骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组异质性血液系统恶性肿瘤,特征为克隆性造血、血细胞减少(即贫血、中性粒细胞减少和/或血小板减少)和细胞形态学发育异常,伴TP53突变时向白血病转化风险高,预后差.自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组获得性、异质性疾病,由针对红细胞的自身抗体介导,导致红细胞过早破坏.MDS合并AIHA出现的较为少见,本文报道1例伴TP53突变MDS并AIHA的患者,在应用以地西他滨为主的去甲基化药物治疗2个周期后MDS完全缓解,直接Coombs试验转阴.

圣愈汤作为《古代经典名方目录(第一批)》百首之一,出自金代医家李东垣《兰室秘藏》,具有补气养血之功.自金元以来被各大医学名家运用于临床.本文通过对圣愈汤相关文献进行查阅及梳理,发现其药理活性广泛,主要通过促进造血生长因子的合成和分泌、增加骨髓造血细胞的产生、刺激血细胞的增殖和释放三方面来发挥补血作用,并通过提高骨髓造血生长因子白细胞介素-2的含量,增加T淋巴细胞的表达,实现机体的免疫调节.除此之外,圣愈汤还可以通过减少神经细胞的凋亡,从而减轻脑外伤造成的继发性损伤.圣愈汤在现代临床上应用广泛,多见于循环、骨科、内分泌、妇科、神经、消化系统等疾病的治疗.故本文通过对圣愈汤的药理作用及临床应用情况进行归纳总结,目的是为圣愈汤的研究提供参考意见,以期为圣愈汤在临床的应用提供更有力的依据.

免疫失调在血液系统肿瘤的发生、发展中发挥重要作用。而肠道微生态中高度多样性的微生物及其代谢产物，对血液系统肿瘤患者的免疫功能有重要的影响。肠道微生态失衡可影响血液系统肿瘤的进展及患者预后。笔者拟从肠道微生态的组成，肠道微生态与宿主抗肿瘤免疫、血液系统肿瘤发病及患者预后的关系，以及化疗对血液系统肿瘤患者肠道微生态的影响等方面，对肠道微生态与血液系统肿瘤患者免疫功能的关系进行阐述。

目的:探讨Pender健康促进模式在造血干细胞移植患者护理干预中的应用效果。方法:采用便利抽样法，选取2018年1月—2020年12月在宁波市第一医院血液科住院进行造血干细胞移植的92例患者为研究对象。采用随机数字表法将患者分为对照组和干预组，各46例。对照组患者采用常规护理，干预组患者在对照组基础上实施Pender健康促进模式。采用一般资料调查表、自我感受负担量表、成年人健康自我管理能力测评量表和癌症治疗功能评价系统-骨髓移植生命质量测评量表对患者进行调查，比较干预前后两组患者自我感受负担、自我管理能力、生活质量的差异。结果:干预组患者身体负担、情感负担及自我感受负担总分均低于对照组，干预组患者核心管理能力、疾病相关知识掌握及自我监测得分均高于对照组，干预组患者生活质量各维度得分及总分均高于对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:Pender健康促进模式应用于造血干细胞移植患者中，可降低患者自我感受负担，提高患者自我管理能力和生活质量，值得临床推广。

目的:结肠脾曲游离技术是左半结肠癌根治术的技术难点，本研究旨在比较腹腔镜下左半结肠癌根治术网膜囊入路和中间入路的安全性和有效性。方法:本研究采用回顾性队列研究方法。纳入标准：（1）施行左半结肠癌根治术；（2）术后病理结果为腺癌；（3）年龄为18~80岁；（4）无肝脏、腹膜或远处转移。排除标准：（1）身体状况较差，具有严重心、脑、肺、肝、肾和造血系统疾病者；（2）基础情况差不能耐受腹腔镜手术；（3）同时有其他恶性肿瘤病史，或多源性肿瘤；（4）因出血、梗阻和穿孔等需行急诊手术者。收集广东省中医院胃肠外科2014—2020年期间完成的189例腹腔镜左半结肠癌根治术患者临床资料。根据手术入路的不同分为网膜囊入路组（52例）和中间入路组（137例）。采用倾向性评分匹配法（PSM）对全组患者按最近邻匹配法进行1∶1匹配，卡钳值为0.01，匹配变量包括性别、年龄、美国麻醉师协会（ASA）评分、体质指数、肿瘤部位和肿瘤分期。通过PSM，网膜囊入路组与中间入路组各47例患者。两组患者基线资料的比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05），具有可比性。采用配对 t检验、配对秩和检验和配对χ 2检验比较两组术中及术后指标，并采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，组间比较采用Log-rank检验。当两条生存曲线出现交叉时，补充two-stage法和Restricted mean survival time（RMST）的组间比较结果。 结果:两组患者均成功完成手术，无中转开腹，无术中死亡。两组术中无联合脾脏、胰腺等脏器切除。两组患者手术时间、术中出血量、淋巴结清扫数目、术后流质饮食、术后住院时间及并发症发生情况比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。但网膜囊入路组的中位腹腔镜游离时间较中间入路组短，差异有统计学意义（中位数：56 min比65 min， P=0.032）。中间入路组患者中有6.4%（3/47）（体质指数均>25 kg/m 2）术中进入错误层面，网膜囊入路组未出现。网膜囊入路组与中间入路组患者3年无病生存率分别为90.2%和86.1%（ P=0.909）；3年总生存率分别为85.6%和94.4%，差异均无统计学意义（ P=0.532）。 结论:对于腹腔镜左半结肠癌根治术，网膜囊入路是安全可行的方法，尤其对于经验欠缺的外科医生而言。对于肥胖患者，网膜囊入路能更好地进入正确解剖层面，避免进入胰后间隙。

目的:探讨蔓荆子提取物对小鼠造血系统辐射损伤的防护作用。方法:（1）体外细胞实验：提取小鼠骨髓细胞，将骨髓细胞分为对照组、蔓荆子组、照射组和蔓荆子+照射组，蔓荆子组的给药浓度为0.01 mg/ml和0.001 mg/ml，蔓荆子+照射组的给药浓度为0.001 mg/mL，照射组和蔓荆子+照射组细胞经1 Gy照射。使用酶标仪检测细胞活力，异硫氰酸荧光素（FITC）通道检测细胞的活性氧（ROS）水平，FITC和藻红蛋白（PE）通道检测细胞的凋亡水平。（2）体内实验：采用简单随机抽样法将15只C57BL/6小鼠分为对照组（ n=5）、照射组（ n=5）和蔓荆子+照射组（ n=5）。对照组小鼠进行假照射（0 Gy），照射组和蔓荆子+照射组小鼠进行一次性2 Gy全身照射。将蔓荆子提取物用二甲基亚砜（DMSO）配制为500 mg/ml的蔓荆子溶液，灌胃前用生理盐水稀释，蔓荆子+照射组小鼠于照射前给予蔓荆子提取物（400 mg/kg）0.2 ml，连续给药7 d，照射后10 d处死小鼠。使用全自动血液分析仪分别对外周血血细胞和骨髓有核细胞（BMNC）计数，使用流式细胞仪分析造血干/祖细胞的数量和百分比，检测骨髓造血细胞内ROS水平、人磷酸化组蛋白H2A变异体（γH2AX）和磷酸化的p38(pp38）的表达。符合正态分布的计量资料的2组间比较采用独立样本 t检验（方差齐）。 结果:（1）体外细胞实验：与照射组比较，0.001 mg/mL蔓荆子+照射组的骨髓细胞活力明显提高（585 485.00±37 335.80对460 384.55±53 786.37），ROS水平降低（12 260.67±232.34对17 969.67±467.24），凋亡细胞百分比显著降低[（28.97±0.32）%对（35.33±0.35）%]，且差异均有统计学意义（ t=4.245、18.950、23.161，均 P<0.01）。（2）体内实验：与照射组相比，蔓荆子+照射组小鼠的BMNC数量[（23.34±3.01）×10 6个/只对（16.73±2.57）× 10 6个/只]、白细胞数量[（2.80±0.35）×10 9个/L对（2.21±0.24）×10 9个/L]、红细胞数量[（10.54± 0.51）×10 12个/L对（9.68±0.26）×10 12个/L]、血小板数量[（339.80±49.42）×10 9个/L对（289.40±54.08）× 10 9个/L]和血红蛋白含量[（139.20±3.66）g/L对（129.20±3.87）g/L]均升高，且差异均有统计学意义（ t=2.582、2.824、2.999、1.376、9.739，均 P<0.01）。与照射组比校，蔓荆子+照射组小鼠造血祖细胞的数量[（34 916.03±697.36）个/只对（26 388.04±241.78）个/只]和百分比[（29.83±4.32）%对（22.76±2.20）%]升高，造血干细胞的数量[（2 074.00±23.12）个/只对（929.40±166.52）个/只]升高，且差异均有统计学意义（ t=5.423、9.171、3.175，均 P<0.01）；造血干/祖细胞中的ROS水平下降[（7 750.20±589.05）对（8 515.20±1 036.46），（9 360.20±831.97）对（10 291.40±767.57）]，差异均无统计学意义（ t=1.435、1.839， P=0.189、0.103）；造血干/祖细胞中γH2AX的表达降低（693.20±4.82对751.60±32.72），且差异有统计学意义（ t=3.064， P<0.01）；造血干/祖细胞中pp38表达降低（1 181.20±11.28对1 183.60±49.70, 1 411.20±50.25对1 424.40±80.95），差异均无统计学意义（ t=0.105、0.765， P=0.014、0.310）。 结论:蔓荆子提取物通过降低造血细胞的氧化应激和抑制造血干细胞内的DNA损伤来达到辐射防护效果。

黏多糖贮积症Ⅱ型(mucopolysaccharidosis type Ⅱ，MPS Ⅱ)是一种罕见的致死性X连锁隐性遗传病，由于溶酶体艾杜糖-2-硫酸酯酶(iduronate-2-sulfatase，IDS)缺乏，硫酸类肝素和硫酸皮肤素不能降解而蓄积在溶酶体内，导致多种细胞、组织和器官进行性功能障碍。患者临床表现具有高度异质性，临床上按是否累及中枢神经系统分为重型和轻型，重型患者的认知障碍表现显著。白细胞或皮肤成纤维细胞中IDS酶活性降低是诊断MPS Ⅱ的金标准。酶替代治疗可明显减轻MPSⅡ患者多器官系统受累情况，也可谨慎选择造血干细胞移植治疗。

Wiskott-Aldrich综合征(WAS)又称湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征，是一种罕见的X染色体连锁的原发免疫缺陷性疾病。该病主要由 WAS基因突变引起WAS蛋白异常，影响T淋巴细胞及B淋巴细胞相关功能进而导致临床症状。造血干细胞移植是目前WAS患者唯一根本治疗方案，但存在人类白细胞抗原(HLA)相合供者少，发生移植物抗宿主病及免疫系统失调等风险。随着基因编辑技术的研究及进展，多项研究均说明了基因治疗是WAS的前景治疗。现就近年来 WAS基因治疗方面的多个研究进行总结，旨在提高临床医师对WAS及 WAS基因治疗的认识。

目的:探讨骨髓增生异常综合征（MDS）继发肺泡蛋白沉积症（PAP）患者的临床特点，提高对该病的诊治水平。方法:回顾性分析2019年9月河南省人民医院收治的1例继发于MDS的PAP患者的临床资料与诊治过程，并进行文献复习。结果:该例患者诊断为MDS，拟行异基因造血干细胞移植，但受凉后出现逐渐加重的肺部弥漫性病变，先后考虑卡氏肺孢子菌肺炎、肺部真菌感染及过敏性肺炎，先后予以多种抗生素及激素治疗，效果不佳，后行两次肺泡灌洗均未发现PAP的典型表现。患者肺部弥漫性病变及MDS病情均逐渐进展，最终通过肺活组织检查确诊为继发于MDS的PAP，3个多月后死于呼吸衰竭。结论:继发于血液系统疾病的PAP发病隐匿，早期诊断困难，需尽早行肺泡灌洗；对临床疑诊病例行肺活组织检查，争取早期诊治。

尽管异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的疗效不断改善，急性移植物抗宿主病（GVHD）仍然是主要的合并症和死亡原因。近年来，随着急性GVHD防治新型药物的出现及系列临床研究的更新，常规急性GVHD预防及治疗方案有着不同程度的变化。基于近年来在该领域的主要研究成果和临床经验的积累，本共识在《中国异基因造血干细胞移植治疗血液系统疾病专家共识——急性移植物抗宿主病（2020年）》基础上做进一步更新。