脊髓拴系综合征是由于各种原因引起脊髓牵拉、脊髓圆锥低位、脊髓发生缺血和缺氧、神经组织变性而导致的一系列神经功能障碍综合征。该疾病由于起病部位为脊髓圆锥，症状多与骨科、泌尿外科、儿科等相关疾病相似，临床容易误诊。针对复发型及隐匿性等复杂脊髓拴系综合征，手术时机和手术方式等问题尚未达成共识。本文主要针对近年来脊髓拴系综合征的外科治疗现状进行综述，以加强对该病诊疗的认识。

脊髓拴系综合征是由于各种原因引起脊髓牵拉、脊髓圆锥低位、脊髓发生缺血和缺氧、神经组织变性而导致的一系列神经功能障碍综合征.该疾病由于起病部位为脊髓圆锥,症状多与骨科、泌尿外科、儿科等相关疾病相似,临床容易误诊.针对复发型及隐匿性等复杂脊髓拴系综合征,手术时机和手术方式等问题尚未达成共识.本文主要针对近年来脊髓拴系综合征的外科治疗现状进行综述,以加强对该病诊疗的认识.

目的 探讨不同类型复杂脊髓拴系综合征的手术时机、方式和疗效.方法 回顾性分析兰州大学第二医院自2011年1月~2017年4月收治的154例复杂脊髓拴系综合征患者的资料.按照患者性别、年龄、拴系发生部位及病理表现进行分类.所有患者均接受电生理神经功能监测辅助下的显微外科手术,术中拴系松解程度采用Kirollos和Van-Hille分级;术后依据Hoffman神经功能分级评判疗效.结果 手术无死亡病例,术中完全松解率97%.对其中126例患者随访3个月~3.8年.依据Hoffman神经功能分级,术前分级0~3级的患者术后症状改善率显著高于4~5级患者;有1例术后症状加重,其余患者症状或体征均有不同程度改善.结论 复杂脊髓拴系综合征的诊断和治疗非常复杂和困难,手术难度较大,传统手术后神经功能障碍的发生率高.对于该病患者,确诊后应尽早行手术治疗.在术中应用手术显微镜及电生理神经功能监测,可以有效降低脊髓及神经损害,提高手术的效果和安全性.

目的 观察成人脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的MRI表现并进行临床分析.方法 回顾性分析17例成人TCS的MRI表现.结果 17例TCS中,终丝增粗11例,横轴位T2WI上呈类圆形4例、扁卵圆形7例,在T1WI、T2 WI及压脂像呈稍高信号;17例圆锥低位,圆锥位于L2～L5椎间隙层面,呈短T1、稍长T2信号;终丝紧张15例,表现为终丝拉直或受压局部折曲,向后紧贴椎管内后缘.圆锥部及其下方脂肪瘤12例,呈典型的脂肪信号,压脂后信号降低.TCS还可伴有蛛网膜下腔扩大、蛛网膜囊肿、脊椎裂、脊髓空洞等征象.结论 成人TCS的MRI表现复杂多样,MRI常规序列是该病首选的检查方法.

先天性脊柱裂是最常见的神经管畸形,近些年对脊柱裂的病因研究取得了诸多进展,但是一些复杂类型脊柱裂即使通过手术治疗,术后仍会出现严重的肢体活动障碍和大小便功能障碍等并发症.通过对病因学研究以及孕期B超检查,可以提前预防和早期诊断,有效降低了先天性脊柱裂的出生率.脊柱裂的手术治疗应遵循以下原则:应在保护神经组织的前提下,尽量切除病变组织,最大程度地松解脊髓拴系;应在神经电生理监测下进行,手术前后需要通过泌尿系统B超和尿动力学检查进行评估,对手术后出现的下肢畸形应及时行矫形手术,这样可以提高脊柱裂的总体治疗效果.但目前对于最佳手术年龄、隐匿性脊髓拴系综合征和无症状脊髓拴系的手术指征等尚存在争议.因此,对于先天性脊柱裂患儿,早期诊断、早期治疗,手术前进行全面评估以及术后定期随访,及时处理并发症,能明显提高其总体治疗效果.

目的 观察产前超声定位胎儿脊髓圆锥的价值,评价其诊断胎儿脊髓拴系综合征(TCS)的准确率及临床意义.方法 10胎产前超声诊断TCS,后经新生儿脊柱超声、MRI或尸检证实;与羊膜腔穿刺及羊水细胞染色体核型检查结果相对照,回顾性观察其超声表现,判断脊髓圆锥下缘位置及有无合并症.结果 10胎脊髓圆锥位置均低于L3水平,均合并椎体或椎管内异常,其中4胎合并椎管外复杂畸形.4胎接受染色体核型分析,2胎为18-三体综合征合并复杂畸形,2胎核型正常.结论 脊髓圆锥下缘低于L3水平是产前超声诊断TCS的重要线索;发现TCS胎儿合并脊柱外结构异常等复杂畸形时,应行遗传学检测.

目的 研究复杂型脊髓拴系综合征患者的临床症状、影像学表现、治疗策略等.方法 回顾性分析89例复杂型脊髓拴系综合征患者的临床资料,通过分析造成脊髓拴系的原因,采取不同的手术策略,达到完全松解脊髓拴系的目的,从而探索复杂型脊髓拴系综合征的个体化诊治策略.结果 复杂型脊髓拴系综合征中造成脊髓拴系的主要原因包括终丝病理性增粗及脂肪瘤化、蛛网膜粘连包裹、脊髓脊膜膨出(脊膜膨出)、脊髓末端脂肪瘤、脊椎畸形卡压、脊髓纵裂等.复杂型脊髓拴系综合征通常是由三种及三种以上的致栓因素导致,不同患者表现复杂多变,需采取个体化治疗策略.结论 复杂型脊髓拴系综合征通常由三种或三种以上致栓因素导致.针对不同的患者采取个体化手术治疗策略,最终才能达到脊髓拴系彻底松解的目的,这才是个体化治疗的意义.

脊髓拴系综合征( tethered cord syndrome,TCS)是指由各种原因导致脊髓或圆锥受牵拉,使脊髓圆锥下降,从而引起一系列神经功能障碍和畸形的疾病,其原因可以是先天性的,也可以是后天的,主要包括脂肪脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、终丝牵张、藏毛窦、先天性肿瘤及继发于手术后造成的粘连等[1].TCS最常见的原因为隐性脊神经管闭合不全畸形,神经管闭合不全畸形常同时合并椎管内异常,主要包括脂肪瘤、脊髓纵裂和脊髓空洞等[2].而其中脂肪瘤型 TCS 的病理改变较复杂,占比约14％～30％,多是由于腰骶部脂肪瘤与椎管内相通,并同时与脊髓神经组织相互交织导致脊髓受牵拉,使其不能随脊柱的生长而上升,从而导致受牵拉的脊髓神经出现缺血、变性等损害,继而引起下肢畸形、大小便功能障碍及感觉运动功能异常等一系列临床症状[3].脊髓功能障碍程度及逆转程度与牵引力大小及持续时间相关,故产前诊断及出生后及时干预对预后非常重要.目前,超声是产前及产后筛查TCS的重要手段,同时结合MRI表现及临床表现可进一步确诊.