干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一种常见的全身性自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺体,病理特征为淋巴细胞和浆细胞浸润.SS患者的主要临床表现为口干、眼干,还可出现脏器(如消化道、肺、肾脏等)受累.我国SS患病率为0.29%～0.77%,其中老年人的SS患病率为3.00%～4.00%.欧洲地区SS患病率约为0.23%.SS发病涉及多种细胞和细胞因子的相互作用,包括唾液腺上皮细胞、T细胞、B细胞、树突状细胞、干扰素(inter-feron,IFN)、白细胞介素(interleukin,IL)、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)和炎症小体等.目前,SS的腺体治疗以局部治疗为主,系统性受累的治疗方案主要借鉴其他自身免疫性疾病,尚无获批的针对性药物.SS的靶向治疗药物中,B细胞靶向治疗药物中,研究最多的是利妥昔单抗,其对存在冷球蛋白血管炎的SS患者显示出改善唾液的疗效;BAFF抑制剂、靶向CD40和间充质干细胞等也显示了一定疗效.对于大多数存在系统损害的SS患者,糖皮质激素(glucocorticoids,GCs)是一线治疗用药.免疫抑制剂和生物制剂作为二线用药,用于GCs耐受或抵抗的SS患者.在SS的发病机制中已经确定了许多潜在的治疗靶点,但只有少部分药物可转化为临床应用.当前,需要在全面评估患者病情、借助多学科协助的基础上,联合应用现有药物,制定出相对安全、有效、不良反应较小的治疗方案.靶向治疗、低不良反应以及多药物联合仍是未来SS药物研究的重点.

SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫病，女性发病率高（女男比例约为9∶1~20∶1），妊娠不可避免，并与妊娠相互影响，影响母儿结局。本研究就SS与妊娠的相互影响、妊娠管理和妊娠结局等方面作一综述。

原发性干燥综合征（pSS）是一种慢性、系统性自身免疫病，其病理特征以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为主。其于中青年女性中好发，主要累及外分泌腺体，也可以累及腺体外其他器官，临床上可表现多系统损害的症状。当累及肝脏时，可表现为肝脏体积增大、肝酶或胆红素升高，但临床上以甲胎蛋白（AFP）异常增高表现的pSS罕见。临床上一般AFP升高最常见于原发性肝癌、肝炎、妊娠、胚胎源性肿瘤等疾病，尤其>400 μg/L，对诊断原发性肝癌比较有临床意义。本文报告我院收治的1例AFP异常增高表现的pSS患者，旨在加强对该病认识，减少漏诊、误诊。

干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。SS 根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS（pSS），前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制订了本规范，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读，采用公认的疾病活动指标评价疾病，规范局部和系统受累的合理诊治。

原发性干燥综合征(primary sj?gren's syn-drome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累1].肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tis-sue disease,CTD)的严重并发症之一,pSS为我国CTD相关PAH的重要基础疾病[2].西罗莫司是雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂,近年来用于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)等自身免疫性疾病的治疗.本文报告一例pSS相关PAH患者接受西罗莫司强化免疫抑制治疗后达标的病例.

原发性干燥综合征(primary Sj?gren's syndrome,pSS)是一种慢性、全身性、炎症性、系统性的自身免疫性疾病,其病理学特征为淋巴细胞浸润引起的外分泌腺进行性损害.其外分泌腺损害主要表现为唾液腺和泪腺的功能受损,临床表现为口干和眼干,以及腺体外多系统受累表现,如周围神经病变、关节炎、肺部疾病等.正是因为pSS的临床表现多样,体征不特异,导致pSS的诊断困难.侵袭性小、特异性高的唇腺活检,作为目前最常用的评估腺体受累的方法.通过评估唇腺的组织病理学特征,不仅可以辅助诊断,也可用来评估生物制剂治疗效果.最近,外分泌腺评估的新技术逐渐兴起,本文将综述唇腺的组织病理学特征、潜在生物标志物,以及评估外分泌腺的新技术.

两栖动物皮肤的显著特征之一是外分泌腺体遍布全身,这些腺体释放的分泌物在繁殖、交流和防御等方面起重要作用.本研究利用组织学技术,对海南原指树蛙(Kurixalushainanus)头部、背部、体侧、颏部以及腹部的皮肤样本进行了显微结构(包括H.E、AB-PAS和Masson三色染色方法)和超微结构的观察,并利用线性混合效应模型对皮肤厚度、腺体分布和大小进行了统计分析.显微结构的观察和分析结果显示,海南原指树蛙的皮肤中仅有黏液腺(Ⅰ型黏液腺和Ⅱ型黏液腺)和颗粒腺,未发现特化腺体.皮肤腺体的种类未发现性别差异,但同性别个体的皮肤厚度、腺体的分布和大小存在部位差异,且这些指标在特定部位存在性别差异.皮肤厚度的差异可能与海南原指树蛙的运动方式和繁殖方式相适应,腺体分布和大小的差异可能与防御功能和性别二态性有关.超微结构观察结果显示,黏液腺含有中、高电子密度的黏液颗粒;颗粒腺的分泌颗粒有接触相融的现象,可能是一种物质成熟的阶段性反应.本研究为蛙类皮肤结构、腺体种类和分布提供了基础资料,为后续开展海南原指树蛙挥发性分泌物的化学成分研究提供了形态学基础.

干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺为主要病理表现的自身免疫性疾病,可出现多系统受累.目前,SS的腺体治疗以局部为主,系统性受累的治疗方案主要借鉴其他自身免疫性疾病,尚无获批的针对性药物.本文系统地综述了SS当前的治疗方案,并对正在进行临床试验、未来可能应用于SS的治疗药物进行了总结,包括靶向B细胞活化因子(BAFF)、CD40、调节性T细胞/辅助性T细胞17(Treg/Th17)、Bruton酪氨酸激酶(BTK)、JAK-STAT通路的药物以及间充质干细胞等.靶向药物和联合治疗应该是未来研究的重点.

原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、伴淋巴细胞浸润为显著特征的弥漫性结缔组织病.目前为止,pSS的确切发病原因及发病机制仍未完全阐明.现有研究表明遗传、环境、感染等多种因素在pSS的发生发展过程中起了重要作用.目前,pSS治疗以对症治疗为主,尚无根治方法.近年来,随着不同作用靶点生物制剂的深入研究及临床应用,在有效缓解临床症状、延缓疾病进展的同时,也提高了患者的生活质量,改善了疾病的远期预后.本文就与pSS相关靶向生物治疗的最新研究进展进行综述,旨在提供pSS生物治疗的最新信息.

白蚁唾腺及其水分管理是白蚁社会行为及生态功能的基础.白蚁唾腺包括上唇腺、上颚腺和下唇腺.上唇腺仅在少数白蚁中有报道,是否普遍存在尚存疑问.上颚腺为1对小型腺体,分别位于两侧上颚基部的头腔内,在不同种类白蚁中广泛存在.其分泌物可能与防卫、品级分化及保护上颚免于磨损有关.下唇腺在不同种类白蚁的各品级个体中广泛存在,是白蚁中功能最复杂的外分泌腺体;由腺泡群、下唇腺囊及相关的导管组成;其分泌物复杂多样,行使营养、防卫及水分管理等功能.本文介绍白蚁唾腺的解剖形态、超微结构、分泌物种类与功能、水分管理等方面的研究进展,提出了白蚁水分管理机制的可能途径.