定量磁敏感图(QSM)是在磁敏感加权成像(SWI)基础上发展起来的一种新的定量MRI技术,QSM技术在量化人体脏器组织中铁沉积的含量、监测血氧饱和度以及鉴别其他各种抗磁性、顺磁性物质方面具有极大的价值与优势,有利于疾病的早期诊断、分期以及疗效的评估,对临床决策提供良好的参考.目前关于QSM方面的大部分临床研究主要集中在中枢神经系统,比如脑卒中、脑肿瘤、阿尔兹海默症、帕金森病以及脱髓鞘病变.近年来,随着QSM技术的成熟以及算法不断革新,该技术在大脑以外区域的临床应用逐渐活跃,本文就QSM技术在大脑以外区域的临床研究现状及最新进展进行综述.

目的 基于磁共振扩散张量成像(DTI)各参量的变化组合特点评估早产与足月新生儿脑白质不同区域的发育状态.方法 纳入行常规磁共振成像未见异常的新生儿66例:早产儿33例(男21例,女12例;胎龄30.143~36.286周)、足月儿33例(男22例,女11例;胎龄37.000~41.429周).行DTI扫描并获取参量:各向异性分数(FA)、平行扩散率(AD)以及垂直扩散率(RD).运用Spearman秩相关分析分别评价早产儿与足月儿DTI参量与校正胎龄的相关性,并根据Dubois方法对脑白质发育状态进行评估:AD升高、RD降低、FA升高反映轴突排列有序化;AD降低、RD降低、FA不变或升高反映白质预髓鞘化;AD不变、RD降低、FA升高反映白质髓鞘化;采用Mann-Whitney U 检验比较各参量的组间差异.结果 根据Dubois的评估方法发现,内囊后肢、胼胝体在早产儿期已经处于髓鞘化阶段;大脑脚在足月儿期才开始髓鞘化;早产儿与足月儿放射冠上部、下额枕束以及外囊均处于预髓鞘化阶段.足月儿各感兴趣区域内FA高于早产儿(P＜ 0.05),而除了大脑脚以外的其他区域足月儿的 AD和 RD均低于早产儿(P＜0.05).结论 基于DTI多参量的发育变化和Dubois的方法可以量化评估新生儿脑白质发育状态,其符合髓鞘化和预髓鞘化阶段DTI参量变化特点,早产儿较足月儿的脑白质发育落后.

目的 探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者大脑形态结构的改变,以期寻找有效的早期诊断影像学标记.方法 采集27例临床确诊ALS患者(ALS组)和27名健康志愿者(对照组)的3D-T1W脑结构像,分别以基于体素形态学(VBM)和基于表面形态计量学(SBM)方法对全脑结构进行分析.将2种算法得到的ALS组有显著差异脑区的灰质体积与临床修订版ALS功能评分量表(ALSFRS-R)评分分别进行相关分析.结果 VBM分析结果显示,与对照组比较,ALS组双侧中央前回、左侧背侧丘脑、右侧辅助运动区、左侧中央沟盖、双侧中央后回等运动相关脑区灰质体积显著减小,双侧额叶、颞叶、枕叶及海马旁回等运动区以外的脑区灰质体积亦缩小.SBM分析结果显示,与对照组比较,ALS组右侧BA4a、BA4p区灰质体积和皮层厚度降低.ALS组右侧BA4a区灰质体积与ALSFRS-R评分呈正相关(r=0.418,P=0.038).结论 ALS患者大脑运动区和运动区域以外脑结构均有所改变,BA4a区的灰质体积及皮层厚度有望作为生物学标记物,用于监测疾病病程进展.

弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)作为一种观察大脑白质完整性和走行方向的无创性磁共振技术,为探索强迫症(obsessive compulsive disorder,OCD)的发病机制提供新的思路.目前强迫症的病因研究提示,除了经典的皮质纹状体丘脑皮质环路(cortical-striatum-thalamus-cortical,CSTC)以外,大脑顶叶、颞叶、枕叶等区域也参与了强迫症的发生;而白质纤维是大脑各脑区之间物质沟通的重要结构并受个体发育的影响,因此运用弥散张量成像技术探索强迫症患者大脑白质纤维的特点,明确在强迫症发生中的作用至关重要.本文就成人强迫症DTI研究中涉及钩束、上纵束、胼胝体的研究及儿童青少年强迫症DTI研究进展做一综述.

Agrin是一种硫酸乙酰肝素蛋白聚糖(heparan sulfate proteoglycan ,HSPG) ,作为一种重要的细胞外基质(extracellular matrix ,ECM )成分 ,在骨骼肌发育[1 ] 、神经-肌接头形成[2 ] 、造血[3 ] 、炎症[4 ]等过程中发挥重要作用.人 A g rin由位于1 号染色体的AGRN基因编码 ,含有9个卵泡抑制素样结构域、4个表皮细胞生长因子(epidermal grow th factor , EG F )样结构域、1个层粘连蛋白B样结构域和3个层粘连蛋白G样结构域 ,还含有2个富含丝苏氨酸的区域[2] .AGRN基因通过不同的剪切模式,可产生长与短2种具有组织表达特异性的不同亚型.2种亚型氨基端起始长度不同 ,稍短的亚型有氨基端跨膜区域 ,为膜蛋白,主要表达于大脑中 ;稍长的亚型无氨基端跨膜区域 ,为存在于细胞外基质的分泌蛋白 ,广泛表达于大脑以外的多种组织中 ,如神经-肌接头、心脏等[2 ] .

吞咽障碍是卒中患者常面临的临床问题之一.据统计,卒中后吞咽障碍发生率高达37％～78％[1],可导致误吸、肺部感染、营养不良等并发症,增加卒中后死亡率及延长患者住院时间等问题[2].完成正常吞咽需要多个皮质区的参与,主要集中在初级感觉运动区皮质、运动前区、辅助运动区、扣带回、岛叶和顶枕区等部位.双侧半球吞咽运动皮质及皮质下中枢形成一个广泛的神经网络,并发出下行纤维到延髓吞咽中枢,激活延髓的吞咽运动神经元,启动吞咽并控制口咽阶段活动[3].上述吞咽中枢的损伤均可能引起吞咽功能障碍,目前许多研究发现,进入恢复期后损伤区域以外的其他大脑功能区可能出现不同程度地激活,从而代偿性地完成吞咽动作.

小脑与大脑之间存在丰富的神经网络连接,除了精确调控运动以外,还参与调控学习记忆、情感等高级脑功能.小脑不同区域的功能障碍还与阿尔茨海默病、帕金森病、亨廷顿病、额颞叶痴呆和肌萎缩侧索硬化等神经退行性疾病特定临床症状发生之间相互关联.本文综述了小脑调控高级脑功能,以及小脑病变在几种神经退行性疾病的病理特征和临床症状发生方面的研究进展,以期为认识小脑神经退行性病变与高级脑功能受损之间的关系提供资料.

孤独症谱系障碍(ASD)的核心诊断特征是社会交流障碍以及受限和重复的行为和兴趣,症状常在生命的最初几年出现.过去的二十年内,神经成像揭示了许多"社会性"大脑的非典型活动和异常连通性的发现,包括梭状回对面部和凝视的分析、杏仁核的情绪处理、默认模式网络的心智化以及镜像神经元相关区域对他人行为的模仿和理解,但对于社交功能缺陷潜在的神经生理机制还未达成一致.除了方法学上的挑战以及聚焦于单个大脑网络的连通性研究以外,更深层次的问题是ASD的极强异质性.这种不一致的发现,可能是由于诊断标准的变化以及学龄前期的ASD患儿存在非典型的神经发育轨迹,因此,有必要进行孤独症亚型的队列研究和大样本的纵向队列研究.

颅缝早闭是由颅缝过早融合而引起的一种先天畸形,常常表现为各种头颅畸形或颅面部以外的其他系统畸形;颅底位于头颅的中心位置,为一特殊的解剖区域,其经历了一系列精细复杂的生长发育过程;颅底的主要功能是保护和支持大脑,同时为面部结构的生长提供了平台,颅底在颅骨、面部及大脑的发育过程中都扮演了关键角色.目前关于颅缝早闭的研究多集中于颅骨,而对其颅底的研究仍有限,现就颅缝早闭症的颅底结构特点作一综述.