患者女,27岁,因"行走不稳2月余,伴头晕、呕吐、视物模糊1月"入院.入院后体检:神志清楚,精神状态可,理解力定向力准确,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,光反射灵敏,肌力和肌张力正常,Romberg征阳性.MRI检查示:左侧小脑及桥臂可见等/长T1、等/长T2信号结节,结节边缘见短T2信号环,结节周围见斑片状长T2信号,第四脑室受压变窄(图1,2);DWI示病灶中心呈等信号,周围见环形低信号(图3);SWI相位图示左侧小脑病灶边缘见环形低信号(图4);MR增强示左侧小脑病灶呈明显结节样强化,强化均匀(图5).术前MRI诊断:左侧小脑及桥臂占位,考虑海绵状血管瘤.

目的 总结脑室及脑实质内神经鞘瘤的临床特点.方法 收集2010年6月—2020年6月中南大学湘雅医院诊治的13例脑室及脑实质内神经鞘瘤病例,并分析患者的一般资料、症状、体征、影像学资料、手术记录以及住院治疗经过.结果 13例非颅神经起源的脑实质内或脑室神经鞘瘤,占同期神经鞘瘤的0.45％.患者年龄1～71岁,平均35.7岁;男性9例,女性4例(男∶女=2.25∶1.00).患者症状出现时间从4 d到3年不等,最常见的首发症状是头痛,其次是癫痫发作.肿瘤位于额叶最常见,其次为小脑半球和颞叶.囊变、瘤周水肿是该肿瘤常见影像学特征,1例病例出现钙化.该13例术前均误诊为其他类型肿瘤,多数诊断为胶质瘤或脑膜瘤.结论 脑室及脑实质内神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤,术前难以与实质性肿瘤鉴别.该肿瘤起因不明,手术为首选治疗方式,除恶性神经鞘瘤外预后均较好.

髓母细胞瘤(MB)是儿童起源于小脑最常见脑肿瘤，因为脑组织仍处于发育阶段，治疗相关的致残率较高。MB可以进一步分为4个主要的分子亚型[WNT-MB，Sonic hedgehog(SHH)，Groups 3和4]，每一种亚型都有独特的分子特点及临床表现。毒副作用更低的治疗是改善儿童患者生活质量的亟需方案。面对如此挑战，我们需要对MB形成的分子机制有更深入地探索，以促进药物的研发。在MB标准治疗方案中，引入表观遗传学重组治疗，为降低MB治疗的毒副作用提供了新的希望。文章介绍了髓母细胞瘤基础及临床研究的现状，并指出未来可能研究方向。

选择2013年1月至2021年1月就诊于徐州医科大学附属医院，临床诊断为桥小脑角区胆脂瘤患者49例。所有患者均在术前进行MRI扫描评估，经乙状窦后入路显微镜下行肿瘤切除术，然后在0°和30°硬性神经内镜辅助下寻找残余肿瘤，继续切除肿瘤。38例常规显微手术后，在神经内镜下发现残留肿瘤并在神经内镜下切除。全切除44例，次全切除5例。术后并发症包括无菌性脑膜炎（8例）、脑脊液漏（1例）和颅内血肿（2例）。所有患者均获得随访，随访时间6~72（42±3）个月，无手术死亡病例。术后随访45例（91.8%）患者卡氏功能状态（KPS）评分≥80分。神经内镜辅助显微手术切除桥小脑角胆脂瘤，可提高全切除率，降低手术风险。

目的:探讨神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤的临床疗效。方法:回顾性分析2020年1月至2021年6月扬州大学临床医学院神经外科采用神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤患者的临床资料，共15例。其中表皮样囊肿3例，脑膜瘤5例，神经鞘瘤6例，神经纤维瘤1例；后颅窝型9例，中后颅窝骑跨型6例；肿瘤最大径为2.1~4.8 cm。观察术后的疗效及并发症的发生情况。结果:15例患者中，肿瘤全切除10例，次全切除5例。术中1例患者发生滑车神经损伤，无一例患者出现小脑挫伤。术后无一例患者发生颅内感染及死亡。术后随访时间为6~24个月，平均12个月。1例患者出现眼球外下活动受限，其余患者均无新增神经功能缺损症状；MRI随访未见肿瘤复发或快速进展。结论:神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤具有创伤小、手术视野广等优点，是治疗岩斜区病变及侵袭中颅窝病变安全、有效的手术方式。

目的:研究双相障碍Ⅱ型抑郁发作患者的默认网络和边缘系统功能连接、炎性细胞因子表达水平及二者的相关性。方法:纳入33例双相障碍Ⅱ型抑郁发作患者和46名健康对照进行静息态磁共振扫描检查，图像预处理后采用独立成分分析方法从影像数据中提取默认网络和边缘系统，比较患者组和对照组的静息态脑网络间功能连接差异。检测患者组和对照组的血清炎性细胞因子白介素-6(interleukin，IL-6)、IL-8、IL-10、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α，TNF-α)和趋化因子C-C配体4(C-C motif chemokine ligand 4，CCL4)水平，探讨差异脑区的功能连接与炎性细胞因子表达水平之间的相关性。SPSS 17.0软件进行数据统计分析，两样本比较采用 t检验或Mann-Whitney U检验，采用Spearman进行相关性检验。 结果:患者组默认网络的右侧内侧前额叶(团块体素大小＝7体素，团块水平 PGRF<0.05，MNI坐标：x＝6，y＝54，z＝9， t＝－3.765)、左侧额上回(团块体素大小＝10体素，团块水平 PGRF<0.05，MNI坐标：x＝－21，y＝54，z＝15， t＝－4.139)功能连接减弱，边缘系统的左侧小脑Ⅳ、Ⅴ小叶(团块体素大小＝21体素，团块水平 PGRF<0.05，MNI坐标：x＝－15，y＝－24，z＝－30， t＝4.468)和小脑后叶扁桃体(团块体素大小＝8体素，团块水平 PGRF<0.05，MNI坐标：x＝－15，y＝－51，z＝－45， t＝4.138)功能连接增强。患者组血清炎性细胞因子IL-10[7.39(6.33，9.32)pg/mL，6.54(5.84，7.39)pg/mL， Z＝－2.937， P＝0.003]、CCL4[39.31(25.77，68.70)pg/mL，31.30(20.32，40.89)pg/mL， Z＝－2.209， P＝0.027]表达水平高于对照组。患者组小脑Ⅳ、Ⅴ小叶功能连接与血清IL-10水平呈正相关( r＝0.432， P＝0.031)；小脑后叶扁桃体功能连接与血清IL-10水平呈正相关( r＝0.429， P＝0.032)，与血清CCL4水平呈正相关( r＝0.402， P＝0.046)。 结论:静息态下双相障碍Ⅱ型抑郁发作患者默认网络和边缘系统功能连接异常，血清炎性细胞因子表达水平升高且可能与边缘系统功能连接存在相关。

目的:分析脑膜瘤切除术患者手术前后脑白质微结构变化与术后早期认知功能的相关性。方法:前瞻性纳入2022年4月至2023年4月在首都医科大学宣武医院行首次脑膜瘤切除术的17例患者为观察组，男5例，女12例，年龄（56.4±7.3）岁。另纳入同期15例年龄和教育相匹配的脑肿瘤患者为对照组，男5例，女10例，年龄（55.2±8.0）岁。观察组患者分别在术前1 d、术后1 d、术后 3~4 d内进行神经心理学测试（neuropsychological tests，NST），主要包括听觉词语学习测验-华山版（AVLT-H）、蒙特利尔认知评估基本量表（MoCA-B）、画钟测验（CDT-30）、形状连线测验 B（STT-B）及动物语言流畅性测试（AFT）；并在术前1 d及术后3~4 d进行MRI扫描，采集弥散张量成像（DTI）图像。对照组患者在入院后1、3、6 d进行相同的NST评估，以校正重复NST的学习效应。采用基于纤维束的空间统计分析（TBSS）技术评估手术后全脑脑白质微结构的组水平变化，包括各向异性指数（FA）、平均弥散系数（MD）、轴向弥散系数（AD）和径向弥散系数（RD）的变化，然后将差异有统计学意义的DTI指标与认知功能进行相关性分析。结果:校正学习效应后，观察组患者手术后AVLT-H（R）、MoCA-B及CDT-30评分下降，STT-B评估时间延长，围手术期差值分别为-0.78（95% CI：-3.28~-0.28）分、-2.22（95% CI：-4.22~-0.72）分、-2.74（95% CI：-5.29~-0.19）分、61.49（95% CI：5.71~117.27）s，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。基于DTI 数据的TBSS组水平分析提示脑膜瘤患者麻醉手术后右侧小脑上脚、左侧内囊后肢及胼胝体膝部FA降低，左侧前放射冠RD升高，差异均有统计学意义（均 PFWE<0.05）。线性相关分析发现胼胝体膝部和右侧小脑上脚的围手术期FA降低值与校正学习效应后的AVLT-H（L）的围手术期下降值呈正相关（ r=0.72，0.52，均 PFWE<0.05）。 结论:脑膜瘤切除术患者存在术后认知功能下降的风险，基于DTI 数据的胼胝体膝部和右侧小脑上脚的围手术期FA降低值与校正学习效应后的AVLT-H（L）的围手术期下降值呈正相关。

患者女，16岁。因头痛、双眼视力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降，左眼为著，无眼痛及色觉异常，无恶心呕吐等，未予诊治，症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重，左眼视力丧失，于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查，双眼视盘水肿，边界不清；腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H 2O（1 cm H 2O=0.098 kPa），脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗，患者头痛及左眼视力无缓解，右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体：体重指数32.5 kg/m 2。右眼最佳矫正视力（BCVA）0.08，左眼无光感；右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。左眼相对性瞳孔传入障碍（+）。双眼外眼及眼前节均无明显异常，其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查，双眼重度视盘水肿，边界不清（图1）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳，视盘水肿，边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查，双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移（图2A~2C），提示颅内高压；TIWI增强示双侧视盘增强信号（图2D）。头颅核磁共振静脉成像检查，右侧横窦管径较左侧细，左侧横窦为优势侧，左侧横窦-乙状窦狭窄（图2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H 2O，末压为36 cm H 2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断：（1）暴发性特发性颅内压增高症（FIIH）；（2）左侧横窦-乙状窦狭窄。

目的:探讨婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床特点、手术的可行性及手术入路的选择。方法:回顾性分析2014年10月至2018年10月期间在广州市妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗并经病理证实的11例婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床资料，包括临床特点、影像学、手术入路、术后病理、并发症等。其中男6例，女5例；年龄3～36个月，平均年龄17.4个月；术前影像学提示均合并梗阻性脑积水。所有患儿均接受手术治疗，其中7例采用经纵裂胼胝体穹隆间入路，1例采用经右侧额中回皮层造瘘入路，1例采用枕下小脑幕上入路，1例采用颞顶皮层造瘘侧脑室三角区入路，1例采用枕下后正中入路。结果:11例患儿中，8例患儿达到显微镜下全切除，2例大部分切除，1例仅行活检术。术后病理提示非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)3例，松果体母细胞瘤2例，松果体细胞瘤2例，毛细胞星形细胞瘤1例，未成熟畸胎瘤1例，松果体原基瘤1例，混合性胚胎性肿瘤1例。术后脑积水缓解不理想需要行脑室腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt，VP shunt )5例，术后出现硬膜下积液8例，其中行硬脑膜下外引流术好转2例，6例自行吸收，无死亡病例。结论:婴幼儿松果体区肿瘤临床病理特点明显与青少年及成人不同，治疗策略制定宜个体化，经纵裂胼胝体穹隆间入路适合大多数婴幼儿患者，明确病理诊断有利于制定下一步的治疗方案。

发生在小脑半球的胶质母细胞瘤少见，影像学表现不典型，易被误诊为脑膜瘤；目前首选手术治疗，且术后辅以放、化疗，其总体生存率与小脑幕上胶质母细胞瘤相似。本文报道丽水市中心医院神经外科2020年2月收治的1例左侧小脑半球不典型胶质母细胞瘤患者，术前诊断后颅窝占位，脑膜瘤的可能大，行"左侧小脑半球肿瘤切除术+颅骨成形术"治疗，术后病理学检查结果显示为胶质母细胞瘤；术后辅以放、化疗；术后1年随访时，患者生存状态较好，且肿瘤未复发。