患者女，49岁，以"双手掌指关节间断疼痛伴脚后跟疼痛并行走受限"为主诉入院。无胸闷、胸痛、腹痛、腹胀等其他不适。体格检查见双下肢水肿，无压痛、肌肉萎缩或肢体畸形表现。既往曾行"阑尾切除术"，余病史无特殊。入院后血常规、血沉、尿常规、粪常规、甲状腺功能三项、血脂六项、肝功能、心肌酶谱、肾功能、电解质、凝血四项、D-二聚体、CCP、ANA、ENA、免疫全套等检验结果均无明显异常。行下肢动脉血管超声检查示双下肢动脉频谱呈低流速、低搏动改变(图1，2)，为进一步明确原因，遂继续行双侧髂动脉、腹主动脉扫查，超声提示：腹主动脉下段、右侧髂总动脉未测及(考虑：先天缺如，图3，4)；左侧髂总、双侧髂外动脉近心端管样狭窄(考虑：先天发育异常，双侧髂内动脉向髂外动脉逆向供血，图3~7)；腹主动脉残端、腹腔干、肠系膜上动脉与盆腔动脉间侧支循环形成；腹主动脉残端－左侧髂总动脉－右侧髂总动脉残端间侧支循环形成。后行腹主动脉CTA提示：腹主动脉下段(平肾动脉以下层面)、肠系膜下动脉、右侧髂总动脉未见明确显影，左侧髂总动脉仅见一纤细残端，腹盆腔内可见多支侧支血管；脾动脉走形迂曲；肠系膜上动脉中段管腔局限性增宽(图8，9)。回顾病史，患者自诉10余岁时便出现双腿乏力、运动耐受性下降，结合CTA及血管超声，考虑为先天发育异常，经外科医生会诊后，建议患者行股动脉－髂动脉支架植入术+股－股转流术，恢复下肢血供，但患者及家属选择保守治疗。

患者女，26岁。因突发右眼视物不清1 d，于2023年4月13日到遵义医科大学第二附属医院眼科就诊。患者半个月前因右侧腘静脉血栓栓塞行下腔静脉滤器置入手术及尿激酶溶栓、那屈肝素钠抗凝治疗。否认其他全身病史。眼科检查：右眼、左眼最佳矫正视力分别为数指/10 cm、1.0。右眼、左眼眼压分别为14、11 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼直接对光反射消失。眼底检查，右眼视盘水肿，盘缘小片状出血，视网膜静脉纡曲扩张，"串珠样"改变，静脉旁多发散在视网膜前出血，对应静脉处可见白色栓子样梗塞，动脉变细，反光增强（图1A）。红外眼底扫描激光检查，右眼仅见上方及颞侧涡静脉轮廓（图1B）。光相干断层扫描（OCT）检查，右眼黄斑区鼻侧视网膜水肿增厚，视网膜层间结构模糊，脉络膜厚度不均（图1C）。左眼眼前节及眼底检查均未见明显异常。右下肢静脉CT血管成像检查，右侧股静脉下段-腘静脉栓塞，周围软组织肿胀（图2A）。右下肢静脉3D-CT血管造影检查，右侧胫前、胫后及腓静脉显影变淡，右侧腘动脉局限性轻度狭窄（图2B）。实验室检查，活化部分凝血活酶时间109.4 s（正常值范围31 ～43 s）。给予患者静脉注射800 ml冰冻血浆补充凝血因子、维生素K40 mg/d促进凝血因子合成。治疗2 d后患者自觉右眼视力降至无光感。眼底检查，右眼视网膜大量散在Roth斑样出血，视网膜静脉系统"串珠样"改变伴多发散在节段性栓子栓塞，黄斑区内界膜隆起伴内界膜下出血（图3A）。OCT检查，右眼后极部视网膜重度水肿，层间结构紊乱、内界膜脱离（图3B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，右眼全周视网膜大范围遮蔽荧光，隐约可见动脉前峰充盈，遮蔽区域见脉络膜背景荧光弥漫增强；造影晚期仍未见视网膜静脉荧光充盈（图3C）。实验室检查：抗核抗体（＋）、抗双链DNA抗体（＋）、抗史密斯抗体（抗SM抗体）（＋），抗磷脂抗体、狼疮抗凝物（＋）；其余血常规、生物化学检测结果无明显异常。血栓弹力检查，凝血因子及纤维蛋白原活性减弱。诊断：（1）右眼视网膜中央动脉阻塞（CRAO）并视网膜中央静脉阻塞；（2）系统性红斑狼疮（SLE）合并抗磷脂综合征（APS）；（3）狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征。给予患者眼球按摩、高通量氧气间断吸氧、静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠免疫抑制、维生素促进凝血因子合成、达肝素钠抗凝、球后注射硫酸阿托品扩血管、噻吗洛尔滴眼液点眼降眼压、血栓通活血化瘀治疗。但患者视力无明显改善。

脉管性疾病是一组淋巴管和血管局部过度增生所致疾病的统称,包括血管肿瘤和脉管畸形两大类.脉管性疾病可伴发凝血功能障碍如局限性血管内凝血、卡萨巴赫-梅里特综合征、血小板减少症,严重者可危及患者生命.本文就脉管性疾病合并凝血功能障碍的临床表现、发病机制、诊断和治疗作一综述.

局限性血管内凝血(localized intravascular coagulopathy,LIC)特指静脉畸形(venous malformations,VMs)合并血栓形成、出血等凝血功能障碍表现,表现为D二聚体(D-dimer,DD)水平异常升高,伴或不伴纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)减少,一般不伴血小板减少.LIC可并发急性疼痛、大出血、关节挛缩畸形等,目前对其诊断和治疗尚存在分歧.为提高国内同行的认识和诊疗水平,规范临床治疗,我们组织国内相关学科专家制定本专家共识.该共识对LIC的发生机制、临床表现、诊断方法和治疗流程给出了指导性建议,以供临床实践参考.

患者女,58岁;既往高血压病史8年,血压控制不佳,无明确腹部外伤史,3天前突发下腹疼痛,休息后稍缓解,后出现短暂意识不清.查体:心率95次/分,呼吸24次/分、血压150 mmHg/81 mmHg,血氧饱和度98％;右下腹压痛、无反跳痛,叩诊全腹呈鼓音,肝肾区无叩击痛,移动性浊音阴性,肠鸣音弱.实验室检查:HGB 97 g/L,活化部分凝血活酶时间为25.9s(正常参考值:26～40 s).CT:胃大弯侧约10.5 cm×3.1 cm斑片状等高密度影,CT值48～65 HU,与胃壁分界欠清(图1A);增强扫描未见强化,门静脉期病灶内有穿行血管;CTA示病灶内穿行血管延续为胃网膜右静脉(图1B),另见胃网膜右动脉节段性、局限性管径增宽,考虑为动脉瘤样扩张(图1C).

危重患者常见出凝血机制异常,出血或血栓形成均影响预后.凝血异常程度不同,从单纯的实验室参数异常至弥散性血管内凝血(DIC),而DIC作为危重患者死亡风险的独立预测因子,是临床医生最为关注的问题.DIC是由多种病因(如感染、创伤、肿瘤、产科意外等)导致的获得性临床综合征,特征为血管内凝血活化并失去局限性,可导致微血管损伤并引发器官功能障碍.脓毒症、创伤或大手术是DIC的常见原因[1].值得注意的是,脓毒症、创伤或其他损伤因素诱发的凝血功能障碍并非全表现为DIC,例如脓毒症相关性凝血病(SIC)、创伤性休克急性凝血病(ACOTS)中的部分病例,仅表现为血小板减少、凝血酶原时间(PT)延长或国际标准化比值(INR)升高,未达到显性DIC诊断评分,对预后的影响及诊治策略与DIC不同.本文将对危重患者凝血紊乱的机制、常见表现和诊治原则作一评述.

急性冠状动脉综合征(acute coronary syndrome,ACS)通常是指患者冠状动脉粥样硬化斑块发生糜烂或破裂,进而形成完全或不完全闭塞性血栓的一种最常见心血管疾病之一,临床上主要将其分为急性ST段抬高性心肌梗死(STEMI)、急性非ST段抬高性心肌梗死(NSTEMI)以及不稳定型心绞痛(UA)三种类型[1].虽然已有大量的研究致力于寻找易损斑块的血清学指标,期望对ACS进行早期干预.包括HMGB1在内的一系列因子都体现出了较好的预测价值[2],然而其在临床上的应用仍然有一定的局限性,一旦斑块破裂引起ACS,主要仍然倚靠CABG与PCI等方式实施补救治疗.

"一个半综合征"合并同侧周围性面瘫称为"八个半综合征",临床罕见,现将我院收治的临床表现为八个半综合征的脑桥梗死2例报道如下,并复习相关文献.1 临床资料病例1,男,61岁,农民.因"发现口角歪斜3 h"于2017年7月21日入院. 3 h前患者起床后家人发现其口角歪斜,伴头晕,有视物旋转,不敢睁眼,无耳鸣及听力下降,伴恶心,呕吐两次,均为胃内容物,无咖啡样物质,非喷射性,伴双手麻木感,无明显头痛,无言语不清,无明显肢体活动障碍,无肢体抽搐、意识障碍、大小便失禁,无发热、胸闷、心悸等症状,为求诊治急来我院,急诊查头部CT显示两侧基底节区及两侧侧脑室旁腔隙灶,遂以"脑梗死"收住我科.既往史:发现"高血压病"3 y余,最高血压达240/110 mmhg,未规律监测及治疗;发现"2 型糖尿病" 3 m 余,最高空腹血糖11 mmol/L,服用"二甲双胍片"治疗,否认"冠心病"等病史.有吸烟史40 y,每日约20支,无酗酒嗜好.入院查体:血压120/80 mmHg,神志清楚,精神状态差,言语欠流利,记忆力、定向力、计算力、理解力等认知功能均大致正常,左侧瞳孔直径约3. 0 mm,右侧瞳孔直径约2. 5 mm,对光反射灵敏,右眼内收、外展受限,左眼内收受限,外展位时可见水平眼震,粗侧双耳听力基本正常,右侧额纹变浅,不能皱眉,眼裂变大,鼻唇沟变浅,口角下垂,示齿时口角歪向左侧,伸舌无偏斜,咽反射存在,四肢肌力、肌张力、腱反射大致正常,双侧巴氏征阴性,颈软,双侧克氏征及布氏征( -),面部及四肢浅感觉对称存在,四肢共济协调.实验室检查:白细胞 10. 81 × 109/L,中性粒细胞百分百87. 1% ;空腹血糖11. 37 mmol/L,脂蛋白磷脂酶A2 769. 36 ng/ml,同型半胱氨酸16. 1 μmol/L,余血尿常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、BNP、急性心梗全定量等项目正常,术前4项均阴性.心脏及颈部血管超声提示心内结构未见明显异常,左心室功能正常.右侧颈总动脉内-中膜局部增厚.头部 TCD提示右侧椎动脉呈高流速改变,脑动脉弹性减退.头部MRI+DWI+MRA提示脑桥后部份较新鲜梗死灶;脑内多发腔隙灶;附见:双侧筛窦、额窦黏膜增厚;脑动脉硬化,右侧小脑前下动脉起始段、右侧大脑后动脉P2段局限性狭窄(见图1A、1B).初步诊断为:(1)脑梗死(椎基底动脉系统);(2)高血压病3级,很高危组;(3)2型糖尿病;(4)颅内动脉多发狭窄;(5)高同型半胱氨酸血

新生儿坏死性小肠结肠炎是导致小肠、结肠发生以肠黏膜甚至肠壁深层弥散性或局限性坏死为特征的疾病.活产儿中的发病率为0.1％～0.5％,病死率达10％ ～50％ [1].主要表现为腹胀、腹泻、呕吐、血便、精神差、拒乳,伴或不伴有体温变化,腹部平片可见患儿肠管扩张、肠壁积气或门静脉积气等,严重者可发展为肠穿孔、感染性休克、弥散性血管内凝血等,存活的患儿可能遗留如肠狭窄、短肠综合征等.

患者 男,37岁.发现头型异常6年,头晕1月余为主诉入院,自幼患有血友病多年,无特殊治疗,近1月来头晕加重伴沉重感,以晨起为著,曾就诊于汕头大学医学院附属第二医院,未治疗,后转诊至我院神经外科,查体发现左侧颞顶枕部向外膨出,质地硬,无压痛.实验室检查:活化部分凝血活酶时间59.6s.凝血因子Ⅷ:C因子活性(FactorⅧ:C)15.9％.CT和MRI检查:CT示左侧顶部见一巨大软组织肿块,内见多发钙化,大小约11.3cm×8.8cm×7.2cm,边界清楚,形态不规则,局部骨质呈囊状改变或膨胀性吸收破坏,边缘骨质硬化,具有明显占位效应,增强扫描后肿块未见强化(图1～3).CTA示肿块处周围血管推压性改变,附见右侧颈内动脉床突段一局限性突起(图4).