目的:分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点，探究其可能的发病因素，提高认识，早期诊治并改善预后。方法:回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料，并随访其预后。结果:10例患儿中，男1例，女9例；年龄4岁3个月～13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例，狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素，4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病，其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%)，头痛、头晕5例(50.0%)，恶心、呕吐5例(50.0%)，视物模糊3例(30.0%)，抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶，无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号，4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿，提示预后不佳，但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失，未再复发，预后较好。结论:PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压，可能与应用免疫制剂有关，对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）是一种以血栓性微血管病变为特征的罕见自身免疫性血液系统疾病，典型表现为血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾功能衰竭五联征。成年人TTP发病率约为3/100万，中位发病年龄为41岁，其中75%为女性。其病理特征是全身性微血管血栓形成导致消耗性血小板减少症和微血管溶血性贫血，由于血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13缺乏造成血管性血友病因子多聚体形成，进而导致多个器官部位微血管血栓形成 [1,2,3]。TTP急性期治疗首选血浆置换，如治疗及时，病死率可从90%降至15%以下 [4,5,6]。研究表明，90%的TTP患者可出现神经系统症状 [7]，大脑后部受累时导致后部可逆性脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES）。PRES是TTP患者最常见的神经系统表现 [8]，也可伴有缺血性或出血性卒中 [9]。本文报道了1例表现为不典型PRES的TTP病例，并结合相关文献复习该病的病因、发病机制、临床特征、实验室和影像学检查及诊疗过程，以期减少误诊及漏诊，提高临床医生对该病的认识。

目的:探讨妊娠相关后部可逆性脑病综合征(PRES)患者的影像学特点，提高对该病的认识。方法:回顾性分析广州市花都区人民医院2011年7月至2017年7月收治的妊娠相关PRES患者17例的临床及影像学资料。结果:患者均为妊娠期子痫前期或子痫患者(产前子痫前期5例，子痫12例)。其中CT检查8例，主要表现为对称性皮质下白质及皮质不规则低密度改变；MRI检查9例，主要表现为MRI液体衰减翻转恢复序列(FLAIR)对称性皮质下白质及皮质异常高信号，磁共振弥散加权成像及表观弥散系数均未见弥散受限信号。病变主要累及双侧顶枕叶17/17例(100.0%)，其次为额叶15/17例(88.9%)以及颞叶5/17例(29.4%)，亦有基底节区7/17例(41.2%)受累，偶见于胼胝体3/17例(17.6%)、放射冠2/17例(11.8%)及小脑2/17例(11.8%)，经对症治疗，1～2周后所有患者临床症状均明显改善，1～3个月后随访无相关临床症状出现。结论:妊娠相关PRES主要累及大脑后循环供血范围，其对称性皮质下白质及皮质血管源性脑水肿的影像表现具有一定特征性，及时治疗效果良好。

患者，女，25岁，因系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）服用羟氯喹（Hydroxychloroquine，HCQ）8年。2021年2月24日为排除眼底病变，患者就诊于山东中医药大学附属医院眼科。追问病史，患者8年前诊断为SLE，接受口服HCQ及激素治疗，8年来规律服用HCQ，0.4 g/d，总剂量约1 168 g。眼科检查：视力：右眼0.2；左眼0.2。验光：右眼球镜度-5.62 D，柱镜度0.75 D，轴位157；左眼球镜度-4.50 D，柱镜度-2.0 D，轴位12。矫正视力：右眼0.8，左眼0.8。眼压：右眼17.7 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼18.0 mmHg。双眼晶状体后囊混浊，左眼重于右眼。眼底照相：双眼视盘边界欠清，黄斑区未见明显异常，左眼屈光介质欠清，双眼视盘神经纤维层上方及鼻侧缺损程度重于下方及颞侧（见图1）。视网膜神经纤维层（Retinal nerve fiber layer，RNFL）厚度：双眼颞上及鼻侧RNFL厚度变薄，低于正常参考值，与眼底及视野对应，停药3个月后双眼RNFL厚度较前好转，但仍低于正常参考值。双眼黄斑区光学相干断层扫描（OCT）未见明显异常。视盘水平垂直方向：双眼视盘颞下侧可见弧形斑，未见神经纤维层隆起及强反射光带（见图2）。视野：双眼下方半侧可见视敏度下降；右眼视野指数91%，左眼视野指数94%。诊断为：眼底神经纤维层损害（双眼）；SLE。经眼科医师与风湿科医师共同会诊后建议停用HCQ3个月后复查。患者于停药后3个月至我院眼科门诊复查：双眼RNFL厚度较前好转，但仍低于正常参考值。视野：双眼下方半侧可见视敏度较前提高，右眼和左眼视野指数分别提升至93%、97%。眼部B超：双眼特别是视盘未见明显异常。眼底血管造影示双眼未见明显荧光渗漏，眼底自发荧光未见明显异常，余同前。2021年8月29日颅脑磁共振示：双侧大脑半球后部少许异常信号，边界欠清；脑叶腔系统未见明显扩张，中线结构居中。符合可逆性后部脑病综合征表现。

目的:总结IgA血管炎引起的神经系统损害,探讨其危险因素、治疗及转归.方法:选择天津市儿童医院 2016 年 1 月至2022 年 1 月收治的IgA血管炎患儿 1879 例,其中出现神经系统损害的患儿 34 例(A组),随机抽取同期非神经系统损害病例72 例(B组),对两组临床表现、实验室检查、治疗及转归进行回顾性分析.结果:IgA血管炎相关神经系统损害发生率为 1.8%,A组和B组均有典型紫癜样皮疹,A组出现消化道症状、消化道出血、皮疹在非典型部位的发生率分别为 97.1%、32.4%、67.6%,B组分别为 72.2%、8.3%、40.3%,差异存在统计学意义(χ2=9.571、9.895、6.922,均P<0.05),但尿常规、尿微量白蛋白、尿转铁蛋白、血Ig、便钙卫蛋白等无统计学差异(均P>0.05).A组中 16 例脑电图显示背景活动慢波;15 例神经电生理显示周围神经损害;2例头颅MRI提示大脑后部可逆性脑病综合征;1例头颅MRI提示静脉窦血栓.A组均接受糖皮质激素治疗,其中强化治疗 19 例,大剂量甲强龙冲击治疗 8 例,使用环磷酰胺 15 例,静脉应用丙种球蛋白 10 例,7 例采用了甲强龙冲击联合环磷酰胺治疗,5例应用甲强龙冲击联合环磷酰胺及丙种球蛋白治疗.B组仅 3例应用甲强龙冲击治疗,2例应用环磷酰胺,其中 1 例应用甲强龙冲击联合环磷酰胺治疗,其余 68 例仅予常规剂量糖皮质激素或对症治疗后好转.两组患儿出院时病情均好转,出院后随访 6个月均未遗留后遗症.结论:IgA血管炎罕见出现神经系统损害,出现消化道症状、消化道出血和皮疹发生在非典型部位的患儿更容易发生神经系统损害.

可逆性后部白质脑病综合征( RPLS )是一组多病因、多症状的临床综合征,为急性或亚急性起病,主要临床表现为头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常等,影像学上以大脑后部白质改变为主,预后一般较好,绝大多数患者神经系统损伤症状能够完全恢复,但治疗不及时,也可造成脑组织不可逆性损伤. 本文就RPLS研究现状予以综述.

后部可逆性脑病综合征(posterior reversible encephalopa-thy syndrome,PRES)是指患者在特定临床情况下出现皮质下可逆性血管源性水肿,出现急性或亚急性神经系统症状和体征,通常来说其临床及影像学改变具有可逆性[1].MRI技术的发展极大促进了对此病的认识,已证实此病并非完全可逆,且病灶并不局限于大脑后部脑白质,亦不局限于血管源性水肿改变.本文将报告2例PRES患者并对该病临床及影像学特点进行总结,以期加强临床医师对此病的认识并做出更加准确的诊断和治疗.

目的 探讨妊娠相关可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床及影像学特点.方法 检索2010年1月-2016年6月在湘雅医院妇产科和神经内科住院的所有行头部影像学检查的子痫前期/子痫/PRES患者,进一步从中筛选出妊娠相关的PRES患者,并总结其临床特点、影像学资料及治疗经过.结果 本组共检索到90例子痫前期/子痫/PRES患者,最终确诊的妊娠相关PRES患者36例.28例子痫患者中有26例(92%)被确诊为PRES.最常见的临床表现是头痛(81%),其次依次为癫痫发作(73%)、意识状态改变(57%)、恶心/呕吐(47%)、视物模糊(33%)及局灶性神经功能缺损等.PRES的典型影像学表现为大脑后部为主的皮质和皮质下可逆性血管源性水肿,不典型的累及部位包括额叶(72%)、颞叶(67%)、基底节(50%)、小脑(47%)、脑干(14%)和丘脑(8%).不典型的影像学特点包括弥散受限(33%)、出血(19%)和对比强化(16%).并发症包括血小板减少(25%)、肺部感染(25%)、贫血(19%)、发热(17%)、急性肾衰竭(8%)、HELLP综合征(6%)及DIC(3%).大部分患者经积极诊治后可明显好转,但有1例并发DIC的患者最终死亡.结论 大部分子痫患者可能进一步诊断为PRES;妊娠相关PRES临床及影像学表现多样,提高对该疾病的认识具有重要临床意义.

可逆性后部脑病综合征(PRES)常累及大脑后循环支配区域,以大脑后部及顶枕叶为典型受累部位,其常见原因之一是高血压脑病.现报告1例脑干和颈内动脉系统支配区域受累而不累及顶枕叶的PRES患者如下.

后部可逆性脑病综合征(posterior reversibl enc ephalopathy syndrome,PRES)是一种临床-神经放射学疾病综合征,最早由Hinchey等[1]于1996年提出,多见于年轻女性.PRES的病因多种多样,包括高血压、子痫、药物使用(免疫抑制剂、化疗药和细胞毒性药物)、慢性肾功能不全、感染等,但其命名和发病机制尚存在争论.PRES的主要临床特征是迅速进展的血压增高、头痛、头晕、恶心呕吐、癫痫发作、视觉障碍(视力模糊、复视、皮质盲等)、意识障碍以及精神行为异常,神经影像学主要表现为对称性大脑后部(以顶、枕叶为主)白质可逆性水肿.