患者 女,55岁,因左环小指背伸受限2年余入院.既往双手马德隆畸形,约40年前行手术治疗(具体不详).入院检查:左腕部尺骨远端突出隆起于皮外,无明显压痛,桡尺远侧关节变形,左环小指下垂畸形,腕关节活动受限,左环小指主动背伸不能,环小指伸肌腱行径未扪及腱性组织,各指血运及感觉基本正常(图1).

患者 女,62岁,3个月前不慎被汽车撞倒后车轮碾压右腕,于当地医院就诊摄片未发现异常,未予特殊处理.伤后3个月右腕掌侧隆起畸形,桡侧3指感觉麻木,活动受限.我院专科检查:右腕掌侧隆起畸形,肿胀,压痛明显,桡侧3指半感觉麻木,右手各指屈曲活动受限,右腕关节主动屈曲约12°、背伸约45°、桡偏3°、尺偏19°、旋前40°、旋后90°、握力20 kg、捏力7 kg(图1).

目的:探讨近节指骨平面截骨的On-Top-Plasty术结合顺行指动脉岛状皮瓣治疗特殊Wassel Ⅵc型复拇畸形的效果。方法:我院自2017年1月至2022年12月治疗8例特殊Wassel Ⅵc型复拇指畸形患儿。临床表现：复拇均有单独的掌指骨，桡侧指具有伸屈功能，但指体外观差；尺侧指外观相对良好，但桡侧襞发育不饱满、指体相对细小且掌骨发育不良。行On-Top-Plasty术结合顺行指动脉岛状皮瓣治疗：软组织重建采用桡侧拇指带甲侧襞的顺行指动脉岛状皮瓣与尺侧指中末节相拼接，并对"组合指"伸屈肌腱进行重建；骨组织重建通过切除桡侧拇指近节指骨以远部分，将发育不良的尺侧指近节指骨中段嫁接到桡侧指近节指骨，以重塑一个相对外观、功能较好的拇指。结果:手术均顺利完成，无感染、皮瓣坏死等并发症发生。所有患者均获得随访，时间11～32个月，平均17.3个月。重建拇指周径与健侧拇指比值103%～115%，末次随访指体无桡偏畸形。根据改良Tada评分：得分3～5分，优3例，良5例。结论:采用近节指骨平面截骨的On-Top-Plasty术结合顺行指动脉岛状皮瓣治疗特殊Wassel Ⅵ型复拇畸形，理念科学、疗效确切，能有效改善术后指体外观及功能，是治疗此类特殊Wassel Ⅵ型复拇畸形的有效方法。

先天性桡尺骨近端融合（congenital proximal radioulnar synostosis，PRUS）是一种较为常见的儿童上肢先天性畸形，常见于男性患儿。目前诊断主要依靠患儿临床表现与影像学资料，Cleary& Omer分型系统是较为常用的分型方式，一些影像学指标如桡骨旋前角度等可能对选择治疗方案、评估预后提供依据。PRUS的治疗比较困难，手术是重度畸形患儿主要的治疗方式，传统的手术方式如单纯融合区分离术并发症发生率较高，术后易发生再融合。目前使用的手术方式主要包括旋转截骨术与融合区分离并游离筋膜脂肪瓣植入术，但疗效及患儿的长期预后尚存在争议。以多中心研究为基础的大样本、随机对照临床研究仍待进一步开展，以探究PRUS患儿的最佳治疗方案。

目的:探讨以胫前动脉返支为蒂的游离腓骨头骺移植治疗儿童Bayne-Klug Ⅱ、Ⅲ型先天性桡骨发育不良的临床效果。方法:分析2013年2月至2018年9月北京积水潭医院采用以胫前动脉返支为蒂的游离腓骨头骺移植治疗的Bayne-Klug Ⅱ、Ⅲ型先天性桡骨发育不良患儿资料。患儿均分期进行手术治疗：(1)术前通过按摩以及牵引支具逐渐牵拉桡侧软组织以及腕关节，最大化桡侧间隙。(2)取同侧下肢的腓骨头，以胫前动脉返支为蒂的游离腓骨头骺骨瓣移植重建桡骨远端以及腕关节的稳定结构。(3)至少6个月后，对于Blauth Ⅳ型及以上拇指发育不良的患儿进行示指拇化手术。通过测量桡偏角、腓骨生长长度以及桡骨/尺骨长度比来评估治疗效果。结果:共纳入4例男性患儿，均右侧受累，年龄16~62个月龄，平均30.5个月龄。术后随访19~78个月，平均40.5个月。3例患儿伴Blauth Ⅳ型或Ⅴ型拇指发育不良，于游离腓骨头骺移植术后1年左右行示指拇化术。移植骨均顺利骨性愈合；桡偏角度平均纠正24°；重建的桡骨远端均获得了一定的生长，取板时的桡骨长度较术后6周时平均增长13.2%；桡骨/尺骨长度比较术前平均改善13.3%。结论:采用胫前动脉返支为蒂的腓骨头骺瓣治疗Bayne-Klug Ⅱ、Ⅲ型桡骨发育不良，重建桡骨远端具有纵向生长能力，可有效矫正桡偏畸形，避免畸形的进一步发展。

患儿 　男，6岁，因发现先天性右上肢畸形6年余入院。临床检查：右上肢短缩屈曲畸形，前臂肥大，手掌及手指瘦小，肘关节活动度30°~90°，腕关节桡偏110°，掌屈15°，背伸10°，拇指不能控制活动，右上肢近端肌力M 5，远端肌力M 4+。肘或腕关节X线正、侧位片示：右侧尺桡骨、拇指掌骨缺如及肘、腕关节半脱位，考虑上肢发育不全；测量桡骨长45.41 mm(图1)。诊断为先天性桡侧纵列发育不全(BayneⅡ型)。全身麻醉下行桡骨延长术：以外固定架(单边式多功能外固定支架Ⅲ型)放置桡骨段，C臂机透视见位置满意后，以4枚骨牵引针(镰刃型D型尾2.0 mm×9.0 mm)沿外固定支架固定夹块的侧孔，临时定位于桡骨，沿克氏针方向分别置入金属骨针，并以固定夹块锁紧骨针。沿桡骨中段做一长约1.0 cm纵行切口，钝性分离软组织，直达骨膜。放置截骨器，并以克氏针沿不同方向钻透骨皮质，薄骨凿横行截断桡骨，以生理盐水冲洗并全层缝合伤口。术后第7天开始延长，速率为1 mm/d，0.25 mm/次，每日分4次完成。术后第42天患者家属诉拧不动钉子遂停止延长。术后2个月外固定骨针松动固定失效予拆除，发现延长的桡骨向掌侧成角，遂手法复位后改用石膏屈肘90°、前臂旋后位固定2个月，拆除石膏并指导患者行主动功能锻炼，包括游泳、拍球、写字、提重物等。术后2.5年末次随访摄前臂正侧位X线片示骨折对位对线良好，临床愈合，肱桡近侧关节自动复位，测量得桡骨长66.55 mm，肘关节活动度15°~130°，腕关节桡偏10°(图2，3)。

目的:探讨近节平面截骨的On-Top-Plasty术在特殊WasselⅥ型先天性多拇畸形治疗中的应用和疗效。方法:回顾性分析2012年1月至2020年12月于苏州瑞华骨科医院手外科治疗的8例9指特殊WasselⅥ型多拇指畸形患儿的临床资料。其中男5例，女3例；平均年龄为3.9岁，年龄范围在2.5~6.0岁。采用去除桡侧拇指发育不良的指骨(保留掌指关节)和尺侧拇指发育不良的掌骨(包括掌指关节)，将尺侧指发育正常的组织移植至桡侧拇指的正常组织上，即重组桡侧拇指和尺侧拇指的正常组织，重塑一个相对外观、功能较好的拇指。结果:重组的8例9指全部成活，患儿于4~6周拔除克氏针，骨断端愈合良好。术后随访6~48个月，拇指外形美观，功能恢复良好。结论:采用近节平面截骨的On-Top-Plasty技术，将桡侧拇指和尺侧拇指的畸形部分拆分，再将桡侧拇指和尺侧拇指存留的部分进行重组修复，矫正拇指畸形。该手术方法简单易行，疗效切实可靠，是治疗此类拇指多指畸形的一种有效方法。

男，33个月。无明显诱因出现左示指远节偏斜约1.5年，近半年手指偏斜畸形加重，就诊以"左示指远指间关节畸形"收住入院。否认外伤史，否认家族性遗传病。体格检查：左示指中远节指体较健侧略增粗，远指间关节桡侧隆起，远节指体向尺侧偏斜，未触及明显包块，远指间关节向桡侧被动伸直不能，主动伸直可，屈曲略受限，手指远端感觉正常(图1)。X线片示：示指各指骨骨密度无明显异常；近节指骨力线、指骨直径无异常，中节指骨基底略增粗、尺偏约17°，远节指骨无明显增粗、尺偏约36°，远指间关节桡侧疑似异常骨密度影(图2)。于全身麻醉下行手术探查、畸形矫正。于示指桡侧以远指间关节为中心，取弧形切口切开皮肤及皮下，显露指固有神经血管束，见桡侧指固有神经于中节以远增粗，向远端延长切口、探查达指腹中央，见远端神经分支亦增粗，部分神经束进入末节指骨，考虑指神经纤维瘤，与患儿家属再次沟通后，分离桡侧病变指神经、予以清理(图3)，自中节近端髁部神经较正常处以2%利多卡因封闭神经后快刀切断；瘤体经家属确认后送检病理。切除肿物后，切开部分桡侧关节囊探查未见多余骨骺、异常骨块，远指间关节被动侧方伸直仍受限，考虑尺侧皮肤、关节囊挛缩所致，遂于远指间关节尺侧"Z"形切开皮肤，探查尺侧指神经未见明确异常，被动活动关节仍僵硬。遂显露尺侧副韧带，"Z"形切断，矫正手指远指间关节达伸直位，以1枚克氏针纵行固定，5-0 proline线修复侧副韧带，松止血带充分止血后，间断闭合创口，手指皮肤血运良好(图4A，4B)，无菌敷料包扎。病理报告：脂肪组织内见较多神经束，符合神经纤维瘤。修正临床诊断：左示指Ⅱ型巨指症。术后2周创口愈合拆线，5周拔除克氏针、逐步恢复正常使用。术后18个月随访，其他肢体无增粗、无增长、无畸形，皮肤无牛奶咖啡斑，未发现皮肤神经纤维瘤，左示指无继续增粗、无肿物复发迹象，示指中远节桡侧感觉约S 3，但示指远指间关节仍有约20°尺偏，屈曲略受限(图4C，4D)。

目的:介绍一种取自示指桡背侧和拇指尺背侧的双旋转皮瓣治疗先天性扣拇畸形方法，评估这种皮瓣设计对开大虎口、松解拇指掌指关节掌侧皮肤挛缩的手术效果。方法:回顾性分析2017年1月至2020年12月北京积水潭医院手外科治疗的先天性扣拇畸形患儿资料。术中设计示指桡背侧长三角形皮瓣，转位后主要用于开大、加深虎口；取拇指尺背侧三角形皮瓣，转位后主要用于覆盖掌侧缺损皮肤。根据肌腱发育异常及肌肉挛缩情况，分别行不同程度的拇短伸肌腱紧缩或重建，以及拇指内在肌松解。术后石膏固定1个月，随后开始规律的手功能康复锻炼。术后随访皮瓣存活情况及供区愈合情况，评估虎口开大和掌侧皮肤软组织松解的效果及拇指功能，并进行患儿父母满意度调查。结果:共纳入先天性扣拇畸形患儿10例，平均年龄26个月(11~36个月)，共11只患手，左4只患手、右7只患手。所有患儿均存在不同程度的拇指掌指关节掌侧软组织挛缩，虎口窄小。术后随访10.2个月(4~24个月)，所有转移皮瓣均成活，未发生边缘坏死。虎口开大及掌侧软组织挛缩松解效果满意，拇指外展及掌指关节背伸角度获得明显改善(掌侧外展平均42°，范围38°~43°；主动背伸角度平均1.6°，范围-5°~10°)。患儿父母对拇指和虎口外观及手功能总体满意率为100%。结论:双指背侧方旋转皮瓣切取简单，可有效起到加大、加深虎口，覆盖掌侧皮肤缺损的作用，是先天性扣拇畸形手术中皮瓣修复的可靠方法。

男，62岁，因右手中环指疼痛畸形就诊。家族自祖辈至儿女四肢或其他系统器官均无先天畸形病史，患者未合并其他系统器官的先天畸形，既往患指未经治疗。临床检查：右中环指肥大畸形，大小为健侧对应手指的2～3倍，两指呈蟹足样分别向尺侧、桡侧侧弯，皮色皮温未见明显异常，皮肤粗糙，伴有增生小结节，痛觉过敏，指间关节及掌指关节均僵直无活动度。因中环指畸形，示指和小指无法正常进行屈伸活收展动。大鱼际萎缩塌陷，拇指内收与外展尚可，对掌不能，掌指关节屈伸活动范围较健侧小，指间关节活动度与健侧拇指无明显差别。右手正斜位(DR)：右手第3、4指列掌骨及指骨形态欠规则，相应掌指关节及指间关节间隙变窄，部分已融合消失，第3、4掌指关节周围及第3掌骨近段可见不规则骨质增生，且骨质增生影相互融合。患者随机血糖20.0 mmol/L，血压182/105 mmHg，诊断为糖尿病、高血压。待血压、血糖调控平稳后行右中、环指指列切除，示指移位术。于中指近节掌桡侧、环指近节掌尺侧分别作纵向Z字切口，切口向掌根部延伸，并于掌根部交汇形成大"V"形切口，背侧切口同掌侧。逐层切开皮肤、皮下，可见皮下脂肪增生，增生脂肪组织较正常脂肪组织质地略韧，色略黄。切开腕横韧带近端，可见正中神经及其分出的指总神经及中环指的指神经瘤样增生，周径明显增粗，约为正常的2～3倍，周围包绕着增生的脂肪组织。分离神经、血管及屈伸肌腱，血管及肌腱未见明显增粗。中、环指的指骨长、宽度约为健侧2～3倍。第3、4掌骨长度与健侧相近，但第3掌骨的宽度为健侧2倍。中指自掌指关节向桡侧侧弯，环指向尺侧侧弯，第3、4指列指间关节、掌指关节及掌骨间关节均可见大量骨赘生成并互相融合，关节间隙不可见，各关节无活动度。于掌骨基底水平结扎并离断手掌、背侧动静脉。完全切除中、环指指神经及对应指总神经及部分正中神经。在第3、4掌骨基底水平完全离断屈、伸肌腱及对应蚓状肌和骨间肌，避免损伤示、小指骨间肌致术后患侧手内在肌无力。切断示、中指，环、小指间掌骨间横韧带并保留残端，可用于示指移位后韧带修复。松解掌骨间关节，从第3、4掌骨基底截断中、环指指列，但保留第3掌骨基底作为残端。用摆锯于第2掌骨基底截指，保护示指神经血管束及屈伸肌腱，将示指向尺侧移位于第三掌骨基底用克氏针固定，C臂机透视确定位置良好，无明显旋转移位后钢板固定。修补中环指掌骨间横韧带残端和腕掌关节及掌指关节的关节囊。将第3、4指列截除后中指近节桡侧和环指近节尺侧皮肤形成筋膜组织瓣修复截指创面，石膏外固定。切除指列整体送检，病理报告：右手中、环指皮下纤维脂肪组织增生。术后每日换药，观察皮瓣血运，应用抗生素预防感染。术后2周复查，切口愈合、无感染，皮瓣无坏死，继续石膏外固定。术后4周右手X线片见移位示指基底骨质愈合，拔除克氏针，保留钢板。嘱患者开始康复训练。术后18个月复查，巨指症无复发，手术切口轻度瘢痕增生，瘢痕血运、弹性良好，未影响手功能。X线片示移位后的示指骨性愈合，轴线良好。拇指内收、外展可，虎口大小可，拇指指间关节及掌指关节主动屈伸关节活动度与术前相同，对掌功能较差。根据Jebesen手功能标准测试患侧整体手功能，患者可以用移位后的示指和拇指握笔写字、模拟翻树叶、模拟进食、摆放大件物品、挪动空盛物罐。记录健侧与患侧示小指掌指关节、指间关节的主动屈伸活动度。采用总主动活动度(total active movement，TAM)系统评定法测定，可得右手示指TAM约为健侧的76.2%，右手小指TAM约为健侧的76.1%，移位的示指和小指活动度均良好。