目的 探究不同测试体位对手、腕屈曲肌群定量肌力的影响,建立各肌群的标准化肌力检测方案.方法 征集40例健康受试者(男性12例,女性28例),使用Micro FET2TM便携式数字肌力测试仪,分别于腕关节背伸30°位、中立0°位和掌屈30°位测量各手指屈曲及腕关节掌屈肌力,分别于拇指掌侧外展30°位和60°位测量拇指掌侧外展肌力.从40例受试者中随机抽取10例,间隔10～15 d后由同一操作者再次测试各肌群定量肌力.结果 除男性腕关节背伸30°位和中立0°位之间的拇指屈曲肌力、腕关节掌屈肌力差异无统计学意义(P>0.05),各指屈曲及腕掌屈肌力值主要呈现以下特点:腕关节背伸30°位>腕关节中立0°位>腕关节掌屈30°位,拇指掌侧外展30°位>60°位;所有受试者手指屈曲肌力均为拇指>示指>中指>环指>小指;男性各项肌力值均大于女性(P<0.05);所有受试者左、右侧肌力值的差异均无统计学意义(P>0.05).10例受试者不同时期测量肌力值的可靠性良好.结论 手、腕各肌群定量肌力均受体位影响,鉴定过程中应采取规范、统一的测试体位.Micro FET2TM用于手、腕关节定量肌力测试具有良好的可靠性.腕关节背伸30°位可作为各手指屈曲肌力及腕关节掌屈肌力的最佳标准化检测条件.拇指掌侧外展30°位可作为拇指掌侧外展肌力的最佳标准化检测条件.

目的:观察产后早期神经肌肉电刺激治疗腹直肌分离的疗效。方法:选取单胎足月顺产24 h内发生腹直肌分离的产妇117例，将其分为治疗组(60例)和对照组(57例)。对照组不给予特殊干预，治疗组于产后第1天至第5天使用低频神经肌肉治疗仪进行电刺激治疗。于入组时及产后6～8周时测量腹直肌间距、腹围。产后6～8周接受妇科检查，对其进行盆腔器官脱垂定量分期(POP-Q)。采用Phenix U2进行盆底肌肌力、阴道动态压力的检测。结果:2组产妇产后第1天腹围、6～8周腹围缩小幅度、产后第1天腹直肌间距比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。与对照组比较，治疗组6～8周腹直肌间距缩小幅度较大，差异有统计学意义( P<0.05)。2组产妇盆腔脱垂情况、盆底肌肌力及阴道动态压力比较，差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:产后早期神经肌肉电刺激治疗可促进腹直肌分离的恢复，且未对盆腔器官，盆底肌肌力及阴道动态压力产生不良影响。

目的:探讨股外侧肌浅区部分肌肉移植行创伤性肌肉缺损功能重建的可行性。方法:2020年3月-2023年3月,西安凤城医院手足显微外科应用股外侧肌浅区移植行肌肉动力重建9例，其中前臂Gustilo Ⅲ B型损伤5例（屈指肌群缺损2例,伸指肌群缺损3例；左侧2例,右侧3例）;掌背侧屈指肌和伸指肌同时缺损1例；右第1掌骨缺损伴皮肤及鱼际肌缺损1例；右臂完全离断肌皮神经自肱二头肌抽出1例；右小腿Gustilo Ⅲ C型损伤伴胫骨前肌、 长伸肌和趾伸肌缺损1例。均通过急诊切取股外侧肌浅区部分肌肉行外伤性肌肉缺损动力重建,术中股外侧肌浅区嵌合移植时在神经入肌前3.0 cm部位,切取近端长3.0 cm多余神经组织行苏木精-伊红（HE）染色定量神经纤维数检测,术后通过肌骨B超、肌电图和肌力等动态观察、随访评估。期间另外选取在本院行股外侧肌浅区嵌合移植修复的48例进行肌纤维平均长度和厚度的测量,与股薄肌肌纤维长度、神经纤维数进行对比。同时组织本院职工志愿者71例，用肌骨B超进行股外侧肌浅区收缩状态（C）和静息状态（R）的横截面积并记录，计算其比值（CR值）。9例患者术后均采用门诊复诊、电话和网络方式进行随访，观察动力重建肌肉的肌力恢复情况。 结果:本组9例术中HE染色测得神经纤维数为（1 088±213）条,术后肌骨B超测量移植肌肉的CR值为1.44±0.17；术后创面顺利愈合，未出现并发症；随访时间22.6(10~38)个月,关节外形正常,肌力恢复M 5 6例,M 4 3例。48例测得肌肉厚度为（1.74±0.35）cm,肌纤维长度为（8.86±1.59）cm。71例志愿者测得股外侧肌浅区CR值1.17±0.12。 结论:本研究设计的股外侧肌浅区部分肌肉移植动力重建,初步观察可恢复较好的肢体功能。

目的:探讨剪切波弹性成像(SWE)技术定量评估肩胛动力障碍(SD)患者与健康成人肩胛带肌厚度与弹性模量的应用价值。方法:前瞻性病例对照研究。纳入2019年3—9月中国康复研究中心北京博爱医院骨科33例(33肩)SD患者为SD组，其中男10例、女23例，年龄35～71岁；另招募同期健康志愿者32例(61肩)为对照组，其中男10例、女22例，年龄22～74岁。采用二维灰阶超声和SWE测量两组受试者的上斜方肌(UT)、肩胛提肌(LS)、中斜方肌(MT)、菱形肌(RM)、下斜方肌(LT)、前锯肌(SA)的厚度、剪切波速度，并计算弹性模量值。比较SD患者与健康成人的肩胛带肌厚度与弹性模量变化，分析年龄、性别对肩胛带肌厚度与弹性模量的影响。结果:SD患者的LS厚度、UT弹性模量、UT与MT弹性模量比和UT与LT弹性模量比分别为(0.40±0.11)cm、(44.42±29.17)kPa(1 mmHg＝ 0.133 kPa)、1.59±0.56、1.56±0.63，健康成人分别为(0.47±0.17)cm、(31.00±12.68)kPa、1.30±0.30、1.30±0.30，SD患者LS厚度小于健康成人，UT弹性模量、UT与MT弹性模量比、UT与LT弹性模量比均大于健康成人，差异均具有统计学意义( P值均<0.05)。同年龄段的SD患者与健康成人比较：青年(18～40岁)SD患者的RM弹性模量为(31.14±3.93)kPa大于健康青年人(23.30±8.24)kPa，中年(41～60岁)SD患者的UT与SA弹性模量比为1.57±0.38大于健康中年人1.30±0.33，老年(61～80岁)SD患者的UT与MT弹性模量比、UT、LS和SA弹性模量分别为1.81±0.68、(53.59±36.99)kPa、(36.54±11.41)kPa、(18.51±8.05)kPa，健康老年人分别为1.40±0.39、(32.01±11.93)kPa、(28.82±9.42)kPa、(13.04±7.23)kPa，老年SD患者均大于健康老年人，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。在SD患者和健康成人中，男性的SA厚度分别为(0.82±0.24) cm和(0.80±0.17)cm，女性分别为(0.63±0.15)cm和(0.69±0.17)cm，男性SA厚度均大于女性；而且在健康成人中，女性的UT弹性模量为(32.91±13.87)kPa，大于男性的(26.77±8.37)kPa：差异均有统计学意义( P值均<0.05)。在健康成人中，SA厚度、LT弹性模量、SA弹性模量均与年龄增长呈负相关( r＝ -0.334、-0.416、-0.431)，而UT与LT弹性模量比、UT与SA弹性模量比均与年龄增长呈正相关( r＝0.317、0.300)；在SD患者中，UT与MT弹性模量比、LS弹性模量均与年龄增长呈正相关( r＝ 0.410 、0.399)，而RM弹性模量与年龄增长呈负相关( r＝-0.402)：差异均具有统计学意义( P值均<0.05)。 结论:SWE可用于定量评估肩胛带肌弹性模量，可反映SD患者肩胛带肌力偶失衡的特点，对SD的预防、早期诊断与精准化康复治疗具有一定的指导意义。

患者，女，40岁，2020年1月诊断为"骨髓增生异常综合征EB-2（WPSS评分3分）"，分别于2020年1月、2020年3月和2020年5月应用地西他滨去甲基化治疗。移植前骨髓原始粒细胞占0.020，微小残留病（MRD）0.77%，WT1基因定量18.658%，NPM1-A基因突变定量1.244%。预处理方案：阿糖胞苷4 g·m -2·d -1，移植前10 d（-10 d）、-9 d，地西他滨20 mg·m -2·d -1，-10 d~-6 d，白消安3.2 mg·kg -1·d -1，-8 d~-6 d，环磷酰胺1.8 g·m -2·d -1，-5 d、-4 d，兔抗人胸腺细胞球蛋白2.5 mg·kg -1·d -1，-5 d~-2 d，司莫司汀250 mg/m 2，-3 d，移植物抗宿主病（GVHD）预防方案：西罗莫司、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤。患者于2020年8月18日行单倍型造血干细胞移植（女供母，HLA 6/12，AB+供A+），回输供者外周血干细胞单个核细胞（MNC）9.63×10 8/kg，CD34 +细胞3.84×10 6/kg。移植后11 d（+11 d）粒细胞及血小板植活。+3 d患者发生呕血，给予禁食水、抑酸治疗。患者高热，血培养、病毒、细菌、真菌筛查均为阴性，给予广谱抗生素抗感染治疗后体温未降。+8 d，患者出现皮疹。+9 d，患者发生上腹部烧灼感伴腹泻，考虑急性GVHD，加用甲泼尼龙2 mg·kg -1·d -1，体温降至正常。+13 d，患者血脂明显升高（甘油三酯38.18 mmol/L，总胆固醇8.65 mmol/L）。患者间断恶心、呕吐伴上腹不适，+14 d，患者出现乳糜血（甘油三酯41.70 mmol/L，总胆固醇7.49 mmol/L），停西罗莫司（此时西罗莫司浓度17.7 μg/L），改为环孢素A治疗GVHD，甘油三酯降至3.80 mmol/L，总胆固醇降至6.15 mmol/L。+25 d，患者出现嗜睡，恶心、呕吐好转，血巨细胞病毒、EB病毒DNA阴性，环孢素A浓度165.5 μg/L。+26 d，患者昏睡，定向力、计算力障碍、四肢肌力下降，腰穿脑脊液压力100 mmH 2O，氯114.3 mmol/L，葡萄糖8.30 mmol/L，蛋白0.55 g/L。脑脊液细菌培养、真菌培养及抗酸杆菌均阴性，脑脊液神经免疫病检测：血清和脑脊液中AQP4、MOG、MBG抗体均为阴性。脑脊液和外周血病毒PCR筛查均阴性，脑脊液病原体二代测序（NGS）阴性。TMA筛查阴性。头颅平扫+增强磁共振成像（MRI）：双侧颞叶深部（海马区）及室管膜下区、左侧颞叶皮层多发异常信号并下丘对侧斑片明显强化灶。右侧小囊幕增厚并明显强化。结合患者近1个月进食差，伴有恶心、呕吐、腹泻，考虑不除外Wernicke脑病，给予维生素B 1 200 mg每8 h 1次治疗，+27 d患者神志转清，肢体肌力明显好转。患者维生素B 1<1.0 μg/L，明确诊断为Wernicke脑病，继续补充维生素B 1治疗。复查头颅MRI：双侧颞叶（及海马区）及室管膜下区多发异常信号并双侧下丘、右侧小脑幕明显强化灶，较前部分病变信号明显减低，范围减小。+30 d，复查骨髓完全缓解（CR），MRD阴性，NPM1基因突变阴性，短串联重复序列-聚合酶链反应（STR-PCR）完全供者型。+36 d，间断谵妄，给予奥氮平对症治疗后好转，+50 d，患者谵妄好转，停用奥氮平。随访至移植后8个月，患者无明显神经、精神症状及体征，环孢素A血浓度50 μg/L，原发病处于完全缓解状态，MRD阴性，STR-PCR完全供者型。头颅MRI：双侧颞叶（及海马区）及室管膜下区多发异常信号并双侧下丘脑、右侧小脑幕病变强化灶明显减低，范围明显缩小。

患者，女，54岁，因吞咽困难1年余，加重伴言语不清2 d就诊我院。患者1年前无明显诱因出现吞咽困难，程度较轻，伴咽部异物感，吞咽时明显，偶有咽喉部隐痛等不适，多次于院外就诊，考虑慢性咽喉炎，予药物治疗效果不佳。2 d前患者出现吞咽困难加重，无法饮水进食，伴有言语不清，说话如口中含物，咽喉部疼痛不明显。纤维咽喉镜检查：咽喉黏膜慢性充血，悬雍垂居中，双侧扁桃体无明显肿大，舌根及咽后壁淋巴滤泡增生肥大，会厌左侧舌面见一直径大小约1.5 cm的淡黄色囊性新生物，表面光滑，杓间区黏膜苍白增厚，双侧声带轻度水肿，运动闭合可，双侧披裂对称，稍充血肿胀，双侧梨状窝未见异常（图1A）。既往胆囊炎病史，长期口服消炎利胆片。否认家族史、传染病史。入院诊断：吞咽困难（原因待诊），会厌囊肿，咽喉反流，慢性咽喉炎，胆囊炎。血常规：白细胞13.46×10 9/L，中性粒细胞百分比86.1%，淋巴细胞百分比10.3%。电解质K + 3.49 mmol/L。予以头孢呋辛抗感染、地塞米松抗炎、林格氏液补液、口服氯化钾补钾、伏诺拉生抑酸护胃治疗后，患者吞咽困难、言语不清较前稍缓解。追问病史，家属诉2 d前与患者争吵后出现吞咽困难加重，情绪稳定时症状稍缓解，考虑存在心因性因素可能。完善头部MRI示双侧额叶缺血、腔梗灶，轻度脑白质脱髓鞘改变，左侧基底节及右侧丘脑区小软化灶（图1B）。请神经内科会诊，神经系统专科查体：查体合作，高级认知功能检查未见明显异常，双侧瞳孔等大等圆，光敏，双侧眼球各方向运动到位，未见明显眼震，双侧鼻唇沟对称，口角不歪，伸舌居中，咽反射减弱，悬雍垂居中，软腭上抬可，四肢肌力5级，肌张力正常，双侧腱反射对称引出，双侧痛触觉对称，双侧指鼻、跟膝胫实验（－），Romberg（－），双侧病理征（－），颈阻（－），疲劳实验（+）。考虑延髓麻痹待诊：重症肌无力。完善肌电图/诱发电位：RNS左面神经1、3、5 Hz电刺激均可见CMAP波幅递减，10 Hz CMAP波幅变化不明显，左尺神经5 Hz电刺激波幅递减趋势，余各频率CMAP波幅变化不明显。结论：重复电刺激异常（低频递减）。外周血-神经肌肉接头疾病五项（定量）：抗乙酰胆碱AChR受体自身抗体5.51 mmol/L（<0.45 mmol/L），明确重症肌无力诊断。加用甲钴胺营养神经，溴吡斯的明抗胆碱酯酶治疗后，患者吞咽困难较前明显好转，院外继续巩固治疗。

目的:探讨采用最小二乘法估计和不对称回波迭代分解水和脂肪成像（IDEAL-IQ）技术定量评估中老年志愿者大腿肌肉脂肪含量的价值及其与肌力的相关性。方法:2020年12月至2021年4月间，前瞻性招募30名年龄为45~70岁的志愿者，男15名、女15名，年龄52.5（49.0，56.3）岁。所有受试者均接受MR扫描，包括左侧大腿中段横断面T 1WI、IDEAL-IQ序列和冠状面T 2WI，勾画左侧大腿中段伸肌群（股四头肌）及屈肌群（腘绳肌）感兴趣区，获得肌肉横截面积（CSA）、骨骼肌指数（SMI）、肌间脂肪分数（FF）和肌内FF。此外，选取60°/s、180°/s的角速度对所有受试者左膝关节进行等速肌力测试，获得膝关节屈、伸肌群的峰力矩（PT）及总功（TW）。采用独立样本 t检验、配对 t检验或Mann-Whitney U检验比较不同性别、肌群间CSA、SMI、肌间FF、肌内FF、PT、TW的差异。采用Pearson或Spearman相关分析及多元线性回归法评估大腿肌肉CSA、SMI、肌间FF、肌内FF与PT、TW的相关性。 结果:男性大腿CSA、PT、TW高于女性（ P<0.05），肌间FF低于女性（ P=0.005）。受试者大腿伸肌群CSA、SMI、PT高于屈肌群（ P<0.001），肌内FF、肌间FF低于屈肌群（ P<0.001）。受试者大腿屈、伸肌群肌内FF与PT呈中度负相关（ r=-0.635， P<0.001； r=-0.546， P<0.001），与TW呈高、中度负相关（ r=-0.718， P<0.001； r=-0.616， P<0.001）；屈、伸肌群肌间FF与PT呈中度负相关（ r=-0.519， P=0.003； r=-0.443， P=0.014），与TW呈低、中度负相关（ r=-0.363， P=0.049； r=-0.552， P=0.002）；屈、伸肌群CSA、SMI与PT、TW均无明显相关性（ P均>0.05）。多元线性回归分析显示，肌内FF与屈、伸肌群的PT、TW显著相关［屈肌群：调整后R 2（R 2adj）=0.505， P=0.001；R 2adj=0.540， P<0.001；伸肌群：R 2adj=0.351， P=0.006；R 2adj=0.470， P=0.002］。 结论:基于IDEAL-IQ技术的FF可准确定量大腿肌间、肌内脂肪含量，且与等速肌力测试参数PT、TW存在负相关关系，其中以肌内FF明显。

目的 探讨他克莫司联合激素在重症肌无力(MG)患者中的治疗效果及对干扰素-γ(IFN-γ)、白细胞介素-4(IL-4)及转化生长因子-β(TGF-β)的影响.方法 选取2022-05-2023-09郑州大学第一附属医院的MG患者96例为对象,信封法分为2组各48例.对照组采用激素治疗,观察组采用他克莫司联合激素治疗,2组患者均完成4周治疗,比较2组重症肌无力日常生活量表(MG-ADL)、重症肌无力定量评分体系(QMGS评分)、生化指标水平及安全性.结果 干预后MG-ADL评分观察组(2.95±0.79)低于对照组(4.59±1.12,P<0.05),QMGS评分观察组(8.51±1.69)低于对照组(12.69±2.24,P<0.05),2组干预后日常生活及肌力均得到提高,疲劳耐受性增强,观察组较对照组改善更明显.2组干预后生化指标得到改善,干预后观察组IFN-γ水平(43.96±3.18)低于对照组(52.58±3.63,P<0.05),观察组IL-4水平(36.89±6.39)高于对照组(31.11±6.42,P<0.05),观察组TGF-β水平高于对照组(41.43±3.91,P<0.05).不良反应发生率观察组(10.42%)较对照组(6.25%)无统计学差异(P>0.05).结论 他克莫司联合激素治疗MG患者效果显著,能提高日常生活质量,降低MG-ADL及QMGS评分,改善生化指标水平,且治疗安全性较高.

目的:探讨腰椎MRI评估马尾神经前根横截面积在脊髓性肌萎缩(SMA)Ⅱ型和Ⅲ型的应用价值.方法:根据发病年龄及能达到的最大运动里程碑,将26例基因确诊的SMA儿童分为SMAⅡ型组16例和SMA Ⅲ型组10例,以双下肢肌力评定标准,将其分为轻度组13例和中重度组13例,同时收集性别、年龄匹配的26例健康儿童作为对照组(NC).以腰椎MRI正中矢状面T2WI快速自旋回波序列脊髓圆锥下方10 mm的横轴面图像作为测量平面,分别测量各组左、右马尾神经前根的最大横截面积(MCA),进行组内与组间比较.结合双下肢肌力组别,进行左、右马尾神经前根MCA比较分析,同时评价两者相关性.结果:SMA Ⅱ型组[左侧(0.942±0.141)mm2 vs.(1.313±0.217)mm2,t=-5.729,P＜0.01;右侧(0.907±0.185)mm2 vs.(1.309±0.194)mm2,t=-5.984,P＜0.01]和 Ⅲ 型组[左侧(1.047±0.150)mm2 vs.(1.588±0.255)mm2,t=-5.779,P＜0.01;右侧(1.065±0.148)mm2 vs.(1.603±0.253)mm2,t=-5.799,P＜0.01]儿童马尾神经前根的MCA均较其性别、年龄匹配的NC组纤细.不同肌力组别SMA儿童同侧马尾神经前根MCA之间差异具有统计学意义(P均＜0.01).SMA儿童左、右马尾神经前根 MCA与双下肢肌力之间存在较强正相关(左侧r=0.763,右侧r=0.813).结论:马尾神经前根纤细是SMA儿童特征性影像学标志.腰椎MRI可定量测量SMA Ⅱ型和Ⅲ型儿童马尾神经前根横截面积,MCA与双下肢肌力呈正相关.