患者男，62岁，入院前1年无明显诱因下夜间出现胸闷气短，程度尚可，5~6 d发作1次，10 d前自觉症状较前加重，为进一步诊治就诊于我院，既往高血压50年，糖尿病18年。体格检查：体温36.5 ℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压130/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心率93次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜听诊区未闻及杂音。心电图检查：异位心律，心房颤动(房颤)伴慢心室率，不完全右束支阻滞，ST-T改变。经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)显示：双房增大，左室舒张功能减低，主动脉瓣钙化，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻度反流。经食管超声心动图(transesophageal echocardiography，TEE)显示：多切面扫查，正常左心耳位未见左心耳结构，双房及右心耳结构正常，内壁光滑，未见血栓回声(图1A，B)。左房CTA提示：左心房略大、未见明确左心耳影像，肺动脉干增宽，主动脉瓣钙化(图1C，D)。初步诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，不稳定型心绞痛，心功能Ⅱ级，房颤，先天性左心耳缺如。患者经导管消融术后房颤消失。

目的 探讨利用肺静脉CT血管造影(CTA)联合三维经食道超声(TEE)观察心房颤动患者左心耳形态,判断是否存在左心耳发育异常.方法 回顾性分析自2016 年1 月至2023 年6 月北部战区总医院心血管内科收治的7 800 例阵发性及持续性心房颤动患者的临床资料.所有患者均在 1 周内完成TEE及肺静脉CTA检查.肺静脉CTA原始图像传至GE Advanced Workstation 4.5 工作站,采用容积再现、多平面重组、最大密度投影等后处理技术,结合原始图像进行图像分析.TEE取左侧卧位,带撑口器后探头插入至门齿30～40 cm处,0°～180°全面扫查左心耳情况,观察左心耳形态及有无左心耳血栓,分别于0°、45°、90°及135°切面测量左心耳腰部及口部大小,90°测量左心耳血流速度.结果 7 800 例阵发性及持续性心房颤动患者中,肺静脉CTA及TEE检查发现先天性左心耳缺如患者共3 例,占全部患者的0.04%(3/7 800).本组3 例患者均未发现合并其他心脏先天性畸形,其中,病例1 实施心房颤动冷冻球囊消融术,病例2、3 实施射频消融术.术后,经治医师根据经验给予利伐沙班抗凝方案.本组 3 例患者肺静脉CTA均未见左心耳显示,但均存在右侧肺静脉三支发育变异.TEE行0°～180°扫查,3 例均未见左心耳正常结构,左心耳区域仅为回声增强的心肌组织回声,并且在左心耳位置的心肌组织处可见约2～4mm的孔隙盲端残留.结论 肺静脉CTA联合TEE检查,除为临床提供必要的信息外,对左心耳缺如是一种较直观而有意义的检查手段.

患者女,65岁,因反复心悸20年,加重6个月入院.既往有心房颤动(以下简称房颤)、心房扑动病史20年,高脂血症病史15 d,无高血压、冠心病、糖尿病病史,无经皮左心耳封堵和左心耳切除手术史.体格检查:体温36.5℃,脉搏92次/min,呼吸20次/min,血压112/83 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).

患者女,43岁,下腹持续胀痛12 h;40年前超声心动图诊断"单心房";2年前因"肠梗阻"接受保守治疗;无遗传病史及家族史.查体:血压81/51mmHg,口唇发绀,杵状指.心电图:房性心动过速,心肌缺血样改变.实验室检查:二氧化碳结合力19.00 mmol/L,总胆红素 24.16 μmol/L,直接胆红素8.03 μmol/L.超声心动图:单心房(图1A),横径10.3 mm、前后径6.7 mm;左心耳显示不清,右心耳似左心耳形态;左房室瓣见强回声隔膜,右房室瓣闭合欠佳;心室右袢;左心室横径26 mm,右心室横径45 mm,室间隔厚18.5 mm,其上部连续性中断;主动脉位于肺动脉右侧,二者均起自右心室;双上腔静脉;CDFI见肝左、右静脉汇入单心房(图1B),左侧无名静脉及奇静脉汇入右侧上腔静脉.腹部超声:肝脏水平位(图1C),胆囊位于腹正中线左侧,胰腺短小,脾脏多叶;坐位胃下极达左肾下极以下6.2 cm;腹主动脉位于脊柱右前方,下腔静脉缺如(图1D),奇静脉及半奇静脉扩张.

目的:总结心房异构合并心血管畸形的超声心动图诊断方法,同时分析超声识别心房异构合并体、肺静脉连接方式的临床意义.方法:回顾分析2009年至2017年,于我院儿童心血管病中心住院治疗的心房异构患者超声及临床资料,总结分析该类畸形的超声心动图诊断方法及合并心血管畸形的分布特点.超声心动图检查采用剑突下横切面观察脊柱、腹主动脉与下腔静脉/奇静脉的位置关系,剑突下长轴切面显示腔静脉及肝静脉的回流方式,胸骨旁切面显示双侧心房肌结构及心耳结构,同时显示心内合并畸形,胸骨上窝切面扫查腔静脉及肺静脉的回流途径.结果:右房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉与腹主动脉位于脊柱同一侧,下腔静脉位于腹主动脉前方,常合并无脾;直接表现为双侧心耳均为右心耳结构;左房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉肝段缺如,奇静脉/半奇静脉扩张,位于腹主动脉右后/左后方,上行汇入上腔静脉,常合并脾脏形态、数目、位置异常,直接表现为双侧心耳均为左心耳结构.右心房异构患者均合并心血管复杂畸形,大部分为多种畸形同时合并肺血减少型心血管畸形,其中82例(91％)同时合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁;左心房异构中14例(67％)合并心血管复杂畸形,7例合并简单畸形,合并复杂畸形者均同时合并肺动脉狭窄/闭锁.此外,心房异构患者常见合并体和/或肺静脉异常连接.21例左心房异构患者100％合并下腔静脉肝段缺如,奇静脉或半奇静脉扩张并引入上腔静脉;57％右心房异构患者(51/90)合并双侧上腔静脉分别回流至两侧心房.本组右心房异构患者均行单心室系列矫治;7例左心房异构合并简单畸形者行双心室矫治.结论:心房异构常合并心血管复杂畸形,预后差,超声医生对心房异构合并体/肺静脉连接方式的判断对外科手术决策有重要意义.

患儿男,1岁,因发现心脏杂音1年就诊.体格检查:心界向左扩大,心率76次/min,律齐;胸骨左缘第二三肋间可闻及Ⅲ期/6级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进,呈固定分裂.心电图示:窦性心律.胸部X线检查:心影增大.超声心动图检查:右心增大(右室内径15 mm,右房内径24 mm),肺动脉增宽(内径15 mm);非标准主动脉短轴切面显示一异常血管汇入左房近左心耳处,向上追踪扫查确定该血管为永存左上腔静脉(PLSCV),右上腔静脉汇入右房.冠状静脉窦及无名静脉缺如.房间隔中份回声失落约16 mm,心房水平左向右分流;大血管水平左向右为主双向分流,分流束宽1.5 mm.见图1A～E.超声心动图提示:先天性心脏病房间隔缺损(继发孔型),双上腔静脉,PLSCV汇入左房,动脉导管未闭(细小管型),肺动脉高压.增强CT及三维重建检查:粗大左颈内静脉通过左上腔静脉汇入左房;右侧上腔静脉汇入右房;左、右上腔静脉间未见粗大交通支.见图1F.提示:双上腔静脉,左上腔静脉直接汇入左房.患儿于全麻体外循环下行永存左上腔静脉异位引流矫治、房间隔缺损修补及动脉导管结扎术,术中所见证实超声心动图提示.术后患儿恢复良好.

目的 介绍临床药师参与1例左心耳缺如患者因持续性心房颤动行射频消融术后抗凝治疗,为临床合理用药提供参考.方法 临床药师通过查阅文献同时结合患者左心耳缺如的特殊生理结构与临床医师共同制定抗凝治疗方案并实施药学监护.结果 临床药师为医师提供了具有循证证据的抗凝治疗建议,患者预后良好.结论 临床药师针对罕见病例协助临床优化治疗方案,提高了药物治疗的安全性与有效性,同时也为该类罕见病例临床药学服务提供了新的思路.