近年长期机械通气的人群数量快速增长，且长期滞留重症监护室，疾病负担重，病死率高，家庭和社会也越来越关注这一特殊群体。美国和加拿大针对儿童家庭机械通气发布了管理共识，但国内外医疗资源配置差异很大，以家庭为中心的管理方案，在国内现阶段仍比较困难。本文总结国内外儿童长期机械通气的现状，希望借鉴国外经验，更好地帮助国内儿童长期机械通气患儿。

目的:探讨先天性心脏病（先心病）患儿术后1年持续营养不良的影响因素。方法:回顾性队列研究。选取2018年2月至2019年1月广州市妇女儿童医疗中心收治的年龄1岁以下、诊断为先心病且行手术治疗的共502例患儿为研究对象，回顾性分析患儿年龄、性别、胎龄、出生体重、出生身长、父母身高、父母体重、父母文化程度、家庭收入等基本资料以及先心病类型、手术和麻醉方式、体外循环时间，术后机械通气时间、重症监护病房（ICU）停留时间和总住院时间等资料，并通过问卷调查的方式随访患儿的膳食营养情况。术后1年年龄的体重（WAZ）≤-2定义为营养不良组，WAZ>-2非营养不良组，采用 χ2检验、 t检验或秩和检验比较两组患儿围术期指标及辅食添加情况，采用Logistic回归分析患儿营养不良的影响因素。 结果:502例患儿中男301例、女201例，入组年龄4.1（2.0，6.8）月龄。营养不良组90例，非营养不良组412例。营养不良组患儿出生时身长及体重均低于非营养不良组，差异均有统计学意义［（47.8±3.8）比（49.3±2.5）cm，（2.7±0.6）比（3.0±0.5）kg，均 P<0.001］。营养不良组患儿父亲高中及以上文化程度的比例和家庭人均月收入5 000元及以上的比例均低于非营养不良组，差异均有统计学意义［18.9%（17/90）比30.8%（127/412），18.9%（17/90）比33.7%（139/412），均 P<0.05］。营养不良组患儿复杂先心病占比更高，差异有统计学意义［62.2%（56/90）比47.3%（195/412）， P<0.05］。营养不良组患儿术后机械通气时间、术后ICU停留时间、术后住院时间、总ICU停留时间及总住院时间均明显长于非营养不良组，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。营养不良组患儿术后1年蛋类及鱼肉类的添加频次≥2次/周的比例明显低于非营养不良组，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。Logistic回归多因素分析显示母亲产时体重<50 kg（ OR=0.95，95% CI 0.91~0.99）、术前WAZ≤-2（ OR=6.04， 95%CI 3.13~11.65）、先心病复杂程度高（ OR=2.23， 95%CI 1.22~4.06）、术后住院时间>14 d（ OR=2.61， 95%CI 1.30~5.26）、术后1年每天添加食物种类<4种（ OR=2.57， 95%CI 1.39~4.76）、术后1年食用鱼肉频次<2次/周（ OR=2.11， 95%CI 1.13~3.93）的患儿术后1年营养不良发生风险明显增加。 结论:母亲产时体重、患儿术前营养状况、先心病复杂程度、术后住院时间、每天添加辅食种类及食用鱼肉频次是先心病患儿术后1年营养不良的影响因素。

目的:探讨长期家庭机械通气治疗儿童慢性呼吸衰竭的可行性和安全性。方法:回顾性分析于2013年1月至2019年12月在厦门大学附属第一医院开展长期家庭机械通气治疗的11例慢性呼吸衰竭患儿的临床资料、生长发育情况、生命质量、不良事件及预后。结果:11例患儿中，男性8例，女性3例，发病年龄为26 d~13岁，开始家庭机械通气的年龄为3个月~13岁。8例原发病为神经肌肉疾病，3例为呼吸道疾病。11例患儿医院内机械通气时间最短者2周，最长者8个月。6例机械通气的方式为气管造口+有创通气，5例为鼻/面罩+无创通气，11例患儿均采用双水平气道正压通气，家庭机械通气时间为3~27个月。随访至2020年3月31日，11例患儿耐受性可、生命质量提高、营养状况改善、安全性可；1例随访9个月后失访，1例因住院检查继发重症腺病毒肺炎死亡以外，其余9例均存活，其中4例已停用呼吸机治疗，4例曾因肺炎再次入院治疗1~2次，所有患儿均未发生与使用家庭呼吸机相关的不良事件。结论:儿童家庭机械通气治疗安全性良好，对于慢性呼吸衰竭患儿来说是一种可探索的长期治疗方案。

目的:明确极早产儿有创通气时间能否预测支气管肺发育不良(BPD)的发生和出院后是否需要家庭氧疗。方法:对2014至2018年英国新生儿病房收治入院、胎龄小于28周的所有早产儿进行回顾性研究。BPD定义为矫正胎龄36周时仍需要呼吸支持。通过接受者-操作者特征曲线分析机械通气时间对BPD和家庭氧疗的预测价值。结果:11 806例早产儿的中位胎龄(IQR)为26.0(24.9～27.1)周，出生体重为0.81(0.67～0.96)kg。从新生儿病房出院时，9 415例早产儿(79.7%)存活。BPD的发生率为57.5%，家庭氧疗比例为29.4%。机械通气时间预测BPD和家庭氧疗的曲线下面积分别为0.793和0.703。机械通气>8 d预测BPD的敏感度为71%，特异度为71%；机械通气>10 d预测家庭氧疗的敏感度为66%，特异度为65%。结论:有创通气时间可以预测极早产儿BPD的发生和家庭氧疗的需求情况，具有一定的敏感性和特异性。

目的:探讨急诊重症患者发生谵妄的危险因素及预见性护理措施。方法:选取2018年2月至2019年6月在济宁医学院附属湖西医院收治的急诊重症患者100例作为研究对象。通过问卷调查的方式记录研究对象基本资料及分析谵妄发生情况。通过单因素分析影响急诊重症患者谵妄发生的相关危险因素，通过多因素Logistic回归分析影响急诊重症患者谵妄发生的独立危险因素。结果:本研究调查结果显示，该院收治的100例急诊重症患者中，31例患者发生谵妄，未发生谵妄的患者69例。单因素分析结果显示，年龄、文化程度、付费方式、家庭成员缺失、酗酒史、营养状况、合并疾病、既往病史、呼吸衰竭、重症感染、机械通气及急性生理学及慢性健康状况评分系统(APACHE)Ⅱ评分为影响急诊重症患者发生谵妄的相关因素( P<0.05)；多因素分析结果显示，年龄、既往病史、机械通气及APACHEⅡ评分是影响急诊重症患者发生谵妄的独立危险因素( P<0.05)。 结论:年龄、既往病史、机械通气及APACHEⅡ评分是影响急诊重症患者发生谵妄的独立危险因素，医护人员应采取有效的预见性护理措施以降低急诊重症患者谵妄的发病率，如重视对老年患者的全面评估，积极治疗原发疾病及合并疾病；通过APACHEⅡ评分系统严密监测患者认知、行为及临床表现，充分了解患者有无存在引发谵妄的危险因素，加强病房巡视，定时观察患者精神状态变化，加强患者的气道护理，尽量缩短机械通气时间，保持病房内环境安静，尽量减少仪器报警及人员走动噪音，缓解患者焦虑、恐慌等情绪，合理调整家属病房探视与陪护时间，减轻患者心理负担。

目的:探讨黑素皮质素受体-4(melanocortin-4 receptor， MC4R)基因突变致重度肥胖合并重症肺炎患儿的临床表现、诊断及治疗特点。 方法:回顾性分析1例 MC4R基因突变相关重度肥胖合并重症肺炎患儿的临床资料及诊治经过。 结果:1例15岁患儿因"咳嗽2周，呼吸困难半天"入我院治疗。患儿10岁确诊存在 MC4R基因突变，入院时体重200 kg(BMI 76 kg/m 2)，属于重度肥胖患儿，针对患儿重度肥胖合并重度肺炎的情况，我们采取了特殊呼吸治疗技术(肺保护性通气策略、体位管理等)、营养支持、早期康复等综合诊疗措施，最终患儿病情好转出院。 结论:MC4R基因突变可引起早发性肥胖，此类患儿合并重症肺炎时往往比较危重，临床诊疗需要采取一系列特殊的综合干预措施，指导患儿及家属出院后进行家庭机械通气及定期随访也是治疗策略中不可或缺的环节。

目的:调查我国儿童重症监护病房(PICU)医护人员对长期机械通气(PMV)的认知及临床管理现况，为提高PICU医护人员对PMV的认识、规范PMV患儿管理提供依据。方法:于2020年7月12日至9月12日以全国儿童PMV协作组中PICU医生、护士为调查对象进行横断面研究，调查表由复旦大学附属儿科医院统一发放、收集和审核。结果:(1)PMV相关资源配置：11家医院中，已成立PMV多学科医疗团队的有9家，开展呼吸评估技术如膈肌超声、气道峰流速监测的PICU分别占72.7%、36.4%；开展肺康复技术如气道廓清、诱发性肺量计训练、体外膈肌起搏仪刺激、转移床锻炼、吹气球、高压氧治疗的PICU分别占100.0%、9.1%、9.1%、9.1%、27.3%、27.3%。(2)儿童PMV疾病认知现况：认为PMV是指持续机械通气时间大于2周的医护人员最多(41.3%)，60.0%医务人员认为PMV患儿存在中枢神经系统基础疾病，62.7%的医护人员认为导致PMV患儿撤机困难的最常见原因是脑功能异常。(3)儿童PMV在PICU内管理认知现况：被调查者认为PMV患儿在疾病稳定期最常使用的机械通气模式为同步间歇指令通气+压力支持通气。92.0%的医护人员撤机时会实施自主呼吸试验。58.7%的被调查者接受在机械通气3~4周时为患儿实施气管切开术。超过半数的医护人员会对PMV患儿实施膈肌功能评估、床旁康复训练、营养评估及镇痛镇静评估。(4)PMV患儿医院-家庭过渡管理认知现况：54.5%(6/11)的PICU会在患儿出院前对其家属提供家庭护理培训，1家中心设立了PMV专病门诊，45.5%的PICU会在患儿出院后1个月进行随访。结论:目前国内PICU医务人员对于儿童PMV相关问题存在认知差异，儿童PMV缺乏系统化诊疗管理方案。

长期机械通气的患儿病情复杂，长期留滞PICU，并发症多，病死率高，而且患儿的生活质量低下，缺乏心理护理和家庭情感沟通，疾病负担重。应加强对这部分患儿的长期管理及康复，本文结合成人及国内外长期机械通气的研究现状进行分析，旨在为儿童的长期机械通气管理提供经验。

目的:探讨早期肺康复管理模式在机械通气老年危重症患者中的应用效果。方法:采用便利抽样法，选取2019年6—12月在合肥市第一人民医院ICU接受诊疗的64例机械通气老年危重症患者为对照组，选取2020年1—7月在合肥市第一人民医院ICU接受诊疗的64例机械通气老年危重症患者为试验组。对照组给予常规临床护理，试验组在此基础上实施早期肺康复管理模式。比较两组患者的肺功能指标、有创机械通气时间、入住ICU时间和费用、谵妄发生率、VAP发生率、转归情况、患者及家属满意度。结果:试验组患者的肺功能指标优于对照组，差异有统计学意义（ P<0.01）。试验组患者的有创机械通气时间、入住ICU时间短于对照组，入住ICU费用少于对照组，差异均有统计学意义（ P< 0.01）。试验组的谵妄发生率、VAP发生率均低于对照组，转归例数多于对照组，差异有统计学意义（ P< 0.05）。试验组患者及家属的满意度高于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:实施早期肺康复管理模式能够有效改善机械通气老年危重症患者的肺功能，减少并发症发生，减轻患者的家庭经济负担，提高患者及家属的满意度，具有可行性及可推广性。

目的:评估加拿大PICUs内患儿活动情况，面临障碍和相关不良事件。设计:全国2天点发生率研究。场所:全加拿大13家PICUs。对象:在指定研究日时已在PICU住院至少72h的患儿。干预:无。测量方法和主要结果:关注的预后指标包括运动活动性质和发生率，康复资源，不良事件以及与下床活动和治疗师提供的活动相关的因素。两家PICUs(15%)有早期临床活动指南，1家(8%)PICU报告有让家属参与患儿活动的正式流程。活动发生率为110/137(80%)患者日。最常见形式为下床活动(87/137，64%患者日)；46(34%)患者日无主动活动。33%的患者日，治疗师提供了活动。活动最常由护士(74%)和家庭成员(49%)实施。家庭参与与下床活动密切相关( OR 6.4， P＝0.001)。插管机械通气患儿在18/50(36%)患者日被动下床活动。但气管插管、血管活性药物输注和年龄≥3岁与未能下床活动独立相关。障碍报告于58/137(42%)患者日，22/387(6%)的活动中发生不良事件。 结论:活动是常见和安全的，加拿大PICUs中大多数儿童正在下床活动，即使正接受机械通气。家庭参与PICU内康复正在增加。这项研究提供了令人鼓舞的证据，表明可以克服常见障碍以使PICU儿童得以安全活动。