目的:探讨小儿弯刀综合征的诊断、外科治疗方法及治疗后的近、中期结果。方法:回顾性分析2010年1月到2017年12月手术治疗的14例弯刀综合征的临床资料。其中，男7例，女7例；年龄(18.23±28.55)个月，范围在23 d至9岁。合并其他心血管畸形10例，中位心8例，右肺发育不良7例，有侧支循环8例，合并肺动脉高压10例。用SPSS 16.0软件的寿命表(Life Table)做出本组患儿术后生存曲线，评估其近、中期生存状况。结果:9例异常肺静脉(scimitar vein，SV)从下腔静脉切下，端-侧吻合于左心房；SV分成2支2例，1例采用2支SV连同部分下腔静脉壁切下，另1例2支SV从下腔静脉从根部切下侧-侧吻合形成单根SV，均吻合于左心房；SV离左心房距离过大3例，2例将SV吻合在右心房右侧壁，再重建心房间隔，1例SV与自体心包卷管道连接再吻合于左心房。其他心血管畸形同期手术矫治。8例有侧支循环，3例心导管检查时被封堵，5例手术时切断缝合。本组14例手术死亡2例(14.29%)，另有1例于术后1年2个月因肺炎、呼吸衰竭死亡。本组术后1、3、5年累积生存率分别为86%、73%和73%。术后出院时有1例移植的SV开口狭窄，血流速度为1.9 m/s；有3例随访期间发现移植SV狭窄，血流速度超过1.6 m/s。结论:弯刀综合征可合并其他心血管畸形、中位心、右肺发育不良等。一般将SV与左心房吻合；SV离左心房距离大或多条SV时，可采用个性化办法将SV吻合于左心房。侧支循环心导管检查时可封堵，或术中切断缝合。

目的:比较双片法和Warden法矫治右肺静脉异常连接至上腔静脉的部分型肺静脉异位引流的手术效果及远期随访结果。方法:回顾分析2010年5月至2019年5月在北京安贞医院小儿心脏中心行双片法或Warden法矫治的右肺静脉异常连接至上腔静脉的部分型肺静脉异位引流病例共33例，其中双片法21例，Warden法12例，术后定期随访超声心动图及心电图，观察是否发生心律失常、上腔静脉狭窄和肺静脉狭窄。结果:全组患者顺利出院，术后随访1~8年。双片组2例围术期心律失常，其中1例为交界性心律，术后1天自行转复窦性心律，另1例术后早期Ⅱ度房室传导阻滞，使用临时起搏器3天后恢复窦性心律。1例复查超声心动图示上腔静脉狭窄(压差8 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)。Warden组术后远期随访未见心律失常；2例复查超声心动图出现上腔静脉狭窄(压差6 mmHg)；1例超声心动图提示出现右肺静脉狭窄(压差8 mmHg)，远期随访未见明显加重。结论:双片法和Warden法在治疗肺静脉异常连接至上腔静脉的部分型肺静脉异位引流上均安全有效。

目的:总结婴幼儿右侧肺动脉缺如(ARPA)的外科诊疗经验，提高婴幼儿ARPA临床疗效。方法:2019年2月至4月，3例右侧肺动脉缺如患儿接受外科诊疗，均为男性，手术时间分别为出生后33天、85天和20个月，3例均行心脏增强CT扫描，其中1例行肺静脉逆行楔形造影。明确诊断及术前评估。3例患儿均于非体外循环下，探查解剖出闭锁动脉导管，继而采用"二段法"重建右肺动脉(RPA)。术后随访其肺动脉血流、肺动脉高压进展及抗凝治疗。结果:3例患儿心脏CT三维重建均于无名动脉根部见异常"憩室"或"芽迹"，术中探查其为闭锁动脉导管的一端，另一端则连接肺门血管；肺静脉逆行楔形造影可明确显示患侧肺血管分布及发育。重建RPA后肺动脉高压即刻缓解。术后3例患儿均痊愈出院(100%)，早期复查1例出现右肺动脉血栓，予以肝素持续抗凝后血栓消失，2例右肺动脉血流持续通畅。3例患儿目前服用华法林或阿司匹林规律抗凝。结论:ARPA可诊断、可治疗。婴幼儿期行"二段法"肺动脉重建效果良好。术前CT三维重建见异常"憩室"或"芽迹"具有重要提示意义，目前肺静脉逆行楔形造影为诊断金标准。

女，8个月21 d龄，系G 3P 1，胎龄35 ＋5周剖宫产术娩出，出生体质量为1.5 kg。母孕期脐动脉血流高，球拍状胎盘。出生后因"早产儿、低出生体质量，宫内发育迟缓"在当地市妇幼保健院住院治疗14 d，好转出院。2022年4月17日至2022年5月18日在河南省儿童医院因"肺静脉连接部分异常，房间隔缺损，重症肺炎，心功能不全，急性呼吸衰竭"治疗，期间行"部分型肺静脉畸形引流矫治术＋房间隔缺损组织补片修补术"，出院后口服强心、利尿药物治疗。生长发育史：4月龄会竖头，现不会坐。父母系非近亲婚配，否认家族史。间断哭闹后憋气1月，纳差7 d、咳嗽4 d、喘息2 d。术后6月即1月前哭闹后憋气，发作2次，发作时伴全身发绀、四肢肌张力增高、头后背，时间持续约1～2 min；7 d前再次出现哭闹后憋气，约每2日1次，伴四肢肌张力低、双手张开、双眼凝视，约持续5～10 s可缓解，家属给予自备制氧机吸氧，吸氧在3 L/min，稍好转。4 d前出现咳嗽，2 d前出现喘息，哭闹后憋气明显。体格检查：现能竖头，不会坐，身长64 cm(-2.3 s)，体质量7 kg(-0.9 s)，头围45 cm，身体质量指数17 kg/m 2，体温36.2 ℃，脉搏为154次/min，呼吸频率46次/min，血压88/62 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，SPO 2 80%。神志清，反应差，头发枯黄稀少，眉毛呈淡黄色，特殊面容，圆脸、眼距增宽，鼻梁低平，鼻翼塌陷，鼻中隔及面中部畸形(图1A)，面罩吸氧下口周发绀，高腭弓，呼吸促，点头呼吸，三凹征阳性，前胸部可见约3 cm×1 cm的手术瘢痕，双肺呼吸音粗，可闻及中细湿啰音及喘鸣音，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区心前区未闻及病理性杂音。腹软，肝肋下平脐，质中，脾肋下未触及，肠鸣音3次/min。四肢肌力Ⅳ级，肌张力减低，膝腱反射存在，布氏征阴性，双侧巴氏征阴性，双侧克氏征阴性。双手通贯掌，双手双脚小(图1B～D)。外生殖器正常。

目的 分析25例右心室双出口(DORV)胎儿的心脏解剖病理特点.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2007年1月至2017年6月胎儿尸体解剖发现的391例先天性心脏畸形标本的病理资料,其中尸检病理诊断DORV标本25例.心脏畸形按照心脏节段分析方法进行观察,分析DORV不同亚型的临床及病理解剖学特点.结果 ①本组尸检病理诊断DORV在先天性心脏畸形标本中占比为6.4％ (25/391),男11例、女14例.②本组20例为SDD型,其他少见类型为SDL型2例,ADD型3例.③25例DORV中简单型16例(64.0％),其中伴主动脉瓣下室间隔缺损10例,伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing畸形)6例.复杂型9例(36.0％),其中伴二尖瓣闭锁或左心室发育不良7例,伴完全性房室间隔缺损(CAVSD)3例.④DORV中多数主动脉位于肺动脉右侧,且2条大动脉呈左右并列发出,这一类型多见于伴主动脉瓣下室间隔缺损;伴肺动脉瓣下室间隔缺损时,主动脉均位于右前位.本组检出大动脉骑跨6例(24.0％).⑤DORV伴有其他主要心内畸形依次为体-肺静脉连接异常11例(45.8％),动脉导管狭窄或缺如8例(33.3％),主动脉弓异常4例(16.7％),CAVSD 3例(12.0％);伴有心外畸形者11例(45.8％),主要有马蹄肾、脐膨出、食管闭锁、膈肌裂孔疝、内脏异位综合征、多脾综合征及无脾综合征等.结论 DORV病理解剖形态复杂多样,常伴有复杂的心内外畸形,尸检时应准确探查DORV中室间隔缺损的位置、与大动脉的关系、有无肺动脉狭窄及右心室流出道梗阻等,准确的病理分型可为精准诊疗及分子遗传学机制研究提供重要的基础.

孕妇,20岁,孕25周,孕1产0.因外院超声检查发现胎儿心脏增大来我院就诊.既往无药物服用史,未接触化学及放射性物质,孕早期唐氏筛查及外院颈项透明层厚度测值未见异常,未行胎儿染色体检查.超声检查:胎儿腹腔脏器及腹部血管位置正常,胎儿心脏位于左侧胸腔,心尖朝左,心轴明显左偏,心胸比例增大,约67%.上、下腔静脉进入右侧心房,可见1~2支肺静脉进入左侧心房,心房正位,心室右袢,房室连接一致,房间隔中部可见卵圆孔,多切面观察室间隔完整,可见二、三尖瓣启闭,三尖瓣瓣叶明显增厚.主动脉发自左室,肺动脉发自右室,主动脉内径4.6 mm,肺动脉主干内径1.8 mm,肺动脉瓣未见启闭,左、右肺动脉分支可见(图1A),动脉导管连接肺动脉与主动脉降部之间.彩色多普勒显示:三尖瓣见深达房顶的中心性反流束(图1B),峰值流速达346 cm/s;右室流出道未见前向血流进入肺动脉内,可见动脉导管血流反向灌注主肺动脉及左右肺动脉(图1C).超声提示:胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁(PA-IVS);三尖瓣重度反流;全心增大;继发性肺发育不良.后经引产解剖证实(图2).

1 病例资料例1 孕妇37岁,孕25周,G3P1,既往体健,无孕期感染史及服药史,无家族遗传史.胎儿超声心动图:心率149·min-1,胎儿心脏位置正常,心尖指向胸骨,心房正位,心室右襻,右心室位于上方,左心室位于下方,室间隔成水平位,左心室内径小,右心室内径增大,左右心房内径正常;标准心尖及心底四腔心切面不能同时显示完整的四个心腔和左右排列的两组房室瓣膜,两组房室瓣膜呈十字交叉关系,房室连接一致,主动脉与肺动脉均发自右心室,大动脉关系正常,肺动脉位于左前,主动脉位于右后,主动脉内径细,肺动脉内径增宽;卵圆瓣可见,开放正常;室间隔膜周部回声缺失5.0 mm,彩色多普勒血流成像(CDFI):室水平可见双向分流信号;各瓣膜形态结构及启闭正常,CDFI:各瓣膜未见明显异常血流信号;肺静脉及体静脉连接正常,CDFI:肺静脉及体静脉血流未及异常.

目的 明确Warden系列手术在部分性肺静脉异位引流(PAPVC)中应用的有效性和安全性.方法 收集2016年1月-2018年3月天津市胸科医院心外科共诊治肺静脉引流至上腔静脉的PAPVC患者6例.全组患者皆行Warden系列手术,3例行Warden手术,3例行改良Warden手术,其中2例应用自体心包补片重建上腔-右房通道,1例运用Gor-Tax血管连接上腔静脉和右房.术后定期复查超声心动图和心电图(术后1个月、3个月、6个月、1年,超过1年每年复查1次),观察患者心脏结构变化、上腔静脉及肺静脉回流通畅情况及是否存在心律失常.结果 全组患者术后顺利出院,随访3个月～2年,目前无死亡及再手术者.超声心动复查未见残余异常分流,且上腔静脉、肺静脉回流通畅.心电图提示皆为窦性心律,无明显异常.结论 Warden系列手术在部分性肺静脉异位引流中的应用安全有效,术后并发症少,值得推广.

目的:总结心房异构合并心血管畸形的超声心动图诊断方法,同时分析超声识别心房异构合并体、肺静脉连接方式的临床意义.方法:回顾分析2009年至2017年,于我院儿童心血管病中心住院治疗的心房异构患者超声及临床资料,总结分析该类畸形的超声心动图诊断方法及合并心血管畸形的分布特点.超声心动图检查采用剑突下横切面观察脊柱、腹主动脉与下腔静脉/奇静脉的位置关系,剑突下长轴切面显示腔静脉及肝静脉的回流方式,胸骨旁切面显示双侧心房肌结构及心耳结构,同时显示心内合并畸形,胸骨上窝切面扫查腔静脉及肺静脉的回流途径.结果:右房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉与腹主动脉位于脊柱同一侧,下腔静脉位于腹主动脉前方,常合并无脾;直接表现为双侧心耳均为右心耳结构;左房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉肝段缺如,奇静脉/半奇静脉扩张,位于腹主动脉右后/左后方,上行汇入上腔静脉,常合并脾脏形态、数目、位置异常,直接表现为双侧心耳均为左心耳结构.右心房异构患者均合并心血管复杂畸形,大部分为多种畸形同时合并肺血减少型心血管畸形,其中82例(91％)同时合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁;左心房异构中14例(67％)合并心血管复杂畸形,7例合并简单畸形,合并复杂畸形者均同时合并肺动脉狭窄/闭锁.此外,心房异构患者常见合并体和/或肺静脉异常连接.21例左心房异构患者100％合并下腔静脉肝段缺如,奇静脉或半奇静脉扩张并引入上腔静脉;57％右心房异构患者(51/90)合并双侧上腔静脉分别回流至两侧心房.本组右心房异构患者均行单心室系列矫治;7例左心房异构合并简单畸形者行双心室矫治.结论:心房异构常合并心血管复杂畸形,预后差,超声医生对心房异构合并体/肺静脉连接方式的判断对外科手术决策有重要意义.

目的:探讨超声心动图在内脏异位综合征患者全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)前的诊断方法及应用价值.方法:回顾性分析自2011年6月至2019年6月在我院行TCPC的内脏异位综合征患者32例,其中左心房异构(多脾综合征)20例,右心房异构(无脾综合征)12例.收集患者超声心动图检查结果以及手术和临床资料.结果:内脏异位综合征患者心脏位置异常比例为50.0％,多脾综合征及无脾综合征患者单心室分别为12例(60.0％)和9例(75.0％);2例(10.0％)多脾综合征患者存在部分性肺静脉异位引流,4例(33.3％)无脾综合征患者发生完全性肺静脉异位引流;内脏异位综合征患者经常合并体静脉异位引流,8例(40.0％)多脾综合征患者下腔静脉肝段缺如;10例(50.0％)多脾综合征及5例(41.7％)无脾综合征患者存在肝静脉异位引流.12例患者行分期手术,全部患者均行TCPC.结论:内脏异位综合征患者心内畸形及体静脉、肺静脉连接复杂,TCPC前超声心动图诊断对指导治疗作用重大.