内含脂变终丝的骶管囊肿国内外鲜见报道，其脂变终丝穿行于硬膜囊和囊肿瘘口之间。2019年6—8月解放军总医院第一医学中心神经外科收治了2例同时具备脊髓拴系综合征和硬脊膜囊肿特点的骶管囊肿患者。2例患者的腰骶MRI显示脊髓圆锥低位，终丝脂肪变性及骶管囊性占位。行骶管囊肿切除+脊髓拴系松解术治疗，术中可见以脂变终丝出硬膜囊处为瘘口，形成硬脊膜囊肿。术后病理学结果显示病变为无衬附上皮的纤维囊壁组织，符合囊肿改变。2例患者术后均有神经功能改善。

目的:明确核磁共振成像下儿童脊髓圆锥末端位置。方法:回顾性分析行腰骶椎核磁共振成像检查儿童，年龄1 d～15岁。以记数方式表示脊髓圆锥末端对应脊柱位置，将每一脊柱单元等分为上、中、下1/3，并分别用U、M、L表示，椎间盘作为一独立节段。将T 12-U1/3记为0，T 12-M1/3记为1，T 12-L1/3记为2，T 12-L 1记为3，由上到下依次记数。将患儿分为不同年龄段：<1个月、1～5个月、6～11个月、1岁、2～4岁、5～9岁和10～15岁；按照性别将患儿分为男性组(M组)和女性组(F组)，比较2组脊髓圆锥末端位置。 结果:本研究共纳入患儿231例，其中男性122例，女性109例，年龄为(4±4)岁。<1月、1～5月、6 ～11月、1岁、2～4岁、5～9岁和10～15岁患儿，脊髓圆锥末端位置对应记数分别为：7.3±2.0、7.3±2.3、6.4±1.8、6.5±2.6、5.4±2.2、5.5±1.8和5.0±1.8。M组和F组脊髓圆锥末端位置差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:<1个月、1～5个月、6～11个月、1岁、2～4岁、5～9岁和10～15岁儿童脊髓圆锥末端位置对应记数分别为：7.3、7.3、6.4、6.5、5.4、5.5和5.0。

目的:研发胎儿脊髓圆锥末端尾侧椎体骨化中心智能计数模型并评估其应用效果。方法:回顾性选取2021年1月至2022年10月深圳市妇幼保健院及珠海市人民医院采集的3 000帧胎儿脊柱骶尾段正中矢状面声像图，其中2 800张图像进行椎体骨化中心与脊髓圆锥的人工精细标注与训练，采用Yolov8算法搭建实例分割模型进行分割训练并通过后处理的方式进行椎体骨化中心拟合与自动计数。另外200张图像分别由人工智能(AI)模型、中级医师(D1)以及初级医师(D2)对胎儿脊髓圆锥末端尾侧椎体骨化中心个数进行计数并计时，由专家对AI模型和D1、D2的计数是否准确进行评估。比较AI模型、D1和D2的准确率以及耗时差异。结果:经过专家评估，AI圆锥分割拟合与计数的准确率达95.00%(190/200)，与D1的准确率(94.50%，189/200)差异无统计学意义( P＝0.823)，但高于D2 88.50%(177/200)，差异有统计学意义( P＝0.012)。D1、D2与AI计数耗时分别为5.00(4.25，6.00)s、7.00(7.00，8.00)s、0.09(0.08，0.10)s，AI明显少于D1、D2，差异有统计学意义(均 P<0.001)。 结论:经过训练的AI模型可以高效、准确地完成圆锥末端的椎体骨化中心计数，相当于中级医师的水平，该模型有望进一步应用于胎儿脊柱裂筛查，提高产前超声筛查的自动化与智能化水平。

盆腔器官脱垂（POP）的发生除与腹压增加导致盆底支持结构损伤有关之外，还与神经退行性改变以及分娩过程中的运动神经损伤关系密切。脊髓拴系综合征（TCS）患者由于脊髓圆锥和终丝受累导致神经功能缺陷，特别是支配盆腔器官及盆底肌肉的神经功能缺陷，比普通人群更易患POP，且发病较早。本文报道1例POP术后9年复发的患者，本次术前评估发现患者脱垂程度不重但有明显的尿潴留症状，后追溯病史并完善检查，明确了本例患者为TCS合并POP。神经系统的异常与POP的发生密切相关，神经系统异常在POP患者中容易被忽视，TCS等神经源性疾病引起的POP并未引起广泛的关注。对该类患者除治疗POP相关的解剖异常外，更应重视患者泌尿系统症状的管理，有助于提高患者的生命质量。

目的:对比分析经小切口单侧椎间隙入路手术治疗儿童圆锥位置正常与圆锥低位终丝型脊髓拴系综合征的疗效。方法:回顾性分析2017年4月至2020年10月在湖南省儿童医院行终丝离断术治疗的56例终丝型脊髓拴系综合征患儿临床资料。根据圆锥位置，将患儿分成圆锥位置正常组(40例)和圆锥位置下移组(16例)。对比两组患儿的临床症状、影像学资料、术后疗效等。结果:所有患儿顺利完成手术。圆锥位置正常组中，小便功能障碍改善19例(尿失禁改善4例，尿频改善4例，遗尿改善11例)，大便功能障碍改善18例(便秘改善12例，粪污改善6例)，腰痛缓解1例，下肢麻木缓解4例。圆锥低位组中，小便功能改善7例(尿失禁改善1例，尿频改善2例，遗尿改善4例)，大便功能改善6例(便秘改善4例，粪污改善2例)，腰痛缓解1例，下肢麻木缓解1例。两组小便功能功能障碍、大便功能障碍、腰痛或下肢麻木改善率差异无统计学意义( P>0.05)。圆锥位置正常组中，膀胱残余尿量较术前改善17例，肛门直肠测压反应改善17例，双下肢体感诱发电位较术前改善4例。圆锥低位组中，膀胱残余尿量较术前减少6例，肛门直肠测压反应改善5例，双下肢体感诱发电位较术前改善1例。两组患儿在膀胱残余尿量、肛门直肠测压及双下肢体感诱发电位改善率方面比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:终丝型脊髓拴系综合征患儿圆锥位置与其神经功能损伤程度及术后恢复情况无关。但本研究纳入的病例数较少，需收集更多病例进一步验证。

目的:探讨产前超声筛查中计数脊髓圆锥末端尾侧椎体骨化中心计数(number of ossification centers，OCN)对闭合性脊柱裂及脊髓拴系综合征的筛查意义。方法:选择2013年1月至2020年12月于南方医科大学附属深圳妇幼保健院、广西壮族自治区妇幼保健院和厦门市妇幼保健院17~41孕周正常胎儿961例(正常组)和产后证实的闭合性脊柱裂或脊髓拴系综合征胎儿140例(异常组)，在胎儿尾侧脊柱正中矢状切面上计数OCN。随机抽取50例正常胎儿行两观察者间的重复性检验。统计并比较两组胎儿N的差异。绘制ROC曲线并计算截断值。结果:正常组中OCN随着孕周稍增加。17~20周时，绝大多数胎儿OCN在5~7之间；20周以上的胎儿中，99.9%的胎儿OCN≥6，97.1%的胎儿OCN≥7。异常组中93.0%的胎儿OCN<7，82.8%的胎儿OCN<6。除17~20周的亚组外，其他胎龄亚组正常组与异常组间OCN的差异有统计学意义( P<0.05)。以6.5为截断值时，OCN预测脊髓拴系综合征及闭合性脊柱裂的敏感性和特异性分别为94.3%和93.0%。 结论:计数脊髓圆锥末端尾侧椎体骨化中心个数是筛查脊髓圆锥位置的简便方法。绝大部分20周以上的正常胎儿OCN>6，当检查中发现OCN≤6时，应行进一步脊柱评估和检查。

目的:探讨复杂脊髓脂肪瘤的临床分型、手术治疗方法及效果。方法:回顾性分析2008年1月至2017年1月解放军总医院第七医学中心神经外科(204例)和清华大学玉泉医院神经外科(199例)收治的403例复杂脊髓脂肪瘤患者的临床资料。所有患者均行手术切除病变，观察手术效果和并发症。根据病变手术前、后的影像学(MRI)特征、术中所见，403例复杂脊髓脂肪瘤可分为背侧型(51例)、过渡型(289例)和混杂型(63例)。其中，背侧型可分为简单型(42例)和髓包瘤型(9例)两个亚型，混杂型可分为圆锥型(56例)和瘤包髓型(7例)两个亚型。通过临床随访和影像学随访评估患者的预后。结果:复杂脊髓脂肪瘤完全切除或次全切除287例(71.2%)，其中背侧型占82.3%(42/51)，过渡型占82.7%(239/289)，混杂型占9.5%(6/63)。403例患者均随访3年，原有症状加重或出现新发症状38例(9.4%)，其中混杂型23例，过渡型15例。术后3年症状无进展生存率为90.6%(365/403)，其中背侧型为100.0%(51/51)，过渡型为94.8%(274/289)，混杂型为63.5%(40/63)。结论:复杂型脊髓脂肪瘤的正确分型有助于预判手术风险、指导手术并粗略评估患者的预后；混杂型完全或次全切除率最低，预后最差。脊髓再拴系和神经发育不良可能是远期症状加重的主要原因。

目的:探讨应用三维超声寰枢椎间隙法定位胎儿脊髓圆锥位置的成像率及诊断率，并与传统二维和三维超声定位法进行对比。方法:连续选取2017年11月至2018年12月深圳市罗湖区人民医院及深圳市人民医院孕20～28周的单胎孕妇318例，包括正常组276例与异常组42例，异常组包括11例脊髓栓系胎儿(脊髓栓系组)和31例非脊髓栓系胎儿(非脊髓栓系组)，应用三维超声寰枢椎间隙法与传统法二维腰骶前突定位法和三维椎体骨骼成像法分别定位胎儿脊髓圆锥并储存图像；由3位高年资医师在离线软件定位胎儿脊髓圆锥，记录每种方法所定位的胎儿脊髓圆锥位置，对比产后结局分析三种方法的成像率和诊断率。结果:①运用多个样本率比较的χ 2检验对比三种方法对于正常组和异常组胎儿脊髓圆锥的成像率结果显示：调整检验水准α′＝0.05/4＝0.012 5，三种方法在正常组成像率和异常组成像率比较差异均无统计学意义(分别χ 2＝7.39， P＝0.025；χ 2＝5.32， P＝0.070)；②运用多个样本率比较的χ 2检验对比三种方法在定位正常组胎儿脊髓圆锥位置的诊断率差异无统计学意义(χ 2＝2.52， P＝0.284)；③运用多个样本率比较的χ 2检验对比三种方法在异常组胎儿脊髓圆锥位置的诊断率，其中脊髓栓系组差异无统计学意义(χ 2＝1.22， P＝0.543)，而非脊髓栓系组差异有统计学意义(χ 2＝9.69， P＝0.008)。 结论:三维超声寰枢椎间隙法在评估胎儿脊髓圆锥位置上具有较高的成像率和诊断率，当非脊髓栓系原因如脊柱或肋骨畸形等干扰定位胎儿脊髓圆锥位置时，三维超声寰枢椎间隙法较传统二维和三维超声定位法更有优势，不易出现定位错误。

目的:探讨椎管髓外硬膜下毛细血管瘤的临床特征和手术治疗效果。方法:回顾性分析2006年7月至2017年1月于解放军总医院第一医学中心神经外科行显微手术治疗的7例髓外硬膜下毛细血管瘤患者的临床资料。其中男6例，女1例；发病年龄为(44.4±12.8)岁(23～62岁)。病变位于腰段5例，脊髓圆椎节段2例。临床表现主要为腰腿痛、下肢力弱及大小便功能障碍。术前脊髓MRI显示病变多呈等T1、高T2信号，增强扫描多可见病变呈明显均匀强化。术前5例诊断为神经鞘瘤，1例为血管瘤，1例为海绵状血管畸形。7例患者均采取后正中入路切除肿瘤。术后定期行临床随访，以改良McCormick分级系统进行神经功能评估。行影像学随访评估病变有无复发。结果:7例患者中，6例达到肿瘤全切除，1例脊髓圆锥部肿瘤予部分切除。1例患者术后出现鞍区麻木，其余患者无手术相关并发症发生。7例患者术后随访(113.0±49.9)个月(34～160个月)，患者的疼痛及大小便功能障碍均得到改善。末次随访时McCormick分级：Ⅰ级6例，Ⅱ级1例。影像学复查显示未见肿瘤复发。结论:椎管髓外硬膜下毛细血管瘤罕见，多发生于40～60岁男性患者，病变多位于胸腰段，术前易于误诊，行显微外科手术效果良好，复发率低。

目的:初步探讨产前超声与胎儿MRI在脂肪瘤型脊髓拴系综合征(TCS)脊髓圆锥定位中的应用情况。方法:回顾性分析2018年8月至2021年1月解放军总医院第一医学中心神经外科门诊接诊产前诊断为TCS且出生后MRI证实为脂肪瘤型TCS的17例胎儿产前及出生后的影像学资料。以出生后的MRI检查结果为诊断标准，采用Fisher精确概率法分析比较产前超声与胎儿MRI定位脂肪瘤型TCS脊髓圆锥的准确性。结果:17例脂肪瘤型TCS胎儿产后诊断为尾侧型4例，背侧型2例，过渡型2例，混杂型8例，脂肪瘤脊髓脊膜膨出型1例。产前超声与胎儿MRI定位脊髓圆锥均符合者共5例，其中尾侧型1例，混杂型4例；均不符合者8例，其中尾侧型2例，过渡型2例，混杂型3例，脂肪瘤脊髓脊膜膨出型1例。出生后1个月的MRI检查证实，产前超声定位脊髓圆锥的准确比例为5/17，胎儿MRI定位脊髓圆锥的准确比例为9/17，二者比较差异有统计学意义( P＝0.029)。 结论:初步观察发现，胎儿MRI定位脂肪瘤型TCS脊髓圆锥的准确性优于产前超声。