近年长期机械通气的人群数量快速增长，且长期滞留重症监护室，疾病负担重，病死率高，家庭和社会也越来越关注这一特殊群体。美国和加拿大针对儿童家庭机械通气发布了管理共识，但国内外医疗资源配置差异很大，以家庭为中心的管理方案，在国内现阶段仍比较困难。本文总结国内外儿童长期机械通气的现状，希望借鉴国外经验，更好地帮助国内儿童长期机械通气患儿。

目的:探讨降主动脉移植术应用于解除主动脉弓部畸形对气管或支气管造成压迫的疗效分析。方法:2017年1月至2019年7月，共应用降主动脉移植术矫治主动脉弓部畸形导致远端气管或近端支气管狭窄11例，术前均行心脏CT及纤维支气管镜检查，中位年龄55(23～540)天，中位体质量4(2.1～9.0)kg。其中特殊类型血管环导致气管或支气管狭窄5例(左弓右降2例、右弓左降3例)；外院主动脉弓离断行传统弓部手术后造成左主支气管外压性狭窄2例；主动脉缩窄术后左主支气管狭窄1例；主动脉缩窄术前即有左主支气管狭窄3例；手术方式：左锁骨下动脉远侧离断降主动脉，近端缝闭，远端从右肺动脉及气管隆凸下方穿过，与升主动脉右后侧行端侧吻合，并同期矫治合并心内畸形，如气管狭窄受压解除后无改善同期行气道成形术。结果:全组无死亡，中位体外循环180(136～337)min；中位主动脉阻断51(30～84)min；中位降主动脉阻断34(21～50)min。5例气管受压有效解除，6例因压迫时间长，解除压迫后气管仍软化狭窄、同期行气道成形术，术后均顺利撤离呼吸机，患者呼吸困难症状消失；1例出现降主动脉移植后吻合口狭窄，暂未手术，其余吻合口通畅。随访(18.0±9.4)个月。结论:降主动脉移植术能有效解除主动脉弓部畸形对气管或支气管造成的压迫，中远期效果有待进一步随访。

本文报道了1例3月龄先天性气管软化患儿的诊疗过程。患儿为低出生体重儿，曾因“出生气促1 h”于2018年8月21日入当地妇幼保健院新生儿科，后因“先天性食道闭锁”转诊至深圳市儿童医院普外科，于8月23日在全身麻醉下行食管气管瘘修补+食管吻合术。术后患儿出现呼吸困难和撤呼吸机困难，纤维支气管镜检查提示重度气管软化。经抗感染、抗反流及呼吸支持治疗2个月后，患儿症状缓解，遂出院。之后患儿因“反复出现憋气、紫绀”多次住院治疗。本次因再次出现“憋气、紫绀”于11月30日入院。查纤维支气管镜和CT可见隆突处上端气管重度软化，气道最狭窄处仅为0.88 mm。多学科组讨论建议，患儿在全身麻醉和体外循环辅助下行气管支架置入术。12月14日，患儿行气管支架置入手术。术后第2天拔出气管插管，患儿呼吸平顺，未再有窒息发作。气管支架于术后8个月被取出。术后随访，患儿未出现呼吸困难，气管软化支架扩张端恢复正常，未扩张端依旧塌陷，但不影响呼吸。

患儿女，9岁，以“多饮、多尿、精神欠佳2个月，加重半天”于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿，每天饮水量约2 500 mL，尿7~8次/d，每次尿量约400~500 mL，食欲增加，体质量较前减轻。同时伴有乏力，睡眠增多，双下肢浮肿，无昏迷、抽搐及意识障碍，无发热、咳嗽，无呕吐、腹泻，无腹痛，曾就诊当地中医诊所，诊断为“脾胃虚、气血不足”予口服中药调理治疗2个月，效果欠佳。6 h前患儿精神反应差，意识障碍进行性加重，伴深大呼吸，全身乏力明显，就诊于我院急诊。急查血糖：31.3 mmol/L；尿常规：葡萄糖（+++），酮体（+++），隐血（++）；血气分析：pH 7.06，二氧化碳分压（PCO 2）6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧分压（PO 2）143 mmHg，血清钠（Na +）127 mmol/L，血清钾（K +）2. 5 mmol/L，血清钙（Ca 2+）1.31 mmol/L，碳酸氢盐（HCO 3-）< 3 mmol/L，剩余碱（BE）未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL（20 mL/kg）后以“糖尿病酮症酸中毒”收入内分泌科。患儿自发病后，食欲增加，尿量增加。近2 d无大便，2个月内体质量下降3 kg。既往史：2个月前因“急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规：葡萄糖（++++），蛋白质（+），酮体（+++），未特殊处理、未规律复查。否认“肝炎、结核”等传染病史及接触史，否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体：体温36.3 ℃，呼吸32次/min，脉搏124次/min，血压104/56 mmHg，体质量18 kg，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，口周略苍白，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀，拒按，肝脾触诊不满意，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低，毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断：糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液（1/2张无糖液体）、胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析：pH 7.01，PCO 2 9 mmHg，PO 2 140 mmHg，Na + 132 mmol/L，K + 1.8 mmol/L，HCO 3- < 3 mmol/L，BE未测出，监测血糖28 mmol/L，入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力，张口呼吸，不能平卧，意识障碍进行性加重，格拉斯哥评分10分，病情危重，转入儿童重症医学科。查体：意识不清，格拉斯哥评分8分，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆，叩诊鼓音，拒按，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低，毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L，甘油三酯162 mmol/L，胆固醇21.6 mmol/L，凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气，但呼吸困难进行性加重，遂予气管插管，有创呼吸机辅助通气，同时予补液（1/2张无糖液体），胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入，同时血浆置换（置换血浆量900 mL）治疗，10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L，仍呈嗜睡状，轻度脱水貌，无明显深大呼吸，面色口唇欠红润，四肢末梢稍暖，毛细血管再充盈时间3 s；继续补液及胰岛素泵入治疗；但1 h后，患儿意识障碍加重，呈昏睡状，腹胀加重，肠鸣音消失，四肢发绀，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间5 s，血压波动于50/30 mmHg~60/40 mmHg，血气分析pH 6.81，HCO 3- 2.3 mmol/L，BE-32.8 mmol/L，酸中毒无好转，考虑存在脓毒性休克，肠穿孔可能，立即给予0.9%氯化钠注射液扩容，去甲肾上腺素升压，美罗培南、万古霉素抗感染等治疗，胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体，急查腹部B超提示肠淤张；腹部CT提示小肠多发肠壁积气，伴门静脉积气，腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大，急请普外科会诊，急诊行剖腹探查术，术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可，其余肠管均已发黑伴多处穿孔，切除坏死肠管，予空肠造瘘，肠腔置16号橡胶引流管，术后禁饮食，引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物，术后继续行持续床旁血液净化治疗，于术后第2天行第2次血浆置换（置换量900 mL），术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可，5 d后开始间断予温水鼻饲，逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛，伴发热，体温最高39.0 ℃，且易反复，查体下腹部皮肤可有握雪感，考虑皮下积气。第12天，腹部皮下积气减少，左侧腹壁出现红肿热痛，考虑腹壁感染，予拔除肠腔引流管，腹壁缝线拆除，造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤，保持引流通畅，伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤，治疗上继续禁食、胃肠减压，小剂量胰岛素，补液，静脉营养，美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂，均正常；经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常，精神反应好转，于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗，住院70 d后，患儿腹部切口愈合好，行造瘘口闭合术，术后肠道恢复良好，逐渐过度肠内营养联合静脉营养，住院90 d，好转出院。随访半年，患儿精神反应好，营养状态中等，持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。

目的:探讨电子支气管镜在先天性气管食管瘘围手术期的应用价值及风险。方法:回顾性分析2014年9月至2020年11月甘肃省妇幼保健院收治的65例先天性气管食管瘘围手术期患儿的一般情况、临床表现、影像学资料、电子支气管镜检查和治疗转归等临床资料。结果:63例患儿经电子支气管镜检查后确诊为先天性气管食管瘘，确诊率为96.92%；54例患儿经食管造影确诊，确诊率91.53%；61例患儿经多层螺旋CT确诊，确诊率93.85%。27例电子支气管镜检查发现呼吸道结构异常，发生率为41.54%，其中包括鼻咽软组织塌陷3例、喉软化14例、气管狭窄5例、气管软化9例、气管支气管及支气管异常开口9例。3例术后出现撤机困难主要与气管狭窄、气管软化有关，经过长时间机械通气及治疗后逐步撤机。2例患儿术中出现一过性缺氧。结论:电子支气管镜是诊断先天性气管食管瘘及术后复发的安全、有效方法，可以早期发现呼吸道解剖结构异常，对术后的气道管理具有重要的价值。

目的:探讨可弯曲支气管镜联合颈部超声在婴幼儿经皮扩张气管切开术中的应用价值。方法:回顾性分析2018年12月至2021年5月山东大学附属儿童医院呼吸介入科收治的24例应用可弯曲支气管镜联合颈部超声经皮扩张气管切开患儿的临床资料。24例患儿中，男12例，女12例，男女比例为1∶1；年龄21 d~2岁，中位年龄5个月；中位体质量5.8 kg。在进行经皮扩张气管切开时，先使用超声评估患儿甲状腺位置及血管走形，选择合适穿刺入路并标记穿刺点，然后在可弯曲支气管镜引导下完成经皮扩张气管切开术。结果:术前接受持续气管插管机械通气支持治疗患儿19例(79.2%)，间断气管插管机械通气支持治疗患儿2例(8.3%)，无创呼吸机支持治疗3例(12.5%)。24例患儿中，先天性上呼吸道发育畸形9例(37.5%)；双侧声带麻痹8例(33.3%)；上呼吸道占位性疾病3例(12.5%)；外科术后撤机困难2例(8.3%)；神经肌肉疾病2例(8.3%)。24例患儿均在30 min内成功完成手术，出血量均少于5 mL，术中无并发症发生。结论:可弯曲支气管镜联合颈部超声辅助使婴幼儿经皮扩张气管切开术能够顺利完成，并显著降低手术操作难度，提高了手术的安全性。

目的:探讨支气管镜下新生儿撤机后呼吸困难的原因及对策。方法:回顾性选择2018年11月至2021年8月成都市妇女儿童中心医院新生儿科收治的撤机后呼吸困难患儿为研究对象，分析其纤维支气管镜检查结果及治疗措施。结果:研究期间共45例撤机后持续呼吸困难患儿行纤维支气管镜检查，其中支气管黏膜炎16例（35.6%），肺外气道梗阻29例（64.4%）。29例肺外气道梗阻患儿中，声门下狭窄15例，11例为瘢痕增生引起，4例为痰痂形成引起；单纯喉软化6例，鼻腔狭窄2例，喉蹼2例，喉头水肿、声带麻痹、声带赘生物、气道痉挛各1例。16例支气管黏膜炎患儿经气道灌洗后供氧或无创呼吸支持治愈；11例声门下增生狭窄患儿中，9例经气管导管扩管治愈，2例经内镜介入治疗治愈；1例鼻腔膜性狭窄、2例喉蹼、1例声带赘生物患儿经手术治疗均治愈；其余14例患儿经内科保守治疗后均好转/治愈出院。结论:在严格把握撤机指征情况下，对撤机后存在呼吸困难的患儿，需考虑存在上气道及中心气道结构或功能异常等肺外因素引起的气道梗阻，尤其应重视插管后声门下狭窄的形成。

体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation, ECMO）技术已成为急性心功能衰竭患儿的临床首选治疗手段之一 [1]，其适用的儿科病种包括暴发性心肌炎 [2]和复杂先天性心脏病术后体外循环脱机困难等引起的严重心功能衰竭等 [3]。常用的插管方式包括颈部插管和正中插管 [4]。静脉-动脉体外膜氧合（veno-arterial ECMO, VA-ECMO）能有效恢复患儿全身循环灌注，但对左心室（left ventricle, LV）的潜在影响不容忽视 [5]。主动脉插管持续泵血增加主动脉根部压力和左室后负荷，进一步加重左室缺血和室性心律失常 [6]。左心室血栓可导致脑梗等致死性并发症 [7]。左心减压能快速有效降低左心负荷，为心脏功能恢复争取更多的时间 [8]。近年来，ECMO支持下，左心减压对于严重左室功能不全的患儿的重要性已得到广泛认可 [9]。截止2020年9月，浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心共完成94例患儿V-A ECMO心脏支持，儿童80例（85.1%），新生儿14例（14.9%），撤机率59.6%。2010—2019年V-A ECMO支持下左心减压共完成5例，4例死亡、1例存活，现将相关临床资料和经验分析汇总如下。

机械通气的使用在临床危重症患者诊疗过程中较为常见，但机械通气过程中可能由于原发病以外的多种因素导致撤机困难，其中腹腔内高压、镇痛镇静药物蓄积、膈肌功能衰弱等是导致撤机困难的常见原因。针刺疗法具有调节胃肠道功能、发挥镇痛镇静效果、恢复膈肌功能的作用，可通过纠正不同并发因素优化机械通气撤机方案，提高撤机成功率。

目的:探讨经鼻高流速湿化氧疗（HHFNC）不同初始流速对ICU撤机困难患者撤机结果和舒适度的影响，为该类患者的氧疗护理提供参考。方法:本研究为随机对照试验，便利选取2019年6月至2021年6月广州市红十字会医院重症医学科收治的99例撤机困难患者，按照随机数字表法将其经鼻高流速湿化氧疗的初始流速分为40 L/min组、50 L/min组和60 L/min组，每组33例。比较3组患者撤机结果，分别于拔管前和氧疗30 min后评价3组患者口鼻腔干燥程度、咽喉疼痛程度以及生命体征和血气指标。结果:3组患者ICU入住时间、住院时间、7 d二次插管率、28 d ICU病死率和住院病死率等差异无统计学意义（ P>0.05）；50 L/min组和60 L/min组撤机成功率分别为78.8%（24/33）和77.4%（23/31），均高于40 L/min组的53.1%（17/32），差异均有统计学意义（ χ2=4.78，4.09，均 P<0.05）。氧疗后40 L/min组和50 L/min组以及60 L/min组的口鼻腔干燥评分、咽喉疼痛评分分别为（3.16 ± 0.77）、（2.94 ± 0.80）分和（3.27 ± 0.92）、（3.09 ± 0.77）分，以及（4.10 ± 1.01）、（3.97 ± 1.40）分，差异均有统计学意义（ F=5.21、9.26，均 P<0.05），其中50 L/min组分别与40 L/min组、60 L/min组比较，差异均有统计学意义（ t值为2.62~3.99，均 P<0.05）。拔管前和氧疗后3组患者生命体征和血气指标差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:对ICU撤机困难患者拔管后实施HHFNC氧疗时，流速设置为50 L/min既可提高撤机成功率，又可以改善患者呼吸道舒适度。