患者，男性，22岁未婚，因"反复便血2年余"于2020年8月16日入上海交通大学医学院附属新华医院。2018年出现反复便血，无粘液，无腹痛、腹胀，便血发作时大便3～4次/d，劳累后症状加重，休息时可好转，患者未予重视。2020年6月患者出现头晕、乏力，当地医院查血常规示Hb 50 g/L，结肠镜检查提示：回肠末段溃疡型病灶，回肠末段颗粒样隆起，阑尾开口处糜烂，横结肠息肉样隆起，直肠炎，肛缘黏膜粗糙、糜烂、息肉样隆起；病理诊断：回肠末段慢性炎症伴急性活动，横结肠增生性息肉，直肠近肛缘慢性炎症伴溃疡形成；给予输血等对症治疗后好转，当地医院建议上级医院进一步诊治，门诊拟"克罗恩病可能"入院。发病以来，患者否认反复发热、盗汗、腹泻及口、眼、生殖器溃疡等症状。病程中精神、饮食可，体重无下降。既往生长发育落后于同龄人，无结核病接触史，否认反复口腔溃疡、关节痛及皮疹史。父母非近亲结婚，否认家族遗传性疾病史。入院查体：贫血貌，全身皮肤散在咖啡斑、腋窝雀斑及皮下结节（图1），肠鸣音3～4次/min，腹软，无压痛，无反跳痛，墨菲征、肝区叩击痛阴性，肝脾肋下未及。实验室检查：CRP 9.0 mg/L，WBC 5.37×109/L，Hb 80 g/L，PLT 262×109/L，红细胞沉降率3 mm/1 h，T-spot阴性。大便常规、尿常规、肝肾功能、肿瘤标志物、ANA14项、炎症性肠病抗体、巨细胞病毒及EB病毒IgM抗体均无明显异常。影像学检查：胸部CT未见明显异常；小肠CT提示腹盆腔多发结节样改变；回肠远端、升结肠及直肠节段性肠壁增厚伴强化；腹部MRI显示盆腔多发结节（丛状神经纤维瘤病可能），回肠末端肠壁增厚强化，炎性改变（图2）；肛周MRI检查未见明显异常。内镜检查：胃镜提示慢性胃炎；结肠镜提示回肠溃疡及肉芽组织增生，偏向一侧分布，回盲瓣溃疡，直肠肛管溃疡（图3）。结肠镜病理：黏膜慢性炎症，嗜酸性粒细胞增多。

目的:探讨环境富集对坐骨神经挤压伤模型小鼠神经再生的作用及机制。方法:首先对22只C57BL/6小鼠进行坐骨神经挤压建立动物模型，随后按随机数字表法将模型小鼠分为干预组和对照组，干预组小鼠置于具备环境富集的鼠笼内进行干预，对照组置于标准鼠笼中饲养。造模成功2周后，2组小鼠均行坐骨神经电生理检查和步态分析，并应用甲苯胺蓝染色观察坐骨神经有髓神经纤维的比例，采用免疫荧光测定2组坐骨神经中的生长相关蛋白43(GAP43)、髓鞘碱性蛋白(MBP)以及p75神经营养素受体(p75 NTR)表达的差异。 结果:①坐骨神经电生理检测显示，干预组小鼠坐骨神经复合肌肉动作电位(CMAP)的潜伏期[(1.05±0.04)ms]较对照组[(1.98±0.30)ms]明显缩短( P<0.05)，而其波幅[干预组(10.63±0.90)mV]则明显高于对照组[(6.58±1.25)mV]，且组间差异有统计学意义( P<0.05)；②小鼠步态分析显示，干预组小鼠的平均接触强度[(160.60±20.45)AU]、步幅[(5.11±0.58)cm]和步速[(53.06±7.20)cm/s] 均较对照组[(122.70±15.04)AU、(4.00±0.61)cm、(39.38±9.61)cm/s]有明显增加( P<0.05)，而其步轴角[(21.88±2.13)°]则较对照组[(30.74±5.93)°]明显减小( P<0.05)；③经甲苯胺蓝染色镜下观，干预组神经纤维排列相对整齐、密集，有髓纤维数量较对照组明显增多( P<0.05)；④免疫荧光染色定量分析显示，干预组坐骨神经中的MBP、GAP43、p75 NTR水平均较对照组明显提高( P<0.05)。 结论:环境富集可通过促进施万细胞的增殖、形成髓鞘而促进坐骨神经挤压伤小鼠模型中损伤神经的再生和功能的恢复。

目的：:探讨健康儿童青少年经光学相干断层成像（OCT）测得的黄斑区以及视盘区相关参数的正常值范围，并分析个体因素对OCT主要参数的可能影响。方法：:横断面研究。本研究为爱尔儿童青少年屈光发育队列研究的一部分内容，在2019年3─6月期间，使用OCT对湖南醴陵市及湖北宜昌市3所学校的913名中小学生（5～15岁）眼球黄斑区及视盘区进行扫描，以OCT自带软件导出视盘形态学指标、视盘及黄斑区视网膜厚度和神经纤维层厚度（RNFL），分别以 P2.5～ P97.5及均值±1.96标准差定义其正常值范围，并通过Spearman相关和多元线性回归模型分析年龄、性别、屈光度和眼轴长度对OCT主要参数的影响。 结果：:糖尿病早期治疗研究小组黄斑部格子分区（EDTRS）中，黄斑中心区视网膜厚度及RNFL的正常值范围分别为193.72～262.68 μm和0.67～8.18 μm。内环区视网膜厚度依次为上方（288.07～340.29 μm）>鼻侧（283.89～340.53 μm）及下方（283.85～337.21 μm）>颞侧（275.32～326.32 μm），RNFL依次为下方（24.40～33.01 μm）及上方（24.52～33.24 μm）>鼻侧（20.89～28.35 μm）>颞侧（20.54～24.45 μm）；外环区视网膜厚度依次为鼻侧（266.97～323.27 μm）>上方（254.81～305.03 μm）>下方（241.54～292.42 μm）>颞侧（238.45～286.59 μm），RNFL依次为鼻侧（42.38～63.03 μm）>下方（36.35～53.74 μm）及上方（36.19～53.64 μm）>颞侧（21.37～26.52 μm）。视盘视网膜厚度依次为上方（286.13～378.29 μm）及下方（283.20～375.82 μm）>颞侧（256.90～325.30 μm）>鼻侧（235.40～309.79 μm），RNFL依次为下方（122.07～193.79 μm）>上方（113.48～188.28 μm）>颞侧（71.51～146.15 μm）>鼻侧（45.99～112.26 μm）。视盘面积（DA）、盘沿面积（RA）、视杯容积（CV）、杯盘面积比（CDAR）、线性杯盘比（LCDR）、垂直杯盘比（VCDR）分别为1.37～3.16 mm 2、0.79～2.64 mm 2、0.01～0.51mm 3、0.03～0.64、0.17～0.80、0.15～0.78。多元线性回归分析显示等效球镜度与黄斑中心区、黄斑外环鼻侧、视盘鼻侧及视盘下方RNFL厚度和DA、CV、VCDR具有相关性（ r=-0.197、-0.317、4.458、1.633、0.069、0.020、0.040，均 P<0.05），年龄与黄斑中心区RNFL及DA、CV、VCDR呈负相关（ r=-0.099、-0.020、-0.005、-0.007，均 P<0.05），与黄斑外环鼻侧RNFL呈正相关（ r=0.141， P=0.046），眼轴与CV、VCDR、黄斑中心区及外环鼻侧RNFL呈正相关（ r=0.022、0.045、0.414，1.486，均 P<0.05），与视盘下方呈负相关（ r=-2.192， P=0.012），仅黄斑外环鼻侧RNFL与性别有相关性（ r=-1.066， P=0.002）。 结论：:本研究提供了健康儿童青少年人群黄斑区以及视盘区相关参数正常范围，同时发现性别、年龄、屈光度以及眼轴均会对OCT的检查结果产生一定的影响，提示临床中应用OCT评估及诊治儿童青少年眼底病变时，应考虑这些因素的影响。

目的:研究视野半侧缺损的原发性开角型青光眼（POAG）视盘旁和黄斑区血管密度的改变及其与视网膜神经纤维层（RNFL）厚度及视野指标的关系。方法:横断面研究。收集2015年10月至2018年10月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科应用Humphery视野计30-2程序检测为视野半侧缺损的POAG患者（POAG组）28例（28只眼），同期纳入性别、年龄匹配的健康志愿者（健康对照组）31名（31只眼）。所有受试者均接受了全面的眼科检查，包括RNFL、视网膜神经节细胞复合体（GCC）厚度及视野检查等，并收集了一般信息。采用相干光层析血管成像术检测视盘旁放射状盘周毛细血管（RPC）和黄斑区视网膜浅层毛细血管丛（SCP）的血管密度。健康对照组与POAG组、健康对照组与POAG组视野正常半侧检测结果比较采用独立样本秩和检验，POAG组内视野缺损半侧与视野正常半侧检测结果比较采用配对秩和检验。结果:POAG组男性16例，女性12例，年龄（47±12）岁；POAG组与健康对照组性别分布、年龄、眼压、中央角膜厚度、眼轴长度和眼内灌注压差异均无统计学意义（均 P>0.05）。POAG组上、下半侧视野缺损者分别有19、9例。POAG组视盘旁RPC和黄斑区SCP血管密度分别为45.86%（34.92%~52.78%）、39.31%（32.55%~46.79%），均低于健康对照组［56.90%（51.69%~60.84%）、47.48%（37.95%~52.25%）］，差异均有统计学意义（ Z=-6.56，-5.86；均 P<0.01）。POAG组RNFL和GCC厚度分别为84.4（62.1~97.1）、76.4（60.3~92.5）μm，均小于健康对照组［110.6（95.7~131.6）、98.1（84.0~109.2）μm； Z=-6.57，-6.36；均 P<0.01］。POAG组中视野缺损半侧对应的视盘旁RPC和黄斑区SCP血管密度分别为44.12%（34.73%~53.20%）和36.81%（29.73%~47.82%），明显低于视野正常半侧对应的血管密度［51.85%（38.64%~61.02%）、41.78%（33.93%~49.22%）； Z=-4.62，-4.12；均 P<0.01］。POAG组视野正常半侧对应的视盘旁RPC和黄斑区SCP血管密度均低于健康对照组（ Z=-5.08，-4.95；均 P<0.01）；视野正常半侧对应的RNFL和GCC厚度分别为93.0（61.9~116.5）μm和86.3（67.2~98.2）μm，均小于健康对照组（ Z=-5.15，-5.35；均 P<0.01）；但二者间视野指标差异无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:视野半侧缺损的POAG患者视盘旁RPC及黄斑区SCP血管密度降低并伴有RNFL及GCC变薄，其中视野正常半侧对应区域的视盘旁RPC及黄斑区SCP血管密度也降低并伴有RNFL及GCC变薄，提示POAG视网膜血管和结构的改变发生在视功能改变前。 （中华眼科杂志，2021，57：201-206）

目的:探讨传统生长棒治疗合并肋骨头脱入椎管的早发性营养不良性1型神经纤维瘤病脊柱侧凸（dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis, NF1-DS）的疗效及安全性。方法:回顾性分析2006年9月至2020年5月采用传统生长棒治疗20例合并肋骨头脱入椎管的早发性NF1-DS患儿资料，男13例、女7例，初次手术年龄（7.0±1.6）岁（范围4.1~9.8岁）；单纯左胸弯7例、单纯右胸弯9例、双胸弯4例；13例存在不同程度的胸椎后凸畸形。术前2例患儿存在神经症状，美国脊髓损伤协会损伤量表（American Spinal Injury Association Impairment Scale，AIS）神经功能分级均为D级。术前、术后即刻和末次随访时测量肋骨头脱入椎管比例（intraspinal rib proportion，IRP）、主胸弯Cobb角、顶椎旋转角度、顶椎偏移距离、躯干偏移距离、胸椎后凸角、腰椎前凸角、矢状面平衡及T 1~S 1高度。 结果:20例患儿均获得随访，随访时间（41.6±23.8）个月（范围24~99个月），共接受85次手术，其中63次为撑开手术。IRP术后（22.2%±11.3%）较术前（33.1%±17.5%）减小（ P< 0.001），末次随访时（23.7%±12.4%）与术后比较无明显变化（ P >0.05）；主胸弯Cobb角由术前75.9°±26.7°减少至术后45.0°±18.5°，差异有统计学意义（ P< 0.001），且末次随访时（41.0°±17.2°）较术后仍有改善（ P< 0.05）；术后顶椎旋转角度（33.0°±10.1°）较术前（39.3°±13.3°）减小（ P< 0.001），末次随访时（40.1°±11.4°）较术后增大（ P< 0.05）；T 1~S 1高度由术前（259.8±70.7）mm增加至术后（296.9±78.4）mm（ P=0.001），末次随访时为（339.9±83.4）mm，较术后仍有增加（ P<0.001），每年增长（12.4±3.2）mm。术后顶椎偏移距离、胸椎后凸角、腰椎前凸角和矢状面平衡较术前明显改善（ P<0.05），末次随访时与术后比较差异无统计学意义（ P>0.05）。7例患儿出现10次并发症，其中椎弓根螺钉松动5次、螺栓脱落1次、断棒2次、远端交界性后凸1次、远端附加现象1次。2例术前存在神经症状的患儿，术后逐渐恢复正常（AIS分级为E级）。所有患儿在生长棒置入和多次撑开及随访过程中均未出现新发神经并发症。 结论:对合并肋骨头脱入椎管的早发性NF1-DS患儿，若术前AIS分级为D或E级，则采用传统生长棒治疗安全有效，可部分复位脱入椎管的肋骨头。

目的:观察放射性视神经病变（RION）的临床及影像学特征。方法:回顾性临床研究。2010年至2021年于解放军总医院眼科检查确诊的RION患者43例69只眼纳入研究。其中，男性23例36只眼；女性20例33只眼。放射治疗（以下简称为放疗）时年龄（49.54±13.14）岁。放疗实体病灶中心剂量（59.83±14.12）Gy。联合化学药物治疗（以下简称为化疗）16例。所有患者均行最佳矫正视力（BCVA）、眼底彩色照相检查；同时行光相干断层扫描（OCT）检查46只眼；视野检查30只眼；眼部核磁共振成像（MRI）检查40只眼。BCVA检查采用Snellen视力表进行，记录时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力。行腰椎穿刺脑脊液检查12例。行高压氧治疗（HBOT）10例13只眼；静脉滴注甲基强的松龙（IVMP）治疗9例12只眼；HBOT联合IVMP治疗12例23只眼；仅行基础治疗12例21只眼。并据此分为HBOT组、IVMP组、HBOT联合IVMP组及对照组。观察患眼发病时、恢复时、最终的BCVA和视盘周围神经纤维层（RNFL）、黄斑区内界膜-视网膜色素上皮（ILM-RPE）层厚度变化，以及不同治疗方式BCVA最终结局。不同病程者以及不同治疗方案组RNFL、ILM-RPE层厚度比较采用独立样本 t检验。 结果:43例患者中，单眼、双眼分别为17（39.53%，17/43）、26（60.47%，26/43）例。完成放疗至出现视力下降的时间为（36.33±30.48）个月。RION病程1周~10年，其中病程≤2个月者37只眼。亚急性视力下降41只眼。logMAR BCVA<1.0、1.0~0.3、>0.3分别为45、15、9只眼。RION病程2个月内视盘苍白、水肿分别为10（27.03%，10/37）、3（8.11%，3/37）只眼。与病程<1个月时比较，病程1个月时，视盘上方RNFL [95%可信区间（ CI）2.08~66.56， P=0.038]、黄斑区外环上方ILM-RPE层（95% CI 4.37~45.39， P=0.021）厚度明显变薄；病程2个月时，黄斑中心区ILM-RPE层明显增厚（95% CI －32.95~－4.20， P=0.015）；病程3~6个月时，黄斑区内环颞侧ILM-RPE层明显增厚（95% CI －42.22~－3.83， P=0.022）；病程>6个月时，视盘RNFL除颞侧外均明显变薄，黄斑区平均、内环上方、外环ILM-RPE层明显变薄（ P<0.05）。行MRI检查的40只眼中，受累视神经T1强化33只眼（82.50%，33/40），其中颅内段23只眼（69.70%，23/33）；伴增粗和长T2信号12只眼（36.36%，12/33）。治疗后BCVA恢复17只眼（24.64%，17/69）；最终BCVA提高9只眼（13.04%，9/69）。与对照组比较，HBOT组、IVMP组、HBOT联合IVMP组患眼恢复时BCVA、最终BCVA差异均无统计学意义（ t=－1.04、0.61、1.31、－1.47、－0.42、0.46， P>0.05）。 结论:RION患眼病程1个月内视盘RNFL和黄斑区ILM-RPE层同时出现结构性损伤，RNFL表现为持续变薄，ILM-RPE表现为变薄-增厚-变薄的特点；MRI可见视交叉和视神经各节段出现T1强化，强化节段通常伴增粗和长T2信号；HBOT、IVMP治疗RION无明显疗效。

患者，男，44岁，因"双眼视力下降5~6 d"于2021年4月27日在天津医科大学眼科医院就诊。既往无眼部疾病史，否认糖尿病、高血压以及外伤史、吸烟史。浅表性胃炎病史3~4年；饮酒史3~4年。近2个月饮350~400 g白酒/d（根据患者提供饮用白酒的信息计算196~224 g乙醇/d，甲醇含量在国家卫生标准范围内），停酒后手抖。眼部检查：裸眼视力（UCVA）：右眼0.01，左眼0.02；最佳矫正视力（BCVA）：右眼0.02，左眼0.1；眼压：右眼16.2 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼17.5 mmHg。双眼结膜、角膜、前房、晶状体未见异常；瞳孔直径：右眼3.5 mm，左眼3.5 mm，直接、间接对光反射正常。双眼眼底视盘界清色可，视网膜血管走行自然，黄斑未见异常。超广角眼底照相显示：双眼视网膜平伏，未见异常。眼底自发荧光示：双眼黄斑区小片低自发荧光（见图1）。光学相干断层扫描（OCT）示：双眼鼻侧视网膜神经纤维层（Retinal nerve fiber layer, RNFL）略薄，双眼颞下RNFL略增厚（见图2）。光学相干断层扫描血管成像（Optical coherence tomography angiography, OCTA）示：视网膜浅层及深层血流密度未见异常。视觉诱发电位（Visual evoked potential, VEP）示：双眼P100潜伏期延长，振幅正常（见图3）。血常规、生化、电解质检查示：红细胞3.60×10 12/L，血红蛋白浓度129 g/L，平均红细胞血红蛋白含量35.8 pg，平均红细胞血红蛋白浓度358 g/L；谷丙转氨酶235 U/L，谷草转氨酶295 U/L，r-谷氨酰转肽酶217 U/L，总胆红素33.00 μmol/L，直接胆红素14.80 μmol/L；血钾3.43 mmol/L。免疫常规示：梅毒、HIV、乙肝、丙肝抗体均为阴性。头颅MRI（外院）示：脑实质MRI平扫未见异常，右侧中下鼻甲肥大。诊断：双眼急性乙醇中毒性视神经病变。嘱患者戒酒，予以营养神经改善微循环治疗：口服甲钴胺片0.5 mg/次，每日3次，维生素B1片10 mg/次，每日3次，氯化钾缓释片0.1 mg/次，每日2次，银杏叶提取物片40 mg/次，每日3次；双眼点七叶洋地黄双苷滴眼液每日4次，溴酚酸钠滴眼液每日2次。患者遵医嘱用药20 d后复查视力，BCVA：右眼0.8，左眼0.9。眼底视盘界清色可，黄斑中心凹光反射可见。嘱继续戒酒，改善营养治疗，半年后复查。

目的:探讨股外侧肌浅区部分肌肉移植行创伤性肌肉缺损功能重建的可行性。方法:2020年3月-2023年3月,西安凤城医院手足显微外科应用股外侧肌浅区移植行肌肉动力重建9例，其中前臂Gustilo Ⅲ B型损伤5例（屈指肌群缺损2例,伸指肌群缺损3例；左侧2例,右侧3例）;掌背侧屈指肌和伸指肌同时缺损1例；右第1掌骨缺损伴皮肤及鱼际肌缺损1例；右臂完全离断肌皮神经自肱二头肌抽出1例；右小腿Gustilo Ⅲ C型损伤伴胫骨前肌、 长伸肌和趾伸肌缺损1例。均通过急诊切取股外侧肌浅区部分肌肉行外伤性肌肉缺损动力重建,术中股外侧肌浅区嵌合移植时在神经入肌前3.0 cm部位,切取近端长3.0 cm多余神经组织行苏木精-伊红（HE）染色定量神经纤维数检测,术后通过肌骨B超、肌电图和肌力等动态观察、随访评估。期间另外选取在本院行股外侧肌浅区嵌合移植修复的48例进行肌纤维平均长度和厚度的测量,与股薄肌肌纤维长度、神经纤维数进行对比。同时组织本院职工志愿者71例，用肌骨B超进行股外侧肌浅区收缩状态（C）和静息状态（R）的横截面积并记录，计算其比值（CR值）。9例患者术后均采用门诊复诊、电话和网络方式进行随访，观察动力重建肌肉的肌力恢复情况。 结果:本组9例术中HE染色测得神经纤维数为（1 088±213）条,术后肌骨B超测量移植肌肉的CR值为1.44±0.17；术后创面顺利愈合，未出现并发症；随访时间22.6(10~38)个月,关节外形正常,肌力恢复M 5 6例,M 4 3例。48例测得肌肉厚度为（1.74±0.35）cm,肌纤维长度为（8.86±1.59）cm。71例志愿者测得股外侧肌浅区CR值1.17±0.12。 结论:本研究设计的股外侧肌浅区部分肌肉移植动力重建,初步观察可恢复较好的肢体功能。

目的:观察谷户钩Schlemm管切开联合白内障手术治疗原发性闭角型青光眼的短期效果。方法:回顾性病例系列研究。分析常熟市第二人民医院2021年12月至2022年12月伴有白内障的原发性闭角型青光眼21例(21眼)的临床资料。所有患者均接受白内障超声乳化、前房角分离及谷户钩Schlemm管切开三联手术治疗。术后随访至少6个月，观察眼压、最佳矫正视力(BCVA，logMAR)及前房角开放距离(AOD500)、视网膜神经纤维层厚度及并发症情况。结果:患者术前眼压为26.00(23.50，29.50)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，术后各时间点眼压明显降低( χ2＝16.38， df＝5， P＝0.006)：术后1 d、1周、1个月、3个月及末次随访眼压依次为17.00(14.00，21.50)mmHg、18.00(15.25，23.00)mmHg、16.50(14.00，18.00)mmHg、15.50(13.75，18.25)mmHg以及15.00(13.25，19.50)mmHg。末次随访BCVA 0.22(0.10，0.35)较术前0.82(0.35，1.00)提高，差异有统计学意义( χ2＝20.19， df＝2， P<0.001)。术前AOD500为0.16(0.09，0.36)mm，术后加深至0.63(0.52，0.66)mm，差异有统计学意义( Z＝－2.67， P＝0.008)。术后有4例出现前房积血，其中1例在术后6 d进行前房冲洗后视力及眼压平稳，无活动性前房积血发生。 结论:谷户钩Schlemm管切开联合白内障手术在短期内可降低原发性闭角型青光眼患者的眼压，并改善视力。

在小儿中枢神经系统疾病中，如高胆红素血症、缺血缺氧性脑病、巨细胞病毒感染、脑瘫等均可导致脑干听觉系统神经纤维变性坏死，髓鞘破坏，造成听力损害。传统听觉测试因患儿年龄小或疾病状态影响难以实施，尤其是确定小婴儿病变部位及损害程度较困难。脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential，BAEP)是一种敏感且客观的神经电生理检查方法，对评估脑干听觉功能具有重要意义。该文对儿科临床BAEP的应用进展进行综述。