目的:总结和分析小儿双供肾整体移植的临床疗效，并探讨经验和教训。方法:回顾性分析天津市第一中心医院肾移植科2011年7月至2022年1月收治的36例小儿双供肾整体移植患者的临床资料。主要观察移植肾存活率、移植肾丢失以及泌尿系统并发症发生率，还包括蛋白尿，出血等。随访3年，观察患者生存率及血清肌酐变化。结果:术后1年、3年的移植物存活率均为83%(30/36)，移植受者存活率均为100%(36/36)，移植物长期存活的30例受者中，术后3年血肌酐水平持续下降。移植肾丢失发生率为16.7%(6/36)，其他并发症包括泌尿系统并发症16.7%(6/36)、出血11.1%(4/36)等。蛋白尿的发生比例逐步下降，大部分在随访期间消失。结论:小儿双供肾整体移植具有良好的长期移植肾功能和存活率，是一个增加供体库的可行、有效方法。

目的:探讨肝移植患儿门静脉多普勒超声参数与压力梯度的相关性，并分析其诊断门静脉吻合口狭窄的价值。方法:对2014年6月至2021年9月于天津市第一中心医院儿童肝移植科就诊的92例肝移植患儿的100次门静脉测压结果及超声参数进行回顾性分析。收集的超声参数包括门静脉供体侧、吻合口及受体侧的直径及流速，吻合口狭窄率＝(受体侧直径－吻合口直径)/受体侧直径×100%，流速比＝吻合口流速/受体侧流速，流速差＝吻合口流速－受体侧流速。依据门静脉测压诊断门静脉狭窄的标准分组，供受体两端压力差>5 mmHg为狭窄组，≤5 mmHg为非狭窄组，分析超声各参数与压力差的相关性，并比较两组间超声参数的差异，ROC曲线评价各参数的诊断效能。结果:①相关性分析：压力差与吻合口流速、流速差、流速比呈正相关( r＝0.521、0.531、0.417，均 P<0.001)，与吻合口直径呈负相关( r＝－0.284， P＝0.004)，与供体侧直径、供体侧流速、受体侧直径、受体侧流速及直径狭窄率无明显相关性(均 P>0.05)。②差异性比较：狭窄组门静脉吻合口流速、流速差及流速比明显高于非狭窄组门静脉吻合口流速、流速差及流速比，差异有统计学意义[135.5(111.0，169.0)cm/s比103.7(72.9，118.7)cm/s，(112.2±40.3)cm/s比(67.9±30.5)cm/s，5.56(3.73，7.26)比3.85(2.78，4.70)；均 P≤0.001]，其余参数两组之间比较差异无统计学意义(均 P>0.05)。③经ROC曲线分析，各参数诊断门静脉狭窄的截断值、曲线下面积、最大约登指数、准确性、敏感性、特异性分别为：吻合口流速124.5 cm/s、0.814、0.592、80.0%、65.5%、93.7%；流速比5.67、0.760、0.488、73.0%、48.8%、100%；流速差107.25 cm/s、0.797、0.511、76.0%、51.9%、100%。 结论:肝移植患儿门静脉吻合口流速、流速差和流速比与供受体两端压力差具有相关性，且各参数诊断门静脉狭窄的准确性及特异度均较高，敏感性略低。

鱼鳞病是一种以皮肤干燥、粗糙、伴片状鱼鳞样鳞屑为主要临床表现的角化异常性皮肤病.四川大学华西医院小儿外科2016年1月收治1例右足背溃疡伴感染且合并鱼鳞病的女性患者,经封闭式负压引流、自体刃厚皮移植等治疗,创面最终愈合.随访8个月,植皮区除遗留少量疤痕外无新发感染及溃疡.虽然鱼鳞病患者皮肤健康状况较差,但鱼鳞病累积的区域仍可作为植皮术的供体或受体.

全人工心脏(total artificial heart,TAH)是目前对于双心室衰竭的患者,所有其他治疗手段没有明显效果且无法及时获得供体器官或不适合接受器官移植时的最后选择.经过50年的研究,目前已经投入临床应用的TAH有SynCardia Systems公司的CardioWest TAH、Abiomed公司的Abiocor TAH和Carmat公司的Carmat TAH. TAH的应用可导致严重的并发症.最常见的并发症有感染、严重的术后出血以及血栓栓塞,其他有可能出现的并发症包括肝、肾、肺部以及神经系统功能不全.由于各种客观原因,包括心室辅助及TAH等在内的机械循环辅助装置在我国的研发和应用都受到限制,而在国外已成为常规的治疗选择.另外在临床应用方面,TAH多用于18岁以上的成年人,小儿TAH植入的应用尚有较长的路要走.

背景:研究显示心肌营养素-1(CT-1)在器官损伤保护以及糖、脂代谢等过程中具有重要调节作用.目的:探讨胆汁淤积性疾病中低氧诱导因子(HIFs)对CT-1表达的调节作用.方法:2016年6月—2017年6月于上海交通大学医学院附属仁济医院招募胆道闭锁患儿23例,7名健康活体肝移植供体作为对照组.以免疫组化法和蛋白质印迹法检测肝组织中的HIF-1α、HIF-2α、CT-1细胞定位和表达.在体外实验中,予人脐静脉内皮细胞(HUVEC)强氧化剂H2 O2处理,并以RNA干扰技术沉默HIF-2α表达,以蛋白质印迹法和real-time PCR检测HIF-2α、CT-1表达变化.结果:在胆汁淤积患儿肝组织中,HIF-2α和CT-1共同分布于胆管细胞以及基质细胞如血管内皮细胞和炎性细胞,HIF-1α仅偶见于炎性细胞.与健康对照者的肝组织相比,胆汁淤积患儿肝组织中HIF-2α、CT-1表达明显升高.H2 O2诱导的氧化应激可显著上调HUVEC HIF-2α、CT-1表达,HIF-2αsiRNA则可在转录水平抑制H2 O2诱导的CT-1表达.结论:在小儿胆汁淤积性疾病中,CT-1表达受HIF-2α而非HIF-1α调节.胆汁淤积进程中的氧化应激中存在HIF-2α依赖性的CT-1表达调节机制.

目的 调查肝移植术后1年患儿的生命质量现状,并分析影响肝移植术后患儿生命质量的因素.为采取针对性护理干预对策,提高儿童肝移植术后生命质量提供科学依据,为纵向研究提供文献参考.方法 采用方便抽样法进行调查研究,对2016年1-12月在上海交通大学医学院附属仁济医院完成肝移植的患儿进行问卷调查.采用一般资料调查问卷调查患儿的一般人口社会学资料,采用受体术后生命质量调查表调查患儿术后生命质量的现状,探讨患者一般人口社会学因素对患儿生命质量的影响,综合分析影响肝移植术后患儿生命质量的因素.结果 受体术后生命质量总分为(68.37 ± 13.90)分,其中服药维度得分为(76.74 ± 17.26)分;药物不良反应维度得分为(77.90 ± 16.41)分;和他人的关系维度得分为(65.92 ± 20.06)分;疼痛维度得分为(79.43 ± 13.52)分;担忧维度得分为(54.07 ± 25.59)分;焦虑维度得分为(49.32 ± 25.37)分;外貌维度得分为(58.85 ± 28.09)分;交流维度得分为(84.67 ± 15.86)分.保险类型、供体血型对术后生命质量总分有影响,差异有统计学意义(t=2.101、3.201,P＜0.05).结论 小儿肝移植术后1年受体的生命质量处于相对较低水平.是否拥有保险以及供体的血型是小儿肝移植术后受体生命质量的影响因素.

目的 结合文献总结门静脉置管溶栓术治疗小儿活体肝移植术后门静脉血栓的效果.方法 回顾性分析天津市第一中心医院移植外科2016年收治的1例小儿活体肝移植患者术后门静脉血栓形成的临床诊治过程并复习国内外相关文献.患儿因高胆红素血症行活体肝移植(左外叶,背驮式),术后第一天超声监测提示门静脉血流消失,行剖腹探查,术中发现门静脉血栓形成,予取栓后行搭桥术,术后早期监测门静脉血流未见异常;术后2个月经超声监测提示门静脉血栓形成,血栓位于门静脉吻合口以上供体侧,及时予经皮经肝门静脉造影,显示门静脉主干闭塞,矢状部内可见大量充盈缺损,肝内门静脉及分支血流缓慢,测压显示肠系膜上静脉压力为27 mmHg,肝内门静脉压力为17 mmHg,予球囊扩张后置管,术中经管滴入肝素钠溶栓,再次造影显示门静脉主干管腔恢复通畅,但主干及矢状部内仍可见充盈缺损,肝内门静脉血流较前加快,测压显示门静脉吻合口远端压力为22 mmHg,近端压力为20 mmHg;保留门静脉溶栓管,术后持续肝素(0.625万U+生理盐水500 ml,10～15 ml/h,持续12 d)+尿激酶(2万U+生理盐水50 ml,6 h 1次持续5 d后改为12 h 1次,持续4d后停用)泵入,9d后加长期口服华法林(起始剂量0.1mg/kg,维持INR在2.0左右),介入术后早期每日超声监测血栓变化,每日监测凝血功能变化,维持IN R在2.0左右;置管溶栓12 d再次造影并拔除造影管,继续用华法林抗凝,维持IN R在2.0左右,定期随访至今,定期超声监测门静脉血流.结果 治疗过程中,每日超声监测提示患儿门静脉血栓逐渐消失,并且置管溶栓术后12 d再次造影同样证实血栓完全消失.目前定期随访,经超声监测门静脉血流正常.结论 小儿活体肝移植术后门静脉血栓形成如能早期发现,门静脉置管溶栓术可以达到良好效果.

目的 探讨菌群移植治疗肠道疾病的有效性和安全性.方法 采用描述性病例系列研究方法.收集2014年5月至2018年11月期间接受菌群移植治疗并随访3个月以上患者2 010例的临床资料,其中同济大学附属第十人民医院1 206例,南京东部战区总医院804例;男性797例,女性1 213例;年龄(49.4±16.5)岁.病例纳入标准为患有菌群移植治疗适应证并自愿接受菌群移植治疗者;排除孕妇或哺乳期妇女、终末期疾病患者、正在参加或3个月内参加了其他临床试验的病例、既往有肠道病原体感染史、近2周口服抗生素或质子泵抑制剂(PPI)等以及处于免疫抑制状态者.入组患者及其家属知情同意并填写知情同意书.其中便秘1 356例,炎性肠病175例,慢性腹泻148例,放射性肠炎127例,肠易激综合征119例,自闭症(合并便秘、腹泻等肠道不适)85例.供体要求标准:(1)18~30岁非亲属、非孕期健康成年人,具有健康生活方式及良好饮食习惯,自愿参加粪便捐赠工作;(2)3个月内未服用抗生素;(3)既往无慢性病如便秘、肠易激综合征、炎性肠病等,无自身免疫性疾病,未处于免疫抑制状态,无恶性病史;(4)传染病病原体检查(乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒等)阴性;(5)粪便检查(艰难梭状芽孢杆菌、痢疾杆菌、志贺杆菌、弯曲菌属及寄生虫等)阴性.入组后的供体要求:(1)每2个月复查体检1次,仍然符合上述标准要求;(2)每次捐赠粪便均留样行16S rRNA测序,保证粪便菌群的组成及多样性稳定可靠.菌群移植菌液的制备参考国际Amsterdam菌液制备规范,制备流程不超过1 h;菌群胶囊的制备为上述菌液制备完成后制成悬液预冻,将冻结样品移入冷冻干燥机中冷冻干燥,冻干后的菌粉进行胶囊包装,胶囊壳采用耐酸羟丙甲纤维素胶囊(0号)及小儿专用型胶囊(3号),密封包装后在?20℃冰箱中保藏.菌群移植治疗途径包括放置鼻肠管后连续6 d接受经鼻肠管(入空肠)输注肠菌溶液移植治疗(鼻肠管移植)、连续6 d口服肠菌胶囊治疗(口服胶囊移植)以及通过结肠镜一次性将菌液注入结肠(结肠镜移植)3种方法.移植治疗前进行肠道准备(鼻饲聚乙二醇,直至排水样粪便);治疗及随访期间停止其他治疗,非必要时不建议服用其他药物.结果 全组2 010例患者采用鼻肠管移植(鼻肠管组)1 497例,口服胶囊移植(口服胶囊组)452例,结肠镜移植(结肠镜组)61例.便秘患者接受菌群移植治疗后3、12和36个月的临床治愈率分别为41.3%(560/1 356)、35.2%(320/909)和31.4%(69/220),临床改善率分别为29.0%(393/1 356)、27.8%(253/909)和29.1%(64/220);炎性肠病3个时间段的临床治愈率分别为33.1%(58/175)、29.9%(35/117)和24.5%(12/49),临床改善率分别为31.4%(55/175)、27.4%(32/117)和57.1%(28/49);慢性腹泻3个时间段的临床治愈率分别为87.8%(130/148)、81.8%(81/99)和78.3% (36/46),临床改善率分别为8.1%(12/148)、7.1%(7/99)和4.3%(2/46);放射性肠炎3个时间段的临床治愈率分别为61.4%(78/127)、56.5%(48/85)和47.6%(20/42),临床改善率分别为21.2%(27/127)、15.3%(13/85)和14.3%(6/42);肠易激综合征3个时间段的临床治愈率分别为53.8%(64/119)、45.0%(36/80)和6/15,临床改善率分别为21.0%(25/119)、26.2%(21/80)和4/15;自闭症3个时间段的临床治愈率分别为23.5%(20/85)、22.8%(13/57)和20.0%(5/25),临床改善率分别为55.3%(47/85)、49.1%(28/57)和40.0%(10/25).鼻肠管组3、12和36个月的临床治愈率分别为47.7%(714/1 497)、42.8%(425/994)和39.1%(128/327),临床改善率分别为29.1%(436/1 497)、27.0%(268/994)和28.1%(92/327);口服胶囊组3个时间段的临床治愈率分别为38.7%(175/452)、30.2%(91/301)和33.3%(16/48),临床改善率分别为24.3%(110/452)、26.2%(79/301)和25.0%(12/48);结肠镜组3个时间段的临床治愈率分别为34.4%(21/61)、32.7%(17/52)和18.2%(4/22),临床改善率分别为21.3%(13/61)、13.5%(7/52)和45.5%(10/22).治疗和随访期间均未发生严重不良反应,鼻肠管组 患者的不良反应以呼吸道不适比例为多,占13.1%(196/1 497),口服胶囊组则以吞咽胶囊时恶心呕吐比例较高,占7.1%(32/452);结肠镜组以腹泻为主,占37.7%(23/61);上述症状均于鼻肠管拔除、或治疗结束、或住院观察1~3d内消失.结论 菌群移植技术是一项治疗肠功能障碍疾病安全有效的方法.

目的 探讨小儿血型不合活体肝移植的临床疗效.方法 回顾性分析242例小儿活体肝移植受者的临床资料.根据供、受者血型相合情况分为A组(供、受者血型相同,165例)、B组(供、受者血型相合,42例)、C组(供、受者血型不合,35例).观察并比较3组受者的术后并发症发生情况、术后供体特异性抗体(DSA)产生情况;分析C组供、受者血型分布及红细胞抗体产生情况;比较3组受者肝移植术后的生存情况.结果 3组受者并发症发生率比较,差异均无统计学意义(均为P>0.05).肝移植术后DSA以人类白细胞抗原(HLA)Ⅱ类抗体为主,多为抗HLA-DR和抗HLA-DQ.C组肝移植受者术后红细胞抗体多为IgM,所有抗体滴度均为≤12.3组受者术后生存率差异均无统计学意义(均为P>0.05).结论 小儿血型不合活体肝移植是一种安全有效的治疗方式,可有效扩大肝移植供者来源,挽救患儿生命.

自20世纪60年代成功进行第1例小儿肝移植术以来,随着外科技术、抗排异治疗以及围术期麻醉管理水平的进步,小儿肝移植术后存活率和远期预后均得到了很大改善.目前我国每年实施的小儿肝移植术的数量已超千例,其中亲属供体的活体和部分肝(含劈离式)肝移植术的比例正逐年增加,患儿术后5年存活率约80％,已接近国际先进水平.肝移植患儿术前病情复杂、代偿能力较成人差,手术操作精细度要求高,对麻醉及围术期管理提出了更高的要求[1].为进一步规范小儿肝移植术的麻醉管理,受中华医学会麻醉学分会的委托,器官移植学组邀请国内各大肝移植中心的麻醉专家,根据国内外相关进展和指南,结合各中心小儿肝移植术麻醉的实践经验,从小儿肝移植术麻醉适应证、麻醉前风险评估与准备、麻醉方法与用药、围术期监测和管理等方面,对小儿肝移植术的麻醉管理要点进行阐述.