目的:探讨Ⅳa型黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis，MPS）导致寰枢椎脱位的外科治疗方法及其疗效。方法:回顾性分析2019年4月至2020年10月于上海新华医院脊柱中心采用后路寰枢椎复位减压植骨融合内固定术治疗8例Ⅳa型MPS导致寰枢椎脱位患儿的资料，男6例、女2例；年龄（6.2±3.1）岁（范围2~10岁）。8例患儿均存在下肢乏力、步态不稳，3例患儿无法站立及行走；影像学均表现为齿突发育不全、寰枢椎脱位及全身骨骼发育异常。主要观察指标包括美国脊柱损伤协会（American Spinal Injury Association，ASIA）脊髓损伤分级（ASIA impairment scale，AIS）、校正寰齿前间距（modified atlanto-dental interval，mADI）及复位指数、螺钉植入质量（CT评估）及植骨融合情况。结果:手术时间（144.0±43.1） min（范围90~220 min），术中出血量（89.1±55.1） ml（范围15~180 ml），随访时间（17.8±7.4）个月（范围8~27个月）。术前AIS分级C级3例、D级4例、E级1例；末次随访时C级1例、D级1例、E级6例。术前mADI为（7.38±2.62） mm，术后6个月降低至（2.50±1.60） mm，差异有统计学意义（ t=5.71， P=0.001）；末次随访时复位指数为65.0%±26.3%。共植入椎弓根螺钉31枚，其中Ⅰ型26枚（83.9%）、Ⅱ型4枚（12.9%）、Ⅲ类1枚（3.2%），Ⅲ型螺钉未发生脊髓及血管损伤；另有1例一侧植入棘突椎板钉。5例患者在术后6个月显示融合（均为自体骨），2例术后1年获得融合（异体骨），1例术后2年出现植骨块吸收（异体骨）。1例患儿手术当晚出现Ⅱ型呼吸衰竭，经抢救后康复。其余患者无血管神经损伤、螺钉松动等并发症。 结论:Ⅳa型MPS患儿绝大多数有齿突缺如，如合并寰枢椎脱位和颈椎管狭窄导致颈脊髓受压，应及时进行手术干预；采用后路寰枢椎复位减压植骨融合内固定术治疗安全、有效。Ⅳa型黏多糖贮积症患儿常合并多系统受累，需要多学科协作来保证围手术期安全。

目的:研究颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者椎动脉V3段的危险变异类型和发生率，探讨不同类型椎动脉V3段患者的内固定策略。方法:回顾性分析2017年1月至2019年1月首都医科大学宣武医院神经外科采用内固定融合手术重建颅颈交界区稳定性的56例颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者的临床和影像学资料。对于不合并椎动脉解剖变异的患者，采取寰椎侧块螺钉联合枢椎椎弓根螺钉行内固定治疗；对于椎动脉骨外段变异患者，术中尽可能采取枕骨螺钉替代寰椎侧块螺钉；对于高跨椎动脉(骨内段变异)患者，采用枢椎椎板螺钉或者峡部螺钉代替椎弓根螺钉。所有患者术后均常规行颈椎X线平片和头颈部CT检查评估内固定器械的位置以及是否发生后循环缺血梗死。结果:56例患者中，不合并椎动脉变异患者18例(32.1%)；椎动脉骨外段变异20例(35.7%)，包括永存第一节间椎动脉16例，椎动脉开窗和硬膜外起源小脑后下动脉各2例；高跨椎动脉28例(50.0%)。其中，骨外段变异合并高跨椎动脉变异10例(17.9%)。56例患者在置入枢椎螺钉时均未出现椎动脉损伤情况。1例椎动脉开窗患者术中显露寰椎侧块和寰枢椎关节时，开窗椎动脉下干损伤大出血，术中给予电凝闭塞止血。所有患者术后X线平片及CT检查均显示螺钉位置良好，CT检查未见明显后循环脑梗死征象。结论:颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者椎动脉V3段解剖变异发生率较高，术前需充分评估椎动脉解剖走行，根据患者不同的椎动脉解剖变异情况制定个体化的手术方案。

目的 使用CT影像解剖测量及数字三维重建探究新型枢椎棘突椎板螺钉固定的可行性.方法 收集120例成人(男59例,女61例)的颈椎CT数据,使用Dicom格式导入Mimics 21.0软件进行重切片及数据测量、三维重建及模拟置钉.测量数据包含枢椎椎板厚度、高度及长度、棘突根部宽度、模拟的螺钉长度、螺钉内倾及头倾角度、椎板与矢状面的夹角.分析枢椎棘突椎板螺钉置钉的可行性.结果 左右两侧的测量数据差异均无统计学意义(P＞0.05).男性、女性枢椎椎板高度、厚度、长度以及棘突宽度、螺钉长度比较,差异均有显著差异(P＜0.05);男性、女性的螺钉的头倾、内倾角度,以及椎板与矢状面角度差异无统计学意义(P＞0.05).新型枢椎棘突椎板螺钉的钉道长度男性为(27.16±3.92)mm,女性为(23.90±4.25)mm,螺钉内倾角度为(61.88±6.93)°,螺钉头倾角度为(28.26±5.95)°.枢椎棘突椎板螺钉的钉道长度与椎板高度及下部厚度呈中等正相关,与椎板上、中部厚度呈强正相关.结论 新型枢椎棘突椎板螺钉在影像学解剖研究上是可行的,CT测量及计算机模拟置钉的结果为后续的生物力学研究及临床应用提供了理论支持.

目的:建立一种基于CT影像特征的先天性寰枢椎脱位分型方法,探讨其对寰枢椎手术方式选择的指导价值.方法:2020年1月～2022年12月,共纳入61例先天性寰枢椎脱位患者,其中男性26例、女性35例;年龄32±12岁(6～61岁).对61例患者的术前CT影像学特征进行分析,并根据其寰枢侧块关节及寰齿关节的畸形程度分为三种类型:A型(23例,侧块关节轻度畸形,不伴寰齿关节畸形);B型(20例,侧块关节中度畸形,不伴寰齿关节畸形);C型(18例,侧块关节重度畸形或伴寰齿关节畸形).根据不同分型采用不同手术策略:A型或B型患者先行全麻下寰枢椎后路器械撑开复位内固定术,对复位效果不佳的患者增加寰枢椎后路侧块关节松解术;C型患者行经口咽前路寰枢椎截骨改造、松解复位内固定手术(transoral osteotomy,releasing,reduction and fixation with plate,TORP).随访时间为10～18个月.记录并比较各分型患者的手术时间及出血量;术后1周复查颈椎CT及MRI,观察并测量寰枢椎脱位复位指标,计算寰枢椎脱位的整体复位率;术后3个月采用日本骨科协会(Japanese Orthopaedic Association,JOA)评分评价术后脊髓功能恢复情况,通过CT检查评价术后骨融合情况.结果:共实施全麻牵引下寰枢椎后路器械撑开复位内固定术22例(A型20例,B型2例),全麻牵引下寰枢椎后路侧块关节松解并后路器械撑开复位内固定术21例(A型3例,B型18例),实施TORP术18例(均C型).61例患者术后1周的CT及MRI显示寰枢椎复位良好,脊髓压迫解除.术后所有患者的脊髓功能均有不同程度的改善,A型JOA评分由术前9.8±2.7分改善为术后3个月的13.9±2.8分(P＜0.05);B型JOA评分由术前9.5±2.4分改善为术后3个月的13.7±3.1分(P＜0.05);C型JOA评分由术前9.1±2.9分改善为术后3个月的13.3±2.5分(P＜0.05).A型患者术前及术后1周寰齿间隙(atlas-dens interval,ADI)为5.8±2.5mm、0.8±0.4mm,齿状突顶点距 Chamberlain 线的垂直距离(vertical distance from dens to Chamberlain line,VDI)为 5.7±3.6mm、1.0±0.8mm,脑干延髓角(cervical medullary angle,CM A)为 138.4°±12.4°、156.5.±13.3°,斜坡枢椎角(clivus axis angle,CAA)为 131.6°±11.5°、149.5°±14.4°;B 型术前及术后 1 周 ADI 为 6.9±3.8mm、1.1±0.9mm,VDI 为 5.9±4.3mm、1.1±1.0mm,CM A 为 135.1°±15.2°、157.3°±13.2°,CAA 为 128.4°±13.5°、152.5° ±13.4°;C 型术前及术后 1 周 ADI 为 7.2±3.9mm、1.2±1.5mm,VDI 为 8.8±5.1mm、1.5±1.8mm,CMA 为 132.7° ±10.9°、158.2°±15.3°,CAA 为 124.5°±17.8°、153.8°±11.2°;各分型术后 ADI、VDI、CMA 和 CAA 值均得到显著改善(P＜0.05). A型整体复位率84.30％,B型整体复位率82.68％,C型整体复位率81.53％,各组之间复位率比较差异无统计学意义(P＞0.05).除1例B型患者因骨融合不佳,发生螺钉松动,后实施经口咽前路翻修手术外,其余60例患者均在术后10～12个月得到了稳定的骨性融合.结论:本研究建立的关于先天性寰枢椎脱位的CT影像学分型方法,可为寰枢椎手术方式选择提出精准、可靠的指导意见.

目的:分析正常人群、寰枢关节脱位患者的薄层螺旋CT表现,筛选出最有效的诊断指标,制定寰枢关节脱位的影像学诊断标准.方法:收集颈椎正常人群(n=501)、寰枢关节脱位患者(n=51)的薄层螺旋CT资料,测量比较2组寰齿前间隙(anterior atlanto-dental interval,AADI)、寰齿后间隙(posterior atlanto-dental interval,PADI)、寰枢椎垂直脱位指数(vertical aflanto-axial index,VAAI)、寰枢侧方间隙(lateral mass interval,LMI)、寰枢椎相对旋转角度(rotating angle of atlas on dentata,RAAD)、齿突侧方间隙(lateral atlanto-dental interval,LADI)、寰枢椎侧方距离差、寰枢关节侧方成角多个参数,统计各型寰枢关节脱位例数并进行统计学比较.结果:寰枢关节脱位组,AADI、LADI、侧方成角均大于颈椎正常组;PADI、VAAI、LMI均小于颈椎正常组,差异有统计学意义(均P＜0.01).AADI(0.795)、PADI(0.825)、VAAI(0.821)、LADI(0.890)的ROC曲线下面积大,诊断价值高.若满足下列任意一项,高度提示寰枢关节脱位:AADI≥2.2 mm、PADI≤15.4 mm、VAAI≤0.65、LADI≥4.4 mm.寰枢关节脱位的类型中,前后脱位7例(13.7％),垂直脱位11例(21.6％),旋转脱位1例(2.0％),侧方横向平移脱位2例(3.9％),侧方成角脱位1例(2.0％),复合脱位29例(56.9％).结论:AADI、PADI、VAAI、LADI为诊断寰枢关节脱位高有效性指标,根据测量结果对寰枢关节脱位分型,采取合理的方法进行治疗具有重要意义.

目的:分析后路内固定复位治疗上颈椎骨折脱位发生椎动脉损伤的原因、外科治疗策略及其预防措施.方法:2013年1月～2017年12月,我院采用后路复位内固定术治疗上颈椎骨折脱位患者96例,其中6例术后出现椎动脉损伤,男4例,女2例,年龄32～57岁(39.8±8.3岁),病程18～26d(22.0±2.5d).2例术前行磁共振血管成像(MRA)检查未见椎动脉损伤,4例术前未行MRA检查.术后3～42h出现脑缺血症状,其中4例切口渗血或周围血肿形成,行颈后路探查止血后行CT血管造影(CTA)和数字减影血管造影(DSA)检查,2例直接行CTA和DSA检查,明确椎动脉损伤后行血管腔内介入治疗,随访观察患者脑缺血症状改善情况.结果:1例寰枢椎复合型骨折和1例混合型骨折患者复位内固定难度较大,其余4例患者手术均顺利.4例椎动脉V3段血管壁损伤(双侧1例,单侧3例),行覆膜支架置入;2例单侧椎动脉V3段假性动脉瘤形成,行椎动脉闭塞术.6例患者行介入治疗后椎动脉损伤出血均有效止血,出院后均获随访,随访6～12个月(10.0±2.2个月),1例双侧血管壁损伤患者术后1年随访仍诉头晕、头痛,面部麻木;3例单侧血管壁损伤患者脑缺血症状明显缓解,术后1年随访时未诉特殊不适;2例单侧假性动脉瘤形成患者行椎动脉闭塞术后6个月及9个月随访时诉脑缺血症状逐渐缓解.2例患者椎动脉损伤为内固定手术术中所致,4例患者因术前未行MRA或CTA检查,无法明确椎动脉损伤原因.结论:上颈椎骨折脱位及手术复位内固定可能造成椎动脉损伤,根据影像学检查结果行介入治疗可取得较好效果;对上颈椎骨折患者术前需进行详细的影像学检查及评估,术中需谨慎操作,避免椎动脉的损伤.

目的 探讨采用全身麻醉后手法复位联合后路寰枢椎椎弓根螺钉内固定植骨融合术治疗伴寰枢关节旋转性脱位交锁的AndersonⅡ型齿突骨折的临床疗效.方法 收集2006年2月—2015年12月收治的13例合并寰枢关节旋转性脱位交锁的AndersonⅡ型齿突骨折患者的临床资料.术前交锁侧颈部旋转活动度为8°±2°,对侧为27°±9°,疼痛视觉模拟量表(VAS)评分为(5.7±1.8)分,美国脊髓损伤协会(ASIA)分级均为E级.患者均接受气管插管全身麻醉后手法复位联合后路寰枢椎椎弓根螺钉内固定植骨融合术治疗.记录手术时间、术中出血量,随访术后有无内固定松动、断裂等并发症发生及植骨融合情况.对所有患者进行影像学评估,比较术前、末次随访时颈椎旋转活动度、VAS评分和ASIA分级.结果 所有患者随访24～28个月,平均25.3个月;手术时间为80～120 min,平均105 min;术中出血量为100～330 mL,平均150 mL.末次随访时交锁侧颈部旋转活动度为45°±12°,对侧为56°±10°,两侧活动度与术前相比差异均有统计学意义(P<0.05);术后颈部疼痛症状均获得不同程度改善,VAS评分恢复至(2.2±1.3)分,与术前相比差异有统计学意义(P<0.05);末次随访时ASIA分级仍为E级.所有患者均未出现切口疼痛、感染、不愈合及神经损伤等并发症,末次随访时无内固定松动、断裂等并发症发生,均实现骨性融合,融合时间为2～4个月,平均3.1个月.1例患者复查颈椎CT时发现2枚螺钉位置欠佳,因其无不适而未予处理.结论 全身麻醉后手法复位联合后路寰枢椎椎弓根螺钉内固定植骨融合术治疗伴寰枢关节旋转性脱位交锁的AndersonⅡ型齿突骨折,可使寰枢关节复位,重建寰枢椎稳定.该术式安全、有效,能减轻患者疼痛,较大程度恢复患者颈椎功能.

目的:探讨手术复位内固定治疗老年骨质疏松非典型不稳定性Hangman骨折的临床疗效.方法:对2012年12月至2017年12月收治的9例老年骨质疏松非典型不稳定性Hangman骨折患者进行回顾性分析,其中男5例,女4例;年龄65～79岁,平均72.7岁.骨折类型:骨折线位于双侧下关节面或推板伴枢椎前脱位3例(近似Levine-Edwards分型Ⅱ型);骨折线一侧位于下关节面而对侧累及上关节面、枢椎椎体伴寰枢侧块关节脱位4例;骨折线位于枢椎椎弓根、横突孔及椎体后下壁伴有前后纵韧带、C2-C3椎间盘损伤致使C2-C3椎间失稳2例.术前脊髓损伤ASIA分级,D级2例,E级7例.术前JOA评分9～11分,平均9.8分.9例患者入院后常规行颅骨牵引复位,对伴有枢椎前脱位的3例患者采取I期前后路联合内固定手术治疗,其余6例患者采取单纯后路内固定术.术后根据JOA评分标准、ASIA标准分级及影像学资料评价其疗效.结果:9例患者均获随访,时间12～20个月,平均18个月.所有患者术后颈痛消失,颈椎活动良好,术后3个月JOA评分改善率为75％～87.5％.2例ASIA分级D级患者完全恢复至E级.术后6～12个月复查CT均获得骨性愈合.除1例术后出现喉上神经损伤表现3个月后完全恢复外,其余患者均无脊髓及椎动脉损伤、钢板螺钉松动、切口感染等并发症发生.结论:根据老年骨质疏松非典型不稳定性Hangman骨折类型采取合理个性化手术方案治疗,术后可获得即刻稳定及良好复位,有利于早期活动快速康复,临床疗效满意.

目的:分析颅底凹陷症伴寰枢椎脱位患者颅颈交界区三维CT影像学特征,提出寰枢椎侧块关节分型,探讨其对手术决策的意义.方法:回顾分析我院2010年6月～2018年6月收治的颅底凹陷症患者,纳入115例作为观察组,其中男24例,女91例,年龄12～74岁(46.7±8.9岁).选择年龄、性别相匹配且不伴枕颈区病变的30例作为对照组,其中男6例,女24例,年龄14～76岁(45.8±9.4岁).观察分析两组患者枕颈区三维CT影像学资料,测量对比两组患者三维CT中寰枢椎侧块关节在冠状面、矢状面上的倾斜角.将观察组侧块关节在冠、矢状面倾角作为寰枢椎侧块关节分型依据,侧块关节滑脱及侧块关节融合作为分型修正指标,制定侧块关节分型.观察组中寰枢椎侧块关节冠状面倾角在对照组95％置信区间(confidence interval,CI)上限外,则视为冠状面倾斜;矢状面倾斜角在对照组95％CI外,则视为矢状面倾斜.根据侧块关节冠、矢状面倾斜分型:观察组中双侧侧块关节均无冠状面、矢状面倾斜,则为Ⅰ型;单侧或双侧侧块关节矢状面倾斜,无冠状面倾斜,则为Ⅱ型;单侧或双侧侧块关节冠状面倾斜,无矢状面倾斜,则为Ⅲ型;单侧或双侧侧块关节同时存在冠、矢状面倾斜,或者双侧侧块关节分别为冠状面倾斜和矢状面倾斜,则为Ⅳ型.根据侧块关节融合与滑脱情况进行分型修正:不伴侧块关节融合F0,侧块关节前缘或后缘小面积量骨性融合为F1,侧块关节大面融合为F2;不伴滑脱为D0,伴冠、矢状面部分滑脱为D1,完全滑脱或伴侧块关节绞锁为D2.通过术中全麻下颅骨牵引评估观察组患者复位难易,统计不可复型患者在侧块关节各分型中的分布情况,分析分型与复位难易相关性.结果:对照组30例中60侧侧块关节冠、矢状面倾角分别为25.4°±4.1°和2.4°±5.8°.观察组冠状面倾斜角95％CI为17.2°～33.6°,矢状面倾斜角95％CI为-9.2°～14.0°.观察组115例患者寰枢椎侧块关节分型:Ⅰ型22例(19.1％),Ⅱ型59例(51.3％),Ⅲ型8例(7.0％),Ⅳ型26例(22.6％).Ⅰ型中伴D1患者7例,伴F1、F2、D2 0例;Ⅱ型中伴F11例,F22例,D1 42例,D2 2例;Ⅲ型中伴F1 1例,D1 5例,伴F2、D2 0例;Ⅳ型中伴F1 1例,F21例,D118例,D2 3例.Ⅰ型22例中不可复型患者2例(9.1％),Ⅱ型23例(39.0％),Ⅲ型3例(37.5％),Ⅳ型12例(46.2％).观察组115例患者牵引下评估为不可复型40例.Ⅰ型不可复型患者占比显著低于Ⅱ与Ⅳ型患者,具有统计学差异(P＜0.05).伴F1、F2及D2共11例均为不可复型.伴D1患者中不可复型患者占比显著高于D0,具有统计学差异(P＜0.05).结论:根据颅底凹陷症伴寰枢椎脱位患者寰枢椎侧块关节的三维CT影像学特征提出寰枢椎侧块关节分型,有助于术前评估颅底凹陷症复位难易,对伴寰枢椎脱位的颅底凹陷症患者的手术决策具有重要指导作用.

测量成人寰椎正中矢状内径的正常值范围,确定寰椎发育性椎管狭窄的诊断值,提出颅颈交界区畸形中寰椎发育性椎管狭窄的形态学分型.方法 回顾性分析2010年12月至2018年11月收集101例颅颈交界区畸形患者[男50例,女51例;年龄15～78岁,平均(48.8±12.9)岁;畸形组]和857例颅颈交界区正常患者[男461例,女396例;年龄21～79岁,平均(50.2±8.3)岁;正常组]临床资料.畸形组92例为寰枢椎脱位,根据Wadia分型分为3个亚组:寰枢椎脱位伴齿突小骨(齿突小骨组)33例,寰枢椎脱位伴寰椎枕化(寰椎枕化组)24例,寰枢椎脱位不伴齿突小骨或寰椎枕化(单纯脱位组)35例;9例为Chiari畸形.通过CT图像测量正常组和畸形组寰椎正中矢状内径的取值范围.对各组内径值进行Shapiro?Wilk正态性检验,比较各组内径值差异.定义正常组内径值分布范围95%置信区间(confidence interval, CI)的下限作为寰椎发育性椎管狭窄的诊断值.通过CT图像分析畸形组中诊断为发育性椎管狭窄者寰椎的形态学特点,以此提出在颅颈交界区畸形中该影像学诊断的积水潭(JST)分型.结果 正常组寰椎正中矢状内径均值为(29.05±1.60)mm,范围24.05～33.50 mm(95% CI : 25.91～32.19 mm).寰椎正中矢状内径值≤25.91 mm作为发育性椎管狭窄的诊断值.畸形组总体的寰椎正中矢状内径均值为(26.84±2.04)mm(95% CI: 22.84～30.84 mm),显著小于正常组(t=10.504, P<0.01).畸形组中以正中矢状内径值≤25.91 mm诊断为寰椎发育性椎管狭窄者共33例,其中齿突小骨组14例,寰椎枕化组4例,单纯脱位组15例,Chiari畸形组0例.根据33例寰椎形态,提出颅颈交界区畸形中寰椎发育性椎管狭窄的积水潭(JST)分型(Ⅰ～Ⅲ型).Ⅰ型:小寰椎型,占84.9%(28/33),后弓形态正常不伴寰椎枕化;Ⅱ型:后弓凹陷型,占3.0%(1/33),后弓向椎管内凹陷不伴寰椎枕化;Ⅲ型:寰椎枕化型,占12.1%(4/33),其中Ⅲa型为后弓形态正常,Ⅲb型为后弓向椎管内凹陷.结论 成人寰椎正中矢状内径正常值为24.05～33.50 mm,25.91 mm可作为寰椎发育性椎管狭窄的诊断值;寰椎发育性椎管狭窄可根据积水潭(JST)分型方法分型.