目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后.方法 收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习.结果 14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个月～12岁11个月,平均5.9岁.肿瘤位于四肢3例,躯干5例,头颈部5例,颅内1例.镜下肿瘤细胞核呈空泡状,合体样、漩涡状排列,可见纤维性假包膜及淋巴细胞鞘.9例可见假血管腔隙,2例可见钙化,2例核分裂活跃(活跃处11 个/10 HPF).3 例镜下见硬化、黏液样间质.免疫表型:desmin(10/14)、EMA(12/14)、CD99(12/14)、SMA(9/12)、ALK(7/8)阳性,Ki67平均增殖指数16％.分子检测EWSR1基因断裂7例、EWSR1-ATF1融合2例、EWSR1-CREB1融合2例.14例患儿平均随访46个月,均无复发、转移.结论 AFH是一种交界性或低度恶性肿瘤,儿童患者预后良好,很少复发或转移.诊断及鉴别诊断需要结合临床特点、组织形态、免疫组化及EWSR1、FUS基因检测综合分析.

目的:总结婴幼儿头颈部血管瘤术后护理的最佳证据。方法:通过计算机检索国内外指南网、相关学会网站及数据库中有关婴幼儿头颈部血管瘤术后护理方面的系统综述、指南、专家共识等文献，检索时限均为建库至2021年12月31日。对文献进行质量评价、证据级别评定，总结婴幼儿头颈部血管瘤术后护理的最佳证据。结果:最终纳入5篇文献，包括2篇系统综述、2篇指南、1篇专家共识，形成最佳证据17条。结论:本研究基于现有文献总结的婴幼儿头颈部血管瘤术后护理的最佳证据较为科学、全面，建议医护人员结合临床实际情况制订本土化实践方案进行证据应用。

鼻咽部黏膜黑色素性嗜酸细胞化生（melanotic oncocytic metaplasia，MOM）属于罕见的良性病变，其临床表现不典型，易被误诊为血管瘤、痣或恶性黑素瘤等。本文通过回顾3例就诊于十堰市太和医院耳鼻咽喉头颈外科的鼻咽部MOM患者的诊疗过程，探讨该疾病的喉镜表现、病理特点、鉴别诊断及治疗。

目的:探讨3D打印技术结合可塑形的个体化钛网在修复上颌骨缺损中的应用。方法:回顾性分析2016年1月至2018年6月，上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科收治的因上颌骨良恶性肿瘤行上颌骨部分或全部切除、或严重复合性外伤后的获得性上颌骨缺损的患者共14例，男性12例，女性2例，年龄16~51岁。其中鳞状细胞癌2例；良性肿瘤7例，包括血管瘤1例、骨纤维异常增殖症3例、骨囊肿2例和骨巨细胞瘤1例；复合性上颌骨外伤5例。根据术前薄层CT扫描数据，通过计算机建模数据传送至3D打印机，分别打印出原始状态和重塑后的上颌骨树脂模型。在患者的原始模型上，术前模拟肿瘤切除和上颌骨重建，在重塑的模型上塑形钛网，使其能恰当重建缺损的骨结构。术中将预制好的钛网植入缺损区域，将软组织瓣复位，分层缝合，术后局部加压包扎。术后通过临床和CT检查，评价患者颌面部外形、鼻腔功能及并发症情况。采用描述性统计学方法对结果进行分析。结果:所有肿瘤病例均能在术前3D打印模型预测的范围内完整切除病灶，与外伤病例在清创后植入钛网一样，无需于术中再次对钛网进行塑形和修剪，钛网可完整覆盖缺损的骨面，周边贴合紧密，钛钉固定顺利，植入钛网坚固稳定。术后随访6~20个月，患者对面部外形满意，功能恢复良好。结论:3D打印技术结合可塑形钛网应用于上颌骨缺损的修复，能精确恢复上颌骨骨性结构对于软组织的支撑，恢复面部形态及功能。

患者男，15岁，因头皮暗红色斑块15年就诊。患者自出生起头顶部有一暗红色斑块，质地较软，表面光滑稍隆起，无头发生长，无触痛。曾诊断为血管瘤，由于皮损无明显增大，无自觉症状，故未予以治疗。2岁后暗红色斑块消退，遗留一淡黄色斑块，表面略微凹陷，无瘙痒、疼痛等不适。患者家属因美观原因，要求手术，门诊拟诊"头皮瘢痕"收住入院。体检：各系统检查无明显异常。皮肤科检查：头顶部见一淡黄色类椭圆形斑块，4.5 cm × 2.0 cm大小，边界清楚，斑块中央略凹陷，表面不平整，可见数个不规则凹陷，颜色不均匀，无疣状增生，无毛发生长，无破溃、糜烂，无触痛，头颈部淋巴结未触及肿大（图1A）。辅助检查：血、尿、粪常规，肝肾功能、胸部X线、腹部B超、心电图及头颅核磁共振成像检查均未见明显异常。予手术切除，术后组织病理检查示表皮增生肥厚，肿瘤位于真皮内，呈团块状，边界清楚，肿瘤细胞核圆形，胞质丰富，嗜酸性，异型性不明显，其间可见裂隙样结构及砂砾小体（图1B、1C）。免疫组化染色：上皮膜抗原阳性（图1D），佛氏白血病病毒整合蛋白1、广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白7和20、平滑肌肌动蛋白、S100、ETS相关基因、CD31、CD34、CD68、CD10均阴性，ki-67阳性（< 1%）。

目的:探讨新生儿头颈部占位的临床特点、诊断与治疗。方法:总结2014年1月至2019年11月郑州大学第一附属医院新生儿重症监护室收治的40例头颈部占位的新生儿病例，其中男23例，女17例，年龄2~28 d，对其临床特点、辅助检查、治疗情况进行分析。结果:40例患儿中22例以呼吸困难入院，15例因发现口腔或头颈部肿物入院，2例以发热为首发症状，1例以声音嘶哑为首发症状。合并局部感染者5例。所有患儿均行局部超声及CT或MRI检查；9例出现严重呼吸困难者给予有创通气，其中有创通气超过48 h者6例次，需气管插管接人工鼻者4例次。治疗上行囊肿穿刺2例；行手术切除者31例；保守治疗7例。25例经病理检查确诊，包括软腭成熟畸胎瘤3例，硬腭畸胎瘤1例，（口腔下牙龈）颗粒细胞瘤1例，舌根间叶源性梭形细胞肿瘤1例，（右侧声门）息肉1例，（食管入口）息肉1例，舌根囊肿4例，喉囊肿1例，甲状舌管囊肿2例，淋巴管瘤2例，淋巴管瘤合并冬眠瘤1例，气管囊肿1例，食管囊肿1例，左侧颈部脓肿3例，枕部血管瘤1例，左侧颞顶部脓肿1例。结论:新生儿期头颈部占位易致气道梗阻，影像学检查可辅助诊断，根据肿物性质不同，治疗方案不尽相同。

目的:探讨婴儿性血管瘤（infantile hemangioma，IH）临床病理学特征。方法:搜集2013—2020年河南省人民医院病理科IH确诊病例52例，对其形态学、免疫表型及PIK3CA、GNAQ基因变异情况进行分析。结果:52例IH女患儿37例，男患儿15例，发病部位有四肢、躯体和头颈部。病变外观均呈鲜红色或暗红色斑块，形态学上，肿瘤组织呈分叶状生长，增殖期血管内皮细胞密集成片，呈卵圆形或上皮样形态，血管腔不明显，可见细胞凋亡；消退期血管内皮细胞较稀疏，呈纤细梭形或扁平状，血管腔可见，多量脂肪纤维组织增生。免疫组织化学结果显示血管内皮细胞表达葡萄糖转运蛋白1、CD15及其他内皮相关标志物；PIK3CA、GNAQ基因均未见突变。结论:IH是发生于婴幼儿较常见的血管源性良性肿瘤，形态学以分叶状结构生长，伴血管内皮细胞增生及微血管腔形成为主，增殖期需与卡波西型血管内皮瘤、先天性血管瘤等鉴别，消退期需与脉管畸形等鉴别。

静脉畸形是常见的先天性血管异常疾病，曾被称为海绵状血管瘤，多见于头颈部。头颈部解剖结构复杂，属于重要功能区，深部病变易漏诊误诊，诊治具有一定难度。静脉畸形的诊断需结合各种脉管畸形的鉴别、影像学检查、临床表现等综合评定。静脉畸形的治疗以硬化剂注射为主，但也需因人而异。本文结合国内外相关文献，就头颈部静脉畸形的研究进展做一综述。

血管瘤及脉管畸形是头颈部常见的良性脉管源性疾病,随着对非手术治疗方案的深入研究与广泛应用,大量患者在微创或无创情况下得以改善或治愈疾病,但在特定情况下,手术依然是血管瘤及脉管畸形综合序列治疗中不可替代的治疗手段.然而,针对头颈部血管瘤及脉管畸形,如何选择和应用手术诊疗技术,学术界尚未形成规范和共识.为进一步提高国内同行对头颈部血管瘤及脉管畸形的治疗水平,规范和统一手术治疗策略,本文汇集全国多所医学院校及附属医院相关专家的讨论意见,借鉴和参考国内外相关最新成果与诊治经验,从头颈部血管瘤及脉管畸形的临床诊断及术前准备、手术适应证及策略、术后护理及观察、术后常见并发症及处理、随访及社会心理支持等方面,制定此专家共识,以帮助和指导相关专业的医师开展规范化手术治疗.

目的 探究彩色多普勒超声(以下简称彩超)在头颈部血管瘤诊断和治疗中的应用价值.方法 回顾性分析62 例头颈部血管瘤患者的临床资料和彩超影像学资料,以手术病理学检查结果为金标准,评价彩超对头颈部血管瘤诊断和治疗的应用价值.结果 62 例头颈部血管瘤均由彩超成功检出,检出率为100%.62 例血管瘤术后病理检出结果分别为海绵状血管瘤34 例,毛细血管瘤20 例,蔓状血管瘤8 例.以病理结果作为金标准,彩超对海绵状血管瘤的诊断符合率为91.18%,对毛细血管瘤的诊断符合率为90.00%,对蔓状血管瘤诊断符合率为 87.50%;彩超对不同分型血管瘤的诊断符合率为90.32%.术后72h复查彩超,结果显示62 例患者病灶均减退,病灶面积、血流速度、阻力指数、血流分级较术前均有所减少(P＜0.05).结论 彩色多普勒超声对头颈部血管瘤定位、定性和治疗效果的评价均具有较高的准确性.