患者 女,52岁.因发热1+月,发现盆腔包块20+天就诊.发热最高达39. 0℃,超声检查显示盆腔内巨大包块.实验室检查:糖链抗原125:498. 7 u/ml.

目的:探讨发生在女性生殖系统的恶性中胚叶混合瘤（malignant mixed mesodermal tumor，MMMT）的临床病理学特征、免疫组织化学及分子遗传学特点。方法:收集解放军总医院第一医学中心病理科2005—2019年诊断为恶性中胚叶混合瘤的临床病理资料，分析其组织病理学特点，并通过免疫组织化学法检测雌激素（ER）、孕激素（PR）、p16、p53、错配修复蛋白（MMR）等指标的表达。结果:本组MMMT病例的发生部位包括子宫原发29例、卵巢原发16例、子宫和卵巢双原发4例、宫颈1例。镜下可见肿瘤由癌和肉瘤两种成分构成，分界清楚或相互混合。癌成分在整个肿瘤中占5%~90%不等，其中大部分病例以癌为主，少部分病例癌成分低于50%，其中2例低于10%。癌的类型大多为一种类型，有7例由2种类型的癌混合而成。子宫原发MMMT以子宫内膜样癌居多（55%，16/29），卵巢MMMT以浆液性癌居多（12/16），宫颈MMMT为鳞状细胞癌成分，其他为透明细胞癌、未分化癌。肉瘤的类型，同源性肉瘤包括内膜间质肉瘤、平滑肌肉瘤以及高级别梭形细胞肉瘤，多见于子宫MMMT（72.4%，21/29）；异源性肉瘤（包括软骨肉瘤、骨肉瘤及横纹肌肉瘤），多见于卵巢MMMT（12/16）；其中10例由2种类型的肉瘤混合而成。子宫卵巢同步发生肿瘤的形态和类型大致相同。直接蔓延或转移性肿瘤（卵巢、子宫、淋巴结、网膜、肠壁、皮肤）均为与主体肿瘤大致相同类型的癌。免疫组织化学ER和PR为双阴性（子宫肿瘤23/25，卵巢肿瘤8/10）；p16弥漫强阳性（子宫肿瘤11/11，卵巢肿瘤6/6）。p53多为突变型表达（64%，21/33），在癌和肉瘤成分表达同步；在上皮成分为子宫内膜样癌的病例中，p53突变型表达占35%，在非子宫内膜样癌中占46.7%；在异源性肉瘤的病例中占31.8%，而非异源性肉瘤中占50%。28例（28/33，85%）表现为错配修复蛋白完整，仅5例（5/33，15%）表现为错配修复蛋白缺陷。结论:女性生殖系统MMMT是高级别癌和肉瘤构成的双相性肿瘤，形态复杂多样，免疫组织化学具有ER/PR阴性、p16弥漫强阳性的特点，多为p53突变型和MMR完整。

规范化的子宫肉瘤病理诊断报告是临床对子宫肉瘤诊治及评估患者预后的重要依据。为提高我国子宫肉瘤病理诊断的规范化及标准化水平，中华医学会病理学分会女性生殖系统疾病学组（协作组）结合国内外关于子宫肉瘤病理诊断和临床的治疗原则，制定了本规范，包括子宫肉瘤标本的固定处理、大体取材描述、病理报告内容和格式以及免疫组织化学和分子检测等，力求为子宫肿瘤的标准化治疗提供关键性的病理依据。

子宫平滑肌肉瘤(uterine leiomyosarcoma,uLMS)是一种发生在女性生殖系统子宫肌层的恶性软组织肿瘤,漏诊误诊率高、侵袭性强、预后差.uLMS的发生机制尚未明确,疾病生物学研究相对滞后,实验模型和治疗手段也较为有限.本文重点关注了 uLMS的病理分子生物学,系统梳理了 uLMS的分子遗传学特征、表观遗传学变异、实验模型以及临床研究进展,同时还探讨了 uLMS在肿瘤演进、肿瘤微环境、肿瘤治疗等生物学研究领域的发展方向和潜在需求,以期更好地理解uLMS的病理生物学机制并为开发潜在诊疗策略提供参考.

目的:平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)约占所有女性生殖系统恶性肿瘤的1%,由于该疾病相对少见,目前对其认识有限.LMS早期诊断困难,病理学检查是诊断的"金标准".本研究探讨女性生殖系统LMS的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法:收集首都医科大学附属北京妇产医院2019至2023年确诊的13例LMS,回顾性分析其临床病理特征.结果:患者年龄40～77岁,发生于子宫的10例,输卵管系膜1例,盆腔l例,阴道1例.大体观:肿瘤最大径为4～18 cm,1例为破碎肿瘤组织,其余肿物均呈巨大结节状,切面灰白或灰黄,实性,细腻,质软-中,部分病例呈典型的鱼肉样外观.镜下观:3例为上皮样LMS,10例为经典型(梭形细胞)LMS,大多数病例肿瘤细胞密集,核分裂象活跃.免疫表型:平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、结蛋白(Desmin)、高分子量钙调素结合蛋白(h-caldesmon)均呈弥漫阳性,CD34、CD117、间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)均为阴性,细胞增殖指数Ki-67为15%～90%.术后随访1～32个月,5例局部复发.结论:LMS是女性生殖系统最常见的肉瘤类型,其临床表现缺乏特异性,影像学检查对术前诊断很重要,病理诊断需结合形态学特征和免疫表型.治疗以手术完整切除为主.该肿瘤侵袭性强,复发及转移率高,预后差.

外阴恶性肿瘤(malignant tumor of the vulva)是一种少见的妇科恶性肿瘤,占所有女性生殖系统恶性肿瘤的2％～5％,多发生于绝经后妇女,近年来发病率有所上升.肿瘤可发生于外阴的皮肤、黏膜及其附属组织,主要病理学类型有鳞癌、恶性黑色素瘤、腺癌、基底细胞癌、肉瘤及转移性癌等.其中鳞癌、腺癌等外阴上皮性肿瘤的转移以淋巴转移为主,许多研究均显示外阴癌的预后与腹股沟淋巴结转移密切相关.

目的 探索胸腔镜治疗单发肺转移瘤(single-pulmonary metastatic tumor,SPMT)患者的恰当术式.方法 回顾性分析本院2018年1月至2020年12月间行胸腔镜肺转移瘤切除术(video-assisted pulmonary metastasectomy,VAPM)治疗的132例SPMT患者的一般临床资料和术后病理检查结果.对原发肿瘤类型、病灶大小、Ki-67指数、切除边缘是否阳性和是否发生局部浸润进行分析.结果 132例SPMT患者中,男性78例(59.1％),女性54例(40.9％);年龄(62.0±6.8)岁.解剖性VAPM术式37例(28.0％),非解剖性VAPM术式95例(72.0％).两组术式的手术用时和术中出血量比较,差异均具有统计学意义(均P＜0.01);住院日比较,差异无统计学意义(P＞0.05).术后病理报告PMT源自甲状腺癌3例(2.3％)、乳腺癌19例(14.4％)、消化系统恶性肿瘤39例(29.5％)、泌尿系统恶性肿瘤48例(36.4％)、生殖系统恶性肿瘤11例(8.3％)和软组织肉瘤等其他组织来源恶性肿瘤12例(9.1％).PMT局部浸润30例(22.7％).脉管浸润和胸膜浸润在两个术式亚组间和不同原发肿瘤类型组间比较,差异均具有统计学意义(均P＜0.01).多因素logistic回归分析显示,PMT影像学最大径(OR=4.663,95％CI:3.191～6.325,P＜0.01)和病理类型(OR=2.408,95％CI:1.707～2.917,P＜0.05)是PMT发生局部浸润的独立影响因素;而 PMT 影像学最大径(OR=2.294,95％CI:1.271～3.870,P＜0.05)和位置(OR=4.358,95％CI:2.294～6.495,P＜0.01)是术式选择的独立影响因素.受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析获得选择解剖性术式的PMT影像学最大径的截断值为15.5 mm,特异度为82.1％,敏感度为62.2％.结论 VAPM是治疗SPMT患者安全且有效的方法.PMT影像学最大径是选择解剖性/非解剖性VAPM术式重要但不是唯一因素,应该重视原发肿瘤的病理类型及其特性.

目的 子宫肌瘤是女性生殖系统最常见的良性肿瘤,本研究通过文献计量分析,探究子宫肌瘤相关研究的发展趋势.方法 使用术语"子宫肌瘤"和该术语的其他同义词,从Web of Science Core Collection(WOSCC)中搜索2000～2022年英文期刊发表的论文.使用Excel 2016和VOSviewer(版本1.6.18)分析相关数据,包括年发文量、国家、机构、关键词、作者和期刊.结果 共检索到子宫肌瘤相关论文2,448篇,主要来自81个国家及52种期刊,文章数量逐年增加.美国学者对子宫肌瘤领域贡献最大(n=685),同时被引频次也最高(n=16,605).发文量最多的机构是西北大学(n=68).发文量最多的期刊是《Fertility and Sterility》,也是被引频次最多的期刊(n=3,678).2022年最为高产,治疗新方法和预后相关研究是近年研究热点.结论 本研究首次采用文献计量方式对子宫肌瘤领域进行文献计量学分析,揭示子宫肌瘤领域的研究现状,预测未来研究趋势,可为相关从业者提供参考.

卵巢肿瘤组织类型复杂,卵巢癌肉瘤极为罕见.根据WHO制定的女性生殖系统肿瘤组织学分类(2014版),上皮性肿瘤占卵巢恶性肿瘤的85％～90％,高级别浆液性癌作为Ⅱ型卵巢上皮性癌,肿瘤生长迅速,预后不良.卵巢癌肉瘤为恶性混合性中胚层肿瘤中的一种,组织中含有恶性上皮成分及肉瘤成分.本文结合吉林大学中日联谊医院妇科收治1名卵巢高级别浆液性癌局部肉瘤样癌分化患者,提高对该疾病的认识及探索治疗上的新方法.

原发性输卵管癌肉瘤是极其罕见的女性生殖系统恶性肿瘤,一般认为其来源于苗勒管中具有原始多潜能的中胚叶组织,因此也被称作恶性苗勒管混合瘤或恶性中胚叶混合瘤.该肿瘤多发于子宫内膜、阴道、子宫颈及卵巢,而原发于输卵管者极其罕见.据统计,全球原发性输卵管癌肉瘤病例的报道数少于100例,仅占妇科恶性肿瘤的0.1％～0.5％,输卵管恶性肿瘤的2.4％[1-2].原发性输卵管癌肉瘤多发于绝经后女性,平均发病年龄为66.6岁,确诊时平均年龄为59岁,近年来发病呈年轻化趋势[3].肿瘤常位于单侧输卵管的壶腹部和伞端,病变通常源于输卵管黏膜层或肌层.由低分化癌和未分化肉瘤两种恶性成分构成的输卵管癌肉瘤具有高度侵袭性,患者平均生存期较差[4].本文对原发性输卵管癌肉瘤的研究进展综述如下.