩张迂曲。根据判定标准 [1]：以角膜映光点为参照，对眼球运动障碍采用五级分度法：0代表运动不受限，-1为轻度受限（眼球运动度30°~35°），-2为中度受限（20°~25°），-3为重度受限（10°~15°），-4为完全受限（小于5°）。本例患者眼球运动为外转，内转完全受限（-4），上转、下转中度受限（见图1A），瞳孔散大5.0 mm，直接、间接对光反射迟钝，眼底见视乳头边界清，色淡红，C/D≈0.4，未见静脉搏动，黄斑部中心凹反光可见，视网膜动静脉比1：2。眼眶CT检查示右侧眼上静脉增粗（见图2A）。诊断：右侧颈动脉海绵窦瘘，右眼继发性青光眼。转神经内科后行数字减影血管造影术（Digital subtraction angiography，DSA） （见图3A）和颈内动脉3D重建检查（见图3B），明确诊断为外伤性颈内动脉海绵窦瘘。遂行介入手术治疗，术后1 d患者诉双眼复视现象消失。眼科检查：UCVA右眼0.6，左眼0.4，双眼矫正视力均为1.0。眼压右眼19 mmHg，左眼18 mmHg。眼球突出度：右眼13 mm，左眼12 mm，眶距105 mm。右眼眼球转动好转，其中上转、外转、下转无明显受限，内转轻度受限，上睑下垂好转，球结膜充血消失，瞳孔圆约4 mm，直接、间接对光反射可，眼底视盘界清、色淡红，黄斑中心凹反光可见。眼眶CT示眼上静脉直径较术前明显减小（见图2B）。术后3、6个月复查，患者无复视症状，眼球转动稍好转，但未完全恢复。术后1年复查，眼科检查示眼球各方向运动无受限（见图1B）。

目的:探讨在巴马小型猪颈内动脉置入Tubridge血流导向装置(FD)后，给予不同稀释浓度的等渗对比剂对高分辨C型臂CT扫描图像质量的影响。方法:纳入9头3~4个月龄健康实验猪，分别在左侧颈总动脉内置入FD。对FD置入区域行高分辨C型臂CT扫描的同时，每头实验猪依次经动脉注射以生理盐水稀释为10%、12%、14%，16%及18%浓度的等渗对比剂(碘克沙醇320)，每次总量为44 ml。由1名神经影像科医生和1名神经介入医生分别对后处理图像的质量(支架、血管壁和血管的显影情况)进行评价并给予评分(1~3分，评分越低图像质量越好)。以血管内超声(IVUS)为标准，评估给予不同稀释浓度的对比剂获得的重建图像显示FD贴壁的准确性。观察手术相关并发症的发生情况。结果:9头实验猪均成功置入FD。2名医生对后处理图像质量的评估结果具有较好的一致性(Kappa值为0.76, P<0.05)。给予稀释10%、12%、14%，16%及18%等渗对比剂进行高分辨C型臂CT扫描后图像质量评分分别为(2.33±0.50)分、(2.06±0.39)分、(1.72±0.57)分、(1.11±0.32)分、(1.83±0.50)分( P<0.01)；分别有4、6、8、9及7头实验猪能清晰显示FD的贴壁情况，IVUS证实9头实验猪的9枚FD均完全贴壁。术中3头实验猪给予对比剂时出现血管中度痉挛，给予肝素后好转。术后均未观察到穿刺点出血、血管夹层、血栓脱落等并发症。 结论:Tubridge FD置入后，给予16%稀释浓度的等渗对比剂进行高分辨C型臂CT扫描图像质量最优，均能清晰显示FD的贴壁情况。

目的:探讨"三明治型"寰枢椎脱位的临床特点、手术方法、手术疗效及预后的特殊性。方法:回顾性分析2008年至2018年于北京大学第三医院手术治疗的160例"三明治型"寰枢椎脱位患者的临床及影像学资料，男80例、女80例，年龄（35.5±14.6）岁（范围5~77岁）。重点观察指标包括发病年龄、临床表现、合并畸形、手术入路选择、后路固定节段、术后神经功能恢复情况进行总结，影像学指标包括寰齿间距、齿突超Chamberlain线距离、延髓脊髓角。结果:"三明治型"寰枢椎脱位的症状包括四肢无力、麻木和笨拙（67.5%，108/160），步态不稳（30.0%，48/160）和眩晕（20.0%，32/160）。其中130例（81.3%，130/160）合并脊髓病，颈椎日本骨科协会（Japanese Orthopaedic Association，JOA）评分为（13.5±2.5）分（范围4~16分）；20例（12.5%）出现颅神经病变。影像学检查显示延脊髓压迫130例（81.3%），脊髓空洞症37例（23.1%），Chiari畸形30例（18.8%）。90例患者接受CTA检查，结果显示55例患者（61.0%）存在椎动脉畸形，5例患者（6.0%）存在颈内动脉内聚迂曲。术式包括后路枕颈融合术（可复位脱位，145例）、前路经口咽松解联合后路融合（不可复位脱位，15例）。160例中57例（35.6%）采用备用术式，即不对称的组合式固定。随访时间为（50.5±22.4）个月（范围24~120个月）。152例患者（95.0%）获得坚强骨性融合；6例患者（3.8%）术后影像学未见明显骨性融合，但动力位X线片未见明显寰枢椎不稳；2例患者（1.2%）出现内固定松动，脱位复发。脊髓病患者末次随访时JOA评分为（15.1±1.8）分（范围5~17分），改善率为42.9%±33.3%。术后9例（5.6%）患者出现并发症：包括4例脱位复发症状加重、2例螺钉松动、2例吞咽困难和1例切口感染。结论:"三明治型"寰枢椎脱位是寰枢椎脱位的一个亚型，具有特殊的临床特征，即发病年龄小，合并脊髓病比例高、病情程度重、预后较差；常合并严重的骨畸形和血管畸形，术中常需使用组合式固定，因此术前需规划备用技术方案。

目的:分析大血管闭塞性卒中（LVO）的院前预测因素。方法:回顾性纳入2018年12月至2020年11月就诊于六安市人民医院、发病24 h内且美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分 ≥ 8分的急性脑卒中患者，以磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）及数字减影血管造影（DSA）判定的有无大血管闭塞为参照标准，分为有大动脉闭塞组及无大动脉闭塞组。比较两组的基线资料（性别、年龄、疾病史、生活史、用药史）、NIHSS的各单项评分、入院时的血压值，并将筛选出来的因素与一些常用的预测LVO的量表进行比较。结果:纳入急性脑卒中患者761例，均发病在24 h内，NIHSS评分 ≥ 8分；大血管闭塞组228例，非大血管闭塞组533例。两组中的房颤［比值比（ OR）5.230，95%可信区间（95% CI）3.400~8.043， P < 0.001］、收缩压（SBP）≤ 170?mmHg（ OR 5.181，95% CI 3.327~8.068， P < 0.001）的比例均差异有统计学意义。 结论:房颤、收缩压 ≤ 170?mmHg与LVO显著相关。

右位主动脉弓是一种较为罕见的变异，通常合并弓上血管异常。河北医科大学第二医院神经外科2020年12月收治1例右位主动脉弓合并左侧椎动脉V2段狭窄、右侧颈内动脉颅外段重度狭窄的患者，采用左侧椎动脉V2段支架置入术、右侧颈内动脉内膜切除术治疗，患者症状明显改善，无相关并发症发生。

慢性颈内动脉闭塞，是多由动脉粥样硬化引起的一种常见临床病变，也是中老年常见的血管疾病之一。其会造成血管血流速度减慢，导致脑组织血液供应发生改变，继发引起脑神经及脑组织代谢异常；同时长期脑灌注不足将会诱发认知障碍的发生，对患者生活质量造成严重影响。目前主要有药物保守及血管内介入两种治疗方式，但关于这两种治疗方式的优胜劣汰仍存在较大争议。本资料报道1例颅内外多发血管重度狭窄、闭塞病例的临床、影像、治疗策略及预后，以期为此类患者的早期诊断和治疗提供参考依据。

目的:探讨应用显微神经外科技术实现无血手术切除颈动脉体瘤的手术经验。方法:回顾性分析2016年1月至2019年8月苏州大学附属第一医院神经外科收治的12例颈动脉体瘤患者的临床资料。12例患者均为单侧病变(左侧7例，右侧5例)。肿瘤体积最小为4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm，最大为8.0 cm×6.5 cm×4.0 cm。12例患者中，肿瘤血供来源于颈外动脉及其分支9例，来源于颈动脉和颈内动脉2例，来源于椎动脉1例。其中，影像学Shamblin分级为Ⅱ级者7例，Ⅲ级5例。1例患者术前行选择性肿瘤供血动脉(椎动脉的肌椎动脉)栓塞术。12例患者均于显微镜下行颈动脉体瘤切除术，术后复查头颅CT、MRI观察有无脑出血、脑梗死等并发症，行颈动脉超声检查评估血管有无闭塞、狭窄。出院后门诊随访行颈动脉超声和CT血管成像(CTA)检查，评估有无肿瘤复发、血管狭窄及卒中事件发生等。结果:12例患者均成功切除颈动脉体瘤，手术时间为(95±25)min(60～180 min)。1例Shamblin Ⅲ级患者术中出现两处颈动脉破裂，采用缝合止血，出血量为150 ml；其余11例术中出血量为(30±12)ml(20～50 ml)。术中均无输血。12例患者的病理学结果均为副神经节瘤。围手术期无死亡病例，12例患者中，出现暂时性舌下神经损伤1例，1例复查CTA可见颈动脉缝合处管腔轻度狭窄，无脑梗死等并发症。所有患者均完成随访，随访时间为(18±8)个月(6～36个月)。至末次随访，12例患者均未见肿瘤复发、脑梗死等，未出现死亡病例。1例暂时性舌下神经损伤患者术后6个月时伸舌偏斜、吞咽困难症状缓解。结论:应用显微神经外科技术，在阻断颈动脉体瘤主要血供后，沿动脉外膜-瘤体包膜界面锐性分离，在干净无血的术野内操作，保护好周围脑神经，最大程度地切除肿瘤，可以实现安全、无血地切除颈动脉体瘤。

目的:研究κ阿片受体（κ opioid receptor, KOR）激动剂salvinorin A(SA）通过上调脑血管内皮细胞的长链非编码RNA （long noncoding RNA, lncRNA）MALAT1，抑制线粒体分裂蛋白-1(dynamin-related protein 1, Drp-1）磷酸化，减轻线粒体损伤，产生对缺血性脑卒中大鼠的保护作用。方法:动物实验采用雄性SD大鼠60只，体重200~250 g，按随机数字表法分为4组（每组15只）：假手术组（S组），大鼠不做任何干预，只分离一侧颈内动脉；大脑中动脉栓塞模型组（MCAO组），采用线栓阻断大鼠一侧颈内动脉90 min，拔出线栓进行再灌注；salvinorin A组（SA组），线栓放入即刻经尾静脉给予大鼠SA （20 μg/kg）；KOR拮抗剂组（NB组），注射SA前30 min给予大鼠KOR拮抗剂norbinaltorphimine(norBIN 2 mg/kg），其余处理同SA组。大脑中动脉栓塞（middle cerebral artery occlusion, MCAO）后24 h用Bederson评分法评估大鼠脑梗死程度。每组取5只处死取材，2, 3, 5-三苯基氯化四氮唑（2, 3, 5-Triphenyltertrazolium chloride, TTC）染色测定缺血区脑梗死面积、伊文蓝检测血脑屏障通透性。MCAO后1、2、5 d行运动神经功能评分。离体实验采用人脑血管内皮细胞（human brain microvascular endothelial cell, HBMEC）缺糖缺氧（oxygen-glucose deprivation, OGD）模型，分为5组：空白对照组（Blank组），不进行缺氧及复氧处理；OGD组（A组），缺氧6 h，复氧24 h; SA+OGD组（B组），OGD模型复氧前1 h加入SA(5 μmol/L）；MALAT1特异性小干扰RNA（specific small interfering RNA, siRNA）+OGD组（C组），加入100 nmol/L lncRNA MALAT1 siRNA 24 h，缺氧6 h，复氧24 h; MALAT1 siRNA+OGD+SA组（D组），复氧前1 h加入SA(5 μmol/L），其余处理同C组。采用Cell Counting Kit-8(CCK-8）测定HBMEC活力、磷酸化Drp-1(phosphorylated Drp-1, pDrp-1 ）/Drp-1、活性氧（reactive oxygen species, ROS）水平，电镜下观察线粒体形态。结果:动物实验显示，与S组比较，MCAO组大鼠Bederson评分增高，脑梗死面积和伊文蓝渗出增加，运动神经功能下降（ P<0.05 ）；与MCAO组比较，SA组大鼠Bederson评分降低，脑梗死面积减小，伊文蓝渗出减轻，运动神经功能改善（ P<0.05 ）；与SA组比较，NB组大鼠Bederson评分增高，脑梗死面积和血管通透性增加，神经功能减退（ P<0.05 ）。离体实验显示，与Blank组比较，A组MALAT1水平增加，HBMEC活性下降，pDrp-1/Dpr-1升高（ P<0.05），ROS含量增加（ P<0.01），电镜下可见线粒体形态破坏；与A组比较，B组MALAT1水平增加，HBMEC活性增加，pDrp-1/Dpr-1下降（ P<0.05），ROS含量下降（ P<0.01），线粒体形态趋于正常；与B组比较，C组HBMEC活性下降（ P<0.05），pDrp-1/Dpr-1和ROS含量增高（ P<0.01），线粒体形态破坏；与C组比较，D组HBMEC活性增加，pDrp-1/Dpr-1、ROS含量降低（ P<0.05 ），线粒体仍有一定程度的肿胀。 结论:KOR激动剂SA通过上调MALAT1的表达，减轻缺血性脑卒中后脑血管内皮细胞线粒体的损伤，减轻HBMEC的氧化应激反应，减轻脑卒中后血脑屏障的渗透增加，对脑卒中后的脑功能产生保护作用。

烟雾病(MMD)是一类病因不明，自发性双侧颈内动脉远端慢性闭塞，继发颅底异常血管网形成的脑血管病，临床上常表现为缺血或出血性卒中发作。世界范围内东亚地区MMD的发病率最高，特别是近年来随着国内相关知识的普及，我国MMD的诊断和治疗病例数呈快速上升趋势。然而迄今为止仍有发病机制不明，颅内外搭桥手术对患者长期疗效不明确，药物治疗开发难度大等临床痛点和难点。本文将针对上述问题和争议，从MMD的发病机制研究、临床诊疗现状和治疗展望三个方面展开论述。MMD是一个进行性进展的疾病，其发生发展机制还需更多的深入研究来揭示，MMD的治疗也是综合性治疗难题，需要药物治疗，手术治疗以及心理治疗等辅助治疗来帮助患者获得最大的临床受益。