中肾样腺癌是新近发现的一种罕见的女性生殖系统恶性肿瘤。由于中肾样腺癌生长方式的多样性，与许多肿瘤存在不同程度的组织学重叠，使得其诊断极具挑战性。基于GATA3、甲状腺转录因子1（TTF1）、CD10等免疫组织化学标志物的联合应用，减少了此类肿瘤的漏诊和误诊。与中肾腺癌100%具有KRAS突变相似，>80%的中肾样腺癌存在该基因的高频突变。但是与中肾腺癌鲜少出现PIK3CA、PTEN、CTNNB1等基因突变不同，KRAS突变的部分中肾样腺癌同时也可以检测到这些与苗勒源性肿瘤相关的重要分子改变。此外，中肾样腺癌还具有中等水平的基因组不稳定性。有趣的是，中肾样腺癌与苗勒源性病变混合存在的病例中，二者不仅具有相同KRAS/NRAS突变及拷贝数异常，各自还有其独特的分子改变。中肾样腺癌常与苗勒源性病变合并存在，结合分子遗传学改变，佐证了中肾样腺癌的起源可能与苗勒管密切相关。目前，中肾样腺癌尚无标准的治疗方案，临床仍以经验性手术±放/化疗的治疗模式为主，疗效尚不确切。鉴于KRAS基因在中肾样腺癌的高频突变，靶向KRAS通路相关基因及KRAS突变的合成致死搭档的药物开发有望为这类患者的治疗迎来曙光。

目的:探讨女性生殖系统恶性苗勒管混合瘤(MMMT)的超声特征,以期提高对该疾病的诊断水平.方法:回顾性分析2018年1月-2023年7月经我院病理证实的生殖系统MMMT 37例,分析其临床特征并总结其超声征象.37例患者平均年龄56岁,其中32例发生于子宫,4例发生于宫颈,1例发生于卵巢;35例主诉为阴道出血或流液,2例为盆腔包块.结果:术前32例进行了血清CA125检查,8例高于正常,余24例正常.CA125水平与肿块大小及临床分期无相关性.女性生殖系统MMMT彩色多普勒超声具有特征性表现:单发,回声疏松;体积大,平均长径52 mm,其中16例长径大于80 mm.由内部向浆膜层生长,无明显包膜,但可见与正常组织有分界.疏松的不均质中低回声相间分布,呈"小梁样".肿块较大时内部可见"裂隙样"无回声区,中央区可见中低回声与高回声杂乱分布,呈"蜂窝状"改变;周边血流信号均丰富,肿块较大者中央区血流信号不丰富.结论:女性生殖系统MMMT多发生于子宫,症状多为绝经后阴道流血、流液;彩色多普勒超声具有较为特征性的表现,加强对其特征的认识有助于尽早诊断.

目的 探讨在术前评估中MR影像特征对子宫癌肉瘤和子宫肉瘤鉴别诊断的应用价值.方法 回顾性分析2010年4月～2021年5月经手术病理证实的21例子宫癌肉瘤和20例子宫肉瘤资料,由2位放射科医生评估下列MR指标:肿物大小、中心位置、生长类型分型、肿瘤出血、淋巴结增大,比较2组临床和MR表现上的差异.结果 癌肉瘤组90％(19/21)肿瘤中心位于宫腔,肉瘤组为40％(8/20)(P=0.001);癌肉瘤组和肉瘤组肿瘤出血出现率分别为48％(10/21)和80％(16/20)(P=0.031).2组其他影像学指标和临床资料差异无统计学意义(P>0.05).结论 通过盆腔MR平扫观察肿瘤中心位置可以在一定程度上区分子宫癌肉瘤与肉瘤,提示临床即便子宫肿瘤在术前活检及快速冰冻病理均未提示肿瘤内存在癌的成分,但MR提示肿物为宫腔来源,仍需要警惕肿瘤中癌成分的存在,可能存在淋巴结活检或进行淋巴结清扫的必要性.

原发性输卵管癌肉瘤是极其罕见的女性生殖系统恶性肿瘤,一般认为其来源于苗勒管中具有原始多潜能的中胚叶组织,因此也被称作恶性苗勒管混合瘤或恶性中胚叶混合瘤.该肿瘤多发于子宫内膜、阴道、子宫颈及卵巢,而原发于输卵管者极其罕见.据统计,全球原发性输卵管癌肉瘤病例的报道数少于100例,仅占妇科恶性肿瘤的0.1％～0.5％,输卵管恶性肿瘤的2.4％[1-2].原发性输卵管癌肉瘤多发于绝经后女性,平均发病年龄为66.6岁,确诊时平均年龄为59岁,近年来发病呈年轻化趋势[3].肿瘤常位于单侧输卵管的壶腹部和伞端,病变通常源于输卵管黏膜层或肌层.由低分化癌和未分化肉瘤两种恶性成分构成的输卵管癌肉瘤具有高度侵袭性,患者平均生存期较差[4].本文对原发性输卵管癌肉瘤的研究进展综述如下.

目的 探讨输卵管恶性苗勒管混合瘤(malignant mixed mullerian tumor,MMMT)的临床特点,提高诊治水平.方法 回顾性分析1例输卵管MMMT的临床资料,并复习国内外相关文献.结果 本例因下腹部胀痛半年,加重1d就诊,行彩色多普勒超声检查示宫腔积液、盆腔大量积液、盆腔肿物,遂以卵巢肿瘤收入院.完善相关检查后行剖腹探查术,依据术后常规病理检查结果,确诊为右侧输卵管MMMT,予TC方案(紫杉醇+卡铂)化疗.随访9个月,病情未复发,目前仍在随访中.结论 输卵管MMMT极为罕见,及时行病理检查、提高对少见病的认识是减少误诊的关键.

卵巢恶性 苗勒氏混合瘤 (malignant mixed mullerian tumor,MMMT),即卵巢恶性 中胚叶混合瘤、卵巢癌肉瘤, 临床发病率低,约占卵巢恶性 肿瘤的1％～2％[1],恶性 度极高[2],预后差,死亡率高.子宫、卵巢、阴道、输卵管均可发生 [3],以发生 于子宫者相对多见,来源于卵巢者罕见.既往对此病报道相对较少,且缺乏 特异 性 表现,容易造成术前误诊.现将我院收治的1例卵巢MMMT的病例分析报告如下,旨在探讨卵巢MMMT的临床特点、治疗方法及预后情 况,回顾文献资料,加深对此病的认识进而提高诊治能力.

原发性输卵管癌是一种少见的妇科恶性肿瘤,最常见的输卵管癌是输卵管腺癌,而原发性输卵管癌肉瘤是十分罕见的,约占妇科恶性肿瘤的0.1％～0.5％[1].癌肉瘤即一种恶性苗勒管混合肿瘤,是由恶性上皮成分(癌)和恶性间叶成分组成的恶性肿瘤.输卵管是癌肉瘤最不易发生的部位,因其少见性、临床表现不典型,故临床诊断困难,由于其恶性程度高、转移迅速故预后不佳.现就其病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等相关方面做一阐述.

1 病例简介病例1,女,52岁,因“发热20天,腹痛5天”于2012年9月15日收入院.患者已绝经2年,5天前出现间断性下腹痛,伴腹胀、腰痛.妇科检查:左附件区可触及一约10.0cm×6.0cm×5.0cm大的不规则包块,活动度尚可,压痛(+),余未及明显异常.妇科B超:双卵巢未显示,子宫后方见9.7cm×6.2cm的不均质低回声,形态欠规则,界限欠清.超声提示:盆腔不均质包块.CA125:19.0U/ml,CA199:54.8U/ml.完善各项检查,于9月21日行开腹探查术.术中探查见:子宫后方可见一实性肿物,位于盆腔,约12.0cm×13.0cm大,无边界,质糟脆;子宫后壁、左附件、盆腔侧壁、乙状结肠及直肠广泛浸润.行盆腔包块取出并送快速病理,结果回报:盆腔恶性肿瘤,间叶来源肉瘤可能性大.

病例 女,34岁,因"腹胀半月余"就诊. 外院CT提示:下腹部多发肿块影伴腹腔积液. 下列肿瘤标志物升高, CA125:1730 kU/L,CA153:53.33 kU/L,HE4 (人附睾蛋白):121.90 pmol/L,NSE(神经元特异性烯醇化酶):61.45μg/L. 患者一年前曾因"双侧附件囊肿、胆囊结石"行腹腔镜下双侧附件囊肿、胆囊切除术.