目的:通过对比分析川崎病肠道受累(intestinal involvement in Kawasaki disease，IIKD)与腹型紫癜(abdominal type allergic purpura，ATAP)的超声图像，提高对IIKD的认识。方法:收集2014年7月至2020年1月在天津市儿童医院就诊、经临床诊断为川崎病(Kawasaki disease，KD)且腹部超声有阳性发现的21例KD患儿(IIKD组)及24例经临床诊断为ATAP患儿(ATAP组)的超声图像，并进行对比分析。结果:单因素分析显示，IIKD组与ATAP组在肠壁非分层增厚、浆膜和相邻肠系膜回声减低(形态不规则)、周围脂肪组织增厚及相邻淋巴结形态异常方面差异有统计学意义(均 P<0.05)；多因素分析显示，浆膜和相邻肠系膜回声减低(形态不规则)为IIKD的独立影响因素，ROC曲线下面积为0.914(95% CI＝0.819～1.000， P<0.001)，其诊断IIKD的敏感性和特异性分别为95.2%、87.5%。 结论:IIKD和ATAP的超声图像具有一定的特异性，浆膜和相邻肠系膜回声减低(形态不规则)可有效鉴别二者。

新型冠状病毒（SARS-CoV-2）引起合并基础疾病和老年人群的高病死率。疫情爆发以来，SARS-CoV-2通常被描述为儿童无症状或轻度症状，住院人数少，病死率低。但自2020年4月以来，来自欧洲和北美等国家相继报告了SARS-CoV-2相关、但特异性不强的儿童特殊症候群，表现为发热、皮肤黏膜表现（皮疹、结膜炎、手足水肿、嘴唇红裂、草莓舌等）、心肌功能障碍、心脏传导异常、休克、胃肠道症状、神经系统受累和淋巴结病等。这些症状与脓毒症、川崎病（kawasaki disease，KD）、巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）或中毒性休克综合征（toxic shock syndrome，TSS）等的特征重叠 [1,2,3]。美国疾病控制中心（CDC） [4]和世界卫生组织（WHO） [5]将此症候群命名为儿童多系统炎症综合征（multisystem inflammatory syndrome in children，MIS-C）。虽然MIS-C的具体机制未明，但已成为SARS-CoV-2流行时期重要的健康关注。自中国大陆2022年12月抗疫措施优化调整以来，多地观察到Omicron变异株感染期间也出现严重MIS-C病例。因此，需要特别关注MIS-C的识别与合适的管理。

儿童多系统炎症综合征(multisystem inflammatory syndrome in children,MIS-C)是在严重急性呼吸综合征冠状病毒-2(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2)暴发流行的背景下出现的一种多系统受累综合征.MIS-C的临床表现与川崎病类似,但以发热及胃肠道症状为主要表现,严重者可出现中毒性休克和心功能不全.流行病学调查结果表明,大多数MIS-C患儿SARS-CoV-2抗体检测呈阳性.关于MIS-C的发病机制及病理生理过程尚不明确,SARS-CoV-2感染后的免疫失调被认为是主要原因.目前对于MIS-C的治疗以免疫球蛋白及对症支持治疗为主.该文对MIS-C的定义、流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等进行了综述.

目的 了解川崎病休克综合征(KDSS)的临床特征,比较KDSS患儿与无休克川崎病(KD)患儿的临床和实验室特点.方法 收集2015年1月1日至12月31日南京医科大学附属儿童医院收治的72例KD患儿,其中并发休克KD患儿11例(KDSS组),无休克KD患儿61例(无休克KD组).比较2组患儿人口学资料、临床和实验室数据之间的差异,采用Logistic回归方法筛选出KDSS的相关因素.结果 在72例KD患儿中,男童多见[占77.8％(56/72例)],其中11例(15.3％,11/72例)符合KDSS的定义,患儿均接受了液体复苏及血管活性药物治疗,2例(18.2％,2/11例)出现丙种球蛋白抵抗.入院时,KDSS组中不完全KD 2例(18.2％,2/11例);在无休克KD组中,不完全KD的相对频率为16.4％(10/61例).KDSS患儿中有90.9％(10/11例)出现超声心动图异常(以冠状动脉扩张及二尖瓣反流多见),而无休克KD患儿中18.0％(11/61例)出现超声心动图异常,2组比较差异有统计学意义(P=0.000).KDSS患儿急性期胃肠道出血占18.2％(2/11例),无休克KD患儿占0(0/61例),2组比较差异有统计学意义(P=0.001);KDSS组呕吐患儿明显多于无休克KD组[54.5％(6/11例)比16.4％(10/61例)],差异有统计学意义(P=0.005).KDSS组患儿血钠浓度[(131.91±3.86)mmol/L]低于无休克KD组[(136.02±4.23)mmol/L],差异有统计学意义(P=0.000);KDSS组患儿B型钠尿肽水平[(834.91±1411.48)ng/L]高于无休克KD组[(128.28±98.92)ng/L],差异有统计学意义(P=0.000);KDSS组患儿肌钙蛋白I水平[(0.72±2.19)μg/L]高于无休克KD组[(0.00±0.01)μg/L],差异有统计学意义(P=0.010);KDSS组患儿降钙素原(PCT)水平[(25.44±34.06)μg/L]高于无休克KD组[(1.18±1.97)μg/L],差异有统计学意义(P=0.000).KDSS组患儿CD3+T淋巴细胞[(44.39±11.86)％]低于无休克KD组[(59.69±10.86)％],差异有统计学意义(P=0.000);KDSS组患儿CD4+T淋巴细胞[(25.17±8.78)％]低于无休克KD组[(35.77±11.24)％],差异有统计学意义(P=0.005);KDSS组患儿自然杀伤(NK)细胞[(9.93±5.63)％]高于无休克KD组[(5.41±3.63)％],差异有统计学意义(P=0.000);KDSS组患儿B淋巴细胞高于无休克KD组[(40.93±13.74)％比(29.18±9.53)％],差异有统计学意义(P=0.000).Logistic多因素分析结果显示肌钙蛋白I[比值比(OR)=4.173,Wald=56.967,P<0.001]、PCT(OR=0.378,Wald=14.738,P=0.007)、NK细胞(OR=0.053,Wald=6.656,P=0.008)与KDSS相关.结论 KDSS患儿的胃肠道表现及超声心动图的异常均较无休克KD患儿增加.虽然多因素分析结果仅显示肌钙蛋白I、PCT、NK细胞为KDSS的相关因素,但临床上如遇到低钠血症、B型钠尿肽异常升高、细胞免疫功能紊乱时仍需警惕KDSS.

目的 总结儿童巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征,为临床早期识别和诊断提供参考.方法 纳入20例MAS患儿,回顾性分析其原发疾病、诱因、临床表现、实验室检查结果、治疗及预后等.比较继发于全身型幼年特发性关节炎(sJIA)和川崎病的MAS患儿的实验室检查结果和死亡情况.结果(1)川崎病是最常见的原发疾病(10例,占50％),其次为sJIA(7例,35％).诱发因素中,感染是最常见的诱因,病原体以EB病毒最常见.(2)20例患儿均有高热,95％(19/20)的患儿还存在多系统损害表现,包括皮疹、肝脾肿大、浆膜腔积液、神经系统损害、肾脏和胃肠道损害、关节痛和/或肌痛、淋巴结肿大.(3)血清铁蛋白水平升高和外周血两系下降是最常见的实验室表现,共15例存在骨髓涂片异常(6例可见噬血细胞,9例可见吞噬细胞);接受可溶性CD25检查、自然杀伤细胞活性检查的患儿分别仅有5例、2例.与继发于川崎病的MAS患儿相比,继发于sJIA的MAS患儿的血沉、血清铁蛋白、γ-谷氨酰转移酶水平更高,而血红蛋白及血清肌酐水平更低(均P<0.05).(4)3例患儿在确诊MAS后30 d内死亡,病死率达15％(3/20).川崎病组的病死率为20％(2/10),高于sJIA组的14.29％(1/7),但差异无统计学意义(P>0.05).结论 对于风湿免疫性疾病患儿,一旦出现多系统受累,尤其是合并两系及以上血细胞减少及血清铁蛋白明显升高时,应高度警惕MAS的可能.临床上应积极完善病原学检查,寻找诱发因素,重视慢性EB病毒感染.组织学检查噬血现象及自然杀伤细胞活性、可溶性CD25、噬血相关基因检查有助于MAS的早期诊断.