本文报道1例经手术病理证实的鞍区富于细胞性神经鞘瘤。患者男，67岁，以头昏、头痛、呕吐10余天入院。CT检查示鞍区肿块影，边缘光滑，呈均匀等密度，明显均匀强化。鞍区MRI示病灶呈倒置“雪人征”，T 1WI呈等信号，T 2WI呈稍高信号，T 2WI信号不均，增强呈明显强化，强化不均匀，鞍底可见受压变扁的垂体，视交叉受压上抬。术后病理为富于细胞性神经鞘瘤。

患者,男,34岁,1年前无意触及头顶部皮肤肿物,质软,无压痛,边界清,较固定,皮肤无红肿,无其他不适.术中包块位于顶部皮下,边界清,与周围组织无粘连,完整切除.本研究已通过上海交通大学医学院附属松江医院医学伦理委员会批准(批准号:2024056).

颈椎巨大哑铃型富于细胞神经鞘瘤是一种少见的神经鞘瘤分支,属于良性肿瘤的一种,临床较为少见,多与恶性肿瘤混淆.对于此类疾病的手术方式,一直存在争议,临床相关报道较少.脊柱术后发生颅内感染极为罕见,且这类患者得到有效治疗、无后遗症痊愈出院的少之又少,遂将我院收治并成功治愈的1例颈椎巨大哑铃型富于细胞神经鞘瘤手术切除并发颅内感染病例报道如下.

患者女性,42岁,因上腹部不适20余天伴轻度恶心入院,外院CT示肝左叶占位.专科体检:皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,腹部平软,未见肠形及蠕动波,未及腹壁静脉曲张,剑突下似可触及一大小15 cm ×5 cm质韧结节,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张.实验室检查:丙氨酸氨基转移酶(ALT) 159 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)247 U/L,两者均升高;肿瘤标志物未见异常.复查CT示肝左叶巨大肿块,边界欠清,边缘结节钙化(图1).术前诊断肝占位,考虑原发性肝癌.完善相关检查后择期行全麻下手术,术中见肝脏巨大肿瘤,呈外生性生长,肿瘤表面裹有一薄层肝组织,累及左半肝,行左半肝切除+胆总管探查+胆囊切除术,手术标本送病理检查.

目的 提高对肾上腺神经鞘瘤的诊疗水平.方法 收集2011年9月至2017年7月25例在我院就诊并且术后病理证实为肾上腺神经鞘瘤患者的病例资料,并结合2012年1月至2017年9月期间国内发表的关于肾上腺神经鞘瘤文献进行复习.结果 25例患者中,男10例,女15例,男女比例为1∶1.5;发病年龄25～71岁,平均(49.48±11.94)岁;肿瘤长径2.3～14.0 cm.平均(6.52±3.50)cm.所有病例均为单发,68％(17/25)的病例系体检发现,3例因合并其他疾病行CT检查时偶然发现,3例以上腹部胀痛、1例以右侧腰痛、1例以高血压低血钾就诊.18例行腹腔镜下肾上腺占位切除术,7例行开放手术.肾上腺神经鞘瘤影像学表现无特异性.病理结果示:25例病例中,22例为经典型神经鞘瘤,2例为富于细胞性神经鞘瘤,1例为恶性外周神经鞘瘤.25例中2例失访,余随访时间2～72个月,平均(32.8±18.6)个月,未见复发转移.结论 肾上腺神经鞘瘤临床罕见,确诊依靠病理结果,首选手术治疗.良性神经鞘瘤一般预后较好,恶性神经鞘瘤术后复发、转移率高,应严密随访.

目的 探讨脊髓神经鞘黏液瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 观察1例椎管内神经鞘黏液瘤的组织病理学特点,并复习国内外相关文献.结果 患者男性,53岁,以双下肢无力就诊,MRI显示L1水平髓外硬膜下,见一境界清楚的肿物,组织学显示肿物由纤维血管形成的致密区分隔开来,形成特征性的富于黏液的多分叶或多结节结构,免疫组化:肿瘤细胞细胞核及细胞质呈S-100弥漫强(+).结论 脊髓神经鞘黏液瘤极为罕见,国内尚未见报道,肿瘤的组织学形态及免疫组化具有诊断价值,回顾文献并总结其流行病及临床特点,显示脊髓神经鞘黏液瘤多发生于下段脊髓,男性多见,临床症状及影像无明显特殊,目前文献无复发病例报道.

目的 探讨肢体富于细胞性神经鞘瘤(celluar schwan-noma,CS)的临床病理特征.方法 回顾性分析8例肢体CS的临床资料、病理学形态及免疫表型等,并复习相关文献.结果 肢体CS好发于中青年男性,下肢以足部多见,上肢多见于手臂屈侧,表现为境界清晰的皮下结节,镜下具有假肉瘤样形态改变:密集丰富的梭形瘤细胞内夹杂深染粗糙的奇异核细胞.瘤组织S-100、SOX10均弥漫强阳性,H3K27Me3散在阳性,Ki-67增殖指数1％ ～2％.结论 肢体CS是一种罕见的形态学具有假恶性特征,而生物学行为良善的体表肿瘤,结合临床特点、掌握其特征性的组织学形态及免疫组化标记可作出正确诊断,其病理鉴别诊断尤为重要.保护神经干功能的同时完整切除肿瘤,可取得良好的预后.

患者女,57岁.因右膝酸痛5年,外伤后疼痛、活动受限1天来院就诊.体格检查:右膝上方压痛明显,右下肢纵向叩击痛阳性,局部可触及骨擦感及异常活动,右足背动脉搏动良好,右下肢皮肤感觉正常.右膝关节活动障碍,右髋关节及踝关节活动正常.MRI平扫右股骨髁见大小约4.8cm×4.3 cm ×4.4 cm分叶状异常信号影,T1WI呈低信号,T2WI呈混杂稍高信号,DWI呈高信号,ADC呈低信号,病灶边界清晰,增强扫描明显均质强化,外侧软组织条片状稍肿胀伴明显强化(图1～4),关节囊内少量均质液性信号,诊断:右股骨内侧髁骨质破坏,关节腔少量积液,考虑骨巨细胞瘤?建议CT检查.X线摄片及CT平扫右股骨内侧髁偏心性溶骨性骨质破坏区约4.5 cm ×4.4 cm ×4.7 cm,病变轻度膨胀、呈分叶状,部分边缘硬化,外侧皮质变薄、吸收,后侧骨皮质不连续(图5,6),诊断:右股骨外侧髁骨质破坏合并病理性骨折,右膝关节积液,考虑骨巨细胞瘤.

目的:探讨生物潜能未定非典型神经纤维瘤(atypical neurofibromatous neoplasm of uncertain biologic potential,ANNUBP)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变.方法:分析2014年12月至2020年8月收集于北京大学国际医院病理诊断为非典型或富于细胞性神经纤维瘤14例患者的临床资料,其中7例具有ANNUBP的特征,光镜观察肿瘤细胞形态、免疫表型特征、并进行总结.结果:ANNUBP中男性5例,女性2例,年龄14～44岁(平均年龄27岁,中位年龄27岁);6例位于腹膜后,1例位于头颈部,最大径4.5～21.5 cm,平均11.0 cm,界限较清.镜下肿瘤细胞可见细胞异型性、丰富密集、失去神经纤维瘤结构和/或核分裂像增加(>1/50 HPF和<3/10 HPF);其中4例多次复发,2例进展为恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST),1例无瘤生存,复发率85.71％(6/7),恶变率28.57％(2/7);S-100、SOX-10、H3K27Me3在7例中均弥漫强表达,1例CD34染色显示网状结构消失,Ki-67增殖指数<2％～5％.结论:ANNUBP是具有较高复发率和恶变率的肿瘤,术后应结予相应的辅助治疗,并密切随访,同时也应避免过度治疗;结合免疫组织化学,有助于其诊断和鉴别诊断.

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma,CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析2014～2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献.结果 30例CS中,女性22例,男性8例,年龄12～65岁,平均44.6岁.发生部位分别为椎管内、肢体及腹腔,其中2例为多发病变.术前病程14天～30年,大多表现为缓慢生长的肿块,可伴感觉障碍,最大径1～20.5 cm,平均5.8 cm.镜下大部分肿瘤边界清楚,厚薄不等的纤维性包膜中可见淋巴细胞浸润,丰富的梭形细胞呈束状、编织状或漩涡状排列,与经典型神经鞘瘤Atoni A区类似,细胞有轻度异型性,可见核分裂象(0～8个/10 HPF),间质内血管壁玻璃样变性.免疫表型:30例S-100、SOX10及H3K27me3均弥漫阳性,12例GFAP阳性(12/30,40％),2例CD34小灶阳性(2/30,6.7％),Ki-67增殖指数1％～20％.28例患者获得随访,随访时间5～62个月,4例局部复发.结论 CS是一种罕见的良性神经源性肿瘤,免疫组化有助于与恶性外周神经鞘瘤及滑膜肉瘤鉴别.多数患者预后良好,复发与病变部位和手术切缘是否阳性直接相关.