COACH 综合征与Abernethy畸形的关联全球鲜见报道。本文报道一例COACH 综合征联合Abernethy畸形的22岁男性患者，影像学提示门静脉纤细，胃镜提示食管静脉曲张，经颈静脉肝穿刺病理提示先天性肝纤维化伴Caroli病，脑部磁共振提示中脑水平“磨牙征”，基因检测报告提示TMEM67基因复合杂合变异。通过文献回顾，加强了医师对这些罕见疾病的认识。

目的:探讨妊娠期及产褥期颅内出血（ICHDPP）的临床特征、治疗策略及预后。方法:收集2013年1月至2020年12月山东第一医科大学第二附属医院经头颅CT或MRI检查证实的7例ICHDPP患者的临床资料，回顾性分析其临床表现、治疗及母儿预后。结果:7例ICHDPP患者中，无妊娠早期发病者，妊娠中期发病2例，妊娠晚期发病3例，产褥期发病2例；2例为脑动静脉畸形破裂出血，2例为产褥期静脉窦血栓导致颅内出血，动脉瘤破裂出血、原发脑室出血、子痫导致颅内出血各1例。7例患者均存在不同程度头痛；4例伴恶心、呕吐；4例伴抽搐；2例伴肢体瘫痪；1例伴意识障碍；1例伴肢体麻木。7例ICHDPP患者经手术治疗5例、保守治疗2例；孕产妇存活6例，死亡1例。随访3个月，格拉斯哥预后评分5分4例，4分2例，1分1例；7例新生儿（含1例双胎）均存活且无畸形发生。结论:多学科协作诊疗，综合分析胎龄、胎儿状况、孕产妇状态、出血的病因及严重程度，制定个体化方案，有助于改善ICHDPP患者的预后。

目的:分析1例复杂性深静脉血栓后综合征并发动静脉畸形和严重静脉功能不全合并下肢静脉性溃疡及淤积性皮炎患者的临床表现和综合治疗策略，并评价其效果。方法:患者，男，79岁。入院后予以利伐沙班抗凝，阿托伐他汀调脂稳斑，迈之灵改善静脉瓣功能血压变化，人促红素治疗肾性贫血，格列齐特控制血糖等药物治疗，并接受溃疡清创＋淤积性皮炎清理术。术后进行细致的创面处理与弹力袜加压支持、物理疗法以及康复训练以改善患者血液循环、提高肌肉力量，预防再次血栓形成。结果:经过综合治疗，术后1个月患者左下肢溃疡明显缩小，淤积性皮炎得到改善，肢体功能也有所恢复。结论:对于病史复杂的下肢静脉性溃疡合并淤积性皮炎，综合性治疗策略包括内科全身状态管理与外科局部治疗相结合，能够有效改善患者的局部症状及全身健康状况。进一步强调跨学科合作的重要性，通过持续监测和实施全面的治疗干预，可以显著提升患者的临床疗效及生活质量。

先天性肝纤维化（CHF）是一种罕见的与胆管板畸形相关的肝内胆管遗传发育障碍疾病，无特异性临床表现，易误诊或漏诊。现报道1例误诊为肝硬化并发食管胃底静脉曲张破裂出血患者在行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗时发现，最后经病理学检查确诊为CHF患者的临床资料，以期提高CHF的诊治水平。

目的:比较改良单切口与传统双切口 长屈肌腱转位术治疗MyersonⅢ型中老年陈旧性跟腱断裂的效果。 方法:采用回顾性队列研究分析2015年1月至2021年5月宁波市第六医院收治的106例Myerson Ⅲ型中老年陈旧性跟腱断裂患者临床资料，其中男54例，女52例；年龄48~82岁［（67.2±8.4）岁］。60例行改良单切口 长屈肌腱转位术（改良单切口组），46例行传统双切口 长屈肌腱转位术（传统双切口组）。比较两组手术时间、术中出血量。比较两组术前、术后12个月及末次随访时美国足踝外科协会（AOFAS）踝-后足评分、足与踝功能评分（FAOS）、视觉模拟评分（VAS）、恢复行走时间及恢复生活自理能力时间。比较两组并发症发生率。 结果:患者均获随访16~52个月［（37.4±9.5）个月］。改良单切口组手术时间为（51.6±7.4）min，术中出血量为（16.6±3.9）ml；传统双切口组分别为（72.8±7.5）min、（32.9±5.2）ml（ P均<0.01）。两组术前AOFAS踝-后足评分、FAOS、VAS差异无统计学意义（ P均>0.05）。术后12个月及末次随访时两组AOFAS踝-后足评分和VAS差异无统计学意义（ P均>0.05）；改良单切口组FAOS分别为（112.6±3.0）分、（114.4±3.1）分，传统双切口组分别为（110.8±4.1）分、（112.7±4.3）分（ P<0.05或0.01）。术后12个月及末次随访时两组AOFAS踝-后足评分、FAOS及VAS较术前显著提高或降低（ P均<0.05）。所有患者恢复伤前日常活动，其中改良单切口组恢复行走时间为（9.6±2.0）周，恢复生活自理能力时间为（12.7±1.7）周；传统双切口组分别为（10.8±1.8）周和（13.7±1.9）周（ P均<0.01）。改良单切口组1例切口浅表感染，口服抗生素后治愈。传统双切口组2例切口浅表感染，1例深部感染，1例深静脉血栓形成，1例足底内侧神经损伤，均内科对症治疗后治愈；2例爪形趾畸形，垫定制鞋垫及功能锻炼后无疼痛等不适。改良单切口组并发症发生率为1.7%（1/60），传统双切口组为15.2%（7/46）（ P<0.01）。 结论:与传统双切口比较，改良单切口 长屈肌腱转位术治疗Myerson Ⅲ型中老年陈旧性跟腱断裂，可缩短手术时间、减少术中出血量、促进踝关节功能恢复、利于患者尽快恢复日常生活并减少并发症。

患者 男性，48岁，因“双下肢静脉曲张6年”于2021年10月27日收入我院。患者6年前出现双下肢静脉曲张，伴下肢酸胀、水肿，劳累后加重，休息后减轻，患者3年前曾在外院行“左侧大隐静脉高位结扎+抽剥术”治疗左下肢静脉曲张。入院体检：患者发育正常，体形瘦长，胸腹壁未见静脉曲张，未见精索静脉曲张，双侧肾区叩击痛阴性，双下肢可见静脉曲张，右下肢足靴区皮肤可见轻度色素沉着，右下肢可见轻度水肿，左下肢可见手术切口瘢痕，右下肢脚踝、小腿、大腿腿围分别为21 cm、35 cm、52 cm，左下肢脚踝、小腿、大腿腿围分别为21 cm、33 cm、51 cm，右下肢屈氏试验阳性。实验室检查：红细胞计数4.08×10 12/L，血红蛋白130 g/L，白蛋白40.2 g/L，尿素氮6.9 mmol/L，血肌酐88.2 μmol/L，尿酸343.15 μmol/L，尿隐血（+++），尿红细胞3 125个/μL，尿微量白蛋白0.15 g/L。右下肢静脉造影提示，左侧下腔静脉畸形，右髂静脉压迫综合征（图1A）。主动脉CT血管造影检查提示，左侧下腔静脉畸形，右髂静脉受压狭窄（图1B~1D）。

目的:探讨应用无水乙醇治疗脑动静脉畸形（bAVM）的可行性。方法:回顾性分析2018年9月至2019年5月在河南省人民医院颅内血管畸形专科应用无水乙醇治疗的25例bAVM患者的临床资料，男14例，女11例，年龄7~62岁，中位年龄26岁。其中破裂bAVM 18例，未破裂bAVM 7例；Spezler-Martin分级<Ⅲ级14例，Ⅲ级7例，>Ⅲ级4例。观察临床效果及围手术期并发症情况等。结果:25例患者的总体技术成功率为96.0%（24/25），其中1例患者用无水乙醇不能消融靶病变。总体并发症发生率为28.0%（7/25），均为缺血并发症，其中严重并发症发生率为12.0%（3/25），无死亡病例。术后3个月对25例患者进行随访，4例轻度并发症患者中，2例症状完全恢复，2例基本恢复；3例严重并发症患者中，2例基本恢复，1例明显好转，所有并发症患者的脑卒中神经功能恢复状态量表评分≤2分，其余18例患者无新发临床症状。13例接受DSA和MRI的影像学随访，DSA显示无水乙醇消融过的病变部位均无复发，2例术后即刻有畸形巢部分残留的患者，复查时残留畸形完全消失，MRI显示所有患者脑水肿均消失。结论:应用无水乙醇消融bAVM技术操作成功率高，临床疗效确切，术后bAVM复发率低，可作为一种探索性的治疗手段。

脑动静脉畸形（brain arteriovenous malformation, bAVM）是临床常见的脑血管病。与成年人相比，儿童bAVM更易发生破裂出血且致死致残率较高。因此，准确评估bAVM患儿的出血风险并合理选择干预措施对改善预后至关重要。儿童bAVM的治疗方法主要包括保守治疗、显微外科手术治疗、血管内栓塞治疗、立体定向放射外科治疗以及多模式联合治疗。目前，bAVM患儿的治疗适应证和具体治疗方法选择均存在一定争议。

目的:探讨静音MR血管成像（MRA）在儿童脑动静脉畸形（BAVM）成像中的应用价值。方法:回顾性收集2020年4月至2022年5月首都医科大学宣武医院经数字减影血管造影（DSA）确诊的BAVM患儿20例，所有病例均在同一次检查中以静音MRA及时间飞跃法MRA（TOF MRA）采集图像。对BAVM的供血动脉、畸形血管团及引流静脉均采用4分法评估图像质量。采用Wilcoxon秩和检验比较静音MRA和TOF MRA图像质量评分的差异。采用Kappa一致性检验评估静音MRA、TOF MRA在显示血管构筑特征及Spetzler-Martin分级中与DSA的一致性。结果:在20个BAVM中，静音MRA和TOF MRA显示畸形血管团［分别为（2.75±0.55）、（2.20±0.70）分］与引流静脉［分别为（2.60±0.68）、（2.20±0.77）分］的图像质量评分差异有统计学意义（ Z值分别为-3.05、-2.13， P值分别为0.002、0.033）。静音MRA在畸形团大小分级、深静脉引流、相关动脉瘤以及Spetzler-Martin分级上，与DSA一致性均为极好（Kappa值分别为0.91、1.00、0.83、0.93）；TOF MRA的一致性仅为一般至中等（Kappa值分别为0.46、0.59、0.35、0.47）。 结论:静音MRA的图像质量优于TOF MRA，并能更好地评估儿童BAVM血管构筑特征和Spetzler-Martin分级。

目的:探讨儿童肝脏血管源性肿瘤的临床病理特征。方法:对2007年9月至2020年11月广州市妇女儿童医疗中心22例儿童肝脏血管源性肿瘤患者的临床特征、标本的组织学及免疫组织化学染色结果进行总结分析。结果:22例儿童肝脏血管源性肿瘤，年龄1个月至2.5岁，平均年龄9个月。男10例，女12例。早产儿及低出生体重儿5例，产前发现肝脏病变3例，伴有皮肤血管瘤1例，伴有贫血6例，均未出现Kasabach-Merritt现象。CT检查肝组织内孤立性病变17例，多灶性5例。病理学检查：肿瘤直径0.6~11.0 cm，切面实性，灰红灰褐色，6例中央见出血坏死。显微镜下，15例孤立性先天性肝血管瘤见特征性的中央坏死区，周围组织疏松，可见毛细血管增生，管腔之间较多残留小胆管，扩张的血管内血栓形成，其中可见髓外造血及钙化。5例多灶性肝婴儿血管瘤见毛细血管分叶状或弥漫排列，管腔大小不等，可见较肥胖的血管内皮细胞及血管周细胞。2例海绵状血管瘤（静脉畸形）由扩张的分支状薄壁血管组成，内衬扁平的内皮细胞。22例肝脏血管瘤均表达血管内皮标志物CD31及CD34，不表达D2-40。5例多灶性肝婴儿血管瘤Glut1阳性，其余Glut1均阴性。结论:儿童肝脏血管源性肿瘤罕见，其分型与成人不同，明确病理诊断具有重要意义。