近年长期机械通气的人群数量快速增长，且长期滞留重症监护室，疾病负担重，病死率高，家庭和社会也越来越关注这一特殊群体。美国和加拿大针对儿童家庭机械通气发布了管理共识，但国内外医疗资源配置差异很大，以家庭为中心的管理方案，在国内现阶段仍比较困难。本文总结国内外儿童长期机械通气的现状，希望借鉴国外经验，更好地帮助国内儿童长期机械通气患儿。

目的:探讨大脑中动脉（MCA）M1段闭塞所致急性大脑半球大面积梗死（LHI）患者预后与脑血流分流现象的关联性。方法:选择陕西省安康市中心医院2015年5月至2018年5月收治的182例MCA M1段闭塞急性LHI患者，均于入院早期时接受经颅患者多普勒检查，依据患者是否存在脑血流分流现象分为分流组（69例）及无分流组（113例），对两组患者院内死亡、发病后3、6和12个月预后情况进行统计分析。结果:与分流组比较，无分流组患者中线移位[41.6%（47/113）比15.9%（11/69）]、机械辅助通气[32.7%（37/113）比8.7%（6/69）]、院内死亡[26.5%（30/113）比8.7%（6/69）]以及发病后3个月[94.7%（107/113）比66.7%（46/69）]、6个月[72.6%（82/113）比46.4%（32/69）]、12个月[72.6%（82/113）比43.5%（30/69）]预后不良的发生率均显著升高，差异有统计学意义（ P<0.05）。多因素分析提示是否存在脑血流分流现象是中线移位（ OR=28.721，95% CI 1.933 ~ 35.807）、机械通气（ OR=11.162，95% CI 1.625 ~ 17.029）、患者发病3个月（ OR=20.052，95% CI 3.059 ~ 23.375）、发病6个月（ OR=3.536，95% CI 1.164 ~ 10.784）、发病12个月（ OR=4.412，95% CI 1.398 ~ 13.971）不良结局的危险因素（ P<0.05）。 结论:脑血流分流与MCA M1段闭塞所致急性LHI患者的短期及长期预后相关。

目的:总结心脏移植后肾功能不全的发生率和长期结局，探索心脏移植受者术后肾功能不全的临床预测因素。方法:回顾性分析2004年6月1日至2021年12月31日中国医学科学院阜外医院行心脏移植的(1 095例)受者的临床资料，根据术后是否出现肾功能不全分为术后肾功能不全组(352例)和术后肾功能正常组(743例)；分析比较两组受者临床资料，探索心脏移植术后肾功能不全相关的危险因素。为了进一步分析术前肾功能不全对术后肾功能和对预后的影响，根据受者术前及术后肾功能情况将受者分为术前及术后均存在肾功能不全(76例)、术前存在肾功能不全术后恢复正常(39例)、术后新发肾功能不全(276例)、术前及术后肾功能均正常(704例)四组进行生存分析。分别观察比较四组受者的远期结局。结果:1 095例受者中位随访时间为5.6年。352例(32.1%)受者术后合并肾功能不全，其中276例(25.2%)为术后新发肾功能不全，99例(28.1%)发生在术后住院期间，111例(31.5%)发生在出院后至术后第一年。术后肾功能不全组受者年龄和体重指数较大，术前肌酐较高，受者男性、有糖尿病史、术前肾功能不全、原发疾病为既往移植心脏衰竭、术前体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenerator，ECMO)辅助和术前主动脉内球囊反搏(intra-aortic balloon counterpulsation，IABP)辅助的比例更高；体外循环时间更长(均 P<0.05)。术后肾功能不全组受者术后使用ECMO、术后使用IABP、术后气管切开和术后感染的比例更高，术后机械通气时间、术后ICU住院时间、术后住院时间更长，院内病死率更高(均 P<0.05)。术后肾功能不全组远期存活率低于术后肾功能正常组( P<0.01)。术前存在肾功能不全的受者无论其术后肾功能是否恢复正常，其远期存活率均低于术前无合并肾功能不全的受者；术后新发肾功能不全受者远期存活率低于术前术后肾功能均正常的受者( P<0.01)。受者年龄、体重指数、术前存在肾功能不全、术后使用环孢素A治疗(相较于他克莫司)、冷缺血时间≥6 h是心脏移植术后发生肾功能不全的独立危险因素。 结论:心脏移植术后肾功能不全在术后第1年内发生率最高。受者年龄、体重指数、术前存在肾功能不全、冷缺血时间≥6 h是心脏移植术后发生肾功能不全的独立危险因素。心脏移植术后肾功能不全的发生影响受者围手术期和远期存活率。

目的:探讨肺移植术后早期急性肾损伤(AKI)的发生率、危险因素及预后。方法:回顾性分析2017年4月至2019年6月在中日友好医院接受肺移植的167例受者的临床资料，根据改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)指南标准诊断肺移植术后7 d内是否发生AKI，计算AKI的发生率，分析其相关危险因素，并探讨其对患者短期及长期预后的影响。结果:肺移植术后早期AKI发病率为65.9%(110/167)。其中AKI 1期25.7%(43/167)，AKI 2期21.6%(36/167)，AKI 3期18.6%(31/167)。性别(男性)、术前血清肌酐(sCr)基础值高和肾小球滤过率(eGFR)基础值低、术前应用有创机械通气(MV)或体外膜肺氧合(ECMO)、术中或术后出现严重低血压、心血管事件以及术后并发感染性休克、多脏器功能衰竭、体外膜肺氧合(ECMO)支持≥2 d、再次插管等均是肺移植术后早期发生AKI的危险因素( P<0.05)。预后分析结果显示，肺移植术后早期并发AKI受者的术后MV时间、ECMO支持时间以及重症监护室(ICU)滞留时间较未发生AKI受者明显延长，肺移植术后短期及长期死亡率显著增高( P<0.05)。 结论:肺移植术后早期AKI发生率高，明显影响受者预后。应重视高危受者的早期预防，以降低其AKI发生率，改善其预后。

目的:探讨脊髓性肌萎缩(SMA)合并肺炎住院患儿的临床特点及治疗方案，对比不同治疗方法所致不同结局，以提高SMA合并肺炎的诊疗水平。方法:回顾性分析2015年1月至2019年6月因SMA合并肺炎于首都儿科研究所附属儿童医院呼吸内科病房住院的13例患儿临床资料。统计住院SMA患儿的年龄、分型、住院时间、呼吸衰竭类型、并发症等一般资料。描述住院期间SMA患儿的肺部感染病原及治疗情况。总结并分析住院期间及出院后SMA患儿的机械通气方式、时间及转归情况。结果:8例1型患儿病情较重，多存在Ⅱ型呼吸衰竭及肺炎并发症，平均住院时间为(39.8±30.3) d，较5例2型患儿平均住院时间[(7.8±2.2) d]长( t＝2.318， P＝0.041)。选择气管插管及气管切开的6例SMA患儿均存在多重耐药菌感染，需长期并更换使用多种抗生素治疗，平均住院时间为(51.3±25.3) d，较4例使用无创通气患儿[(7.5±2.4) d]长，差异有统计学意义( t＝3.391， P＝0.009)。3例气管插管的患儿通过积极的呼吸道清理术，病情稳定后(体温正常；空气氧下经皮血氧饱和度>94%；胸片无炎症；吸痰频率少于4 h 1次)成功拔除气管插管过度至无创通气。3例出院时无需白天无创通气的患儿在完善多导睡眠监测后，结果提示存在睡眠呼吸紊乱，出院后长期使用夜间无创通气治疗，均未因重症肺炎再次住院。 结论:选择气管插管治疗的SMA合并肺炎的患儿，应在病情稳定时尽早拔除气管插管改为无创通气，以避免多重耐药菌感染。出院时已脱离无创通气的患儿应完善多导睡眠监测，若提示存在睡眠呼吸紊乱，出院后应长期使用夜间无创通气，以降低因重症肺部感染再次住院的风险。

目的:探讨思维导图引导的健康教育宣教对长期鼻饲患者吸入性肺炎的干预效果。方法:选取浙江大学医学院附属杭州市胸科医院2018年1月至2021年1月收治的长期鼻饲患者80例为研究对象，采用随机数字表法分为研究组和对照组，每组40例。对照组采用常规健康教育进行干预，研究组采用思维导图引导的健康教育进行干预。干预4个月后，分析比较两组患者吸入性肺炎及其他并发症的发生率，肺功能及营养状况改善情况。结果:干预后，研究组患者吸入性肺炎［15.00%（6/40）］、胃肠道并发症［25.00%（10/40）］、机械并发症［10.00%（4/40）］及代谢并发症［20.00%（8/40）］发生率均显著低于对照组［35.00%（14/40）、47.50%（19/40）、27.50%（11/40）、37.5%（15/40）］（χ 2=4.27、4.38、4.02、5.40，均 P < 0.05）；研究组血清总蛋白（TP）［（67.86±10.13）g/L］、血红蛋白（HGB）［（119.21±16.48）g/L］、白蛋白（ALB）［（39.68±5.71）g/L］、淋巴细胞数（TLC）［（2.29±0.48）×10 9/L］均显著高于对照组［（63.05±10.72）g/L、（110.94±16.73）g/L、（36.15±6.20）g/L、（2.03±0.42）×10 9/L］（ t=2.06、2.23、2.65、2.578，均 P < 0.05）；研究组第1秒用力呼气容积（FEV 1）［（2.72±0.45）L］、用力肺活量（FVC）［（3.17±0.73）L］、每分钟最大通气量（MVV）［70.69±6.53）L］均显著高于对照组［（2.49±0.38）L、（2.85±0.64）L、（65.78±6.47）L］（ t=2.47、2.08、3.38，均 P < 0.05）。 结论:思维导图引导的健康教育能够明显降低长期鼻饲患者吸入性肺炎及其他并发症的发生率，改善患者肺功能及营养状况，值得临床推广。该研究设计思维导图应用于长期鼻饲患者的健康教育，具备显著创新性和科学性。

目的:收集风湿性二尖瓣病变行二尖瓣修复手术的早期疗效分析及随访结果，总结报道临床经验。方法:回顾性分析2018年1月至2019年11月在高州市人民医院心血管外科48例风湿性二尖瓣病变患者进行二尖瓣修复术的临床资料。风湿性二尖瓣修复手术根据二尖瓣病变情况联合采用交界切开、瓣叶削薄、钙化剥除、腱索松解及乳头肌劈开方法，全部应用二尖瓣人工瓣环。合并三尖瓣关闭不全采用人工瓣环(C型环)固定，合并房颤患者均采用迷宫射频消融(Maze-Ⅳ)术式进行射频消融。收集体外循环时间、主动脉阻断时间、机械通气时间、ICU停留时间及术后主要并发症等资料。对患者进行随访，评估二尖瓣、心功能及心律等情况。结果:根据病理分型，术中探查可见，Ⅰ型9例，Ⅱ型31例，Ⅲ型8例。其中Ⅰ、Ⅱ型病例均修复成功，Ⅲ型中出现1例患者因术中心脏复搏后出现二尖瓣中度反流而中转行二尖瓣生物瓣置换术。体外循环时间(110.62±27.68)min、主动脉阻断时间(76.63±17.63)min，ICU停留(46.16±11.37)h，机械通气(21.60±10.89)h。全组术后30天无死亡，术后出现急性肾衰竭1例，低心排血量综合征1例，肺部感染3例，无卒中、恶性心律失常等并发症。对完成瓣膜修复的47例患者进行随访，随访(9.86±6.78)月，随访率100%，随访期间无死亡、恶性心律失常、再次手术等事件发生，随访心脏功能获得明显改善( P<0.001)。 结论:风湿性二尖瓣病变的修复，保留了完整的二尖瓣结构，有利于维持心脏功能，具有良好的生存率及生活质量。在熟练掌握心脏瓣膜修复的基础上，熟悉风湿性二尖瓣病变的解剖特征，严格把握适应证，术前充分评估，开展风湿性二尖瓣修复手术是可行的，针对不同的病理类型而采取相应策略，术后早期临床效果满意，远期效果建议长期随访观察。

机械通气是挽救重症患者生命的重要治疗措施，目前我国绝大部分长期机械通气患者集中在ICU治疗，消耗大量ICU医疗资源，经济负担重。借鉴欧美等国家和地区的经验，建立符合我国国情的长期机械通气治疗中心，是更好地满足大众健康需求的必然选择，亦是优化医疗资源配置、实现长程规范化撤机和康复管理的必由之路。

目的:总结完全性房室间隔缺损(CAVSD)外科治疗的早中期效果。方法:收集147例2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治的CAVSD患儿，男85例，女62例；中位手术年龄5个月(1个月~10岁)，中位体质量5.5 kg(2.4~20.9 kg)。所有患儿术前通过超声心动图确诊CAVSD；术中行房室瓣成形，同期修补合并畸形。按计划门诊随访，行超声心动图和心电图检查。应用SPSS 22统计软件进行数据分析。结果:147例CAVSD患儿均实施一期手术矫治。术后早期死亡7例(4.76%)，其中肺动脉高压危象3例，重度二尖瓣关闭不全(MI)3例，术后恶性心律失常1例；余140例痊愈出院。3例因术后房室传导阻滞(AVB)，安装永久起搏器。随访1~10年。晚期死亡2例，1例因感染未及时就诊，1例原因不详。再次手术5例，因重度二尖瓣/三尖瓣关闭不全(MI/TI)4例，迟发的AVB 1例。中期随访结果显示重度MI 9例，重度TI 4例。手术年龄<3个月与≥3个月的患儿相比，术后呼吸机辅助通气时间、术后出院前重度MI及总死亡比例两组间差别有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。合并与不合并21－三体综合征的患儿，手术年龄、术后CICU停留时间、总住院时间差异有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。29例存在1~3 mm的VSD残余分流，随访中26例已闭合，3例残余分流较前缩小。 结论:改良单片法矫治CAVSD效果良好，手术死亡比例低，再手术率低。但年龄<3个月的患婴死亡比例明显增高，术后机械辅助通气时间延长，术后早期出现重度MI比例高。CAVSD术后易出现重度MI、TI，需长期随访，应及时给予处理。合并21－三体综合征的患儿，除术后监护室停留时间及总住院时间延长外，其他与核型正常患儿相似。

目的:探讨长期家庭机械通气治疗儿童慢性呼吸衰竭的可行性和安全性。方法:回顾性分析于2013年1月至2019年12月在厦门大学附属第一医院开展长期家庭机械通气治疗的11例慢性呼吸衰竭患儿的临床资料、生长发育情况、生命质量、不良事件及预后。结果:11例患儿中，男性8例，女性3例，发病年龄为26 d~13岁，开始家庭机械通气的年龄为3个月~13岁。8例原发病为神经肌肉疾病，3例为呼吸道疾病。11例患儿医院内机械通气时间最短者2周，最长者8个月。6例机械通气的方式为气管造口+有创通气，5例为鼻/面罩+无创通气，11例患儿均采用双水平气道正压通气，家庭机械通气时间为3~27个月。随访至2020年3月31日，11例患儿耐受性可、生命质量提高、营养状况改善、安全性可；1例随访9个月后失访，1例因住院检查继发重症腺病毒肺炎死亡以外，其余9例均存活，其中4例已停用呼吸机治疗，4例曾因肺炎再次入院治疗1~2次，所有患儿均未发生与使用家庭呼吸机相关的不良事件。结论:儿童家庭机械通气治疗安全性良好，对于慢性呼吸衰竭患儿来说是一种可探索的长期治疗方案。