背景 先天性心脏病(CHD)青少年在成长过程中面临身心挑战,赋能水平是衡量其自我管理能力和生存质量的重要指标.目前中国缺乏相应的评估工具.目的 对哥德堡CHD青少年赋能量表(GYPES-CHD)进行汉化,并检验其信、效度,以便在中国的CHD青少年群体中推广应用.设计 信、效度分析.方法 运用Brislin翻译模型经直译、回译和对比回译进行量表翻译,邀请 7 名相关领域专家,抽取 15 名不同年龄段和学业程度的CHD青少年行认知性访谈.纳入在复旦大学附属儿科医院(我院)确诊为CHD并处于我院长期随访队列,具有一定的读写能力,能够理解问卷的 10～18 岁青少年.排除合并影响智力发育、需多次手术的其他系统疾病及导致精神异常的疾病的患儿.通过问卷星由患儿或家长填写一般资料调查表、中文版GYPES-CHD和中文版一般自我效能感量表(GSES).校标关联效度以中文版GSES为校标量表,信度采用内部一致性信度和重测信度评价.主要结局指标 中文版GYPES-CHD信度和效度.结果 共发放 166 份问卷,回收 153 份(92.2%),153 例进入本文分析.中文版GYPES-CHD分为 5 个维度,共 15 个条目;量表各条目及维度得分与量表总分的Pearson相关系数为 0.210～0.538(P＜0.001);15 个条目的决断值为 4.218～12.358(P＜0.001).量表的Cronbach's α系数为 0.905,5 个分维度的Cronbach's α系数为 0.740～0.851.重测信度为 0.869,5 个维度的Cronbach's α系数 0.783～0.837,两次量表总分相关系数 0.841.中文版GSES总分与中文版GYPES-CHD总分之间的相关系数为 0.52(P＜0.01),与 5 个维度的效标关联效度为 0.375～0.495(P均＜0.01).结论 中文版GYPES-CHD量表具有较好的信效度,可用于评估中国文化背景下CHD青少年的赋能程度.

背景 PI3Kδ 过度活化综合征(APDS)采用传统治疗方案预防感染的疗效欠佳,近年来雷帕霉素被用于PIK3CD基因突变所致的APDS1 患儿的临床治疗.目的 探讨雷帕霉素治疗APDS1 的疗效和安全性.设计 病例系列报告.方法 纳入2017 年6 月至2023 年6 月在浙江大学医学院附属儿童医院经基因检测确诊为APDS1 且口服雷帕霉素治疗的连续病例.国内儿童雷帕霉素治疗APDS引起的非肿瘤性淋巴细胞增生,仍属于超说明书用药,用药前家长均充分了解用药风险并签署了知情同意书.雷帕霉素口服剂量为 1 mg·m-2·d-1.主要结局指标 ①12 个月内发生肺炎的次数;②B超评估肝、脾、淋巴结肿大情况.结果 4 例使用雷帕霉素治疗的 APDS1 患儿中,男 3 例、女 1 例,发病年龄为(35.5±17.9)月龄,确诊年龄(56.5±35.0)月龄;全外显子组测序均显示PIK3CD基因c.3061G＞A(p.E1021K)新发杂合突变;均因"反复咳嗽"就诊,均有肝、脾、淋巴结肿大;均有肺炎,反复腮腺炎 2 例,伴特异性皮炎、炎症性肠病和韦格纳肉芽肿病各1 例,生长迟缓 2 例;4 例均行支气管镜检查,3 例有支气管内膜鹅卵石样凸起;均有CD19+B细胞比例下降、CD4+/CD8+倒置,3 例 IgM升高,1 例 IgG下降.在雷帕霉素治疗前均予IVIG、抗感染、糖皮质激素等治疗,治疗后仍有反复呼吸道感染、肝脾肿大,且 3 例出现PLT减少,2 例出现贫血.4 例患儿确诊后 1～44 个月起口服雷帕霉素,疗程 12～58 个月.雷帕霉素治疗后 12 个月肺炎年均次数由 5.3 次降至 1.0 次,肝、脾和浅表淋巴结肿大均明显改善,Hb和PLT均恢复至正常水平,但免疫学指标在治疗前后比较差异均无统计学意义.随访期间未发现雷帕霉素相关不良反应,无发生肿瘤及死亡病例.结论 雷帕霉素对APSD1 有一定疗效且相对安全.

目的:报告先天性复拇畸形手术治疗结果的家长主观评价，及与Chung分型之间的相关性。方法:对我院自2019年1月至2021年1月收治的先天性复拇畸形病例33例进行回顾性分析，按照Chung分型，Ⅰ型17例，Ⅱ型4例，Ⅲ型6例，Ⅳ型6例。对患儿家长的主观评价结果进行分析，包括功能和外观VAS评分、术后功能和外观不满意之处、再手术意向、拇指抓握情况、日常生活及社交情况。Chung分型的VAS评分差异比较采用单因素方差分析，其余计量资料采用 t检验。 结果:术后随访时间为15~42个月，平均22.2个月。ChungⅡ型外观评分显著低于Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型的外观评分。Ⅳ型患儿家长再手术意向最低。家长对外观不满意包括拇指偏斜、拇指粗细差异、瘢痕等；对功能不满意包括拇指活动度降低、拇指力量减弱等。其中拇指偏斜、瘢痕、拇指力量减弱对家长外观或功能的评价有显著影响。大部分患儿日常生活和社交评估获得良好的结果。结论:复拇畸形术后功能和外观家长短期随访整体满意度较高，指体偏斜是影响术后结果和满意度的主要因素，这些结果均与Chung分型相关。

先天性拇指发育不良临床并不少见，重度拇指发育不良对手和上肢功能都有明显影响。自从Buck-Gramcko发表了示指拇化术重建重度发育不良拇指的经典文献以来，该术式就成为治疗重度拇指发育不良的标杆，也被公认为是手外科历史上里程碑样的术式之一。Blauth分型及其各种改良分型都是希望在"保留发育不良拇指的重建手术"和"示指拇化手术"之间寻找一个分界点，反复强调的还是"能做示指拇化则做示指拇化"。但现实中，尽管人们有肤色、种族、文化方面的差异，但更多的患儿家长或监护人都期待医生能尽量保留拇指，即使功能逊色一些。对他们而言，5个手指的整体外观是4个手指永远无法比拟的。过去10余年，北京积水潭医院共治疗近300例第一腕掌关节缺如的拇指发育不良患者，即使术前沟通再详细，并演示示指拇化后的"漂亮"照片，但看了保留拇指病例的术后照片后，仍有90%的家长"执拗"地选择了保留拇指。"4"或"5"不仅是数学问题，更是一个哲学命题，很多临床问题都是如此。当医生的偏好与患者及家人的期待并不一致的时候，要更多倾听一些患方的心声。文章作者通过阅读拇指发育不良领域的主要文献，并总结北京积水潭医院近10余年治疗拇指发育不良的经验，提出了新的改良分型及重建策略，旨在对相关专业的医生有所裨益。

目的:探讨以护士为主导的门诊近视教育模式在儿童青少年近视防控中的应用效果。方法:采用便利抽样法，选取2021年7—9月于北京同仁医院眼科门诊就诊的患儿及其家长作为研究对象，按照患儿就诊日期将其分为对照组和试验组，每组各272例患儿及其272名家长。试验组对象采用以护士为主导的门诊近视教育模式进行管理，对照组采用常规的就诊模式。比较干预前后两组患儿家长的近视相关知识水平、用眼习惯知识水平、依从性以及两组患儿的用眼行为评分。每组分别选取性别、年龄相匹配的128例患儿，以右眼为研究眼，观察基线和半年后的屈光度及眼轴发展变化。结果:干预6个月后，试验组家长的近视相关知识、用眼习惯知识以及防控方法的依从性指标评分、患儿的用眼行为评分均高于对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05）；试验组患儿等效球镜增加-0.13（-0.34，0.13）D、眼轴增长0.16（0.09，0.24）mm，对照组分别为-0.25（-0.50，-0.25）D、0.23（0.18，0.26）mm，两组比较差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:以护士为主导的门诊近视教育模式应用于儿童青少年近视防控中，可以有效提高家长的近视防控认知水平，改善儿童青少年的用眼行为，对延缓近视发展有良好效果。

本章对脑性瘫痪高危儿(infants at high risk of cerebral palsy，IHRCP)的概念、高危因素、评定、早期诊断和早期干预进行了阐述。重点是评定部分，包括全身运动评估、新生儿神经行为测定、Alberta婴儿运动量表、影像学检查(颅脑超声、磁共振成像)和Hammersmith婴幼儿神经学检查等；突出了早期干预的原则和方法，包括新生儿期体位性干预、婴儿抚触、口面部运动干预、高压氧治疗、水疗、早期感觉干预、早期运动干预、家长指导和随访管理等。规范了IHRCP的评定、诊断、早期监测、随访管理和早期干预方法等，对减少或减轻IHRCP向脑性瘫痪或其他神经发育障碍疾病的发展具有重要的指导意义。

目的:了解家长对儿童使用抗菌药物的知识、态度和行为，以促进抗菌药物在儿童中的合理使用，减少细菌耐药和不良反应在儿童中的发生。方法:2018年1月1日至6月30日在上海市浦东新区塘桥社区卫生服务中心儿童预防保健科对482名家长关于儿童使用抗菌药物的认知、态度和行为状况进行调查，通过logistic回归分析对儿童家长认知和自行使用抗菌药物的相关影响因素。结果:在认知方面，89.0%（429/482）的家长认同普通感冒不需要用抗菌药物治疗；88.8%（428/482）的家长知道抗菌药物有不良反应；82.0%（395/482）的家长知道抗菌药物的过度使用会使致病菌产生耐药性的可能增加。相关知识获取途径69.7%（327/482）来自医生。在态度方面，84.1%（405/482）的家长对我国民众存在过度使用抗菌药物的现象表示认同；68.2%（405/482）的家长认同孩子患病应听从医生方案不向医生提要求；30.7%（148/482）的家长认为自己足够了解抗菌药物知识；24.7%（148/482）的家长在孩子患病时愿意使用价格比较贵的抗菌药物。在行为方面，13.9%（67/482）的家长会自行购买抗菌药物；35.7%（172/482）的家长在家里备有抗菌药物。多因素回归分析结果显示，家庭年收入高的家长能够更好地了解抗菌药物（ OR=2.619，95 %CI：1.431~4.793）；家长在家里备有抗菌药物（ OR=4.713，95 %CI：1.964~11.309），自行购买过抗菌药物（ OR=2.768，95 %CI：1.237~6.194）都会增加自行给孩子使用抗菌药物的可能性。 结论:塘桥社区家长对儿童使用抗菌药物的知识、态度和行为存在一定问题。需要进一步普及儿童抗菌药物的宣传教育，以促进抗菌药物在儿童中的合理使用。

目的:探究儿童轮状病毒肠炎的临床特点以及危险因素。方法:收集2017年4月至2019年4月期间南方医科大学附属小榄医院儿科收治的625例腹泻患儿临床资料，按照是否为轮状病毒感染分为轮状病毒感染组246例和非轮状病毒感染组379例，比较分析轮状病毒感染的临床特点，并应用Logistic回归分析儿童感染轮状病毒肠炎发病的危险因素。结果:625例腹泻患儿有246例被证实为轮状病毒肠炎，阳性率为39.36%。轮状病毒肠炎患儿呕吐、发热、脱水、合并肠外器官损伤的发生率显著高于非轮状病毒肠炎患者，差异均有统计学意义( χ2＝12.592，22.451，17.589，23.678； P＝0.000)。两组是否老人看护、居住环境、平均每天户外活动时间、是否与轮状病毒患儿接触之间比较差异具有统计学意义( χ2＝9.718，30.071，8.717，172.559； P＝0.002，0.000，0.003，0.000)；居住环境为农村、平均每天户外活动时间≤1 h、与轮状病毒患儿接触是轮状病毒肠炎患儿发病的独立危险因素( χ2＝3.162，4.173，2.230； P<0.05)。 结论:居住环境为农村、平均每天户外活动时间≤1 h、与轮状病毒患儿接触是轮状病毒肠炎患儿发病的独立危险因素。临床上应做好对家长的健康教育工作，对患儿要及时做好隔离以及病房消毒。

目的:本研究旨在探究德国COVID-19大流行期间的死产率、早产率、围生期并发症以及早产儿的发育结局。方法:对2017年3月22日至2020年12月31日期间出生的早产儿和足月儿的围生期调查数据进行评估。不论是在COVID-19大流行之前还是在COVID-19大流行期间，均使用《儿童能力家长报告-修订版》和贝氏量表对校正年龄2岁的早产儿进行神经发育测试。采用皮尔逊卡方独立性检验和线性回归模型计算统计学意义。结果:2020年死产率增加了0.02%( P＝0.001)，而早产率减少了0.38%( P<0.05)。在具有代表性的婴幼儿亚组中，神经发育评分(智力发育指数和精神运动发育指数)以及父母调查数据(非语言认知量表和语言发育量表)方面没有发现变化。 结论:本研究观察到了德国死产率上升和早产率下降的趋势。现有关系网可能有助于在COVID-19大流行期间稳定早产儿的神经发育。

患儿 　女，5岁零9个月，出生后发现双手多个手指桡偏畸形并伴有示中指皮肤并指，并且畸形随着生长发育逐渐加重而就诊。家族其他成员无类似表现。患儿智力发育正常。专科检查：双手多个手指明显伴旋转畸形，以右侧示、中、环指严重，并且示、中指掌指关节桡偏畸形，并且宽大，伴示、中指不完全性皮肤并指，环指远指间关节桡偏；左手畸形与右手类似，但程度较轻。各指指间关节僵硬，主被动活动均差，以示、中指近指间关节重。右示、中指近指间关节活动度分别为0°~30°、0°~50°，左示、中指近指间关节活动度分别为0°~45°、0°~80°。X线片见双侧示、中指近节和环、小指中节桡偏畸形。示、中指近节指骨形状不规则，呈开口朝向桡侧的"C"形，内见畸形的骨骺生长线；环、小指中节指骨为梯形畸形。各指中节指骨短小畸形，以双侧示指显著。患儿诊断为双侧多个手指先天性斜指畸形，在全身麻醉下右手行手术治疗。在右示、中指间指蹼设计十字皮瓣重建指蹼，切开分离指蹼后，纵行切开伸肌腱，显露示指近节指骨，C臂机下定位生长板位置后行开放性截骨，纠正手指偏斜和旋转，用2枚克氏针交叉固定，中指近节指骨以同样方法截骨和固定。修整十字皮瓣后缝合重建指蹼。环指于中节指骨中部行闭合性截骨，以1枚克氏针固定。术后随访1年，右示指无明显偏斜和旋转，近节宽大较术前有改善，但仍较明显，中指桡偏15°，环指桡偏10°，右示、中指近指间关节活动度为0°~40°、0°~55°。指蹼颜色正常，家长对瘢痕情况满意(图1~9)。