寰枢椎脱位是寰枢椎间的稳定性丧失导致寰枢关节对应关系发生错位的一种病理解剖状态，是脊柱外科严重的致残性疾病，甚至可能危及患者生命。寰枢椎脱位的病因包括创伤性、先天性、炎症性、退变性与肿瘤等因素，临床上由于症状和体征不具有特异性，因此影像学检查尤为重要。寰枢椎脱位主要根据病因学、寰枢椎相对位置关系、复位难易程度进行分类，准确的分类对治疗方案的选择有重要意义。寰枢椎脱位的手术指征尚未形成普及度较高的指南或共识，患者表现相关症状或脊髓神经功能损害是临床上公认度较高的手术指征。手术方式仍以后路术式为主，随着寰枢椎置钉、复位及融合技术的不断改进和优化，以及脊柱外科新兴设备的辅助，手术相关风险及并发症发生率大幅降低，寰枢椎脱位的手术治疗可获得良好的复位和融合效果。因此对寰枢椎脱位的病因、诊断、分类、治疗、并发症和预后进行归纳，以期为寰枢椎脱位的临床诊治提供参考意见。

目的:探讨寰枢椎融合术对儿童颈椎生长发育的影响。方法:回顾性分析2002年6月至2013年9月联勤保障部队第九〇九医院骨科收治的12例寰枢椎脱位患儿的临床资料。男性7例，女性5例，年龄（8.1±3.1）岁（范围：3~13岁）；其中外伤9例，先天性畸形3例。所有患儿均接受后路寰枢椎融合术。术后即刻及各随访时间点测量患儿颈椎椎体高度、椎体前后径并计算寰枢椎垂直生长率；术前、随访过程中测量患儿颈椎活动度，评价该术式对儿童颈椎生长发育的影响。数据比较采用独立样本 t检验、配对样本 t检验和重复测量方差分析。 结果:所有患儿均获得随访，随访时间（122.4±25.3）个月（范围：65~163个月）；患儿颈椎椎体高度及前后径与文献报道健康同龄儿童相似（ P值均<0.01）。末次随访时，12例患儿中有11例寰枢椎融合节段有实质性生长（寰枢椎垂直生长率：11例≥10%，1例<10%）；颈椎活动度接近健康人群水平［前屈（55.2±5.0）°、后伸（65.3±4.9）°、左侧屈（41.7±4.5）°、右侧屈（42.4±4.4）°、左旋转（66.4±5.6）°、右旋转（68.5±5.8）°］。 结论:寰枢椎融合术治疗儿童寰枢椎脱位疗效满意，患儿随访过程中颈椎生长发育情况接近健康同龄儿童，成年后达到健康人群水平。

患者，女性，年龄50岁，身高159 cm，体重45 kg，因"双上肢麻木伴走路不稳2月，加重1周"入院。颈椎X片及MRI示：寰枢椎脱位。既往否认系统性疾病病史，各项实验室检查指标未见异常，超声心动图及肺功能检查未见异常，大致正常心电图。术前诊断：先天性寰枢椎脱位。拟在全麻下行颈后入路寰枢椎复位内固定术。

Klippel-Feil综合征（KFS）是以短颈、后发际线低和颈部活动受限为临床特征的先天性颈椎融合畸形，可合并其他多系统畸形。KFS合并心血管系统畸形主要有以下两类：一类为心脏畸形（包括房室及间隔、心肌、心瓣膜、心包发育畸形及心脏传导系统异常），另一类为血管畸形（先天性主、肺动脉疾病、颈内动脉、椎动脉变异等）。因KFS准备手术治疗的患者，术前充分地检查和评估，有助于掌握患者合并心脏及其他器官畸形的严重程度，及早干预，对麻醉及手术安全都具有重要意义。本文通过回顾相关研究进展，对报告的病例及基因学检测进行综述，为今后临床更好地认识KFS合并心血管系统畸形提供参考，为进一步做好患者围手术期管理及开展遗传学研究提供思路。

目的:探讨在椎动脉高跨患者中应用椎动脉移位技术辅助枢椎椎弓根螺钉植入的可行性、安全性及有效性。方法:回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院神经外科2020年1月至2021年11月诊治的12例先天性颅底凹陷合并寰枢椎脱位且伴有椎动脉高跨患者的病例资料。男性2例，女性10例，年龄（48.0±12.8）岁（范围：17~67岁）。术中纠正纵向脱位后，应用椎动脉移位技术，尝试植入枢椎椎弓根螺钉并行枕颈固定融合术。测量术前、术后寰齿间距（ADI）、齿状突尖端超过Chamberlain线的距离、斜坡枢椎角，应用日本矫形外科协会（JOA）颈椎评分评价神经功能。手术前后指标的比较采用配对样本 t检验。 结果:所有患者术中顺利完成高跨侧椎动脉移位，植入枢椎椎弓根螺钉，术中无椎动脉损伤发生，围手术期未发生脑栓塞、神经功能障碍加重等严重手术并发症。术后6个月CT检查结果提示植骨融合均获成功，未见内固定移位、松脱或复位丢失。手术前后对比，ADI从术前的（6.1±1.9）mm降至术后的（2.0±1.2）mm（ t=6.73， P<0.01），齿状突尖端超过Chamberlain线的距离从（10.4±2.5）mm降至（5.5±2.3）mm（ t=7.12， P<0.01），斜坡枢椎角从（123.4±11.1）°升至（134.7±9.6）°（ t=2.50， P=0.032），JOA颈椎评分从（13.3±2.1）分升至（15.6±1.2）分（ t=6.99， P<0.01）。 结论:椎动脉移位技术辅助枢椎椎弓根螺钉植入可行，为椎动脉高跨患者提供了一种内固定选择。

目的:探讨经单纯后路手术治疗先天性颅底凹陷伴寰枢椎脱位的安全性和有效性。方法:回顾性分析2018年1月至2021年8月中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)神经外科收治的31例先天性颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者的临床资料。所有患者均合并寰枕融合，其中16例(51.6%)合并Klippel-Feil综合征，10例(32.2%)合并小脑扁桃体下疝。31例患者均行单纯后路复位和枕颈固定融合手术治疗。术前、术后分别测量寰齿间距(ADI)、齿状突尖端超过Chamberlain线的距离、斜坡枢椎角，并比较其差异。随访方法包括临床和影像学随访。应用日本骨科协会(JOA)颈椎评分评价术后6个月的神经功能，复查CT评估植骨融合情况。结果:31例患者均顺利完成枕颈固定融合手术，围手术期患者均未出现脑梗死、神经功能障碍加重。ADI由术前的(6.2±0.6)mm减少至术后的(2.2±0.3)mm( t＝8.52， P<0.001)，齿状突尖超过Chamberlain线的距离由术前的(11.3±3.0)mm减少至术后的(3.1±0.5)mm( t＝12.65， P<0.001)，斜坡枢椎角自术前的(125.6±6.5)°增至术后的(140.7±5.0)°( t＝5.28， P<0.001)。术后1例患者出现枕骨板松动，1例出现取骨部位感染，2例术后出现复位丢失。所有患者均获随访，术后6个月随访时，JOA评分[(14.3±2.5)分]较术前[(11.2±3.1)分]改善( t＝12.81， P<0.001)。术后3个月MRI检查提示，术前合并小脑扁桃体下疝和(或)脊髓空洞的患者出现不同程度的小脑扁桃体位置上移、脊髓空洞缩小；术后6个月CT检查结果提示，随访患者植骨融合成功，均实现骨性融合。 结论:单纯后路手术治疗先天性颅底凹陷合并寰枢椎脱位安全、有效，并发症少。

寰枢关节半脱位是指寰椎与枢椎之间的稳定性丧失,导致正常的关节对应关系缺失.以往的文献中,也将其称为寰枢关节错缝、寰枢关节失稳、寰枢关节旋转固定、寰枢关节紊乱等[1].该病最常见于儿童,发病机制与外伤、炎症、退行性骨关节炎、特发性或先天性畸形以及地方性骨关节病等有关[2-5].其临床症状可表现为颈部疼痛、颈部活动受限、无力或麻木、锥体神经体征甚至四肢瘫痪、死亡[6],所以寰枢关节脱位的及时诊断及治疗是十分重要的.

目的:建立一种基于CT影像特征的先天性寰枢椎脱位分型方法,探讨其对寰枢椎手术方式选择的指导价值.方法:2020年1月～2022年12月,共纳入61例先天性寰枢椎脱位患者,其中男性26例、女性35例;年龄32±12岁(6～61岁).对61例患者的术前CT影像学特征进行分析,并根据其寰枢侧块关节及寰齿关节的畸形程度分为三种类型:A型(23例,侧块关节轻度畸形,不伴寰齿关节畸形);B型(20例,侧块关节中度畸形,不伴寰齿关节畸形);C型(18例,侧块关节重度畸形或伴寰齿关节畸形).根据不同分型采用不同手术策略:A型或B型患者先行全麻下寰枢椎后路器械撑开复位内固定术,对复位效果不佳的患者增加寰枢椎后路侧块关节松解术;C型患者行经口咽前路寰枢椎截骨改造、松解复位内固定手术(transoral osteotomy,releasing,reduction and fixation with plate,TORP).随访时间为10～18个月.记录并比较各分型患者的手术时间及出血量;术后1周复查颈椎CT及MRI,观察并测量寰枢椎脱位复位指标,计算寰枢椎脱位的整体复位率;术后3个月采用日本骨科协会(Japanese Orthopaedic Association,JOA)评分评价术后脊髓功能恢复情况,通过CT检查评价术后骨融合情况.结果:共实施全麻牵引下寰枢椎后路器械撑开复位内固定术22例(A型20例,B型2例),全麻牵引下寰枢椎后路侧块关节松解并后路器械撑开复位内固定术21例(A型3例,B型18例),实施TORP术18例(均C型).61例患者术后1周的CT及MRI显示寰枢椎复位良好,脊髓压迫解除.术后所有患者的脊髓功能均有不同程度的改善,A型JOA评分由术前9.8±2.7分改善为术后3个月的13.9±2.8分(P＜0.05);B型JOA评分由术前9.5±2.4分改善为术后3个月的13.7±3.1分(P＜0.05);C型JOA评分由术前9.1±2.9分改善为术后3个月的13.3±2.5分(P＜0.05).A型患者术前及术后1周寰齿间隙(atlas-dens interval,ADI)为5.8±2.5mm、0.8±0.4mm,齿状突顶点距 Chamberlain 线的垂直距离(vertical distance from dens to Chamberlain line,VDI)为 5.7±3.6mm、1.0±0.8mm,脑干延髓角(cervical medullary angle,CM A)为 138.4°±12.4°、156.5.±13.3°,斜坡枢椎角(clivus axis angle,CAA)为 131.6°±11.5°、149.5°±14.4°;B 型术前及术后 1 周 ADI 为 6.9±3.8mm、1.1±0.9mm,VDI 为 5.9±4.3mm、1.1±1.0mm,CM A 为 135.1°±15.2°、157.3°±13.2°,CAA 为 128.4°±13.5°、152.5° ±13.4°;C 型术前及术后 1 周 ADI 为 7.2±3.9mm、1.2±1.5mm,VDI 为 8.8±5.1mm、1.5±1.8mm,CMA 为 132.7° ±10.9°、158.2°±15.3°,CAA 为 124.5°±17.8°、153.8°±11.2°;各分型术后 ADI、VDI、CMA 和 CAA 值均得到显著改善(P＜0.05). A型整体复位率84.30％,B型整体复位率82.68％,C型整体复位率81.53％,各组之间复位率比较差异无统计学意义(P＞0.05).除1例B型患者因骨融合不佳,发生螺钉松动,后实施经口咽前路翻修手术外,其余60例患者均在术后10～12个月得到了稳定的骨性融合.结论:本研究建立的关于先天性寰枢椎脱位的CT影像学分型方法,可为寰枢椎手术方式选择提出精准、可靠的指导意见.

为了探讨枕骨-枢椎螺钉间撑开复位内固定术在先天性寰枢关节脱位 (CAAD) 治疗中的作用.本研究选择2014年4月至2016年4月在西南医科大学第一附属医院收治的经枕骨-枢椎螺钉撑开复位内固定术治疗的CAAD患者17例作为研究对象, 根据术前和术后影像学检查考察齿状突下降程度、延髓颈髓角变化及日本骨科协会 (JOA) 评分, 对比患者术前、术后短期及远期疗效, 并计算术后功能改善率.随访时间为4～29个月, 平均14个月.研究显示, 术前齿状突尖端到Chamberlain线距离平均为 (10.49±2.87) mm, 术后平均为 (4.47±2.62) mm, 术后较术前下降 (P＜0.05);术后的延髓颈髓角较术前增大 (P＜0.05);疗效如下:2例治愈 (11.8％), 9例显效 (52.9％), 6例有效 (35.3％), 术后短期及远期功能较术前显著改善 (P＜0.05);术后短期较术后远期疗效对比差异无统计学意义 (P＞0.05).枕骨-枢椎螺钉撑开复位内固定术在CAAD中是一种安全、有效的手术方式.

目的 探讨经颈前咽后入路前路松解二期后路复位融合内固定术治疗难复性寰枢关节脱位的疗效.方法 2012年2月-2016年8月,收治15例难复性寰枢关节脱位患者.男9例,女6例;年龄14～53岁,平均31.4岁.病程3个月～17年,平均5.7年.其中因外伤后继发寰枢关节脱位13例,先天性齿状突不连继发寰枢关节脱位2例.术前影像学检查均提示寰枢关节脱位,在功能位上无法自行复位.疼痛视觉模拟评分(VAS)为3～7分,平均4.1分;日本骨科协会(JOA)评分为10～17分,平均13.8分.采用一期经颈前咽后入路前路松解后,继续颅骨牵引,二期经后路复位植骨融合内固定术治疗.结果 所有患者均达解剖复位,恢复寰枢关节正常序列,术后颈痛及神经症状均部分改善甚至完全恢复,均未出现脊髓损伤加重.1例一期术后出现咽部不适、饮水呛咳,4例术后有不同程度的咽部不适、异物感,2例于颅骨牵引过程中出现钉道口红肿,均行对症处理后治愈.治疗过程中未出现肺部感染、压疮、下肢静脉血栓形成、切口感染等.15例患者均获随访,随访时间24～36个月,平均28.6个月.植骨均获骨性融合,融合时间3～5个月,平均3.6个月.末次随访时VAS评分为0～2分,平均0.5分;JOA评分为13～ 17分,平均15.9分.末次随访时复查颈椎X线片及三维CT均未见脱位复发及其他异常征象.结论 采用一期经颈前咽后入路前方松解、二期经后路植骨融合内固定术治疗难复性寰枢关节脱位可达到解剖复位,是一种可供选择的术式.